Dermatomyositis

Dermatomyositis (der-ma-to-my-o-si-tis) is een ongewone ontstekingsziekte die wordt gekenmerkt door spierzwakte en een kenmerkende huiduitslag.

De aandoening kan volwassenen en kinderen treffen. Bij volwassenen komt dermatomyositis meestal voor tussen de late 40s en vroege 60s. Bij kinderen komt het meestal voor tussen de 5 en 15 jaar. Dermatomyositis komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Er is geen remedie voor dermatomyositis, maar er kunnen perioden van verbetering van de symptomen optreden. Behandeling kan helpen om de huiduitslag te verwijderen en u te helpen uw spierkracht en -functie te herstellen.

De tekenen en symptomen van dermatomyositis kunnen plotseling verschijnen of zich geleidelijk in de loop van de tijd ontwikkelen. De meest voorkomende tekenen en symptomen zijn:

• Huidveranderingen. Er ontwikkelt zich een violetkleurige of donkerrode huiduitslag, meestal op uw gezicht en oogleden en op uw knokkels, ellebogen, knieën, borst en rug. De huiduitslag, die jeukend en pijnlijk kan zijn, is vaak het eerste teken van dermatomyositis.
• Spierzwakte. Progressieve spierzwakte omvat de spieren die het dichtst bij de romp liggen, zoals die in uw heupen, dijen, schouders, bovenarmen en nek. De zwakte treft zowel de linker- als de rechterkant van uw lichaam en verergert geleidelijk.

Raadpleeg een arts als u spierzwakte of een onverklaarbare huiduitslag ontwikkelt.

De oorzaak van dermatomyositis is onbekend, maar de ziekte vertoont veel overeenkomsten met auto-immuunziekten, waarbij uw immuunsysteem ten onrechte uw lichaamsweefsels aanvalt.

Genetische en omgevingsfactoren kunnen ook een rol spelen. Omgevingsfactoren kunnen virale infecties, blootstelling aan de zon, bepaalde medicijnen en roken omvatten.

Hoewel iedereen dermatomyositis kan ontwikkelen, komt het vaker voor bij mensen die bij de geboorte als vrouw zijn aangewezen. Genetische en omgevingsfactoren, waaronder virale infecties en blootstelling aan de zon, kunnen het risico op het ontwikkelen van dermatomyositis ook verhogen.

Mogelijke complicaties van dermatomyositis omvatten:

• Slikproblemen. Als de spieren in uw slokdarm zijn aangetast, kunt u problemen hebben met slikken, wat kan leiden tot gewichtsverlies en ondervoeding.
• Aspiratiepneumonie. Slikproblemen kunnen er ook toe leiden dat u voedsel of vloeistoffen, inclusief speeksel, in uw longen inademt.
• Ademhalingsproblemen. Als de aandoening uw borstspieren aantast, kunt u ademhalingsproblemen krijgen, zoals kortademigheid.
• Calcium afzettingen. Deze kunnen zich voordoen in uw spieren, huid en bindweefsel naarmate de ziekte voortschrijdt. Deze afzettingen komen vaker voor bij kinderen met dermatomyositis en ontwikkelen zich eerder in het verloop van de ziekte.

Als uw arts vermoedt dat u dermatomyositis heeft, kan hij of zij enkele van de volgende tests voorstellen:

• Bloedonderzoek. Een bloedtest laat uw arts weten of u verhoogde niveaus van spierenzymen heeft die spierschade kunnen aangeven. Een bloedtest kan ook autoantilichamen detecteren die geassocieerd zijn met verschillende symptomen van dermatomyositis, wat kan helpen bij het bepalen van de beste medicatie en behandeling.
• Borstfoto. Deze eenvoudige test kan controleren op tekenen van het type longschade dat soms voorkomt bij dermatomyositis.
• Elektromyografie. Een arts met gespecialiseerde training brengt een dunne naaldelektrode door de huid in de te testen spier. De elektrische activiteit wordt gemeten terwijl u de spier ontspant of aanspant, en veranderingen in het patroon van de elektrische activiteit kunnen een spierziekte bevestigen. De arts kan vaststellen welke spieren zijn aangetast.
• MRI. Een scanner maakt doorsnedebeelden van uw spieren van gegevens die worden gegenereerd door een krachtig magnetisch veld en radiogolven. In tegenstelling tot een spierbiopsie kan een MRI ontsteking over een groot spiergebied beoordelen.
• Huid- of spierbiopsie. Een klein stukje huid of spier wordt verwijderd voor laboratoriumonderzoek. Een huidmonster kan helpen bij het bevestigen van de diagnose dermatomyositis. Een spierbiopsie kan ontsteking in uw spieren of andere problemen, zoals schade of infectie, aan het licht brengen. Als de huidbiopsie de diagnose bevestigt, is een spierbiopsie mogelijk niet nodig.

Er is geen remedie voor dermatomyositis, maar behandeling kan uw huid en uw spierkracht en -functie verbeteren.

Geneesmiddelen die worden gebruikt om dermatomyositis te behandelen, zijn:

Afhankelijk van de ernst van uw symptomen, kan uw arts het volgende voorstellen:

• Corticosteroïden. Geneesmiddelen zoals prednison (Rayos) kunnen de symptomen van dermatomyositis snel onder controle brengen. Maar langdurig gebruik kan ernstige bijwerkingen hebben. Uw arts kan daarom, nadat hij een relatief hoge dosis heeft voorgeschreven om uw symptomen onder controle te krijgen, de dosis geleidelijk verlagen naarmate uw symptomen verbeteren.

• Corticosteroïd-sparende middelen. Wanneer ze samen met een corticosteroïde worden gebruikt, kunnen deze geneesmiddelen de dosis en de bijwerkingen van de corticosteroïde verminderen. De twee meest voorkomende geneesmiddelen voor dermatomyositis zijn azathioprine (Azasan, Imuran) en methotrexaat (Trexall). Mycofenolaatmofetil (Cellcept) is een ander geneesmiddel dat wordt gebruikt om dermatomyositis te behandelen, vooral als de longen betrokken zijn.

• Rituximab (Rituxan). Rituximab wordt vaker gebruikt om reumatoïde artritis te behandelen, maar is een optie als de eerste behandelingen uw symptomen niet onder controle krijgen.

• Antimalariamiddelen. Bij een aanhoudende huiduitslag kan uw arts een antimalariamiddel voorschrijven, zoals hydroxychloroquine (Plaquenil).

• Zonnebrandcrèmes. Het beschermen van uw huid tegen blootstelling aan de zon door zonnebrandcrème aan te brengen en beschermende kleding en hoeden te dragen, is belangrijk voor het behandelen van de huiduitslag van dermatomyositis.

• Fysiotherapie. Een fysiotherapeut kan u oefeningen laten zien om uw kracht en flexibiliteit te behouden en te verbeteren en u adviseren over een geschikt activiteitenniveau.

• Logopedie. Als uw slikspieren zijn aangetast, kan logopedie u helpen leren hoe u deze veranderingen kunt compenseren.

• Dietetische beoordeling. Later in het verloop van dermatomyositis kan kauwen en slikken moeilijker worden. Een geregistreerde diëtist kan u leren hoe u gemakkelijk te eten voedsel kunt bereiden.

• Intraveneuze immunoglobuline (IVIg). IVIg is een gezuiverd bloedproduct dat gezonde antilichamen bevat van duizenden bloeddonoren. Deze antilichamen kunnen de schadelijke antilichamen blokkeren die spieren en huid bij dermatomyositis aanvallen. IVIg-behandelingen worden toegediend als een infuus via een ader, zijn duur en moeten mogelijk regelmatig worden herhaald om het effect te behouden.

• Chirurgie. Chirurgie kan een optie zijn om pijnlijke calciumafzettingen te verwijderen en terugkerende huidinfecties te voorkomen.