टाकायासुकु धमनीशोथ

ताकायासु आर्टेराइटिस (ता-का-या-सूज अर-तु-री-टिस) भास्कुलिटिसको एउटा दुर्लभ प्रकार हो, जुन रोगहरूको समूह हो जसले रक्त नलीको सूजन निम्त्याउँछ। ताकायासु आर्टेराइटिसमा, सूजनले तपाईंको मुटुबाट शरीरको बाँकी भागमा रगत पुर्‍याउने ठूलो धमनी (एओर्टा) र यसका मुख्य शाखाहरूलाई क्षति पुर्‍याउँछ।

यो रोगले साँघुरो वा अवरुद्ध धमनीहरू, वा कमजोर धमनी पर्खालहरू जुन फुल्न सक्छ (एन्यूरिज्म) र च्यात्न सक्छ निम्त्याउन सक्छ। यसले हात वा छातीको दुखाइ, उच्च रक्तचाप, र अन्ततः मुटुको असफलता वा स्ट्रोक पनि निम्त्याउन सक्छ।

यदि तपाईंलाई लक्षणहरू छैनन् भने, तपाईंलाई उपचारको आवश्यकता पर्दैन। तर यो रोग भएका धेरै मानिसहरूलाई धमनीहरूमा सूजन नियन्त्रण गर्न र जटिलताहरू रोक्न औषधिहरू चाहिन्छ। उपचार पछि पनि, पुनरावृत्ति सामान्य छ, र तपाईंका लक्षणहरू आउन र जान सक्छन्।

टकायासु आर्टेराइटिसका चिन्ह र लक्षणहरू प्रायः दुई चरणमा देखा पर्दछन्।

छाती दुख्ने, हात दुख्ने, वा सास फेर्न गाह्रो भएमा, वा अनुहारको एउटा भाग झुम्मिने, हात कमजोर हुने वा बोल्न गाह्रो हुने जस्ता स्ट्रोकका लक्षण देखिएमा तुरुन्तै डाक्टरलाई देखाउनुहोस्।

अरु कुनै लक्षण वा समस्याले चिन्ता भएमा आफ्नो डाक्टरसँग भेट गर्नुहोस्। ताकायासु आर्टेराइटिसको समयमै पहिचान गर्नु प्रभावकारी उपचार पाउनको लागि महत्वपूर्ण छ।

यदि तपाईंलाई पहिले नै ताकायासु आर्टेराइटिस भएको छ भने, प्रभावकारी उपचार पाएता पनि तपाईंका लक्षणहरु आउने र जाने हुन सक्छन् भन्ने कुरा मनमा राख्नुहोस्। सुरुमा भएका जस्ता वा कुनै नयाँ लक्षणहरुप्रति ध्यान दिनुहोस् र कुनै परिवर्तन भएमा तुरुन्तै आफ्नो डाक्टरलाई बताउनुहोस्।

टकायासु आर्टेराइटिसमा, महाधमनी र अन्य प्रमुख धमनीहरू, जसमा तपाईंको टाउको र मिर्गौलामा जाने धमनीहरू पनि समावेश छन्, सूजन हुन सक्छन्। समयसँगै यो सूजनले यी धमनीहरूमा परिवर्तन ल्याउँछ, जसमा बाक्लो हुनु, साँघुरो हुनु र दाग बस्नु समावेश छन्।

टकायासु आर्टेराइटिसमा सुरुको सूजनको कारण के हो भन्ने कुरा कसैलाई थाहा छैन। यो अवस्था सम्भवतः एउटा अटोइम्युन रोग हो जसमा तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीले गल्तीले तपाईंको आफ्नै धमनीहरूमा आक्रमण गर्दछ। यो रोग भाइरस वा अन्य संक्रमणबाट उत्पन्न हुन सक्छ।

टाकायासु आर्टेराइटिस मुख्यतया ४० वर्षभन्दा कम उमेरका केटी र महिलाहरूलाई असर गर्छ। यो रोग विश्वभर देखिन्छ, तर यो एसियामा सबैभन्दा बढी सामान्य छ। कहिलेकाहीँ यो अवस्था परिवारमा सर्छ। अनुसन्धानकर्ताहरूले टाकायासु आर्टेराइटिससँग सम्बन्धित केही जीनहरू पहिचान गरेका छन्।

टकायासु आर्टेराइटिस भएको अवस्थामा, धमनीहरूमा हुने सूजन र निको हुने चक्रहरूका कारण निम्न जटिलताहरू मध्ये एक वा बढी हुन सक्छन्:

• रक्तनलीहरूको कडापन र साँघुरो हुनु, जसले अंग र तन्तुहरूमा रक्त प्रवाह कम गर्न सक्छ।
• उच्च रक्तचाप, सामान्यतया तपाईंको मिर्गौलामा रक्त प्रवाह कम हुनुको परिणामस्वरूप।
• मुटुको सूजन, जसले मुटुको मांसपेशी वा मुटुको भल्भहरूलाई असर गर्न सक्छ।
• मुटुको असफलता उच्च रक्तचाप, मुटुको सूजन, एओर्टिक भल्भ जसले रगतलाई तपाईंको मुटुमा फर्किन दिन्छ, वा यीको संयोजनको कारण।
• स्ट्रोक, जुन तपाईंको मस्तिष्कमा जाने धमनीहरूमा रक्त प्रवाह कम वा रोकिने कारणले हुन्छ।
• क्षणिक इस्केमिक आक्रमण (TIA), जसलाई मिनिस्ट्रोक पनि भनिन्छ। क्षणिक इस्केमिक आक्रमण (TIA) चेतावनीको संकेतको रूपमा काम गर्दछ किनभने यसले स्ट्रोक जस्तै लक्षणहरू उत्पादन गर्दछ तर स्थायी क्षति गर्दैन।
• एओर्टामा एन्युरिज्म, जुन रक्तनलीको पर्खाल कमजोर र फैलिँदा हुन्छ, जसले फुल्ने बनाउँछ जुन फुट्ने सम्भावना हुन्छ।
• मुटुको आक्रमण, जुन मुटुमा रक्त प्रवाह कम हुनुको परिणामस्वरूप हुन सक्छ।

तपाईंको डाक्टरले तपाईंका लक्षण र संकेतहरूको बारेमा सोध्नेछन्, शारीरिक परीक्षा गर्नेछन् र तपाईंको मेडिकल इतिहास लिनेछन्। उनीहरूले तपाईंलाई ताकायासु आर्टेराइटिस जस्तै देखिने अन्य अवस्थाहरूलाई हटाउन र निदानको पुष्टि गर्न निम्न परीक्षण र प्रक्रियाहरू मध्ये केही गर्न सक्छन्। उपचारको क्रममा तपाईंको प्रगतिको जाँच गर्न पनि यी केही परीक्षणहरू प्रयोग गर्न सकिन्छ।

तपाईंको रक्तनलीहरूको एक्स-रे (एन्जियोग्राफी)। एन्जियोग्रामको क्रममा, लामो, लचिलो नली (क्याथेटर) ठूलो धमनी वा शिरामा राखिन्छ। त्यसपछि विशेष कन्ट्रास्ट डाई क्याथेटरमा इन्जेक्ट गरिन्छ, र डाईले तपाईंको धमनी वा शिराहरू भर्दा एक्स-रे लिइन्छ।

परिणामस्वरूप प्राप्त तस्बिरहरूले तपाईंको डाक्टरलाई रगत सामान्य रूपमा बगिरहेको छ कि छैन वा रक्तनलीको साँघुरोपन (स्टेनोसिस) को कारणले ढिलो वा अवरुद्ध भइरहेको छ कि छैन भनेर हेर्न अनुमति दिन्छ। ताकायासु आर्टेराइटिस भएको व्यक्तिमा सामान्यतया स्टेनोसिसका धेरै क्षेत्रहरू हुन्छन्।

• रगत परीक्षण। यी परीक्षणहरू सूजनका लक्षणहरू खोज्न प्रयोग गर्न सकिन्छ। तपाईंको डाक्टरले एनिमियाको लागि पनि जाँच गर्न सक्छन्।
• तपाईंको रक्तनलीहरूको एक्स-रे (एन्जियोग्राफी)। एन्जियोग्रामको क्रममा, लामो, लचिलो नली (क्याथेटर) ठूलो धमनी वा शिरामा राखिन्छ। त्यसपछि विशेष कन्ट्रास्ट डाई क्याथेटरमा इन्जेक्ट गरिन्छ, र डाईले तपाईंको धमनी वा शिराहरू भर्दा एक्स-रे लिइन्छ।

परिणामस्वरूप प्राप्त तस्बिरहरूले तपाईंको डाक्टरलाई रगत सामान्य रूपमा बगिरहेको छ कि छैन वा रक्तनलीको साँघुरोपन (स्टेनोसिस) को कारणले ढिलो वा अवरुद्ध भइरहेको छ कि छैन भनेर हेर्न अनुमति दिन्छ। ताकायासु आर्टेराइटिस भएको व्यक्तिमा सामान्यतया स्टेनोसिसका धेरै क्षेत्रहरू हुन्छन्।

• चुम्बकीय अनुनाद एन्जियोग्राफी (एमआरए)। एन्जियोग्राफीको यो कम आक्रामक रूपले क्याथेटर वा एक्स-रेको प्रयोग बिना तपाईंको रक्तनलीहरूको विस्तृत तस्बिरहरू उत्पादन गर्दछ। चुम्बकीय अनुनाद एन्जियोग्राफी (एमआरए) ले बलियो चुम्बकीय क्षेत्रमा रेडियो तरंगहरू प्रयोग गरेर डेटा उत्पादन गर्दछ जुन कम्प्युटरले ऊतक स्लाइसहरूको विस्तृत तस्बिरहरूमा बदल्छ। यस परीक्षणको क्रममा, तपाईंको डाक्टरलाई रक्तनलीहरू राम्ररी देख्न र जाँच गर्न मद्दत गर्न कन्ट्रास्ट डाई शिरा वा धमनीमा इन्जेक्ट गरिन्छ।
• कम्प्युटरकृत टोमोग्राफी (सीटी) एन्जियोग्राफी। यो एन्जियोग्राफीको अर्को गैर-आक्रामक रूप हो जसले एक्स-रे छविहरूको कम्प्युटरकृत विश्लेषणलाई इंट्रावेनस कन्ट्रास्ट डाईको प्रयोगसँग जोड्दछ ताकि तपाईंको डाक्टरले तपाईंको महाधमनी र यसको नजिकैका शाखाहरूको संरचना जाँच गर्न र रक्त प्रवाहको निगरानी गर्न सक्नुहोस्।
• अल्ट्रासोनोग्राफी। सामान्य अल्ट्रासाउन्डको बढी परिष्कृत संस्करण, डोप्लर अल्ट्रासाउन्ड, घाँटी र काँधमा रहेकाहरू जस्ता केही धमनीहरूको पर्खालहरूको धेरै उच्च-रिज़ोलुशन छविहरू उत्पादन गर्ने क्षमता राख्दछ। यसले अन्य इमेजिङ प्रविधिहरूले गर्न सक्नु अघि नै यी धमनीहरूमा सूक्ष्म परिवर्तनहरू पत्ता लगाउन सक्छ।
• पोजिट्रोन उत्सर्जन टोमोग्राफी (पीईटी)। यो इमेजिङ परीक्षण प्रायः कम्प्युटरकृत टोमोग्राफी वा चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङको साथमा गरिन्छ। पोजिट्रोन उत्सर्जन टोमोग्राफी (पीईटी) ले रक्तनलीहरूमा सूजनको तीव्रता मापन गर्न सक्छ। स्क्यान गर्नु अघि, तपाईंको डाक्टरलाई कम रक्त प्रवाह भएका क्षेत्रहरू देख्न सजिलो बनाउन रेडियोएक्टिभ औषधि शिरा वा धमनीमा इन्जेक्ट गरिन्छ।

टकायासु आर्टेरिटिसको उपचार औषधिहरूद्वारा सुजनलाई नियन्त्रण गर्ने र रक्तनलीहरूलाई थप क्षति हुनबाट रोक्नमा केन्द्रित हुन्छ।

टकायासु आर्टेरिटिसको उपचार गर्न गाह्रो हुन सक्छ किनभने रोग तपाईंको लक्षणहरू सुधार भए पनि सक्रिय रहन सक्छ। तपाईंलाई निदान हुने समयसम्म अपरिवर्तनीय क्षति भइसकेको हुन सक्छ।

अर्कोतर्फ, यदि तपाईंलाई संकेत र लक्षणहरू वा गम्भीर जटिलताहरू छैनन् भने, तपाईंलाई उपचारको आवश्यकता पर्दैन वा यदि तपाईंको डाक्टरले सिफारिस गर्दछ भने तपाईं उपचारलाई घटाउन र रोक्न सक्नुहुन्छ।

तपाईंको लागि विकल्पहरू रहेका औषधि वा औषधि संयोजनहरू र तिनीहरूका सम्भावित साइड इफेक्टहरू बारे आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्। तपाईंको डाक्टरले यी लेख्न सक्छन्:

सुजन नियन्त्रण गर्न कोर्टिकोस्टेरॉइड्स। उपचारको पहिलो लाइन सामान्यतया कोर्टिकोस्टेरॉइड हो, जस्तै प्रिडनिसोन (प्रिडनिसोन इन्टेन्सोल, रेयोस)। यदि तपाईंलाई राम्रो महसुस गर्न थाल्नुभयो भने पनि, तपाईंलाई लामो समयसम्म औषधि लिइरहनुपर्ने हुन सक्छ। केही महिना पछि, तपाईंको डाक्टरले सुजनलाई नियन्त्रण गर्न आवश्यक पर्ने सबैभन्दा कम मात्रामा पुग्नसम्म क्रमिक रूपमा मात्रा कम गर्न थाल्न सक्छन्। अन्ततः तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई औषधि पूर्ण रूपमा लिन बन्द गर्न भन्न सक्छन्।

कोर्टिकोस्टेरॉइड्सका सम्भावित साइड इफेक्टहरूमा तौल बढ्नु, संक्रमणको बढ्दो जोखिम र हड्डी पातलो हुनु समावेश छ। हड्डीको नोक्सान रोक्न मद्दत गर्न, तपाईंको डाक्टरले क्याल्सियम सप्प्लिमेन्ट र भिटामिन डी सिफारिस गर्न सक्छन्।

यदि तपाईंको धमनीहरू गम्भीर रूपमा साँघुरो वा अवरुद्ध भएमा, रगतको निर्बाध प्रवाह अनुमति दिन यी धमनीहरू खोल्न वा बाइपास गर्न शल्यक्रियाको आवश्यकता पर्न सक्छ। यसले प्रायः उच्च रक्तचाप र छाती दुखाइ जस्ता केही लक्षणहरू सुधार गर्न मद्दत गर्दछ। केही अवस्थामा, यद्यपि, साँघुरो वा अवरोध फेरि हुन सक्छ, जसको लागि दोस्रो प्रक्रिया आवश्यक पर्दछ।

साथै, यदि तपाईंले ठूला एन्युरिज्महरू विकास गर्नुभयो भने, तिनीहरूलाई फुट्नबाट रोक्न शल्यक्रियाको आवश्यकता पर्न सक्छ।

शल्यक्रिया विकल्पहरू धमनीहरूको सूजन कम भएको बेला उत्तम रूपमा गरिन्छ। तिनीहरूमा समावेश छन्:

• सुजन नियन्त्रण गर्न कोर्टिकोस्टेरॉइड्स। उपचारको पहिलो लाइन सामान्यतया कोर्टिकोस्टेरॉइड हो, जस्तै प्रिडनिसोन (प्रिडनिसोन इन्टेन्सोल, रेयोस)। यदि तपाईंलाई राम्रो महसुस गर्न थाल्नुभयो भने पनि, तपाईंलाई लामो समयसम्म औषधि लिइरहनुपर्ने हुन सक्छ। केही महिना पछि, तपाईंको डाक्टरले सुजनलाई नियन्त्रण गर्न आवश्यक पर्ने सबैभन्दा कम मात्रामा पुग्नसम्म क्रमिक रूपमा मात्रा कम गर्न थाल्न सक्छन्। अन्ततः तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई औषधि पूर्ण रूपमा लिन बन्द गर्न भन्न सक्छन्।

  कोर्टिकोस्टेरॉइड्सका सम्भावित साइड इफेक्टहरूमा तौल बढ्नु, संक्रमणको बढ्दो जोखिम र हड्डी पातलो हुनु समावेश छ। हड्डीको नोक्सान रोक्न मद्दत गर्न, तपाईंको डाक्टरले क्याल्सियम सप्प्लिमेन्ट र भिटामिन डी सिफारिस गर्न सक्छन्।

• प्रतिरक्षा प्रणालीलाई दमन गर्ने अन्य औषधिहरू। यदि तपाईंको अवस्था कोर्टिकोस्टेरॉइडहरूमा राम्रोसँग प्रतिक्रिया गर्दैन वा तपाईंलाई औषधिको मात्रा कम हुँदा समस्या हुन्छ भने, तपाईंको डाक्टरले मेथोट्रेक्सेट (ट्रेक्सल, एक्सटमेप, अन्य), एजाथियोप्रिन (अजासन, इमुरान) र लेफलुनोमाइड (अराभा) जस्ता औषधिहरू लेख्न सक्छन्। केही मानिसहरूले अंग प्रत्यारोपण प्राप्त गर्ने मानिसहरूको लागि विकास गरिएका औषधिहरूमा राम्रो प्रतिक्रिया दिन्छन्, जस्तै माइकोफेनोलेट मोफेटिल (सेलसेप्ट)। सबैभन्दा सामान्य साइड इफेक्ट संक्रमणको बढ्दो जोखिम हो।

• प्रतिरक्षा प्रणालीलाई नियमन गर्ने औषधिहरू। यदि तपाईं मानक उपचारहरूमा प्रतिक्रिया गर्नुहुन्न भने, तपाईंको डाक्टरले प्रतिरक्षा प्रणालीमा असामान्यताहरू सुधार गर्ने औषधिहरू (बायोलोजिक्स) सुझाव दिन सक्छन्, यद्यपि थप अनुसन्धान आवश्यक छ। बायोलोजिक्सका उदाहरणहरूमा इटानर्सेप्ट (एनब्रेल), इन्फ्लिक्सिमाब (रेमिकेड) र टोसिलिजुमाब (एक्टेम्रा) समावेश छन्। यी औषधिहरूसँग सबैभन्दा सामान्य साइड इफेक्ट संक्रमणको बढ्दो जोखिम हो।

• बाइपास सर्जरी। यस प्रक्रियामा, शरीरको अर्को भागबाट धमनी वा नशा हटाइन्छ र अवरुद्ध धमनीमा जोडिन्छ, रगत प्रवाहको लागि बाइपास प्रदान गर्दछ। बाइपास सर्जरी सामान्यतया गरिन्छ जब धमनीहरूको साँघुरो अपरिवर्तनीय हुन्छ वा रगत प्रवाहमा उल्लेखनीय अवरोध हुन्छ।

• रक्त नली फराकिलो पार्ने (पर्कुटेनियस एन्जियोप्लास्टी)। यदि धमनीहरू गम्भीर रूपमा अवरुद्ध छन् भने यो प्रक्रिया संकेत गरिएको हुन सक्छ। पर्कुटेनियस एन्जियोप्लास्टीको क्रममा, एउटा सानो बलून रक्त नली मार्फत र प्रभावित धमनीमा थ्रेड गरिन्छ। एक पटक ठाउँमा राखेपछि, बलूनलाई अवरुद्ध क्षेत्रलाई फराकिलो बनाउन विस्तार गरिन्छ, त्यसपछि यो डिफ्लेट गरिन्छ र हटाइन्छ।

• एओर्टिक भल्भ सर्जरी। यदि भल्भले उल्लेखनीय रूपमा चुहावट गरिरहेको छ भने एओर्टिक भल्भको शल्यक्रिया मर्मत वा प्रतिस्थापन आवश्यक पर्न सक्छ।