बहु प्रणाली क्षय

मल्टिपल सिस्टम एट्रोफी, जसलाई MSA पनि भनिन्छ, ले मानिसहरूमा समन्वय र सन्तुलन गुमाउने वा ढिलो र कडा हुने गर्दछ। यसले बोलीमा पनि परिवर्तन ल्याउँछ र शरीरका अन्य कार्यहरूको नियन्त्रण गुमाउँछ।

MSA एक दुर्लभ अवस्था हो। यसले कहिलेकाहीँ पार्किन्सन रोगसँग लक्षणहरू साझा गर्दछ, जसमा ढिलो गति, कडा मांसपेशी र कमजोर सन्तुलन समावेश छन्।

उपचारमा लक्षणहरू व्यवस्थापन गर्न मद्दत गर्न औषधिहरू र जीवनशैली परिवर्तनहरू समावेश छन्, तर कुनै उपचार छैन। अवस्था समयसँगै बिग्रन्छ र अन्ततः मृत्यु निम्त्याउँछ।

अघि, यो अवस्थालाई शाई-ड्रेगर सिन्ड्रोम, ओलिभोपोन्टोसेरेबेलर एट्रोफी वा स्ट्राइटोनिग्रल डिजनरेसन भनिन्थ्यो।

बहु प्रणाली क्षय (एमएसए) का लक्षणहरू शरीरका धेरै भागहरूलाई असर गर्छन्। लक्षणहरू वयस्कतामा सुरु हुन्छन्, सामान्यतया ५० वा ६० को दशकमा। एमएसए दुई प्रकारका छन्: पार्किन्सोनियन र सेरेबेलर। कुन प्रकार हो भन्ने कुरा व्यक्तिमा रोगको निदान हुँदा देखिने लक्षणहरूमा निर्भर गर्दछ। यो एमएसए को सबैभन्दा सामान्य प्रकार हो। लक्षणहरू पार्किन्सन रोगको जस्तै हुन्छन्, जस्तै: कडा मांसपेशीहरू। हात र खुट्टा बाङ्गिन समस्या। ढिलो गति, जसलाई ब्रेडिकिनेसिया भनिन्छ। हात वा खुट्टा आराम गर्दा वा चलाउँदा काँप्ने समस्या। अस्पष्ट, ढिलो वा नरम बोली, जसलाई डिसारथ्रिया भनिन्छ। मुद्रा र सन्तुलनमा समस्या। सेरेबेलर प्रकारका मुख्य लक्षणहरूमा कमजोर मांसपेशी समन्वय समावेश छ, जसलाई एट्याक्सिया भनिन्छ। लक्षणहरूमा समावेश हुन सक्छन्: आन्दोलन र समन्वयमा समस्या। यसमा सन्तुलनको हानि र स्थिर रूपमा हिँड्न नसक्नु समावेश छ। अस्पष्ट, ढिलो वा नरम बोली, जसलाई डिसारथ्रिया भनिन्छ। दृष्टिमा परिवर्तन। यसमा धमिलो वा दोहोरो दृष्टि र आँखा केन्द्रित गर्न नसक्नु समावेश हुन सक्छ। चपाउने वा निगल्ने समस्या, जसलाई डिसफेजिया भनिन्छ। दुवै प्रकारका बहु प्रणाली क्षयको लागि, स्वायत्त स्नायु प्रणालीले राम्ररी काम गर्दैन। स्वायत्त स्नायु प्रणालीले शरीरमा अनैच्छिक कार्यहरूलाई नियन्त्रण गर्दछ, जस्तै रक्तचाप। जब यो प्रणालीले राम्ररी काम गर्दैन, यसले निम्न लक्षणहरू निम्त्याउन सक्छ। पोस्चुरल हाइपोटेन्सन कम रक्तचापको एक प्रकार हो। यस प्रकारको कम रक्तचाप भएका मानिसहरू बस्ने वा सुत्ने पछि उठ्दा चक्कर लाग्ने वा हल्का महसुस गर्छन्। तिनीहरू बेहोस पनि हुन सक्छन्। सबै एमएसए भएका मानिसहरूमा पोस्चुरल हाइपोटेन्सन हुँदैन। एमएसए भएका मानिसहरूमा सुतेको बेला खतरनाक रूपमा उच्च रक्तचापको स्तर पनि विकास हुन सक्छ। यसलाई सुपाइन हाइपरटेन्सन भनिन्छ। यी लक्षणहरूमा समावेश छन्: कब्जियत। मूत्राशय वा आन्द्राको नियन्त्रणको हानि, जसलाई असंयमता भनिन्छ। बहु प्रणाली क्षय भएका मानिसहरूले गर्न सक्छन्: कम पसिना उत्पादन गर्नुहोस्। कम पसिनाका कारण गर्मी सहन नसक्नु। खराब शरीरको तापक्रम नियन्त्रण, जसले प्रायः चिसो हात वा खुट्टा निम्त्याउँछ। निद्राका लक्षणहरूमा समावेश हुन सक्छन्: सपना "अभिनय गर्ने" कारणले उत्तेजित निद्रा। यसलाई द्रुत आँखा आन्दोलन (आरईएम) निद्रा व्यवहार विकार भनिन्छ। निद्राको बेला सास रोकिने र सुरु हुने, जसलाई निद्रा एपनिया भनिन्छ। सास फेर्दा उच्च पिचको सिर्किने आवाज, जसलाई स्ट्रिडर भनिन्छ। यी लक्षणहरूमा समावेश हुन सक्छन्: निर्माण प्राप्त गर्ने वा राख्ने समस्या, जसलाई इरेक्टाइल डिसफंक्शन भनिन्छ। यौन सम्पर्कको बेला लुब्रिकेशनमा समस्या र ओर्गास्म हुने समस्या। यौनमा रुचिको हानि। एमएसएले निम्त्याउन सक्छ: हात र खुट्टामा रंग परिवर्तन। बहु प्रणाली क्षय भएका मानिसहरूले पनि अनुभव गर्न सक्छन्: अपेक्षा नगरिएको बेला हाँस्ने वा रुने जस्ता भावनाहरू नियन्त्रण गर्न समस्या। यदि तपाईंलाई बहु प्रणाली क्षयका कुनै पनि लक्षणहरू देखिएमा, आफ्नो स्वास्थ्य सेवा पेशेवरलाई भेट्नुहोस्। यदि तपाईंलाई पहिले नै एमएसए भएको निदान भइसकेको छ भने, यदि तपाईंका लक्षणहरू बिग्रिएका छन् वा नयाँ लक्षणहरू देखा परेमा आफ्नो स्वास्थ्य सेवा पेशेवरलाई सम्पर्क गर्नुहोस्।

यदि तपाईंलाई बहु प्रणाली क्षयका कुनै लक्षणहरू देखिएमा, आफ्नो स्वास्थ्य सेवा पेशेवरलाई भेट्नुहोस्। यदि तपाईंलाई पहिले नै MSA भएको निदान भइसकेको छ भने, तपाईंका लक्षणहरू बिग्रिएमा वा नयाँ लक्षणहरू देखा परेमा आफ्नो स्वास्थ्य सेवा पेशेवरसँग सम्पर्क गर्नुहोस्।

मल्टिपल सिस्टम एट्रोफी (एमएसए) को कुनै ज्ञात कारण छैन। केही अनुसन्धानकर्ताहरू एमएसएमा आनुवंशिकता वा वातावरणीय कारणहरू जस्तै विषाक्त पदार्थको सम्भावित भूमिकाको अध्ययन गरिरहेका छन्। तर यी सिद्धान्तहरूलाई समर्थन गर्ने कुनै पर्याप्त प्रमाण छैन।

एमएसएले मस्तिष्कका केही भागहरूलाई सिकुँडाउँछ। यसलाई एट्रोफी भनिन्छ। एमएसएका कारण सिकुँडिने मस्तिष्कका क्षेत्रहरूमा सेरेबेलम, बेसल ग्यांग्लिया र ब्रेनस्टेम समावेश छन्। मस्तिष्कका यी भागहरूको एट्रोफीले आन्तरिक शरीरका कार्यहरू र चाललाई असर गर्छ।

माइक्रोस्कोप अन्तर्गत, एमएसए भएका मानिसहरूको मस्तिष्कको तन्तुमा अल्फा-सिन्युक्लिन भनिने प्रोटिनको संचय देखिन्छ। केही अनुसन्धानले सुझाव दिन्छ कि यस प्रोटिनको संचयले मल्टिपल सिस्टम एट्रोफी निम्त्याउँछ।

बहु प्रणाली क्षय (MSA) को लागि जोखिम कारक द्रुत आँखा गति (REM) निद्रा व्यवहार विकार भएको छ। यस विकार भएका मानिसहरूले आफ्ना सपनाहरूलाई अभिनय गर्छन्। अधिकांश MSA भएका मानिसहरूमा REM निद्रा व्यवहार विकारको इतिहास हुन्छ।

अर्को जोखिम कारक स्वायत्त स्नायु प्रणालीले राम्ररी काम नगर्दा हुने अवस्था हो। पिसाबको असंयम जस्ता लक्षणहरू MSA को प्रारम्भिक संकेत हुन सक्छन्। स्वायत्त स्नायु प्रणालीले अनैच्छिक कार्यहरूलाई नियन्त्रण गर्दछ।

मल्टिपल सिस्टम एट्रोफी (एमएसए) का जटिलताहरू व्यक्ति अनुसार फरक हुन्छन्। तर रोग भएका सबैको लागि, एमएसए लक्षणहरू समयसँगै बिग्रन्छन्। समय बित्दै जाँदा लक्षणहरूले दैनिक गतिविधिहरूलाई कठिन बनाउन सक्छन्।

सम्भावित जटिलताहरू समावेश छन्:

• निद्राको समयमा सास फेर्न गाह्रो हुनु।
• सन्तुलनको कमी वा बेहोस हुँदा लडेर हुने चोटपटक।
• जो मानिसहरू हिँडडुल गर्नमा समस्या भोग्छन् वा हिँडडुल गर्न सक्दैनन् उनीहरूमा छालाको क्षति।
• दैनिक गतिविधिहरूमा आफ्नो ख्याल राख्न नसक्नु।
• स्वरयन्त्रको पक्षाघात, जसले बोल्न र सास फेर्न असर गर्छ।
• निगल्नमा बढ्दो समस्या।

मानिसहरू सामान्यतया मल्टिपल सिस्टम एट्रोफीका लक्षणहरू पहिलो पटक देखिएको करिब ७ देखि १० वर्षसम्म बाँच्छन्। तथापि, एमएसए भएकाहरूको बाँच्ने दर व्यापक रूपमा फरक पर्दछ। मृत्यु प्रायः सास फेर्न गाह्रो हुनु, संक्रमण वा फोक्सोमा रक्त जमेको कारण हुन्छ।

धेरै प्रणाली क्षय (MSA) को निदान चुनौतीपूर्ण हुन सक्छ। कठोरता र हिंड्नमा समस्या जस्ता लक्षणहरू पार्किन्सन रोग सहित अन्य रोगहरूमा पनि हुन सक्छन्। यसले MSA को निदान गर्न गाह्रो बनाउन सक्छ।

यदि तपाईंको स्वास्थ्य सेवा पेशेवरले सोच्छ कि तपाईंलाई धेरै प्रणाली क्षय भएको छ भने, परीक्षणको नतिजाले निदान नैदानिक रूपमा स्थापित MSA हो वा नैदानिक रूपमा सम्भावित MSA हो भनेर निर्धारण गर्न मद्दत गर्दछ। निदान गर्न गाह्रो भएको कारण, केही मानिसहरू कहिल्यै पनि सही रूपमा निदान हुँदैनन्।

थप मूल्याङ्कनको लागि तपाईंलाई न्यूरोलोजिस्ट वा अर्को विशेषज्ञलाई पठाउन सकिन्छ। एक विशेषज्ञले रोगको निदान गर्न मद्दत गर्न सक्छ।

• शरीरका पसिना आउने क्षेत्रहरूको मूल्याङ्कन गर्न पसिना परीक्षण।
• मूत्राशय र आन्द्राको कार्य हेर्ने परीक्षणहरू।
• तपाईंको मुटुको विद्युतीय संकेतहरू ट्र्याक गर्न इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम।

यदि तपाईं सुत्ने बेला सास रोकिन्छ वा तपाईं खोक्नुहुन्छ वा अन्य निद्राका लक्षणहरू छन् भने तपाईंलाई निद्रा अध्ययनको आवश्यकता पर्न सक्छ। परीक्षणले निद्राको अवस्थालाई निदान गर्न मद्दत गर्न सक्छ जुन उपचार गर्न सकिन्छ, जस्तै निद्रा एपनिया।