Craniosynostose

De beenderen van de schedel van uw baby worden bij elkaar gehouden door gewrichten van sterk, vezelig weefsel (craniale suturae). De suturae komen samen bij de fontanellen, de zachte plekjes op het hoofd van uw baby. De suturae blijven flexibel tijdens de babytijd, waardoor de schedel kan uitzetten naarmate de hersenen groeien. De grootste fontanel bevindt zich aan de voorkant (anterior).

Craniosynostose (kray-nee-o-sin-os-TOE-sis) is een aangeboren aandoening waarbij een of meer van de vezelige gewrichten tussen de beenderen van de schedel van uw baby (craniale suturae) te vroeg sluiten (fuseren), voordat de hersenen van uw baby volledig gevormd zijn. De hersenen blijven groeien, waardoor het hoofd een misvormde vorm krijgt.

Meestal blijven de suturae tijdens de babytijd flexibel, waardoor de schedel van een baby kan uitzetten naarmate de hersenen groeien. Aan de voorkant van de schedel komen de suturae samen in de grote zachte plek (fontanel) bovenop het hoofd. De anterior fontanel is de zachte plek die voelbaar is net achter het voorhoofd van een baby. De op een na grootste fontanel bevindt zich aan de achterkant (posterior). Aan elke kant van de schedel bevindt zich een kleine fontanel.

Craniosynostose omvat meestal de premature fusie van een enkele craniale sutuur, maar het kan meer dan één van de suturae in de schedel van een baby betreffen (multiple suture craniosynostose). In zeldzame gevallen wordt craniosynostose veroorzaakt door bepaalde genetische syndromen (syndromale craniosynostose).

De behandeling van craniosynostose omvat een operatie om de vorm van het hoofd te corrigeren en de hersen groei mogelijk te maken. Vroege diagnose en behandeling zorgen ervoor dat de hersenen van uw baby voldoende ruimte hebben om te groeien en zich te ontwikkelen.

Hoewel neurologische schade kan optreden in ernstige gevallen, ontwikkelen de meeste kinderen zich zoals verwacht in hun vermogen om te denken en te redeneren (cognitieve ontwikkeling) en hebben ze goede cosmetische resultaten na de operatie. Vroege diagnose en behandeling zijn essentieel.

De tekenen van craniosynostose zijn meestal al bij de geboorte zichtbaar, maar worden duidelijker in de eerste paar maanden van het leven van uw baby. De tekenen en de ernst ervan zijn afhankelijk van hoeveel hechtingen versmolten zijn en wanneer tijdens de ontwikkeling van de hersenen de vergroeiing plaatsvindt. Tekenen en symptomen kunnen zijn: Een misvormde schedel, waarbij de vorm afhangt van welke hechtingen zijn aangetast Ontwikkeling van een verhoogde, harde richel langs de aangetaste hechtingen, met een verandering in de vorm van het hoofd die niet typisch is Er zijn verschillende soorten craniosynostose. De meeste omvatten de vergroeiing van één enkele schedelnaad. Sommige complexe vormen van craniosynostose omvatten de vergroeiing van meerdere hechtingen. Craniosynostose met meerdere hechtingen is meestal gekoppeld aan genetische syndromen en wordt syndromale craniosynostose genoemd. De term die aan elk type craniosynostose wordt gegeven, hangt af van welke hechtingen zijn aangetast. Typen craniosynostose zijn onder andere: Sagittaal (scaphocefalie). Premature vergroeiing van de sagittale hechting die van voren naar achteren over de bovenkant van de schedel loopt, dwingt het hoofd om lang en smal te groeien. Deze schedelvorm wordt scaphocefalie genoemd. Sagittale craniosynostose is het meest voorkomende type craniosynostose. Coronaal. Premature vergroeiing van een van de coronale hechtingen (unicoronaal) die van elk oor naar de bovenkant van de schedel lopen, kan ervoor zorgen dat het voorhoofd aan de aangedane zijde plat wordt en aan de niet-aangedane zijde bol. Het leidt ook tot een draaiing van de neus en een verhoogde oogkas aan de aangedane zijde. Wanneer beide coronale hechtingen te vroeg vergroeien (bicoronaal), heeft het hoofd een kort en breed uiterlijk, vaak met het voorhoofd naar voren gekanteld. Metopisch. De metopische hechting loopt van de bovenkant van de neusbrug omhoog door het midden van het voorhoofd naar de voorste fontanel en de sagittale hechting. Premature vergroeiing geeft het voorhoofd een driehoekige vorm en verbreedt het achterste deel van het hoofd. Deze schedelvorm wordt ook wel trigonocefalie genoemd. Lambdoïde. Lambdoïde synostose is een zeldzaam type craniosynostose waarbij de lambdoïde hechting betrokken is, die langs de achterkant van het hoofd loopt. Het kan ervoor zorgen dat de ene kant van het hoofd van een baby plat lijkt, het ene oor hoger is dan het andere oor en de bovenkant van het hoofd naar één kant helt. Een misvormd hoofd duidt niet altijd op craniosynostose. Als bijvoorbeeld de achterkant van het hoofd van uw baby plat lijkt, kan dit het gevolg zijn van te veel tijd op één kant van het hoofd liggen. Dit kan worden behandeld met regelmatige veranderingen van houding, of, indien significant, met helmtherapie (craniale orthose) om het hoofd te helpen hervormen tot een meer uitgebalanceerd uiterlijk. Uw zorgverlener zal de hoofdgrootte van uw kind routinematig controleren tijdens controles. Praat met uw kinderarts als u zich zorgen maakt over de groei of vorm van het hoofd van uw baby.

Uw zorgverlener zal de hoofdgrowth van uw kind routinematig controleren tijdens controles. Praat met uw kinderarts als u zich zorgen maakt over de groei of vorm van het hoofd van uw baby.

Vaak is de oorzaak van craniosynostose onbekend, maar soms is het gerelateerd aan genetische aandoeningen.

• Niet-syndromale craniosynostose is het meest voorkomende type craniosynostose. De oorzaak is onbekend, hoewel wordt gedacht dat het een combinatie is van genen en omgevingsfactoren.
• Syndromale craniosynostose wordt veroorzaakt door bepaalde genetische syndromen, zoals het Apert-syndroom, Pfeiffer-syndroom of Crouzon-syndroom, die de schedelontwikkeling van een baby kunnen beïnvloeden. Deze syndromen omvatten meestal ook andere fysieke kenmerken en gezondheidsproblemen.

Als craniosynostosis niet wordt behandeld, kan dit bijvoorbeeld leiden tot:

• Een permanent misvormd hoofd en gezicht

• Laag zelfbeeld en sociale isolatie

• Ontwikkelingsachterstanden

• Cognitieve stoornissen

• Blindheid

• Aanvallen

• Hoofdpijn

Craniosynostosis vereist evaluatie door specialisten, zoals een pediatrisch neurochirurg of een specialist in plastische en reconstructieve chirurgie. De diagnose van craniosynostosis kan het volgende omvatten: Lichamelijk onderzoek. Uw zorgverlener voelt het hoofd van uw baby om kenmerken zoals schedelnaden te voelen en kijkt naar gezichtsverschillen zoals onevenwichtige kenmerken. Beeldvormende onderzoeken. Een computertomografie (CT)-scan of magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van de schedel van uw baby kan laten zien of er schedelnaden zijn vergroeid. Craniale echografie kan worden gebruikt. Vergroeide schedelnaden kunnen worden geïdentificeerd door hun afwezigheid - omdat ze onzichtbaar zijn zodra ze vergroeid zijn - of door een richel langs de schedelnaadlijn. Een laserscan en foto's kunnen ook worden gebruikt om precieze metingen van de schedelvorm te maken. Genetische testen. Als uw zorgverlener een onderliggende genetische syndroom vermoedt, kan genetische testen helpen bij het identificeren van het syndroom. Zorg bij Mayo Clinic Ons betrokken team van Mayo Clinic-experts kan u helpen met uw gezondheidsproblemen in verband met craniosynostosis. Begin hier Meer informatie Craniosynostosis zorg bij Mayo Clinic CT-scan Genetische testen Röntgenfoto Meer gerelateerde informatie weergeven

Lichte gevallen van craniosynostose hebben mogelijk geen behandeling nodig. Uw zorgverlener kan een speciaal gevormde helm aanbevelen om het hoofd van uw baby te hervormen als de schedelnaden open zijn en het hoofd misvormd is. In deze situatie kan de gevormde helm de hersenontwikkeling van uw baby ondersteunen en de vorm van de schedel corrigeren.

Echter, voor de meeste baby's is chirurgie de primaire behandeling. Het type en de timing van de operatie hangen af van het type craniosynostose en of er een onderliggende genetische syndroom is. Soms is meer dan één operatie nodig.

Beeldvormende onderzoeken kunnen chirurgen helpen bij het ontwikkelen van een chirurgisch behandelplan. Virtuele chirurgische planning voor de behandeling van craniosynostose maakt gebruik van high-definition 3D CT-scans en MRI-scans van de schedel van uw baby om een computergesimuleerd, individueel chirurgisch plan te construeren. Op basis van dat virtuele chirurgische plan worden aangepaste sjablonen geconstrueerd om de procedure te begeleiden.

Een team dat een specialist in chirurgie van het hoofd en gezicht (craniofaciaal chirurg) en een specialist in hersenchirurgie (neurochirurg) omvat, voert de procedure over het algemeen uit. De operatie kan endoscopisch of open worden uitgevoerd. Beide soorten procedures leveren over het algemeen zeer goede cosmetische resultaten op met een laag risico op complicaties.

• Endoscopische chirurgie. Deze minimaal invasieve chirurgie kan worden overwogen voor baby's tot 6 maanden oud. Vroeg uitgevoerde chirurgie heeft de voorkeur. Met behulp van een verlichte buis en camera (endoscoop) die via kleine incisies in de hoofdhuid wordt ingebracht, verwijdert de chirurg de aangetaste naad zodat de hersenen van de baby zich goed kunnen ontwikkelen. Vergeleken met een open procedure heeft endoscopische chirurgie een kleinere incisie, omvat deze meestal slechts een ziekenhuisverblijf van één nacht en is er meestal geen bloedtransfusie nodig.
• Open chirurgie. Over het algemeen wordt een open operatie uitgevoerd bij baby's ouder dan 6 maanden. De chirurg maakt een incisie in de hoofdhuid en schedelbeenderen en hervormt vervolgens het aangetaste deel van de schedel. De positie van de schedel wordt op zijn plaats gehouden met platen en schroeven die resorptief zijn. Een open operatie omvat meestal een ziekenhuisverblijf van drie of vier dagen, en een bloedtransfusie is meestal nodig. Het is over het algemeen een eenmalige procedure, maar in complexe gevallen zijn vaak meerdere open operaties nodig om de vorm van het hoofd van de baby te corrigeren.

Na een minimaal invasieve operatie zijn op bepaalde intervallen visites nodig om een reeks helmen te passen die de schedel van uw baby helpen vormen. De chirurg bepaalt de duur van de helmtherapie op basis van hoe snel de vorm reageert op de behandeling. Als een open operatie wordt uitgevoerd, is er meestal achteraf geen helm nodig.

Wanneer u te horen krijgt dat uw baby craniosynostose heeft, kunt u een scala aan emoties ervaren. U weet misschien niet wat u kunt verwachten. Informatie en ondersteuning kunnen helpen.

Overweeg deze stappen om uzelf voor te bereiden en voor uw baby te zorgen:

• Vind een team van vertrouwde professionals. U moet belangrijke beslissingen nemen over de zorg voor uw baby. Medische centra met craniofaciale gespecialiseerde teams kunnen u informatie over de aandoening bieden, de zorg voor uw baby coördineren tussen specialisten, u helpen bij het evalueren van opties en behandelingen bieden.
• Zoek andere families. Praten met mensen die met soortgelijke uitdagingen te maken hebben, kan u informatie en emotionele steun bieden. Vraag uw zorgverlener naar ondersteuningsgroepen in uw gemeenschap. Als een groep niets voor u is, kan uw zorgverlener u misschien in contact brengen met een gezin dat met craniosynostose te maken heeft gehad. Of u kunt online groeps- of individuele ondersteuning vinden.
• Verwacht een mooie toekomst. De meeste kinderen hebben een passende cognitieve ontwikkeling en goede cosmetische resultaten na de operatie. Vroege diagnose en behandeling zijn essentieel. Indien nodig bieden vroege interventieservices hulp bij ontwikkelingsachterstanden of verstandelijke handicaps.

Wanneer u hoort dat uw baby craniosynostosis heeft, kunt u een scala aan emoties ervaren. U weet misschien niet wat u kunt verwachten. Informatie en ondersteuning kunnen helpen. Overweeg deze stappen om uzelf voor te bereiden en voor uw baby te zorgen: Vind een team van vertrouwde professionals. U zult belangrijke beslissingen moeten nemen over de zorg voor uw baby. Medische centra met craniofaciale gespecialiseerde teams kunnen u informatie over de aandoening bieden, de zorg voor uw baby tussen specialisten coördineren, u helpen opties te evalueren en behandelingen te bieden. Zoek andere families. Praten met mensen die met soortgelijke uitdagingen te maken hebben, kan u informatie en emotionele steun bieden. Vraag uw zorgverlener naar ondersteuningsgroepen in uw gemeenschap. Als een groep niets voor u is, kan uw zorgverlener u misschien in contact brengen met een gezin dat met craniosynostosis te maken heeft gehad. Of u kunt online groeps- of individuele ondersteuning vinden. Verwacht een mooie toekomst. De meeste kinderen hebben een passende cognitieve ontwikkeling en goede cosmetische resultaten na de operatie. Vroege diagnose en behandeling zijn essentieel. Indien nodig bieden vroegbegeleidingsdiensten hulp bij ontwikkelingsachterstanden of verstandelijke handicaps.