Syndroom Van Eisenmenger

Het syndroom van Eisenmenger (I-sun-meng-ur) is een langdurige complicatie van een niet-gerepareerde hartaandoening die bij de geboorte aanwezig is, een aangeboren hartafwijking genoemd. Het syndroom van Eisenmenger is levensbedreigend. Bij het syndroom van Eisenmenger is er een onregelmatige bloedstroom in het hart en de longen. Dit zorgt ervoor dat de bloedvaten in de longen stijf en nauw worden. De bloeddruk stijgt in de longslagaders. Het syndroom van Eisenmenger veroorzaakt permanente schade aan de bloedvaten in de longen. Vroege diagnose en reparatie van aangeboren hartafwijkingen voorkomt meestal het syndroom van Eisenmenger. Als het zich toch ontwikkelt, omvat de behandeling regelmatige gezondheidcontroles en medicijnen om de symptomen te verbeteren.

Symptomen van het syndroom van Eisenmenger zijn onder andere: Blauwe of grijze huid. Afhankelijk van de huidskleur kunnen deze veranderingen moeilijker of gemakkelijker te zien zijn. Borstpijn of beklemming. Bloed ophoesten. Duizeligheid of flauwvallen. Snel vermoeid raken en kortademigheid bij inspanning. Hoofdpijn. Grote, ronde vinger- of teennagels, zogenaamde horlogeglasnagels. Doofheid of tintelingen in vingers of tenen. Kortademigheid in rust. Overslagen of bonzende hartslagen. Als u symptomen van het syndroom van Eisenmenger heeft, raadpleeg dan uw zorgverlener. Maak een afspraak, zelfs als u nooit eerder een hartaandoening is vastgesteld. Zoek spoedeisende medische hulp bij symptomen zoals kortademigheid of pijn op de borst.

Als u symptomen van het syndroom van Eisenmenger heeft, raadpleeg dan uw zorgverlener. Maak een afspraak, zelfs als u nooit eerder een hartaandoening is vastgesteld.

Vraag onmiddellijk medische hulp bij symptomen zoals kortademigheid of pijn op de borst.

Het syndroom van Eisenmenger wordt meestal veroorzaakt door een niet-gerepareerd gat tussen de belangrijkste bloedvaten of kamers van het hart. Het gat wordt een shunt genoemd. Een shunt is een hartaandoening die bij de geboorte aanwezig is, wat betekent dat het een aangeboren hartafwijking is. Aangeboren hartafwijkingen die het syndroom van Eisenmenger kunnen veroorzaken zijn onder andere: Ventriculair septumdefect. Dit is de meest voorkomende oorzaak van het syndroom van Eisenmenger. Er zit een gat in de wand van het weefsel tussen de onderste hartkamers. Atrioventriculair kanaaldefect. Dit is een groot gat in het midden van het hart. Het gat bevindt zich waar de wanden tussen de bovenste en onderste kamers samenkomen. Sommige kleppen in het hart werken mogelijk ook niet zoals ze zouden moeten. Atriumseptumdefect. Dit is een gat in de wand van het weefsel tussen de twee bovenste hartkamers. Persisterende ductus arteriosus. Dit is een opening tussen de slagader die zuurstofarm bloed naar de longen transporteert en de belangrijkste slagader van het lichaam. Bij al deze hartaandoeningen stroomt het bloed op een manier die het normaal gesproken niet doet. Hierdoor stijgt de druk in de longslagader. In de loop van de tijd beschadigt de verhoogde druk de kleinere bloedvaten in de longen. De beschadigde bloedvatwanden maken het moeilijk voor het hart om bloed naar de longen te pompen. Bij het syndroom van Eisenmenger stijgt de bloeddruk aan de kant van het hart met zuurstofarm bloed, ook wel blauw bloed genoemd. Het blauwe bloed gaat door het gat in het hart of de bloedvaten. Zuurstofrijk en zuurstofarm bloed vermengen zich nu. Dit veroorzaakt een laag zuurstofgehalte in het bloed.

Een familieanamnese van aangeboren hartafwijkingen verhoogt het risico op soortgelijke hartproblemen bij een baby. Als bij u het syndroom van Eisenmenger is vastgesteld, overleg dan met uw zorgverlener over het screenen van andere familieleden op aangeboren hartafwijkingen.

Het syndroom van Eisenmenger is een levensbedreigende aandoening. Hoe goed iemand met het syndroom van Eisenmenger het doet, hangt af van de specifieke oorzaak en of er andere medische aandoeningen zijn.

Complicaties van het syndroom van Eisenmenger kunnen zijn:

• Laag zuurstofgehalte in het bloed. De verandering in de bloedstroom door het hart stuurt minder zuurstof naar de weefsels en organen van het lichaam. Zonder snelle behandeling verslechteren de zuurstofwaarden.
• Onregelmatige hartslagen, ook wel aritmieën genoemd. Het syndroom van Eisenmenger zorgt ervoor dat de hartwanden groter en dikker worden. Het veroorzaakt ook een daling van het zuurstofgehalte. Deze veranderingen kunnen leiden tot onregelmatige hartslagen. Sommige onregelmatige hartslagen verhogen het risico op bloedstolsels die hartaanvallen of beroertes kunnen veroorzaken.
• Plotselinge hartstilstand. Dit is het plotselinge verlies van hartslagactiviteit als gevolg van een onregelmatig hartritme. Indien niet onmiddellijk behandeld, kan plotselinge hartstilstand snel tot de dood leiden. Overleving is mogelijk met snelle, juiste medische zorg.
• Bloeding in de longen. Het syndroom van Eisenmenger kan levensbedreigende bloedingen in de longen en luchtwegen veroorzaken. Bloedingen kunnen ook in andere delen van het lichaam voorkomen.
• Beroerte. Als een bloedstolsel van de rechterkant naar de linkerkant van het hart reist, kan het stolsel een bloedvat in de hersenen blokkeren. Een bloedstolsel in de hersenen kan leiden tot een beroerte.
• Nierziekte. Een laag zuurstofgehalte in het bloed kan leiden tot nierproblemen.
• Jicht. Het syndroom van Eisenmenger kan het risico op een type artritis genaamd jicht verhogen. Jicht veroorzaakt plotselinge, ernstige aanvallen van pijn en zwelling in een of meer gewrichten, meestal de grote teen.
• Hartaandoening. Mensen met het syndroom van Eisenmenger hebben een hoger risico op een hartaandoening die endocarditis wordt genoemd.
• Zwangerschapsrisico's. Tijdens de zwangerschap moeten het hart en de longen harder werken om de groeiende baby te ondersteunen. Daarom brengt zwangerschap met het syndroom van Eisenmenger een hoog risico op de dood met zich mee voor zowel de zwangere persoon als de baby. Als u het syndroom van Eisenmenger heeft, bespreek dan uw specifieke zwangerschapsrisico's met uw zorgverlener.

Om het syndroom van Eisenmenger te diagnosticeren, onderzoekt uw zorgverlener u en stelt hij vragen over uw symptomen en medische geschiedenis.

Tests om het syndroom van Eisenmenger te diagnosticeren kunnen omvatten:

• Bloedonderzoek. Een volledig bloedbeeld wordt vaak uitgevoerd. Het aantal rode bloedcellen kan bij het syndroom van Eisenmenger verhoogd zijn. Er worden ook bloedonderzoeken gedaan om te zien hoe goed de nieren en lever functioneren. Een ander bloedonderzoek controleert het ijzergehalte.
• Elektrocardiogram (ECG of EKG). Deze snelle en pijnloze test meet de elektrische activiteit van het hart. Tijdens een ECG worden kleverige pleisters met sensoren erop op de borst en soms op de armen of benen bevestigd. Draden verbinden de sensoren met een machine, die de resultaten weergeeft of afdrukt. Een ECG kan laten zien hoe snel of langzaam het hart klopt.
• Borstfoto. Een borstfoto laat de conditie van het hart en de longen zien.
• Echocardiogram. Geluidsgolven creëren gedetailleerde beelden van het hart in beweging. Een echocardiogram laat de bloedstroom door het hart en de hartkleppen zien.
• Computertomografie (CT)-scan van de longen. Dit type CT-scan gebruikt röntgenstralen om gedetailleerde beelden van de longen en longarteriën te creëren. CT-scanbeelden geven meer gedetailleerde informatie dan gewone röntgenfoto's. Er kan kleurstof, contrast genoemd, via een ader (IV) worden toegediend voor deze test. De kleurstof helpt bloedvaten duidelijker op de beelden te laten zien.
• Magnetische resonantie beeldvorming (MRI)-scan van de longen. Deze test gebruikt magnetische velden en radiogolven om gedetailleerde beelden van de bloedvaten in de longen te creëren.
• Loop test. U kunt worden gevraagd om een paar minuten te lopen om te zien hoe uw lichaam reageert op milde inspanning.