Wat is Dermatomyositis? Symptomen, Oorzaken & Behandeling

Dermatomyositis is een zeldzame ontstekingsziekte die zowel uw spieren als uw huid aantast. Het veroorzaakt spierzwakte en een kenmerkende huiduitslag, waardoor dagelijkse activiteiten zoals traplopen of voorwerpen tillen moeilijker worden dan normaal.

Deze auto-immuunziekte ontstaat wanneer uw immuunsysteem per ongeluk gezond spier- en huidweefsel aanvalt. Hoewel het overweldigend klinkt, kan het begrijpen van wat er in uw lichaam gebeurt u helpen samen te werken met uw zorgteam om de symptomen effectief te beheersen.

Wat is dermatomyositis?

Dermatomyositis behoort tot een groep spierziekten die inflammatoire myopathieën worden genoemd. Uw immuunsysteem creëert ontstekingen in spiervezels en kleine bloedvaten in uw huid, wat leidt tot de kenmerkende combinatie van spierzwakte en huidveranderingen.

De aandoening kan mensen van elke leeftijd treffen, hoewel deze het meest voorkomt bij volwassenen tussen de 40 en 60 jaar en kinderen tussen de 5 en 15 jaar. Wanneer het bij kinderen voorkomt, noemen artsen het juveniele dermatomyositis, dat vaak een iets ander patroon van symptomen vertoont.

In tegenstelling tot andere spieraandoeningen omvat dermatomyositis altijd huidveranderingen naast spierzwakte. Dit maakt het gemakkelijker voor artsen om het te herkennen, hoewel de ernst van persoon tot persoon aanzienlijk kan variëren.

Wat zijn de symptomen van dermatomyositis?

De symptomen van dermatomyositis ontwikkelen zich geleidelijk en beïnvloeden zowel uw spieren als uw huid. Laat me u doorlopen wat u zou kunnen opmerken, in gedachten houdend dat iedereen deze aandoening anders ervaart.

De spiergerelateerde symptomen die u zou kunnen ervaren zijn:

• Geleidelijke spierzwakte, vooral in uw schouders, bovenarmen, heupen en dijen
• Moeite met opstaan van stoelen, traplopen of bovenhands reiken
• Moeite met slikken of veranderingen in uw stem
• Spierpijn en -stijfheid, hoewel dit niet altijd aanwezig is
• Vermoeidheid die intenser aanvoelt dan normale vermoeidheid

De huidveranderingen zijn vaak het eerste wat mensen opmerken en kunnen verschijnen voordat spierzwakte zich ontwikkelt:

• Een kenmerkende paarse of rode huiduitslag rond uw oogleden, vaak met zwelling
• Rode of paarse bultjes op uw knokkels, ellebogen of knieën (Gottron's papules genoemd)
• Een huiduitslag over uw borst, rug of schouders die kan verergeren door blootstelling aan de zon
• Dikke, ruwe huid op uw vingertoppen en handpalmen
• Veranderingen rond uw nagelbedden waarbij kleine bloedvaten zichtbaar worden

Sommige mensen ervaren ook minder voorkomende symptomen die andere delen van het lichaam kunnen aantasten. Dit kunnen kortademigheid zijn als de aandoening uw longspieren aantast, gewrichtspijn zonder significante zwelling, of calciumafzettingen onder de huid die aanvoelen als kleine, harde bultjes.

Het is belangrijk om te onthouden dat dermatomyositis er van persoon tot persoon heel anders uit kan zien. Sommige mensen hebben zeer opvallende huidveranderingen met milde spierzwakte, terwijl anderen het tegenovergestelde patroon ervaren.

Wat zijn de soorten dermatomyositis?

Artsen classificeren dermatomyositis in verschillende typen op basis van de leeftijd van aanvang en specifieke kenmerken. Het begrijpen van deze onderscheidingen kan u helpen beter te communiceren met uw zorgteam over uw specifieke situatie.

Volwassen dermatomyositis verschijnt meestal tussen de 40 en 60 jaar en volgt het klassieke patroon van spierzwakte in combinatie met huidveranderingen. Deze vorm komt soms voor naast andere auto-immuunziekten of kan in zeldzame gevallen geassocieerd zijn met onderliggende kankers.

Juveniele dermatomyositis treft kinderen en tieners, meestal tussen de 5 en 15 jaar. Hoewel het veel kenmerken deelt met de volwassen vorm, ontwikkelen kinderen vaak vaker calciumafzettingen onder hun huid en kunnen ze een prominentere betrokkenheid van bloedvaten hebben.

Klinisch amyopathische dermatomyositis is een unieke vorm waarbij u de kenmerkende huidveranderingen ontwikkelt zonder significante spierzwakte. Dit betekent niet dat uw spieren volledig onaangetast zijn, maar de zwakte kan zo mild zijn dat u het niet opmerkt in dagelijkse activiteiten.

Kanker-geassocieerde dermatomyositis treedt op wanneer de aandoening verschijnt naast bepaalde soorten kanker. Deze connectie is vaker voorkomend bij volwassenen, vooral die ouder dan 45, en uw arts zal deze mogelijkheid meestal screenen tijdens uw evaluatie.

Wat veroorzaakt dermatomyositis?

Dermatomyositis ontwikkelt zich wanneer uw immuunsysteem verward raakt en uw eigen gezonde weefsels begint aan te vallen. De exacte oorzaak van deze immuunsysteemstoring is niet volledig begrepen, maar onderzoekers geloven dat het waarschijnlijk een combinatie van factoren omvat.

Uw genetische samenstelling speelt waarschijnlijk een rol bij het vatbaarder maken voor het ontwikkelen van dermatomyositis. Bepaalde genetische variaties lijken het risico te verhogen, hoewel het hebben van deze genen niet garandeert dat u de aandoening zult ontwikkelen.

Omgevingsfactoren kunnen ook bijdragen aan de ontwikkeling van dermatomyositis. Deze potentiële triggers omvatten virale infecties, blootstelling aan bepaalde medicijnen of zelfs intense blootstelling aan de zon. Het is echter belangrijk om te begrijpen dat deze factoren de ziekte niet direct veroorzaken, maar deze kunnen activeren bij mensen die al genetisch vatbaar zijn.

In sommige gevallen, vooral bij volwassenen, kan dermatomyositis zich ontwikkelen als onderdeel van een bredere auto-immuunrespons die wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van kanker elders in het lichaam. De reactie van het immuunsysteem op kankercellen kan soms een kruisreactie veroorzaken met spier- en huidweefsel.

Wat cruciaal is om te begrijpen, is dat dermatomyositis niet besmettelijk is en dat u er niets aan gedaan heeft om het te veroorzaken. Het is niet het gevolg van overmatige lichaamsbeweging, een slecht dieet of levensstijlkeuzes.

Wanneer moet u een arts raadplegen voor dermatomyositis?

U moet medische hulp zoeken als u de combinatie van progressieve spierzwakte en kenmerkende huidveranderingen opmerkt, vooral de karakteristieke huiduitslag rond uw ogen of op uw knokkels. Vroege diagnose en behandeling kunnen een aanzienlijk verschil maken bij het beheersen van deze aandoening.

Neem onmiddellijk contact op met uw arts als u moeite heeft met slikken, omdat dit uw vermogen om veilig te eten kan beïnvloeden en onmiddellijke aandacht kan vereisen. Evenzo, als u kortademigheid of pijn op de borst ontwikkelt, kunnen deze symptomen longbetrokkenheid aangeven en dringende evaluatie nodig hebben.

Wacht niet als u een snelle verslechtering van spierzwakte opmerkt, vooral als dit uw vermogen beïnvloedt om dagelijkse activiteiten uit te voeren zoals aankleden, lopen of traplopen. Snelle interventie kan helpen verdere spierschade te voorkomen.

Als u al gediagnosticeerd bent met dermatomyositis, let dan op tekenen dat uw aandoening ondanks de behandeling verergert. Deze omvatten nieuwe huiduitslag, verhoogde spierzwakte of de ontwikkeling van andere symptomen zoals aanhoudende hoest of koorts.

Wat zijn de risicofactoren voor dermatomyositis?

Verschillende factoren kunnen uw kans op het ontwikkelen van dermatomyositis verhogen, hoewel het hebben van deze risicofactoren niet betekent dat u de aandoening zeker zult ontwikkelen. Het begrijpen ervan kan u helpen alert te blijven op vroege symptomen.

Leeftijd speelt een belangrijke rol, met twee piekperioden waarin dermatomyositis het meest voorkomt. De eerste is tijdens de kindertijd, meestal tussen de 5 en 15 jaar, en de tweede is in de middelbare leeftijd, meestal tussen de 40 en 60 jaar.

Vrouw zijn verhoogt uw risico, aangezien vrouwen ongeveer twee keer zoveel kans hebben om dermatomyositis te ontwikkelen in vergelijking met mannen. Dit verschil in geslacht suggereert dat hormonale factoren een rol zouden kunnen spelen, hoewel het exacte mechanisme niet duidelijk is.

Het hebben van andere auto-immuunziekten in uw familiegeschiedenis kan uw risico licht verhogen. Aandoeningen zoals reumatoïde artritis, lupus of sclerodermie bij naaste familieleden suggereren een genetische aanleg voor auto-immuunziekten in het algemeen.

Bepaalde genetische markers, met name specifieke variaties in genen die verband houden met de immuunfunctie, komen vaker voor bij mensen met dermatomyositis. Genetische tests voor deze markers worden echter niet routinematig uitgevoerd, omdat het hebben ervan niet garandeert dat u de aandoening zult ontwikkelen.

Voor volwassenen, vooral die ouder dan 45, kan het hebben van bepaalde soorten kanker het risico op het ontwikkelen van dermatomyositis verhogen. Deze connectie werkt beide kanten op - soms verschijnt de dermatomyositis eerst, wat leidt tot de ontdekking van een onderliggende kanker.

Wat zijn de mogelijke complicaties van dermatomyositis?

Hoewel dermatomyositis voornamelijk spieren en huid aantast, kan het soms andere delen van uw lichaam betreffen. Het begrijpen van deze potentiële complicaties helpt u te weten welke symptomen u moet volgen en wanneer u extra medische zorg moet zoeken.

Longcomplicaties kunnen zich ontwikkelen bij sommige mensen met dermatomyositis, en deze vereisen zorgvuldige monitoring. U kunt kortademigheid, een aanhoudende droge hoest of vermoeidheid ervaren die buiten proportie lijkt tot uw spierzwakte. Deze symptomen kunnen ontsteking in uw longen of littekens van longweefsel aangeven.

Slikproblemen kunnen optreden wanneer de spieren in uw keel en slokdarm worden aangetast. Dit kan beginnen als incidenteel stikken of het gevoel dat voedsel blijft steken, maar het kan evolueren naar ernstigere problemen met voeding en uw risico op het ontwikkelen van longontsteking verhogen door per ongeluk voedsel of vloeistoffen in te ademen.

Hartbetrokkenheid is minder vaak voorkomend, maar kan ernstig zijn wanneer het zich voordoet. Uw hartspier kan ontstoken raken, wat leidt tot onregelmatige hartslagen, pijn op de borst of kortademigheid tijdens activiteiten die u voorheen niet stoorden.

Calciumafzettingen onder uw huid, calcinosis genoemd, ontwikkelen zich vaker bij kinderen met dermatomyositis, maar kunnen ook bij volwassenen voorkomen. Deze voelen aan als harde knobbels onder uw huid en kunnen soms door het oppervlak breken, wat leidt tot pijnlijke zweren.

Bij volwassenen, vooral die ouder dan 45, is er een verhoogd risico op het ontwikkelen van bepaalde kankers vóór, tijdens of na de diagnose van dermatomyositis. De meest voorkomende geassocieerde kankers zijn eierstok-, long-, borst- en maagdarmtumoren.

Het is belangrijk om te onthouden dat veel mensen met dermatomyositis deze complicaties niet ontwikkelen, vooral met de juiste behandeling en monitoring. Uw zorgteam zal letten op vroege tekenen en uw behandelplan dienovereenkomstig aanpassen.

Hoe kan dermatomyositis worden voorkomen?

Helaas is er geen bekende manier om dermatomyositis te voorkomen, omdat het een auto-immuunziekte is met onduidelijke triggers. Er zijn echter stappen die u kunt nemen om uzelf te beschermen tegen factoren die de aandoening kunnen verergeren of opflakkeringen kunnen veroorzaken.

Zonbescherming is bijzonder belangrijk voor mensen met dermatomyositis, omdat blootstelling aan UV-straling de huidsymptomen kan verergeren en mogelijk ziekteopflakkeringen kan veroorzaken. Gebruik een breedspectrum zonnebrandcrème met minstens SPF 30, draag beschermende kleding en zoek schaduw tijdens de piekuren van de zon.

Het vermijden van bekende triggers, indien mogelijk, kan helpen uw risico op opflakkeringen te verminderen als u de aandoening al heeft. Sommige mensen merken dat bepaalde medicijnen, infecties of hoge stressniveaus hun symptomen lijken te verergeren.

Het behouden van een goede algehele gezondheid door middel van regelmatige medische zorg, het up-to-date blijven met vaccinaties en het beheersen van andere gezondheidsproblemen kan uw lichaam helpen beter om te gaan met auto-immuunuitdagingen.

Als u een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten heeft, kan het bewust zijn van vroege symptomen en het snel zoeken van medische hulp voor verontrustende tekenen leiden tot een eerdere diagnose en behandeling, wat over het algemeen leidt tot betere resultaten.

Hoe wordt dermatomyositis gediagnosticeerd?

De diagnose van dermatomyositis omvat een combinatie van lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek en soms aanvullende procedures. Uw arts zal zoeken naar de kenmerkende combinatie van spierzwakte en huidveranderingen die deze aandoening definiëren.

Bloedonderzoek speelt een cruciale rol bij de diagnose en monitoring. Uw arts zal controleren op verhoogde spierenzymen zoals creatinekinase, die in uw bloedbaan lekken wanneer spiervezels beschadigd zijn. Ze zullen ook testen op specifieke antilichamen die vaak aanwezig zijn bij mensen met dermatomyositis.

Een elektromyogram (EMG) kan worden uitgevoerd om de elektrische activiteit in uw spieren te meten. Deze test kan patronen van spierschade laten zien die typerend zijn voor inflammatoire spierziekten zoals dermatomyositis.

Soms is een spierbiopsie nodig, waarbij een klein monster spierweefsel wordt verwijderd en onder een microscoop wordt onderzocht. Dit kan de karakteristieke ontstekingspatronen laten zien en helpen andere spieraandoeningen uit te sluiten.

Uw arts kan ook beeldvormende onderzoeken zoals MRI-scans aanbevelen om te zoeken naar spierontsteking en de mate van betrokkenheid te beoordelen. Röntgenfoto's van de borst of CT-scans kunnen worden besteld om te controleren op longcomplicaties.

Als u een volwassene bent, vooral ouder dan 45, zal uw arts waarschijnlijk screenen op geassocieerde kankers door middel van verschillende tests. Deze screening is een belangrijk onderdeel van het diagnostische proces en de voortdurende zorg.

Wat is de behandeling voor dermatomyositis?

De behandeling van dermatomyositis richt zich op het verminderen van ontstekingen, het behouden van spierkracht en het beheersen van huidsymptomen. Uw behandelplan wordt afgestemd op uw specifieke symptomen en behoeften, en het kan in de loop van de tijd evolueren.

Corticosteroïden, zoals prednison, zijn meestal de eerstelijnsbehandeling voor dermatomyositis. Deze krachtige ontstekingsremmende medicijnen kunnen spierontsteking snel verminderen en de kracht verbeteren. Uw arts zal meestal beginnen met een hogere dosis en deze geleidelijk verminderen naarmate uw symptomen verbeteren.

Immuunsuppressiva worden vaak toegevoegd om de ziekte te helpen beheersen terwijl uw arts de steroïdedoses kan verminderen. Veelvoorkomende opties zijn methotrexaat, azathioprine of mycofenolaatmofetil. Deze medicijnen werken langzamer dan steroïden, maar bieden belangrijke langetermijnziektecontrole.

Voor ernstige gevallen of wanneer andere behandelingen niet effectief zijn, kan uw arts intraveneuze immunoglobuline (IVIG)-therapie aanbevelen. Deze behandeling omvat het ontvangen van antilichamen van gezonde donoren, wat kan helpen uw overactieve immuunsysteem te kalmeren.

Nieuwere biologische medicijnen, zoals rituximab, kunnen worden overwogen voor moeilijk te behandelen gevallen. Deze gerichte therapieën werken op specifieke delen van het immuunsysteem en kunnen voor sommige mensen zeer effectief zijn.

Fysiotherapie speelt een essentiële rol bij het behouden en verbeteren van spierkracht en -flexibiliteit. Uw fysiotherapeut zal oefeningen ontwerpen die geschikt zijn voor uw huidige niveau van spierfunctie en helpen spiercontracties te voorkomen.

Voor huidsymptomen kan uw arts plaatselijke medicijnen voorschrijven of specifieke huidverzorgingsroutines aanbevelen. Antimalariamiddelen zoals hydroxychloroquine kunnen soms helpen bij huiduitingen.

Hoe kunt u dermatomyositis thuis behandelen?

Het behandelen van dermatomyositis thuis omvat het verzorgen van zowel uw spieren als uw huid terwijl u uw algehele gezondheid ondersteunt. Deze strategieën kunnen uw medische behandeling aanvullen en u meer controle over uw aandoening geven.

Zachte, regelmatige lichaamsbeweging is belangrijk voor het behouden van spierkracht en -flexibiliteit, maar het is cruciaal om de juiste balans te vinden. Werk samen met uw fysiotherapeut om een oefenroutine te ontwikkelen die uw spieren uitdaagt zonder overmatige vermoeidheid of ontsteking te veroorzaken.

Het beschermen van uw huid tegen blootstelling aan de zon is essentieel, omdat UV-stralen de huidsymptomen kunnen verergeren en mogelijk ziekteopflakkeringen kunnen veroorzaken. Gebruik dagelijks een breedspectrum zonnebrandcrème, draag beschermende kleding en overweeg UV-werende raamfolies voor uw auto en huis.

Een voedzaam, uitgebalanceerd dieet kan helpen uw immuunsysteem te ondersteunen en de energie te leveren die uw lichaam nodig heeft voor genezing. Als u corticosteroïden gebruikt, concentreer u dan op calciumrijke voedingsmiddelen en vitamine D om uw botgezondheid te beschermen.

Het beheersen van vermoeidheid is vaak een aanzienlijke uitdaging bij dermatomyositis. Plan uw activiteiten voor momenten waarop u meestal meer energie heeft, verdeel grote taken in kleinere delen en aarzel niet om hulp te vragen wanneer u die nodig heeft.

Stressmanagementtechnieken zoals meditatie, zachte yoga of diepe ademhalingsoefeningen kunnen helpen ziekteopflakkeringen te verminderen. Veel mensen vinden dat hoge stressniveaus hun symptomen kunnen verergeren.

Houd uw symptomen bij, inclusief wat ze beter of slechter maakt. Deze informatie kan van onschatbare waarde zijn voor uw zorgteam bij het aanpassen van uw behandelplan.

Hoe moet u zich voorbereiden op uw afspraak met de arts?

U voorbereiden op uw afspraken met de arts kan u helpen het meeste uit uw tijd samen te halen en ervoor zorgen dat u de informatie en zorg krijgt die u nodig heeft. Een goede voorbereiding helpt uw arts ook om uw aandoening beter te begrijpen en uw behandeling dienovereenkomstig aan te passen.

Houd een symptomendagboek bij in de aanloop naar uw afspraak, waarbij u veranderingen in spierkracht, nieuwe huidsymptomen, vermoeidheidsniveaus en eventuele bijwerkingen van medicijnen noteert. Neem specifieke voorbeelden op van hoe symptomen uw dagelijkse activiteiten beïnvloeden.

Neem een complete lijst mee van alle medicijnen die u neemt, inclusief voorgeschreven medicijnen, vrij verkrijgbare medicijnen en supplementen. Neem de doses en frequentie voor elk op, aangezien sommige medicijnen kunnen interageren met dermatomyositisbehandelingen.

Bereid een lijst voor met vragen die u aan uw arts wilt stellen. Overweeg om te vragen naar uw huidige ziekteactiviteit, eventuele noodzakelijke aanpassingen aan medicijnen, wanneer u vervolgafspraken moet plannen en welke symptomen u ertoe moeten aanzetten om het kantoor te bellen.

Als dit uw eerste bezoek is voor zorgen over dermatomyositis, verzamel dan alle relevante familieanamnese, met name auto-immuunziekten of kankers bij naaste familieleden. Denk ook na over eventuele recente veranderingen in uw leven die relevant kunnen zijn, zoals nieuwe medicijnen, infecties of ongewone blootstelling aan de zon.

Overweeg om een vertrouwde vriend of familielid mee te nemen naar uw afspraak. Zij kunnen u helpen belangrijke informatie te onthouden en emotionele steun te bieden, vooral bij het bespreken van complexe behandelingsbeslissingen.

Wat is de belangrijkste conclusie over dermatomyositis?

Dermatomyositis is een beheersbare aandoening, hoewel het overweldigend kan aanvoelen wanneer u voor het eerst wordt gediagnosticeerd. Met de juiste behandeling en zorg kunnen veel mensen met deze aandoening een goede kwaliteit van leven behouden en blijven deelnemen aan activiteiten die ze leuk vinden.

Vroege diagnose en behandeling zijn cruciaal voor de beste resultaten. De combinatie van spierzwakte en karakteristieke huidveranderingen maakt dermatomyositis relatief herkenbaar, wat betekent dat u relatief snel de juiste zorg kunt krijgen zodra de symptomen verschijnen.

Uw behandelplan zal waarschijnlijk in de loop van de tijd evolueren naarmate uw artsen leren hoe uw lichaam op verschillende medicijnen reageert en naarmate nieuwe behandelingen beschikbaar komen. Dit is normaal en betekent niet dat uw aandoening verergert.

Onthoud dat u een belangrijk onderdeel bent van uw zorgteam. Uw observaties over symptomen, medicijngebruik en wat uw aandoening helpt of verergert, leveren waardevolle informatie op die uw behandeling leidt.

Hoewel dermatomyositis voortdurende medische zorg vereist, vinden veel mensen dat ze na verloop van tijd effectieve strategieën ontwikkelen voor het beheersen van hun symptomen en kunnen terugkeren naar veel van hun normale activiteiten.

Veelgestelde vragen over dermatomyositis

Is dermatomyositis besmettelijk?

Nee, dermatomyositis is niet besmettelijk. Het is een auto-immuunziekte waarbij uw eigen immuunsysteem per ongeluk gezond weefsel aanvalt. U kunt het niet van iemand anders krijgen, en u kunt het ook niet doorgeven aan familieleden of vrienden via contact.

Kan dermatomyositis worden genezen?

Op dit moment is er geen genezing voor dermatomyositis, maar het is een zeer behandelbare aandoening. Veel mensen bereiken remissie, wat betekent dat hun symptomen minimaal worden of volledig verdwijnen met de juiste behandeling. Het doel van de behandeling is om ontstekingen te beheersen, spierfunctie te behouden en u te helpen een goede kwaliteit van leven te behouden.

Moet ik de rest van mijn leven medicijnen slikken?

Dit varieert aanzienlijk van persoon tot persoon. Sommige mensen kunnen hun medicijnen uiteindelijk verminderen of stoppen als ze een aanhoudende remissie bereiken, terwijl anderen een voortdurende behandeling nodig hebben om hun symptomen onder controle te houden. Uw arts zal met u samenwerken om de minimale effectieve behandeling te vinden die uw aandoening stabiel houdt.

Kan ik sporten met dermatomyositis?

Ja, geschikte lichaamsbeweging is eigenlijk gunstig voor mensen met dermatomyositis. Het is echter belangrijk om samen te werken met uw zorgteam, met name een fysiotherapeut die bekend is met inflammatoire spierziekten, om een veilig trainingsprogramma te ontwikkelen. De sleutel is om de juiste balans te vinden tussen het behouden van spierkracht en het niet overbelasten van ontstoken spieren.

Omvat dermatomyositis altijd kanker?

Nee, dermatomyositis omvat niet altijd kanker. Hoewel er een verhoogd risico is op bepaalde kankers, vooral bij volwassenen ouder dan 45, ontwikkelen veel mensen met dermatomyositis nooit kanker. Uw arts zal screenen op geassocieerde kankers als onderdeel van uw zorg, maar dit is een voorzorgsmaatregel, geen indicatie dat kanker onvermijdelijk is.