फियोक्रोमोसाइटोमा

एउटा फियोक्रोमोसाइटोमा (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) एउटा दुर्लभ ट्युमर हो जुन एड्रेनल ग्रन्थिमा बढ्छ। धेरैजसो अवस्थामा, ट्युमर क्यान्सर हुँदैन। जब एउटा ट्युमर क्यान्सर हुँदैन, यसलाई बेनाइन भनिन्छ। तपाईंसँग दुईवटा एड्रेनल ग्रन्थिहरू छन् - प्रत्येक मिर्गौलाको माथि एउटा। एड्रेनल ग्रन्थिहरूले शरीरमा मुख्य प्रक्रियाहरूलाई नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्ने हर्मोनहरू बनाउँछन्, जस्तै रक्तचाप। सामान्यतया, फियोक्रोमोसाइटोमा केवल एउटा एड्रेनल ग्रन्थिमा मात्र बन्छ। तर ट्युमर दुवै एड्रेनल ग्रन्थिहरूमा बढ्न सक्छ। फियोक्रोमोसाइटोमा भएको अवस्थामा, ट्युमरले विभिन्न लक्षणहरू निम्त्याउन सक्ने हर्मोनहरू छोड्छ। यीमा उच्च रक्तचाप, टाउको दुख्ने, पसिना आउने र प्यानिक अट्याकका लक्षणहरू समावेश छन्। यदि फियोक्रोमोसाइटोमाको उपचार गरिएन भने, शरीरका अन्य प्रणालीहरूमा गम्भीर वा जीवनको लागि खतरा हुने क्षति हुन सक्छ। फियोक्रोमोसाइटोमा हटाउनको लागि शल्यक्रियाले प्रायः रक्तचापलाई स्वस्थ दायरामा फर्काउँछ।

एउटा फियोक्रोमोसाइटोमाका कारण प्रायः निम्न लक्षणहरू हुन्छन्: उच्च रक्तचाप। टाउको दुखाइ। धेरै पसिना आउने। छिटो मुटुको धड्कन। केही फियोक्रोमोसाइटोमा भएका मानिसहरूमा यस्ता लक्षणहरू पनि हुन्छन्: नर्भस हल्लाउने। छालाको रङ हल्का हुने, जसलाई प्यालर पनि भनिन्छ। सास फेर्न गाह्रो हुने। प्यानिक आक्रमण जस्तो लक्षणहरू, जसमा अचानक तीव्र डर समावेश हुन सक्छ। चिन्ता वा विनाशको भावना। दृष्टि समस्याहरू। कब्जियत। वजन घट्ने। केही फियोक्रोमोसाइटोमा भएका मानिसहरूमा कुनै लक्षण हुँदैन। इमेजिङ परीक्षणले यो पत्ता नलागेसम्म उनीहरूलाई आफूलाई ट्युमर भएको थाहा हुँदैन। प्रायः, फियोक्रोमोसाइटोमाका लक्षणहरू आउँछन् र जान्छन्। जब तिनीहरू अचानक सुरु हुन्छन् र फेरि आउँछन्, तिनीहरूलाई जादू वा आक्रमण भनेर चिनिन्छ। यी जादूहरूको ट्रिगर हुन सक्छ वा नहुन सक्छ। केही गतिविधि वा अवस्थाहरूले जादू निम्त्याउन सक्छन्, जस्तै: शारीरिक कडा परिश्रम। चिन्ता वा तनाव। शरीरको स्थितिमा परिवर्तन, जस्तै झुक्नु, वा बस्ने वा सुत्नेबाट उठ्ने। श्रम र प्रसव। शल्यक्रिया र एउटा औषधि जसले तपाईंलाई शल्यक्रियाको समयमा निद्रा जस्तो अवस्थामा राख्छ, जसलाई एनेस्थेटिक भनिन्छ। उच्च रक्तचापलाई असर गर्ने पदार्थ टाइरामाइनमा धेरै भएको खानेकुराहरूले पनि जादू निम्त्याउन सक्छ। टाइरामाइन किण्वित, बूढो, अचार, निको भएको, धेरै पाकेको वा बिग्रिएको खानेकुराहरूमा सामान्य हुन्छ। यी खानेकुराहरूमा समावेश छन्: केही चीजहरू। केही बियर र वाइनहरू। सोयाबिन वा सोयाबाट बनेका उत्पादनहरू। चकलेट। सुकेको वा धुँवा गरिएको मासु। केही औषधिहरू र लागूपदार्थहरूले जादू निम्त्याउन सक्छन्: ट्राइसाइक्लिक एन्टिडिप्रेसन्ट भनिने डिप्रेशन औषधिहरू। ट्राइसाइक्लिक एन्टिडिप्रेसन्टका केही उदाहरणहरू हुन् एमिट्रिप्टिलाइन र डेसिप्रामाइन (नोरप्रामिन)। मोनोअमाइन अक्सिडेस इन्हिबिटरहरू (MAOI) भनिने डिप्रेशन औषधिहरू, जस्तै फेनेल्जिन (नार्डिल), ट्रानिलसाइप्रोमाइन (पार्नेट) र आइसोकार्बक्साजिड (मार्प्लान)। यदि यी औषधिहरू उच्च टाइरामाइन भएको खाना वा पेय पदार्थसँग लिइन्छ भने जादूको जोखिम अझ बढी हुन्छ। कफी, एम्फेटामाइन वा कोकेन जस्ता उत्तेजकहरू। उच्च रक्तचाप फियोक्रोमोसाइटोमाको मुख्य लक्षणहरू मध्ये एक हो। तर उच्च रक्तचाप भएका धेरै मानिसहरूलाई एड्रेनल ट्युमर हुँदैन। यदि तपाईंलाई यी कुनै पनि कारकहरू लागू हुन्छन् भने आफ्नो स्वास्थ्य सेवा पेशेवरसँग कुरा गर्नुहोस्: फियोक्रोमोसाइटोमासँग सम्बन्धित लक्षणहरूको जादू, जस्तै टाउको दुखाइ, पसिना र छिटो, ठोक्किने मुटुको धड्कन। तपाईंको हालको उपचारले उच्च रक्तचापलाई नियन्त्रण गर्न गाह्रो हुने। २० वर्षको उमेर अघि सुरु हुने उच्च रक्तचाप। पुनरावर्ती ठूलो रक्तचाप वृद्धि। फियोक्रोमोसाइटोमाको पारिवारिक इतिहास। सम्बन्धित जेनेटिक अवस्थाको पारिवारिक इतिहास। यीमा मल्टिपल एन्डोक्राइन नियोप्लासिया, प्रकार २ (MEN २), भोन हिप्पेल-लिन्डाउ रोग, वंशानुगत प्याराग्यांग्लियोमा सिन्ड्रोमहरू र न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस १ समावेश छन्।

उच्च रक्तचाप फियोक्रोमोसाइटोमाको मुख्य लक्षणहरू मध्ये एक हो। तर उच्च रक्तचाप भएका धेरै मानिसहरूमा एड्रेनल ट्युमर हुँदैन। यदि तपाईंलाई यी कुनै पनि कारकहरू लागू हुन्छन् भने आफ्नो स्वास्थ्य सेवा पेशेवरसँग कुरा गर्नुहोस्: फियोक्रोमोसाइटोमासँग सम्बन्धित लक्षणहरूको अवधि, जस्तै टाउको दुख्ने, पसिना आउने र छिटो, ठोक्किने हृदय गति। हालको उपचारको साथ उच्च रक्तचापलाई नियन्त्रण गर्न समस्या। २० वर्षको उमेर भन्दा पहिले सुरु हुने उच्च रक्तचाप। रक्तचापमा बारम्बार ठूलो वृद्धि। फियोक्रोमोसाइटोमाको पारिवारिक इतिहास। सम्बन्धित आनुवंशिक अवस्थाको पारिवारिक इतिहास। यीमा मल्टिपल एन्डोक्राइन नियोप्लासिया, प्रकार २ (MEN २), भोन हिप्पेल-लिन्डौ रोग, वंशानुगत प्याराग्याङ्ग्लियोमा सिन्ड्रोमहरू र न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस १ समावेश छन्।

अनुसन्धानकर्ताहरूलाई फियोक्रोमोसाइटोमाको कारण के हो भन्ने ठ्याक्कै थाहा छैन। यो ट्युमर क्रोमाफिन सेल भनिने कोषहरूमा बन्छ। यी कोषहरू एड्रेनल ग्रन्थिहरूको केन्द्रमा अवस्थित हुन्छन्। तिनीहरूले केही हर्मोनहरू, मुख्यतया एड्रेनालाईन र नोरएड्रेनालाईन छोड्छन्। यी हर्मोनहरूले हृदय गति, रक्तचाप र रक्त शर्करा जस्ता धेरै शारीरिक क्रियाकलापहरूलाई नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्दछन्। एड्रेनालाईन र नोरएड्रेनालाईनले शरीरको लडाई वा उडान प्रतिक्रियालाई ट्रिगर गर्दछ। त्यो प्रतिक्रिया तब हुन्छ जब शरीरलाई कुनै खतरा छ भन्ने लाग्छ। हर्मोनहरूले रक्तचाप बढाउँछन् र मुटुको धड्कन छिटो बनाउँछन्। तिनीहरूले अन्य शारीरिक प्रणालीहरूलाई पनि तयार पार्दछन् ताकि तपाईं छिटो प्रतिक्रिया दिन सक्नुहुन्छ। फियोक्रोमोसाइटोमाले यी हर्मोनहरू बढी मात्रामा छोड्छ। र यसले तपाईं खतरापूर्ण अवस्थामा नभएको बेला पनि तिनीहरूलाई छोड्छ। अधिकांश क्रोमाफिन सेलहरू एड्रेनल ग्रन्थिहरूमा हुन्छन्। तर यी कोषहरूका साना समूहहरू मुटु, टाउको, घाँटी, मूत्राशय, पेट क्षेत्र र मेरुदण्डको साथमा पनि हुन्छन्। एड्रेनल ग्रन्थिहरू बाहिर अवस्थित क्रोमाफिन सेल ट्युमरहरूलाई प्याराग्याङ्ग्लियोमा भनिन्छ। तिनीहरूले फियोक्रोमोसाइटोमा जस्तै शरीरमा प्रभाव पार्न सक्छन्।

MEN 2B भएका मानिसहरूमा ओठ, मुख, आँखा र पाचन प्रणालीमा नशाको ट्युमर हुन्छन्। उनीहरूलाई एड्रेनल ग्रन्थिमा फियोक्रोमोसाइटोमा नामक ट्युमर र मेडुलरी थाइरोइड क्यान्सर पनि हुन सक्छ।

एक व्यक्तिको उमेर र केही चिकित्सा अवस्थाहरूले फियोक्रोमोसाइटोमाको जोखिम बढाउन सक्छन्।

धेरैजसो फियोक्रोमोसाइटोमा २० देखि ५० वर्ष उमेर समूहका मानिसहरूमा पाइन्छ। तर ट्युमर कुनै पनि उमेरमा बन्न सक्छ।

केही दुर्लभ आनुवंशिक अवस्था भएका मानिसहरूमा फियोक्रोमोसाइटोमाको जोखिम बढी हुन्छ। ट्युमरहरू बेनिग्न हुन सक्छन्, जसको अर्थ तिनीहरू क्यान्सर होइनन्। वा तिनीहरू घातक हुन सक्छन्, जसको अर्थ तिनीहरू क्यान्सर हुन्। प्रायः, यी आनुवंशिक अवस्थाहरूसँग सम्बन्धित बेनिग्न ट्युमर दुवै एड्रेनल ग्रन्थिहरूमा बन्छन्। फियोक्रोमोसाइटोमासँग जोडिएका आनुवंशिक अवस्थाहरू समावेश छन्:

• बहु अन्तःस्रावी नियोप्लासिया, प्रकार २ (MEN २)। यस अवस्थाले शरीरको हर्मोन उत्पादन गर्ने प्रणाली, जसलाई अन्तःस्रावी प्रणाली भनिन्छ, को एक भन्दा बढी भागमा ट्युमर हुन सक्छ। MEN २ का दुई प्रकार छन् - प्रकार २A र प्रकार २B। दुवैमा फियोक्रोमोसाइटोमा समावेश हुन सक्छ। यस अवस्थासँग जोडिएका अन्य ट्युमर शरीरका अन्य भागहरूमा देखा पर्न सक्छन्। यी शरीरका भागहरूमा थाइरोइड, प्यारथाइरोइड ग्रन्थिहरू, ओठ, मुख र पाचन प्रणाली समावेश छन्।
• भोन हिप्पेल-लिन्डाउ रोग। यस अवस्थाले शरीरका धेरै भागहरूमा ट्युमर हुन सक्छ। सम्भावित स्थानहरूमा मस्तिष्क र स्पाइनल कर्ड, अन्तःस्रावी प्रणाली, प्याङ्क्रियाज र मिर्गौला समावेश छन्।
• न्युरोफाइब्रोमेटोसिस १। यस अवस्थाले छालामा न्युरोफाइब्रोमा नामक ट्युमर हुन्छ। यसले आँखाको पछाडिको नशाको ट्युमर पनि हुन सक्छ जुन मस्तिष्कसँग जोडिएको हुन्छ, जसलाई अप्टिक नर्व भनिन्छ।
• वंशानुगत प्यारागाङ्ग्लियोमा सिन्ड्रोमहरू। यी अवस्थाहरू परिवारमा हस्तान्तरण हुन्छन्। तिनीहरूले फियोक्रोमोसाइटोमा वा प्यारागाङ्ग्लियोमाहरू निम्त्याउन सक्छन्।

• मुटु रोग।
• स्ट्रोक।
• मिर्गौलाको असफलता।
• दृष्टिविहीनता।

कमै अवस्थामा, फियोक्रोमोसाइटोमा क्यान्सरजन्य हुन्छ, र क्यान्सर कोशिकाहरू शरीरका अन्य भागहरूमा फैलिन्छन्। फियोक्रोमोसाइटोमा वा प्यारागाङ्ग्लियोमाबाट क्यान्सर कोशिकाहरू प्रायः लिम्फ प्रणाली, हड्डी, कलेजो वा फोक्सोमा जान्छन्।

फियोक्रोमोसाइटोमा छ कि छैन भनेर पत्ता लगाउन, तपाईंको स्वास्थ्य सेवा पेशेवरले विभिन्न परीक्षणहरू गर्न सक्छन्।

यी परीक्षणहरूले एड्रेनालाईन र नोरएड्रेनालाईन हर्मोनको मात्रा र ती हर्मोनबाट आउन सक्ने पदार्थहरू जुन मेटानेफ्राइन भनिन्छ, मापन गर्दछन्। मेटानेफ्राइनको मात्रा बढेको अवस्थामा फियोक्रोमोसाइटोमा भएको सम्भावना बढी हुन्छ। फियोक्रोमोसाइटोमा बाहेक अरु कारणले लक्षणहरू भएको अवस्थामा मेटानेफ्राइनको मात्रा बढ्ने सम्भावना कम हुन्छ।

• रगत परीक्षण। स्वास्थ्य सेवा पेशेवरले प्रयोगशालामा परीक्षण गर्न रगतको नमुना लिन्छन्।

दुवै प्रकारका परीक्षणहरूको लागि, तपाईंले तयारी गर्न केही गर्नुपर्छ कि पर्दैन भनेर आफ्नो स्वास्थ्य सेवा पेशेवरलाई सोध्नुहोस्। उदाहरणका लागि, परीक्षण गर्नु अघि निश्चित समयसम्म केही नखान भन्न सकिन्छ। यसलाई उपवास भनिन्छ। वा तपाईंलाई कुनै औषधि नखान भन्न सकिन्छ। तपाईंको स्वास्थ्य सेवा टोलीका सदस्यले भनेर निर्देशन नदिई कुनै औषधिको मात्रा नछोड्नुहोस्।

यदि प्रयोगशाला परीक्षणको नतिजाले फियोक्रोमोसाइटोमाको संकेत देखाउँछ भने, इमेजिङ परीक्षणहरू आवश्यक पर्दछ। तपाईंलाई ट्युमर छ कि छैन भनेर पत्ता लगाउन तपाईंको स्वास्थ्य सेवा पेशेवरले यी परीक्षणहरू मध्ये एक वा बढी गर्न सक्छन्। यी परीक्षणहरूमा समावेश हुन सक्छन्:

• सीटी स्क्यान, जसले तपाईंको शरीरको वरिपरि विभिन्न कोणबाट लिइएका एक्स-रे छविहरूको श्रृंखला मिलाउँछ।
• एमआरआई, जसले रेडियो तरंगहरू र चुम्बकीय क्षेत्र प्रयोग गरेर विस्तृत छविहरू बनाउँछ।
• एम-आयोडोबेन्जिलगुआनिडाइन (एमआईबीजी) इमेजिङ, एउटा स्क्यान जसले इन्जेक्सन गरिएको रेडियोएक्टिभ कम्पाउन्डको थोरै मात्रा पत्ता लगाउन सक्छ। यो कम्पाउन्ड फियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा लिइन्छ।
• पोजिट्रोन इमिसन टोमोग्राफी (पीईटी), एउटा स्क्यान जसले ट्युमर द्वारा लिइएको रेडियोएक्टिभ कम्पाउन्ड पनि पत्ता लगाउन सक्छ।

अरु कारणले गरिएको इमेजिङ अध्ययनको क्रममा एड्रेनल ग्रन्थिमा ट्युमर भेटिन सक्छ। यदि त्यसो भयो भने, स्वास्थ्य सेवा पेशेवरहरूले ट्युमरको उपचार गर्नुपर्छ कि पर्दैन भनेर पत्ता लगाउन थप परीक्षणहरू गर्नेछन्।

फियोक्रोमोसाइटोमा जेनेटिक अवस्थासँग सम्बन्धित छ कि छैन भनेर हेर्न तपाईंको स्वास्थ्य सेवा पेशेवरले जेनेटिक परीक्षण गर्न सिफारिस गर्न सक्छन्। सम्भावित जेनेटिक कारकहरूको बारेमा जानकारी धेरै कारणहरूले महत्त्वपूर्ण हुन सक्छ:

• केही जेनेटिक अवस्थाहरूले एक भन्दा बढी स्वास्थ्य समस्या निम्त्याउन सक्छन्। त्यसैले, परीक्षणको नतिजाले अन्य स्वास्थ्य अवस्थाहरूको जाँच गर्नुपर्ने सुझाव दिन सक्छ।
• केही जेनेटिक अवस्थाहरू फेरि हुने वा क्यान्सर हुने सम्भावना बढी हुन्छ। त्यसैले, तपाईंको परीक्षणको नतिजाले उपचार निर्णय वा तपाईंको स्वास्थ्यको ट्र्याक राख्ने दीर्घकालीन योजनाहरूलाई असर गर्न सक्छ।
• परीक्षणको नतिजाले अन्य परिवारका सदस्यहरूलाई फियोक्रोमोसाइटोमा वा सम्बन्धित अवस्थाहरूको जाँच गर्नुपर्ने सुझाव दिन सक्छ।

जेनेटिक परामर्शले तपाईंलाई आफ्नो जेनेटिक परीक्षणको नतिजा बुझ्न मद्दत गर्न सक्छ। यसले तपाईंको परिवारलाई जेनेटिक परीक्षणको तनावसँग जोडिएका कुनै पनि मानसिक स्वास्थ्य समस्याहरू व्यवस्थापन गर्न पनि मद्दत गर्न सक्छ।