अक्षत भेन्ट्रिकुलर सेप्टम भएको फोक्सो एट्रेसिया

अक्षत निलय सेप्टम सहित फोक्सो एट्रेसिया

फोक्सो एट्रेसिया (uh-TREE-zhuh) जन्मजात हुने दुर्लभ मुटुको समस्या हो, जसलाई जन्मजात मुटु दोष पनि भनिन्छ।

फोक्सो एट्रेसियामा, मुटु र फोक्सो बीचको भल्भ पूर्ण रूपमा बनेको हुँदैन। यस भल्भलाई फोक्सो भल्भ भनिन्छ। रगत मुटुको दायाँ तल्लो कोठा, जसलाई दायाँ निलय भनिन्छ, बाट फोक्सोमा बग्न सक्दैन।

केही रगत महाधमनी, मुटुबाट अक्सिजनयुक्त रगत बाहिर निकाल्ने धमनी, र फोक्सो धमनी बीचको प्राकृतिक उद्घाटनबाट सर्नु सक्छ। यस उद्घाटनलाई डक्टस आर्टेरियोसस भनिन्छ, जुन जन्म पछि धेरै चाँडै बन्द हुन्छ। तर यसलाई औषधिले खुला राख्न सकिन्छ।

अक्षत निलय सेप्टम (PA/IVS) सहितको फोक्सो एट्रेसियामा, मुटुको दुई पम्पिङ चेम्बरहरू बीच प्वाल हुँदैन। यदि प्वाल छ भने, यो अवस्थालाई निलय सेप्टल दोष (VSD) सहितको फोक्सो एट्रेसिया भनिन्छ।

फोक्सो एट्रेसिया भएको बच्चालाई रगतमा पर्याप्त अक्सिजन प्राप्त हुँदैन। तत्काल उपचार आवश्यक छ। अक्षत निलय सेप्टम सहितको फोक्सो एट्रेसियाको उपचारमा औषधि, प्रक्रिया वा मुटुको शल्यक्रियाको मिश्रण समावेश हुन सक्छ।

अक्षत निलय सेप्टम (PA/IVS) सहितको फोक्सो एट्रेसियाको निदान गर्न प्रयोग गरिने परीक्षणहरू समावेश छन्:

• पल्स अक्सिमेट्री। हात वा खुट्टामा जोडिएको सानो सेन्सरले रगतमा अक्सिजनको मात्रा मापन गर्दछ। पल्स अक्सिमेट्री सरल र पीडारहित छ।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG वा EKG)। यो सरल परीक्षणले मुटुको विद्युतीय गतिविधि मापन गर्दछ। यसले मुटु कसरी धड्किरहेको छ भनेर देखाउँछ। सेन्सर भएका चिपचिपा प्याचहरू, जसलाई इलेक्ट्रोड भनिन्छ, छातीमा र कहिलेकाहीँ हात वा खुट्टामा जोडिन्छन्। सेन्सरहरू एक मोनिटरमा जडान हुन्छन्, जसले परिणामहरू छाप्छ वा प्रदर्शन गर्दछ।
• छाती एक्स-रे। छाती एक्स-रेले मुटु र फोक्सोको आकार र आकार देखाउँछ।
• इकोकार्डियोग्राम। गतिमा मुटुको चित्रहरू सिर्जना गर्न ध्वनि तरंगहरू प्रयोग गरिन्छ। एक इकोकार्डियोग्रामले मुटु र मुटु भल्भहरू, फोक्सो भल्भ सहित, मार्फत रगत कसरी सर्छ भनेर देखाउँछ। गर्भावस्थाको समयमा इकोकार्डियोग्राम गर्न सकिन्छ, जसलाई भ्रूण इकोकार्डियोग्राम भनिन्छ। यसले बच्चामा फोक्सो एट्रेसियाको निदान गर्न सक्छ।
• कार्डियक क्याथेटराइजेसन। एक डाक्टरले क्याथेटर भनिने पातलो ट्यूबलाई रक्त नली मार्फत राख्छ, सामान्यतया ग्रोइनमा। यो मुटुमा निर्देशित हुन्छ। डाई क्याथेटर मार्फत र मुटुको धमनीहरूमा बग्छ। डाईले एक्स-रेमा धमनीहरूलाई स्पष्ट रूपमा देखाउन मद्दत गर्दछ।

फोक्सो एट्रेसिया भएका बच्चाहरूलाई तुरुन्तै उपचार चाहिन्छ। जन्मजात जटिल मुटु समस्याहरूमा अनुभव भएका सर्जन र अन्य स्वास्थ्यकर्मीहरू भएको मेडिकल सेन्टरमा उपचार प्राप्त गर्नु उत्तम हुन्छ।

अक्षत निलय सेप्टम (PA/IVS) सहितको फोक्सो एट्रेसियाको उपचारमा औषधि र एक वा बढी प्रक्रिया वा शल्यक्रियाहरू समावेश हुन सक्छन्।

डक्टस आर्टेरियोससलाई खुला राख्न IV मार्फत औषधि दिइने हुन सक्छ। यो फोक्सो एट्रेसियाको स्थायी उपचार होइन। तर यसले हेरचाह टोलीलाई बच्चाको लागि उत्तम प्रकारको शल्यक्रिया वा प्रक्रिया निर्धारण गर्न थप समय दिन्छ।

अक्षत निलय सेप्टम (PA/IVS) सहितको फोक्सो एट्रेसिया भएको बच्चालाई रगत प्रवाह सुधार गर्न र मुटु ठीक गर्न धेरैजसो एक वा बढी शल्यक्रिया वा प्रक्रियाहरू चाहिन्छ।

यी उपचारहरू मध्ये केही बच्चाको जीवनको पहिलो दिनदेखि हप्ताहरूमा गरिन्छ। अरू पछि गरिन्छ। शल्यक्रिया वा प्रक्रियाको प्रकार धेरै कुराहरूमा निर्भर गर्दछ। यीमा दायाँ तल्लो मुटु कोठा र मुटु भल्भहरूको आकार, र बच्चामा अन्य मुटु समस्याहरू छन् कि छैनन् भन्ने समावेश छ।

• बेलुन भ्याल्भोटमी। यो उपचार साँघुरो उद्घाटन भएको फोक्सो भल्भ ठीक गर्न गरिन्छ। सर्जनले बच्चाको ग्रोइनमा रक्त नलीमा लामो, पातलो ट्यूब, जसलाई क्याथेटर भनिन्छ, घुसाउँछ र यसलाई मुटुमा निर्देशित गर्दछ। क्याथेटरको टुप्पोमा रहेको बेलुनलाई भल्भको उद्घाटन फराकिलो बनाउन फुलाइन्छ। बेलुन डिफ्लेट गरिन्छ, र क्याथेटर र बेलुन हटाइन्छ।
• बेलुन एट्रियल सेप्टोस्टोमी। मुटुको माथिल्लो दुई कोठाहरू बीचको पर्खालमा प्राकृतिक प्वाल, जसलाई फोरामेन ओभेल भनिन्छ, फराकिलो बनाउन बेलुन प्रयोग गरिन्छ। यो प्वाल सामान्यतया जन्म पछि छोटो समयमा बन्द हुन्छ। प्वाललाई ठूलो बनाउँदा फोक्सोमा जाने रगतको मात्रा बढ्छ।
• स्टेन्टिङ। डाक्टरले महाधमनी र फोक्सो धमनी बीचको प्राकृतिक जडानमा कडा ट्यूब, जसलाई स्टेन्ट भनिन्छ, राख्छ। यो जडानलाई डक्टस आर्टेरियोसस भनिन्छ। यो सामान्यतया जन्म पछि छोटो समयमा बन्द हुन्छ। यसलाई खुला राख्दा फोक्सोमा रगत जान्छ।
• शुन्टिङ। यो शल्यक्रियाले मुटुबाट बाहिर निस्कने मुख्य रक्त नली, जसलाई महाधमनी भनिन्छ, बाट फोक्सो धमनीहरूमा नयाँ बाटो सिर्जना गर्दछ। बाटोलाई बाइपास वा शुन्ट भनिन्छ। यसले फोक्सोमा पर्याप्त रगत जान्छ। यो उपचारको एक उदाहरण ब्लालक-टौसिग शुन्ट प्रक्रिया हो। फोक्सोमा रगत प्रवाह बढाउन जीवनको पहिलो केही दिनमा यो आवश्यक पर्न सक्छ। तर बच्चाहरू सामान्यतया केही महिना भित्र यो शुन्टबाट बाहिर निस्कन्छन्।
• ग्लेन प्रक्रिया। यो शल्यक्रिया धेरैजसो ४ देखि ६ महिनाको उमेरमा गरिन्छ। सर्जनले मुटुमा रगत फर्काउने ठूला नसाहरू मध्ये एकलाई फोक्सो धमनीमा जोड्छ। अर्को ठूलो नसाले मुटुको दायाँ भागमा रगत बग्न जारी राख्छ। त्यसपछि मुटुले मर्मत गरिएको फोक्सो भल्भ मार्फत रगत पम्प गर्दछ। यसले तल्लो दायाँ मुटु कोठा बढ्न मद्दत गर्न सक्छ। यदि यो शल्यक्रिया हृदय-फोक्सो मेसिन प्रयोग नगरी गरिन्छ भने, यसलाई अफ-पम्प ग्लेन प्रक्रिया भनिन्छ।
• फन्टान प्रक्रिया। यदि तल्लो दायाँ मुटु कोठा आफ्नो काम गर्नका लागि धेरै सानो रहन्छ भने, सर्जनहरूले रगत बग्नको लागि नयाँ बाटो बनाउन सक्छन्। बाटोले मुटुमा आउने अधिकांश, यदि सबै होइन भने, रगतलाई फोक्सो धमनीमा जान्छ। फन्टान प्रक्रिया धेरैजसो बच्चा २ वा ३ वर्षको हुँदा गरिन्छ।
• हाइब्रिड प्रक्रियाहरू। यी शल्यक्रिया र क्याथेटर उपचारहरू हुन् जुन एकै समयमा गरिन्छ। तिनीहरू कहिलेकाहीँ हृदय-फोक्सो मेसिन बिना गरिन्छ।

उपचार पछि, फोक्सो एट्रेसिया भएका बच्चाहरूले नियमित स्वास्थ्य जाँच गराउनु पर्छ, आदर्श रूपमा बाल चिकित्सा हृदय डाक्टरसँग। यस प्रकारको स्वास्थ्यकर्मीलाई बाल चिकित्सा कार्डियोलोजिस्ट भनिन्छ। उपचार र प्रविधिमा भएको प्रगतिको कारण, अक्षत निलय सेप्टम (PA/IVS) सहितको फोक्सो एट्रेसिया भएका धेरै मानिसहरू वयस्कतामा बाँचिरहेका छन्। PA/IVS भएका वयस्कहरूलाई वयस्क जन्मजात मुटु रोगमा विशेष प्रशिक्षण भएको डाक्टरले अनुगमन गर्नुपर्छ।

फोक्सोको एट्रेसिया सामान्यतया जन्म पश्चात चाँडै नै निदान गरिन्छ। शिशुको मुटुको स्वास्थ्य जाँच गर्न परीक्षण गरिन्छ।

फोक्सोको एट्रेसिया निदान गर्नका लागि गरिने परीक्षणहरू समावेश हुन सक्छन्:

• पल्स अक्सिमेट्री। औंलाको टुप्पोमा राखिएको सेन्सरले रगतमा अक्सिजनको मात्रा रेकर्ड गर्दछ। धेरै कम अक्सिजन मुटु वा फोक्सोको समस्याको संकेत हुन सक्छ।
• छातीको एक्स-रे। छातीको एक्स-रेले मुटु र फोक्सोको आकार र आकृति देखाउँछ।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG वा EKG)। यो छिटो र पीडारहित परीक्षणले मुटुको विद्युतीय गतिविधि रेकर्ड गर्दछ। यसले मुटु कसरी धड्किरहेको छ भनेर देखाउँछ। इलेक्ट्रोड भनिने चिपचिपा प्याचहरू छातीमा र कहिलेकाहीँ हात र खुट्टामा राखिन्छ। तारहरूले प्याचहरूलाई कम्प्युटरसँग जोड्दछ, जसले परिणामहरू छाप्छ वा प्रदर्शन गर्दछ।
• इकोकार्डियोग्राम। यो परीक्षणले धड्किरहेको मुटुको चित्रहरू सिर्जना गर्न ध्वनि तरंगहरू प्रयोग गर्दछ। इकोकार्डियोग्राम सामान्यतया फोक्सोको एट्रेसिया निदान गर्न मुख्य परीक्षण हो। यसले मुटु र मुटुको भल्भहरू मार्फत रगत कसरी सर्छ भनेर देखाउँछ। यदि जन्मनु अघि शिशुमा इकोकार्डियोग्राम गरिन्छ भने, यसलाई भ्रूण इकोकार्डियोग्राम भनिन्छ।
• कार्डियक क्याथेटराइजेसन। एक डाक्टरले पातलो ट्यूबलाई क्याथेटर भनिन्छ, हात वा ग्रोइनमा रहेको रक्तनली मार्फत मुटुमा रहेको धमनीमा राख्दछ। डाई क्याथेटर मार्फत पठाइन्छ। यसले एक्स-रेमा मुटुको धमनीहरू स्पष्ट रूपमा देखाउँछ। परीक्षणले रक्त प्रवाह र मुटु कसरी काम गर्दछ भन्ने बारे विस्तृत जानकारी प्रदान गर्न सक्छ। कार्डियक क्याथेटराइजेसनको क्रममा केही मुटु उपचारहरू गर्न सकिन्छ।

फोक्सो एट्रेसियाका लक्षणहरूको लागि शिशुहरूलाई आपतकालीन चिकित्सा हेरचाह चाहिन्छ। शल्यक्रिया वा प्रक्रियाहरूको छनोट अवस्था कति गम्भीर छ भन्नेमा निर्भर गर्दछ।

डक्टस आर्टेरियोसस खुला राख्न आईभी मार्फत औषधि दिइने हुन सक्छ। यो फोक्सो एट्रेसियाको लागि दीर्घकालीन उपचार होइन। तर यसले स्वास्थ्य सेवा पेशेवरहरूलाई कुन प्रकारको शल्यक्रिया वा प्रक्रिया उत्तम हुन सक्छ भनेर निर्णय गर्न थप समय दिन्छ।

कहिलेकाहीँ, फोक्सो एट्रेसियाको उपचार लामो, पातलो नली प्रयोग गरेर गर्न सकिन्छ जसलाई क्याथेटर भनिन्छ। एक चिकित्सकले नलीलाई शिशुको जाँघमा रहेको ठूलो रक्त नलीमा राख्छ र यसलाई मुटुमा पुर्‍याउँछ। फोक्सो एट्रेसियाको लागि क्याथेटर-आधारित प्रक्रियाहरू समावेश छन्:

• बेलुन एट्रियल सेप्टोस्टोमी। मुटुको माथिल्लो कोठाहरू बीचको पर्खालमा रहेको प्राकृतिक प्वाललाई ठूलो बनाउन बेलुन प्रयोग गरिन्छ। यो प्वाल, जसलाई फोरामेन ओभेल भनिन्छ, जन्म पछि धेरै चाँडै बन्द हुन्छ। प्वाललाई ठूलो बनाउँदा रगत मुटुको दायाँ भागबाट बायाँ भागमा सजिलै सर्छ।
• स्टेन्ट प्लेसमेन्ट। एक चिकित्सकले डक्टस आर्टेरियोससमा स्टेन्ट भनिने कडा नली राख्न सक्छन् ताकि यो बन्द हुनबाट रोक्न सकियोस्। यसले फोक्सोमा रगत प्रवाह भइरहन्छ।

फोक्सो एट्रेसिया भएका शिशुहरूलाई समयसँगै धेरै मुटु शल्यक्रियाहरू चाहिन्छ। मुटुको शल्यक्रियाको प्रकार बच्चाको तल्लो दायाँ मुटुको कोठा र फोक्सो धमनीको आकारमा निर्भर गर्दछ।

फोक्सो एट्रेसियाको लागि शल्यक्रियाका प्रकारहरू समावेश छन्:

• शण्टिङ। यसमा रगत बग्ने नयाँ मार्ग बनाउने समावेश छ, जसलाई बाइपास शण्ट भनिन्छ। शण्ट मुटुबाट बाहिर निस्कने मुख्य रक्त नली, जसलाई एओर्टा भनिन्छ, बाट फोक्सो धमनीहरूमा जान्छ। यसले फोक्सोमा पर्याप्त रगत प्रवाह हुन दिन्छ। तर धेरै शिशुहरू केही महिना भित्र यो शण्टबाट बाहिर निस्कन्छन्।
• ग्लेन प्रक्रिया। यस शल्यक्रियामा, मुटुमा रगत फर्काउने ठूला नसाहरू मध्ये एकलाई फोक्सो धमनीमा जोडिन्छ। अर्को ठूलो नसाले मुटुको दायाँ भागमा रगत प्रवाह भइरहन्छ। त्यसपछि मुटुले मर्मत गरिएको फोक्सो भल्भ मार्फत पम्प गर्दछ। यसले दायाँ भेन्ट्रिकल बढ्न मद्दत गर्न सक्छ।
• फन्टान प्रक्रिया। यदि दायाँ तल्लो मुटुको कोठा आफ्नो काम गर्नका लागि धेरै सानो रहन्छ भने, सर्जनहरूले यो प्रक्रिया प्रयोग गरेर एउटा मार्ग बनाउन सक्छन्। मार्गले मुटुमा आउने अधिकांश, यदि सबै होइन भने, रगतलाई फोक्सो धमनीमा प्रवाह गर्न दिन्छ।
• मुटु प्रत्यारोपण। केही अवस्थामा, मुटु मर्मत गर्नका लागि धेरै क्षतिग्रस्त हुन्छ। त्यसपछि मुटु प्रत्यारोपण आवश्यक पर्न सक्छ।

यदि शिशुलाई भेन्ट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (भीएसडी) पनि छ भने, प्वाललाई प्याच गर्न शल्यक्रिया गरिन्छ। त्यसपछि सर्जनले दायाँ पम्पिङ चेम्बरबाट फोक्सो धमनीमा जडान बनाउँछ। यो मर्मतमा कृत्रिम भल्भ प्रयोग गर्न सकिन्छ।

'अस्पतालबाट घर फर्किएपछि फोक्सोको एट्रेसिया भएका व्यक्तिको हेरचाह गर्ने केही सुझावहरू यहाँ दिइएका छन्:\n\n- तालिकाअनुसार स्वास्थ्य जाँच गराउनुहोस्। फोक्सोको एट्रेसिया भएका व्यक्तिले नियमित जाँच गराउनु पर्छ, वयस्क भए पनि। जन्मजात मुटु रोगमा दक्ष चिकित्सक, जसलाई जन्मजात कार्डियोलोजिस्ट भनिन्छ, ले प्रायः हेरचाह गर्दछ। सिफारिस गरिएका खोपहरू, वार्षिक फ्लू खोपहरू सहित, लगाउनुहोस्।\n- व्यायाम र गतिविधिहरूको बारेमा सोध्नुहोस्। जन्मजात मुटुको दोष भएका केही बच्चाहरूले व्यायाम वा खेलकुद गतिविधिहरू सीमित गर्नुपर्ने हुन सक्छ। तथापि, जन्मजात मुटुको दोष भएका धेरै अन्य व्यक्तिहरूले यस्ता गतिविधिहरूमा भाग लिन सक्छन्। तपाईंको बच्चाको हेरचाह टोलीले तपाईंको बच्चाको लागि कुन खेलकुद र कस्ता प्रकारका व्यायाम सुरक्षित छन् भनेर बताउन सक्छ।\n- राम्रो मौखिक सरसफाइ गर्नुहोस्। दाँत ब्रश गर्ने र फ्लस गर्ने र नियमित रूपमा दन्त जाँच गराउनाले संक्रमण रोक्न मद्दत गर्न सक्छ।\n- निरोधात्मक एन्टिबायोटिक्सको बारेमा सोध्नुहोस्। कहिलेकाहीँ, जन्मजात मुटुको दोषले मुटुको परत वा मुटुको भल्भमा संक्रमणको जोखिम बढाउन सक्छ। यो संक्रमणलाई संक्रामक एन्डोकार्डाइटिस भनिन्छ। विशेष गरी मेकानिकल हार्ट भल्भ भएका व्यक्तिहरूको लागि, संक्रमण रोक्न दन्त प्रक्रियाहरू गर्नु अघि एन्टिबायोटिक्स सिफारिस गर्न सकिन्छ।\n\nजन्मजात मुटुको दोष भएको बच्चा भएका अन्य अभिभावकहरूसँग कुरा गर्नाले तपाईंलाई आराम र सहयोग प्रदान गर्न सक्छ। तपाईंको बच्चाको हेरचाह टोलीका सदस्यलाई स्थानीय सहयोग समूहहरूको बारेमा सोध्नुहोस्।'