Health Library Logo

Health Library

Syndroom Van Cushing

Overzicht

Cushing syndroom treedt op wanneer het lichaam gedurende lange tijd te veel van het hormoon cortisol heeft. Dit kan het gevolg zijn van een overproductie van cortisol door het lichaam, of van het gebruik van geneesmiddelen die glucocorticoïden worden genoemd en die hetzelfde effect op het lichaam hebben als cortisol. Te veel cortisol kan enkele van de belangrijkste symptomen van het Cushing syndroom veroorzaken - een vetbult tussen de schouders, een rond gezicht en roze of paarse striae op de huid. Het Cushing syndroom kan ook leiden tot hoge bloeddruk of botverlies. Soms kan het type 2 diabetes veroorzaken. Behandelingen voor het Cushing syndroom kunnen de cortisolspiegels in het lichaam verlagen en de symptomen verbeteren. Hoe eerder de behandeling begint, hoe groter de kans op herstel.

Symptomen

Symptomen van het Cushing syndroom kunnen variëren afhankelijk van het niveau van extra cortisol. Gewichtstoename in de romp, met dunne armen en benen. Gewichtstoename in het gezicht. Dit wordt soms maan gezicht genoemd. Een vetklont tussen de schouders. Dit kan een buffalo bult worden genoemd. Roze of paarse striae op de buik, heupen, dijen, borsten en oksels. Dunne, broze huid die gemakkelijk blauwe plekken vertoont. Langzame wondgenezing. Acne. Dik, donker haar op het gezicht en lichaam. Deze aandoening wordt hirsutisme genoemd. Onregelmatige menstruaties of het stoppen van menstruaties. Verminderd libido. Verminderde vruchtbaarheid. Problemen met een erectie krijgen. Extreme vermoeidheid. Spierzwakte. Depressie, angst en prikkelbaarheid. Moeilijk te beheersen emoties. Concentratie- of geheugenproblemen. Slapeloosheid. Hoge bloeddruk. Hoofdpijn. Infecties. Huidverkleuring. Botafbraak, wat kan leiden tot botbreuken. Vertraagde groei bij kinderen. Neem contact op met uw zorgverlener als u symptomen van het Cushing syndroom heeft, vooral als u glucocorticoïden gebruikt om een gezondheidsprobleem te behandelen zoals astma, artritis of inflammatoire darmziekte.

Wanneer een arts raadplegen

Neem contact op met uw zorgverlener als u symptomen van het Cushing-syndroom heeft, vooral als u glucocorticoïden gebruikt om een gezondheidsprobleem te behandelen zoals astma, artritis of inflammatoire darmziekte.

Oorzaken

Het endocriene systeem van de bijnieren omvat de bijnieren en de hypofyse. Signalering vanuit de hypofyse geeft de bijnieren de opdracht cortisol aan te maken. De hypofyse weet of het lichaam de juiste hoeveelheid cortisol heeft.

Cushing syndroom wordt veroorzaakt door een teveel aan cortisol in het lichaam. Cortisol is een hormoon dat in de bijnieren wordt aangemaakt. Het helpt het lichaam om op stress te reageren en speelt vele andere belangrijke rollen, waaronder:

  • Het verminderen van ontstekingen.
  • Het helpen van het hart en de bloedvaten om correct te functioneren.
  • Het reguleren van de bloedsuikerspiegel.
  • Het helpen van het lichaam om voedsel te gebruiken voor energie.

Cushing syndroom kan ontstaan door het gebruik van glucocorticoïde medicijnen. Deze worden vaak gebruikt om ontstekingsziekten zoals reumatoïde artritis, lupus en astma te behandelen. Pijn of letsel in de rug of gewrichten en vele huiduitslag kunnen met glucocorticoïden worden behandeld. Ze kunnen ook worden gebruikt om te voorkomen dat het lichaam een nieuw orgaan afstoot na een transplantatie.

Glucocorticoïden kunnen oraal worden ingenomen, als injectie worden gegeven, in de huid worden ingewreven of via een inhalator in de longen worden geïnhaleerd. Elke vorm van glucocorticoïde kan, indien in grote hoeveelheden en gedurende lange tijd ingenomen, Cushing syndroom veroorzaken.

Een hormoon dat in de hypofyse wordt aangemaakt, reguleert hoeveel cortisol het lichaam aanmaakt. Dit wordt adrenocorticotroop hormoon (ACTH) genoemd. Sommige tumoren maken ACTH aan, wat meer cortisol produceert en Cushing syndroom kan veroorzaken. Problemen met de bijnieren kunnen ook van invloed zijn op cortisol en Cushing syndroom veroorzaken.

Wanneer Cushing syndroom op deze manier optreedt, kan het worden veroorzaakt door:

  • ACTH-producerend hypofyseadenoom. Hypofyseadenomen zijn tumoren die in de hypofyse groeien. Ze bevinden zich aan de basis van de hersenen en zijn meestal niet kankerachtig. Deze tumoren maken soms te veel ACTH aan. Dit zorgt ervoor dat de bijnieren extra cortisol aanmaken. Wanneer Cushing syndroom op deze manier optreedt, wordt het Cushing ziekte genoemd. Het komt vaker voor bij vrouwen en is de meest voorkomende vorm van endogeen Cushing syndroom.
  • Ectopisch ACTH-producerende tumor. Zelden groeit een tumor die te veel ACTH aanmaakt in een orgaan dat normaal gesproken geen ACTH aanmaakt. Dit wordt ectopische ACTH-productie genoemd. Het zorgt ervoor dat het lichaam te veel cortisol aanmaakt. Deze tumoren kunnen kankerachtig zijn, maar dat zijn ze niet altijd. Ze worden meestal gevonden in de longen, pancreas, schildklier of thymusklier.
  • Bijniertumoren of -aandoeningen. Problemen met de bijnieren kunnen ervoor zorgen dat ze te veel cortisol aanmaken. De meest voorkomende oorzaak is een tumor in het buitenste deel van de bijnier, een bijnieradenoom genoemd. Deze tumoren zijn niet kankerachtig en slechts enkele maken te veel cortisol aan.

Kankerachtige tumoren in het buitenste deel van de bijnieren, bekend als adrenocorticaal carcinoom, zijn zeldzaam. Maar ze kunnen cortisol aanmaken en Cushing syndroom veroorzaken. Soms kunnen zich meerdere knobbels die cortisol aanmaken ontwikkelen in de bijnieren en Cushing syndroom veroorzaken. Dit wordt bijnierknooppunt hyperplasie genoemd.

  • Familiair Cushing syndroom. Zelden erven mensen een aanleg voor het krijgen van tumoren op een of meer van hun endocriene klieren, dit zijn klieren die hormonen aanmaken. Als deze tumoren ACTH of cortisol aanmaken, kan Cushing syndroom ontstaan.

Bijniertumoren of -aandoeningen. Problemen met de bijnieren kunnen ervoor zorgen dat ze te veel cortisol aanmaken. De meest voorkomende oorzaak is een tumor in het buitenste deel van de bijnier, een bijnieradenoom genoemd. Deze tumoren zijn niet kankerachtig en slechts enkele maken te veel cortisol aan.

Kankerachtige tumoren in het buitenste deel van de bijnieren, bekend als adrenocorticaal carcinoom, zijn zeldzaam. Maar ze kunnen cortisol aanmaken en Cushing syndroom veroorzaken. Soms kunnen zich meerdere knobbels die cortisol aanmaken ontwikkelen in de bijnieren en Cushing syndroom veroorzaken. Dit wordt bijnierknooppunt hyperplasie genoemd.

Complicaties

Zonder behandeling kan het syndroom van Cushing complicaties veroorzaken, waaronder:

  • Botverlies, ook wel osteoporose genoemd, wat kan leiden tot botbreuken.
  • Type 2 diabetes.
  • Ernstige of meerdere infecties.
  • Verlies van spiermassa en kracht.
Diagnose

Het gebruik van glucocorticoïden is de meest voorkomende oorzaak van het Cushing syndroom. Uw zorgverlener kan al uw medicijnen controleren – pillen, injecties, crèmes en inhalers – om te zien of u medicijnen gebruikt die het syndroom kunnen veroorzaken. Indien dit het geval is, zijn er geen verdere tests nodig.

Wanneer het Cushing syndroom wordt veroorzaakt doordat het lichaam te veel cortisol aanmaakt, kan het moeilijk te diagnosticeren zijn. Dit komt doordat andere ziekten vergelijkbare symptomen hebben. Het diagnosticeren van het Cushing syndroom kan een lang en complex proces zijn. U zult een arts moeten raadplegen die gespecialiseerd is in hormoonaandoeningen, een endocrinoloog.

De endocrinoloog zal waarschijnlijk een lichamelijk onderzoek uitvoeren en zoeken naar tekenen van het Cushing syndroom, zoals een rond gezicht, een bult op de achterkant van de nek en dunne, gekneusde huid met striae.

Als u geen glucocorticoïden gebruikt, kunnen deze tests helpen bij het achterhalen van de oorzaak van het Cushing syndroom:

  • Urine- en bloedonderzoek. Deze tests meten de hormoonspiegels en laten zien of het lichaam te veel cortisol aanmaakt. Voor de urinetest wordt u mogelijk gevraagd om uw urine gedurende 24 uur te verzamelen. Cortisol, ACTH en andere hormonen worden gemeten in urine- en bloedmonsters.

    Uw zorgverlener kan ook andere tests aanbevelen. Deze tests meten de cortisolspiegels voor en na het gebruik van hormoonmedicijnen om cortisol te stimuleren of te blokkeren.

  • Speekseltest. Cortisolspiegels stijgen en dalen typisch gedurende de dag. Bij mensen zonder Cushing syndroom daalt cortisol in de avond. Door de cortisolspiegels te bekijken van een klein monster speeksel dat 's nachts wordt verzameld, kan het medische team zien of de cortisolspiegels te hoog zijn.

  • Beeldvormende tests. CT- of MRI-scans kunnen beelden maken van de hypofyse en bijnieren om te zien of er iets wordt getoond, zoals tumoren.

  • Inferieure petrosus sinus sampling. Deze test kan helpen bepalen of het Cushing syndroom wordt veroorzaakt door een ACTH-producerend hypofyseadenoom, of een ACTH-producerende tumor in een ander orgaan. Voor de test worden bloedmonsters afgenomen uit de aderen die de hypofyse afvoeren, de inferieure petrosus sinussen.

    Tijdens de test krijgt u medicijnen via een ader om u kalm en comfortabel te houden. Een dunne buis wordt in uw lies of nek geplaatst en wordt naar de inferieure petrosus sinussen geleid om een bloedmonster te verzamelen. Een ander bloedmonster wordt afgenomen uit uw onderarm. Vervolgens krijgt u een medicijn dat de tumor aanzet tot het aanmaken van meer ACTH, en worden opnieuw bloedmonsters afgenomen uit dezelfde gebieden. De ACTH-spiegels worden vervolgens vergeleken tussen de twee monstergebieden.

    Als het ACTH-niveau hoger is in het sinusmonster, komt het probleem van de hypofyse. Als de ACTH-spiegels vergelijkbaar zijn tussen de sinussen en de onderarm, ligt het probleem buiten de hypofyse.

Urine- en bloedonderzoek. Deze tests meten de hormoonspiegels en laten zien of het lichaam te veel cortisol aanmaakt. Voor de urinetest wordt u mogelijk gevraagd om uw urine gedurende 24 uur te verzamelen. Cortisol, ACTH en andere hormonen worden gemeten in urine- en bloedmonsters.

Uw zorgverlener kan ook andere tests aanbevelen. Deze tests meten de cortisolspiegels voor en na het gebruik van hormoonmedicijnen om cortisol te stimuleren of te blokkeren.

Inferieure petrosus sinus sampling. Deze test kan helpen bepalen of het Cushing syndroom wordt veroorzaakt door een ACTH-producerend hypofyseadenoom, of een ACTH-producerende tumor in een ander orgaan. Voor de test worden bloedmonsters afgenomen uit de aderen die de hypofyse afvoeren, de inferieure petrosus sinussen.

Tijdens de test krijgt u medicijnen via een ader om u kalm en comfortabel te houden. Een dunne buis wordt in uw lies of nek geplaatst en wordt naar de inferieure petrosus sinussen geleid om een bloedmonster te verzamelen. Een ander bloedmonster wordt afgenomen uit uw onderarm. Vervolgens krijgt u een medicijn dat de tumor aanzet tot het aanmaken van meer ACTH, en worden opnieuw bloedmonsters afgenomen uit dezelfde gebieden. De ACTH-spiegels worden vervolgens vergeleken tussen de twee monstergebieden.

Als het ACTH-niveau hoger is in het sinusmonster, komt het probleem van de hypofyse. Als de ACTH-spiegels vergelijkbaar zijn tussen de sinussen en de onderarm, ligt het probleem buiten de hypofyse.

Behandeling

Behandelingen voor het Cushing-syndroom zijn erop gericht de hoeveelheid cortisol in het lichaam te verlagen. De beste behandeling voor u hangt af van de oorzaak van het syndroom. Opties zijn onder andere:

Als het Cushing-syndroom wordt veroorzaakt door langdurig gebruik van glucocorticoïden, kan uw zorgverlener uw symptomen mogelijk onder controle houden door de hoeveelheid medicatie die u inneemt te verlagen. Dit gebeurt geleidelijk in de loop van de tijd, terwijl de aandoening waarvoor u het medicijn neemt, tegelijkertijd wordt behandeld. Verminder de dosis glucocorticoïden of stop er niet zelf mee. Doe dit alleen met hulp van uw zorgverlener.

Te snel stoppen met deze medicijnen kan ervoor zorgen dat u te weinig cortisol in uw lichaam heeft. Door de medicatie langzaam af te bouwen, kan uw lichaam een gezonde hoeveelheid cortisol aanmaken.

Als het Cushing-syndroom wordt veroorzaakt door een tumor, kan uw zorgverlener het verwijderen van de tumor met behulp van een operatie aanbevelen. Hypofysetumoren worden vaak verwijderd door een neurochirurg, die de operatie mogelijk via uw neus uitvoert. ACTH-producerende tumoren in andere delen van het lichaam kunnen worden verwijderd met een reguliere operatie of met minder invasieve methoden met kleinere incisies.

Als een ACTH-producerende tumor niet wordt gevonden, of als deze niet volledig kan worden verwijderd en het Cushing-syndroom aanhoudt, kan uw zorgverlener het verwijderen van de bijnieren aanbevelen. Dit wordt een bilaterale adrenalectomie genoemd. Deze procedure stopt onmiddellijk de aanmaak van te veel cortisol door het lichaam. Nadat beide bijnieren zijn verwijderd, moet u mogelijk levenslang medicijnen innemen om cortisol en een ander bijnieroorhormoon, aldosteron genaamd, te vervangen.

Bijniertumoren kunnen worden verwijderd via een incisie in de middelste of rugzijde. Vaak kunnen goedaardige bijniertumoren worden verwijderd met een minimaal invasieve methode.

Na een operatie voor het Cushing-syndroom maakt uw lichaam niet genoeg ACTH aan. U moet een cortisolvervangende medicatie innemen om uw lichaam de juiste hoeveelheid cortisol te geven. Meestal begint uw lichaam weer genoeg cortisol aan te maken en kan uw zorgverlener de vervangende medicatie afbouwen. Uw endocrinoloog kan bloedonderzoeken gebruiken om te bepalen of u cortisolmedicatie nodig heeft en wanneer deze kan worden gestopt.

Dit proces kan zes maanden tot een jaar of langer duren. Soms hebben mensen met het Cushing-syndroom levenslang vervangende medicatie nodig.

Als de chirurg een hypofysetumor niet volledig kan verwijderen, kan naast een operatie ook radiotherapie nodig zijn. Bestraling kan ook worden gebruikt voor mensen die geen operatie kunnen ondergaan.

Bestraling kan in kleine doses gedurende zes weken worden gegeven, of met een enkele hoge dosis bestraling. In beide gevallen kan uw zorgverlener uw procedure zo plannen dat de blootstelling aan straling van andere weefsels wordt verminderd.

Medicijnen kunnen worden gebruikt om de cortisolspiegels te beheersen wanneer chirurgie en bestraling niet werken of geen optie zijn. Medicijnen kunnen ook worden gebruikt vóór een operatie bij mensen die zeer ziek zijn met het Cushing-syndroom. Dit kan de symptomen van de ziekte verbeteren en de risico's van een operatie verminderen. Medische therapie voor het Cushing-syndroom is geen genezing en verbetert mogelijk niet alle symptomen van te veel cortisol.

Medicijnen om de cortisolproductie in de bijnieren te beheersen zijn onder andere ketoconazol, osilodrostaat (Isturisa), mitotaan (Lysodren), levoketoconazol (Recorlev) en metyrapone (Metopirone).

Mifepriston (Korlym, Mifeprex) is goedgekeurd voor mensen met het Cushing-syndroom die type 2 diabetes of een hoge bloedsuikerspiegel hebben. Mifepriston verlaagt niet de hoeveelheid cortisol die het lichaam aanmaakt, maar het blokkeert het effect van cortisol op de weefsels.

Pasireotide (Signifor) wordt tweemaal daags als injectie toegediend. Het werkt door de hoeveelheid ACTH van de tumor te verlagen, waardoor de cortisolspiegels dalen. Andere medicijnen zijn in ontwikkeling.

Soms zorgt de tumor of de behandeling ervan ervoor dat de hypofyse of bijnier te weinig andere hormonen aanmaakt. Als dit gebeurt, kan uw zorgverlener hormoonvervanging aanbevelen.

Adres: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Disclaimer: August is een platform voor gezondheidsinformatie en de antwoorden vormen geen medisch advies. Raadpleeg altijd een erkend medisch professional in uw buurt voordat u wijzigingen aanbrengt.

Gemaakt in India, voor de wereld