बहु अंतःस्रावी नियोप्लासिया, प्रकार १ (Men १)

धेरै अन्तःस्रावी नियोप्लासिया, प्रकार १ (MEN १) एक दुर्लभ अवस्था हो। यसले मुख्यतया हर्मोन बनाउने र छोड्ने ग्रन्थिहरूमा ट्युमर निम्त्याउँछ। यी अन्तःस्रावी ग्रन्थिहरू भनिन्छन्। यस अवस्थाले साना आन्द्रा र पेटमा पनि ट्युमर निम्त्याउन सक्छ। MEN १ को अर्को नाम वर्मर सिन्ड्रोम हो।

MEN १ को कारण बन्ने अन्तःस्रावी ग्रन्थि ट्युमरहरू सामान्यतया क्यान्सर हुँदैनन्। धेरैजसो अवस्थामा, ट्युमर प्यारथाइरोइड ग्रन्थिहरू, प्याङ्क्रियाज र पिट्यूटरी ग्रन्थिमा बढ्छन्। MEN १ बाट प्रभावित केही ग्रन्थिहरूले धेरै हर्मोन पनि छोड्न सक्छन्। यसले अन्य स्वास्थ्य समस्याहरू निम्त्याउन सक्छ।

MEN १ का अतिरिक्त हर्मोनहरूले धेरै लक्षणहरू निम्त्याउन सक्छन्। यी लक्षणहरूमा थकान, हड्डी दुख्ने, हड्डी भाँचिने, मिर्गौला ढुङ्गा र पेट वा आन्द्रामा घाउहरू समावेश हुन सक्छन्।

MEN १ निको हुन सक्दैन। तर नियमित परीक्षणले स्वास्थ्य समस्याहरू पत्ता लगाउन सक्छ, र स्वास्थ्य सेवा पेशेवरहरूले आवश्यकता अनुसार उपचार प्रदान गर्न सक्छन्।

MEN १ एक वंशानुगत अवस्था हो। यसको मतलब MEN १ निम्त्याउने जेनेटिक परिवर्तन भएका मानिसहरूले यसलाई आफ्ना बच्चाहरूलाई दिन सक्छन्।

मल्टिपल एन्डोक्राइन नियोप्लासिया, टाइप १ (MEN १) का लक्षणहरूमा निम्न समावेश हुन सक्छन्:

• थकान।
• हड्डी दुख्ने वा भाँचिएका हड्डीहरू।
• मिर्गौलाका पत्थरीहरू।
• पेट वा आन्द्रामा घाउहरू।
• पेट दुख्ने।
• मांसपेशी कमजोरी।
• एसिड रिफ्लक्स।
• बारम्बार दस्त लाग्ने।

शरीरमा धेरै हर्मोनहरूको उत्पादनका कारण लक्षणहरू देखा पर्दछन्।

धेरै अन्तःस्रावी नियोप्लासिया, प्रकार १ (MEN १) MEN१ जीनमा परिवर्तनका कारण हुन्छ। त्यो जीनले शरीरले मेनिन भन्ने प्रोटिन कसरी बनाउँछ भन्ने नियन्त्रण गर्दछ। मेनिनले शरीरका कोषहरूलाई धेरै छिटो बढ्न र विभाजित हुनबाट रोक्न मद्दत गर्दछ।

MEN१ जीनमा धेरै फरक परिवर्तनहरूले MEN १ अवस्था विकास गर्न सक्छन्। जसलाई यस्तो जेनेटिक परिवर्तन भएको छ उनीहरूले आफ्ना सन्तानलाई यो हस्तान्तरण गर्न सक्छन्। MEN१ जीनमा परिवर्तन भएका धेरै मानिसहरूले यो आफ्ना आमाबाबुबाट वंशानुगत प्राप्त गर्छन्। तर केही मानिसहरू आफ्नो परिवारमा पहिलो हुन् जसलाई आमाबाबुबाट नआएको नयाँ MEN१ जीन परिवर्तन हुन्छ।

मल्टिपल एन्डोक्राइन नियोप्लासिया, प्रकार १ (MEN १) का लागि जोखिम कारकहरू निम्न समावेश छन्:

• MEN1 जिनमा जेनेटिक परिवर्तन भएको अभिभावक भएका बालबालिकाहरूलाई MEN 1 को अवस्थाको जोखिम हुन्छ। यो किनभने यी बालबालिकाहरूमा MEN 1 निम्त्याउने समान जेनेटिक परिवर्तन हुने ५०% सम्भावना हुन्छ।
• MEN1 जिनमा परिवर्तन भएका मानिसहरूका अभिभावक र दाजुभाइ दिदीबहिनीहरू पनि जोखिममा हुन्छन्। यो किनभने उनीहरूमा समान जेनेटिक परिवर्तन हुन सक्छ, यद्यपि उनीहरूलाई MEN 1 को कुनै लक्षण नदेखिएको भए पनि।

धेरै अन्तःस्रावी नियोप्लासिया, प्रकार १ (MEN १) छ कि छैन भनेर पत्ता लगाउन, तपाईंको स्वास्थ्य सेवा पेशेवरले पहिले शारीरिक परीक्षा गर्छ। तपाईंले आफ्नो स्वास्थ्य इतिहास र पारिवारिक इतिहासको बारेमा पनि प्रश्नहरूको जवाफ दिनुहुन्छ। तपाईंलाई रगत परीक्षण र इमेजिङ परीक्षणहरू हुन सक्छन्, जसमा निम्न समावेश छन्:

• चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङ (MRI)। एमआरआईले शरीरका अंगहरू र तन्तुहरूको छवि बनाउन चुम्बकीय क्षेत्र र रेडियो तरंगहरू प्रयोग गर्दछ।
• कम्प्युटरकृत टोमोग्राफी (CT) स्क्यान। सीटी स्क्यानले विभिन्न कोणबाट लिइएका एक्स-रे छविहरूको श्रृंखला मिलाउँछ। त्यसपछि कम्प्युटरले शरीरको भित्री भागको विस्तृत चित्र बनाउँछ।
• पोजिट्रोन उत्सर्जन टोमोग्राफी (PET) स्क्यान। पेट स्क्यानले शरीर भित्र भइरहेका परिवर्तनहरूको छवि बनाउन मद्दत गर्न कम मात्रामा विकिरण छोड्ने पदार्थ प्रयोग गर्दछ।
• आणविक औषधि स्क्यानहरू। यी स्क्यानहरूले ट्युमरहरू फेला पार्न मद्दत गर्न कम मात्रामा विकिरण दिने तरल पदार्थहरू प्रयोग गर्दछन्।
• अग्न्याशयको एन्डोस्कोपिक अल्ट्रासाउन्ड र अन्य स्क्यानहरू। एन्डोस्कोपिक अल्ट्रासाउन्डले पाचन नली र अन्य नजिकैका अंगहरू र तन्तुहरूको छवि बनाउन ध्वनि तरंगहरू प्रयोग गर्दछ।

जेनेटिक परीक्षणले कसैलाई MEN १ गराउने जेनेटिक परिवर्तन छ कि छैन भनेर पत्ता लगाउन मद्दत गर्न सक्छ। यदि हो भने, त्यो व्यक्तिको बच्चाहरूमा समान जेनेटिक परिवर्तन हुने र MEN १ हुने जोखिम हुन्छ। आमाबाबु र दाजुभाइहरूलाई पनि MEN १ गराउने जेनेटिक परिवर्तन हुने जोखिम हुन्छ।

यदि परिवारका सदस्यहरूमा कुनै सम्बन्धित जेनेटिक परिवर्तनहरू फेला परेनन् भने, परिवारका सदस्यहरूलाई थप स्क्रिनिङ परीक्षणहरूको आवश्यकता पर्दैन। तर जेनेटिक परीक्षणले MEN १ गराउन सक्ने सबै जेनेटिक परिवर्तनहरू फेला पार्न सक्दैन। यदि जेनेटिक परीक्षणले MEN १ पुष्टि गर्दैन, तर कुनै व्यक्तिलाई यो हुन सक्ने सम्भावना छ भने, थप परीक्षण आवश्यक छ। त्यो व्यक्तिलाई, साथै परिवारका सदस्यहरूलाई, रगत परीक्षण र इमेजिङ परीक्षण सहित फलोअप स्वास्थ्य जाँचको आवश्यकता पर्दछ।

MEN 1 मा, ट्युमर प्यारथाइरोइड ग्रन्थिहरू, प्याङ्क्रियाज र पिट्यूटरी ग्रन्थिमा बढ्न सक्छन्। यसले विभिन्न अवस्थाहरू निम्त्याउन सक्छ, जुन सबै उपचार गर्न सकिन्छ। यी अवस्थाहरू र उपचारहरू समावेश हुन सक्छन्:

• पिट्यूटरी ट्युमर। यी प्रकारका ट्युमरहरू शल्यक्रिया वा औषधिले उपचार गर्न सकिन्छ। दुर्लभ अवस्थामा, विकिरण थेरापी प्रयोग गरिन्छ।
• हाइपरप्यारथाइरोइडिज्म। धेरै प्यारथाइरोइड हर्मोनको लागि अधिकांश प्यारथाइरोइड ग्रन्थिहरू हटाउने शल्यक्रिया सामान्य उपचार हो।
• न्युरोएन्डोक्राइन ट्युमरहरू। यी न्युरोएन्डोक्राइन सेल भनिने विशेष कोशिकामा बन्ने ट्युमर हुन्। MEN 1 को साथ, तिनीहरू प्याङ्क्रियाज वा साना आन्द्रामा हुन्छन्। उपचार ट्युमरको प्रकार र आकारमा निर्भर गर्दछ।
• हाइपोग्लाइसेमिक सिन्ड्रोम। यो अवस्था तब हुन्छ जब प्याङ्क्रियाजमा इन्सुलिनोमा भनिने ट्युमरले धेरै इन्सुलिन हर्मोन बनाउँछ। धेरै इन्सुलिनले रक्त शर्कराको कम स्तर निम्त्याउँछ जुन जीवनको लागि खतरनाक हुन सक्छ। उपचारमा प्रायः शल्यक्रिया समावेश हुन्छ। प्याङ्क्रियाजको अंश पनि हटाउनुपर्ने हुन सक्छ।
• जोलिङ्गर-एलिसन सिन्ड्रोम (ZES)। ZES ले धेरै पेटको एसिड बनाउने ग्यास्ट्रिनोमा भनिने ट्युमरहरू निम्त्याउन सक्छ। यसले अल्सर र डायरिया निम्त्याउँछ। स्वास्थ्यकर्मीहरूले औषधि लेख्न सक्छन् वा शल्यक्रियाद्वारा ट्युमर हटाउन प्रयास गर्न सक्छन्।
• अन्य प्याङ्क्रियाटिक न्युरोएन्डोक्राइन ट्युमरहरू। यी ट्युमरहरूले कहिलेकाहीँ अन्य हर्मोनहरू बनाउँछन् जसले स्वास्थ्य समस्याहरू निम्त्याउन सक्छ। यी प्रकारका ट्युमरहरूको उपचारमा औषधि वा शल्यक्रिया समावेश हुन सक्छ। एब्लेसन भनिने अर्को उपचार अनियमित ऊतकलाई नष्ट गर्न गर्न सकिन्छ जुन उपस्थित हुन सक्छ।
• मेटास्टेटिक न्युरोएन्डोक्राइन ट्युमरहरू। फैलिएका ट्युमरहरूलाई मेटास्टेटिक ट्युमर भनिन्छ। कहिलेकाहीँ MEN 1 को साथ, ट्युमर लिम्फ नोडहरू वा कलेजोमा फैलिन्छ। तिनीहरूलाई शल्यक्रियाद्वारा उपचार गर्न सकिन्छ। शल्यक्रिया विकल्पहरूमा कलेजो शल्यक्रिया वा विभिन्न प्रकारका एब्लेसन समावेश छन्।

रेडियोफ्रिक्वेन्सी एब्लेसनले उच्च-आवृत्ति ऊर्जा प्रयोग गर्दछ जुन सुईबाट गुज्रन्छ। ऊर्जाले वरपरको ऊतकलाई तातो बनाउँछ, नजिकैका कोषहरूलाई मार्छ। क्रायोएब्लेसनले ट्युमरलाई फ्रिज गर्दछ। र केमोएमबोलाइजेसनले कलेजोमा सीधा बलियो कीमोथेरापी औषधिहरू इन्जेक्सन गर्दछ। जब शल्यक्रिया एक विकल्प होइन, स्वास्थ्यकर्मीहरूले अन्य प्रकारका कीमोथेरापी वा हर्मोन-आधारित उपचारहरू प्रयोग गर्न सक्छन्।

• एड्रेनल ट्युमरहरू। यी अधिकांश ट्युमरहरू समयको साथ परीक्षणहरूको साथ हेर्न सकिन्छ र उपचार गरिएको छैन। तर यदि ट्युमरले हर्मोन बनाउँछ वा तिनीहरू ठूला छन् र क्यान्सर भएको मानिन्छ भने, स्वास्थ्यकर्मीहरूले तिनीहरूलाई हटाउन सिफारिस गर्छन्। प्रायः, ट्युमरहरू सानो चीरहरू समावेश गर्ने शल्यक्रियाद्वारा हटाउन सकिन्छ। यसलाई न्यूनतम आक्रमक शल्यक्रिया भनिन्छ।
• कार्सिनोइड ट्युमरहरू। MEN 1 भएका मानिसहरूमा यी ढिलो बढ्ने ट्युमर फोक्सो, थाइमस ग्रन्थि र गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्र्याक्टमा बन्न सक्छन्। सर्जनहरूले यी ट्युमरहरू हटाउँछन् जब तिनीहरू अन्य क्षेत्रहरूमा फैलिएका छैनन्। उन्नत कार्सिनोइड ट्युमरहरूको लागि स्वास्थ्यकर्मीहरूले कीमोथेरापी, विकिरण थेरापी वा हर्मोन-आधारित थेरापी प्रयोग गर्न सक्छन्।

मेटास्टेटिक न्युरोएन्डोक्राइन ट्युमरहरू। फैलिएका ट्युमरहरूलाई मेटास्टेटिक ट्युमर भनिन्छ। कहिलेकाहीँ MEN 1 को साथ, ट्युमर लिम्फ नोडहरू वा कलेजोमा फैलिन्छ। तिनीहरूलाई शल्यक्रियाद्वारा उपचार गर्न सकिन्छ। शल्यक्रिया विकल्पहरूमा कलेजो शल्यक्रिया वा विभिन्न प्रकारका एब्लेसन समावेश छन्।

रेडियोफ्रिक्वेन्सी एब्लेसनले उच्च-आवृत्ति ऊर्जा प्रयोग गर्दछ जुन सुईबाट गुज्रन्छ। ऊर्जाले वरपरको ऊतकलाई तातो बनाउँछ, नजिकैका कोषहरूलाई मार्छ। क्रायोएब्लेसनले ट्युमरलाई फ्रिज गर्दछ। र केमोएमबोलाइजेसनले कलेजोमा सीधा बलियो कीमोथेरापी औषधिहरू इन्जेक्सन गर्दछ। जब शल्यक्रिया एक विकल्प होइन, स्वास्थ्यकर्मीहरूले अन्य प्रकारका कीमोथेरापी वा हर्मोन-आधारित उपचारहरू प्रयोग गर्न सक्छन्।