Acromegalie

Symptomen van acromegalie omvatten een vergroot gezicht en handen. Veranderingen in het gezicht kunnen ervoor zorgen dat de wenkbrauwboog en de onderkaak naar voren komen, en dat de neus en lippen groter worden.

Acromegalie is een hormonale aandoening die zich ontwikkelt wanneer uw hypofyse tijdens de volwassenheid te veel groeihormoon produceert.

Wanneer u te veel groeihormoon heeft, nemen uw botten in omvang toe. In de kindertijd leidt dit tot een toename van de lengte en wordt het gigantisme genoemd. Maar in de volwassenheid treedt er geen verandering in de lengte op. In plaats daarvan is de toename van de botgrootte beperkt tot de botten van uw handen, voeten en gezicht, en wordt het acromegalie genoemd.

Omdat acromegalie ongebruikelijk is en de lichamelijke veranderingen zich langzaam over vele jaren voordoen, duurt het soms lang voordat de aandoening wordt herkend. Onbehandelde, hoge niveaus van groeihormoon kunnen naast uw botten ook andere delen van het lichaam beïnvloeden. Dit kan leiden tot ernstige - soms zelfs levensbedreigende - gezondheidsproblemen. Maar behandeling kan uw risico op complicaties verminderen en uw symptomen aanzienlijk verbeteren, inclusief de vergroting van uw gelaatstrekken.

Een veelvoorkomend teken van acromegalie is vergrote handen en voeten. U merkt bijvoorbeeld misschien dat u ringen niet meer kunt dragen die voorheen wel pasten, en dat uw schoenmaat geleidelijk is toegenomen. Acromegalie kan ook geleidelijke veranderingen in de vorm van uw gezicht veroorzaken, zoals een uitstekende onderkaak en wenkbrauwboog, een vergrote neus, verdikte lippen en een grotere afstand tussen uw tanden. Omdat acromegalie de neiging heeft om langzaam te verlopen, zijn vroege tekenen jarenlang mogelijk niet duidelijk. Soms merken mensen de lichamelijke veranderingen alleen op door oude foto's te vergelijken met nieuwere. Over het algemeen variëren de tekenen en symptomen van acromegalie van persoon tot persoon en kunnen ze een van de volgende omvatten: Vergrote handen en voeten. Vergrote gezichtskenmerken, inclusief de aangezichtsbeenderen, lippen, neus en tong. Grove, vette, verdikte huid. Overmatig zweten en lichaamsgeur. Kleine uitgroeiingen van huidweefsel (huidtags). Vermoeidheid en gewrichts- of spierzwakte. Pijn en beperkte gewrichtsbeweeglijkheid. Een diepe, hese stem als gevolg van vergrote stembanden en neusholten. Ernstig snurken als gevolg van obstructie van de bovenste luchtwegen. Zichtproblemen. Hoofdpijn, die aanhoudend of ernstig kan zijn. Menstruatiestoornissen bij vrouwen. Erectiestoornissen bij mannen. Verlies van interesse in seks. Neem contact op met uw arts voor een onderzoek als u tekenen en symptomen heeft die verband houden met acromegalie. Acromegalie ontwikkelt zich meestal langzaam. Zelfs uw familieleden merken de geleidelijke lichamelijke veranderingen die optreden bij deze aandoening in eerste instantie misschien niet op. Maar vroege diagnose is belangrijk, zodat u de juiste zorg kunt krijgen. Acromegalie kan leiden tot ernstige gezondheidsproblemen als het niet wordt behandeld.

Als u tekenen en symptomen heeft die verband houden met acromegalie, neem dan contact op met uw arts voor een onderzoek.

Acromegalie ontwikkelt zich meestal langzaam. Zelfs uw familieleden merken de geleidelijke lichamelijke veranderingen die bij deze aandoening optreden, in eerste instantie misschien niet op. Maar een vroege diagnose is belangrijk, zodat u de juiste zorg kunt krijgen. Acromegalie kan leiden tot ernstige gezondheidsproblemen als het niet wordt behandeld.

Acromegalie treedt op wanneer de hypofyse gedurende een lange periode te veel groeihormoon (GH) produceert. De hypofyse is een kleine klier aan de basis van uw hersenen, achter de brug van uw neus. Het produceert GH en een aantal andere hormonen. GH speelt een belangrijke rol bij het beheersen van uw lichamelijke groei. Wanneer de hypofyse GH in uw bloedbaan afgeeft, stimuleert dit uw lever om een hormoon te produceren dat insuline-achtige groeifactor-1 (IGF-1) wordt genoemd - soms ook wel insuline-achtige groeifactor-I of IGF-I genoemd. IGF-1 is wat ervoor zorgt dat uw botten en andere weefsels groeien. Te veel GH leidt tot te veel IGF-1, wat acromegalieverschijnselen, symptomen en complicaties kan veroorzaken. Bij volwassenen is een tumor de meest voorkomende oorzaak van een te hoge GH-productie: Hypofysetumoren. De meeste gevallen van acromegalie worden veroorzaakt door een niet-kankerachtige (goedaardige) tumor (adenoom) van de hypofyse. De tumor produceert overmatige hoeveelheden groeihormoon, waardoor veel van de tekenen en symptomen van acromegalie ontstaan. Sommige van de symptomen van acromegalie, zoals hoofdpijn en verminderd gezichtsvermogen, zijn te wijten aan de tumor die op nabijgelegen hersenweefsel drukt. Niet-hypofysetumoren. Bij een klein aantal mensen met acromegalie veroorzaken tumoren in andere delen van het lichaam, zoals de longen of de alvleesklier, de aandoening. Soms scheiden deze tumoren GH af. In andere gevallen produceren de tumoren een hormoon dat groeihormoon-afgevend hormoon (GH-RH) wordt genoemd, wat de hypofyse signaleert om meer GH te produceren.

Mensen met een zeldzame genetische aandoening die multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN 1) wordt genoemd, hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van acromegalie. Bij MEN 1 ontwikkelen de endocriene klieren - meestal de bijschildklieren, de pancreas en de hypofyse - tumoren en geven ze extra hormonen af. Deze hormonen kunnen acromegalie veroorzaken.

Als acromegalie niet wordt behandeld, kan dit leiden tot ernstige gezondheidsproblemen. Mogelijke complicaties zijn:

• Hoog cholesterolgehalte.
• Hartproblemen, met name vergroting van het hart (cardiomyopathie).
• Artrose.
• Type 2 diabetes.
• Vergroting van de schildklier (struma).
• Precancereuze gezwellen (poliepen) in de bekleding van de dikke darm.
• Slaapapneu, een aandoening waarbij de ademhaling tijdens de slaap herhaaldelijk stopt en weer begint.
• Carpaal tunnelsyndroom.
• Verhoogd risico op kankergezwellen.
• Veranderingen in het gezichtsvermogen of verlies van het gezichtsvermogen.

Vroege behandeling van acromegalie kan voorkomen dat deze complicaties zich ontwikkelen of verergeren. Onbehandelde acromegalie en de bijbehorende complicaties kunnen leiden tot vroegtijdig overlijden.

Uw arts zal vragen stellen over uw medische geschiedenis en een lichamelijk onderzoek uitvoeren. Daarna kan hij of zij de volgende stappen aanbevelen: IGF-1-meting. Nadat u een nacht heeft gevast, zal uw arts een bloedmonster afnemen om het IGF-1-gehalte in uw bloed te meten. Een verhoogd IGF-1-gehalte wijst op acromegalie. Groeihormoonsuppressietest. Dit is de beste methode om een diagnose van acromegalie te bevestigen. Tijdens deze test wordt uw GH-bloedspiegel gemeten zowel voor als nadat u een suikerpreparaat (glucose) heeft gedronken. Bij mensen zonder acromegalie zorgt het glucose drankje er meestal voor dat het GH-gehalte daalt. Maar als u acromegalie heeft, zal uw GH-gehalte de neiging hebben om hoog te blijven. Beeldvorming. Uw arts kan een beeldvormend onderzoek aanbevelen, zoals magnetische resonantie beeldvorming (MRI), om de locatie en grootte van een tumor op uw hypofyse te bepalen. Als er geen hypofysetumoren worden gezien, kan uw arts andere beeldvormende onderzoeken bestellen om te zoeken naar niet-hypofysetumoren. Meer informatie CT-scan MRI

De behandeling van acromegalie verschilt per persoon. Uw behandelplan hangt waarschijnlijk af van de locatie en grootte van uw tumor, de ernst van uw symptomen en uw leeftijd en algemene gezondheid. Om uw GH- en IGF-1-spiegels te verlagen, omvatten behandelingsopties meestal een operatie of bestraling om de tumor die uw symptomen veroorzaakt te verwijderen of te verkleinen, en medicatie om uw hormoonspiegels te normaliseren. Als u gezondheidsproblemen ondervindt als gevolg van acromegalie, kan uw arts aanvullende behandelingen aanbevelen om uw complicaties te helpen beheersen. Chirurgie Endoscopische transnasale transsphenoidale chirurgie Afbeelding vergroten Sluiten Endoscopische transnasale transsphenoidale chirurgie Endoscopische transnasale transsphenoidale chirurgie Bij transnasale transsphenoidale endoscopische chirurgie wordt een chirurgisch instrument door het neusgat en langs het neustussenschot geplaatst om toegang te krijgen tot een hypofysetumor. Artsen kunnen de meeste hypofysetumoren verwijderen met behulp van een methode die transsphenoidale chirurgie wordt genoemd. Tijdens deze procedure werkt uw chirurg via uw neus om de tumor uit uw hypofyse te verwijderen. Als de tumor die uw symptomen veroorzaakt zich niet op uw hypofyse bevindt, zal uw arts een ander type operatie aanbevelen om de tumor te verwijderen. In veel gevallen - vooral als uw tumor klein is - brengt het verwijderen van de tumor uw GH-spiegels terug naar normaal. Als de tumor druk uitoefende op de weefsels rond uw hypofyse, helpt het verwijderen van de tumor ook hoofdpijn en veranderingen in het gezichtsvermogen te verlichten. In sommige gevallen kan uw chirurg niet de hele tumor verwijderen. Als dit het geval is, kunt u na de operatie nog steeds verhoogde GH-spiegels hebben. Uw arts kan een andere operatie, medicijnen of bestralingsbehandelingen aanbevelen. Medicijnen Uw arts kan een van de volgende medicijnen aanbevelen - of een combinatie van medicijnen - om uw hormoonspiegels terug naar normaal te brengen: Geneesmiddelen die de productie van groeihormoon verminderen (somatostatine-analogen). In het lichaam werkt een hersenhormoon genaamd somatostatine tegen (remt) de GH-productie. De geneesmiddelen octreotide (Sandostatin) en lanreotide (Somatuline Depot) zijn kunstmatige (synthetische) versies van somatostatine. Het innemen van een van deze geneesmiddelen geeft de hypofyse het signaal om minder GH te produceren en kan zelfs de grootte van een hypofysetumor verkleinen. Deze geneesmiddelen worden meestal eenmaal per maand door een zorgverlener in de spieren van uw billen (gluteale spieren) geïnjecteerd. Geneesmiddelen om hormoonspiegels te verlagen (dopamine-agonisten). De orale medicijnen cabergoline en bromocriptine (Parlodel) kunnen bij sommige mensen helpen om de spiegels van GH en IGF-1 te verlagen. Deze geneesmiddelen kunnen ook helpen de tumorgrootte te verkleinen. Om acromegalie te behandelen, moeten deze medicijnen meestal in hoge doses worden ingenomen, wat het risico op bijwerkingen kan vergroten. Veel voorkomende bijwerkingen van deze geneesmiddelen zijn misselijkheid, braken, verstopte neus, vermoeidheid, duizeligheid, slaapproblemen en stemmingswisselingen. Geneesmiddel om de werking van GH te blokkeren (groeihormoonantagonist). Het medicijn pegvisomant (Somavert) blokkeert het effect van GH op de weefsels van het lichaam. Pegvisomant kan vooral nuttig zijn voor mensen die geen goed resultaat hebben geboekt met andere behandelingen. Dit medicijn, dat als dagelijkse injectie wordt gegeven, kan helpen om de IGF-1-spiegels te verlagen en symptomen te verlichten, maar het verlaagt de GH-spiegels niet of verkleint de tumorgrootte niet. Bestraling Als uw chirurg tijdens de operatie niet de hele tumor heeft kunnen verwijderen, kan uw arts een bestralingsbehandeling aanbevelen. Bestralingstherapie vernietigt alle achtergebleven tumorcellen en verlaagt langzaam de GH-spiegels. Het kan jaren duren voordat deze behandeling de symptomen van acromegalie merkbaar verbetert. Bestralingstherapie verlaagt vaak ook de spiegels van andere hypofysehormonen - niet alleen GH. Als u een bestralingsbehandeling krijgt, heeft u waarschijnlijk regelmatige follow-upbezoeken bij uw arts nodig om ervoor te zorgen dat uw hypofyse goed werkt en om uw hormoonspiegels te controleren. Deze follow-upzorg kan de rest van uw leven duren. Soorten bestralingstherapie zijn: Conventionele bestralingstherapie. Dit type bestralingstherapie wordt meestal elke werkdag gegeven gedurende een periode van vier tot zes weken. U ziet mogelijk pas na 10 jaar of langer na de behandeling het volledige effect van conventionele bestralingstherapie. Stereotactische radiochirurgie. Stereotactische radiochirurgie maakt gebruik van 3D-beeldvorming om een hoge dosis straling af te geven aan de tumorcellen, terwijl de hoeveelheid straling aan normaal omliggend weefsel wordt beperkt. Het kan meestal in één dosis worden toegediend. Dit type bestraling kan de GH-spiegels binnen vijf tot tien jaar terugbrengen naar normaal. Meer informatie Bestralingstherapie Stereotactische radiochirurgie Een afspraak aanvragen