Focale Segmentale Glomerulosclerose (Fsgs)

Focussegmentale glomerulosclerose (FSGS) is het gevolg van littekenweefsel dat zich ontwikkelt in de glomeruli. Glomeruli zijn kleine structuren in de nier die afvalproducten uit het bloed filteren om urine te produceren. Een gezonde glomerulus wordt links weergegeven. Wanneer zich littekenweefsel ontwikkelt in een glomerulus, verslechtert de nierfunctie (rechts weergegeven).

Focussegmentale glomerulosclerose (FSGS) is een ziekte waarbij zich littekenweefsel ontwikkelt op de glomeruli, de kleine delen van de nieren die afvalstoffen uit het bloed filteren. FSGS kan worden veroorzaakt door een verscheidenheid aan aandoeningen.

FSGS is een ernstige aandoening die kan leiden tot nierfalen, wat alleen kan worden behandeld met dialyse of een niertransplantatie. Behandelingsopties voor FSGS zijn afhankelijk van het type dat u heeft.

Typen FSGS zijn onder andere:

• Primair FSGS. Veel mensen bij wie FSGS is vastgesteld, hebben geen bekende oorzaak voor hun aandoening. Dit wordt primaire (idiopathische) FSGS genoemd.
• Secundair FSGS. Verschillende factoren, zoals infectie, toxiciteit van geneesmiddelen, ziekten zoals diabetes of sikkelcelziekte, obesitas en zelfs andere nierziekten kunnen secundair FSGS veroorzaken. Het beheersen of behandelen van de onderliggende oorzaak vertraagt vaak de voortdurende nierbeschadiging en kan leiden tot een verbeterde nierfunctie in de loop van de tijd.
• Genetisch FSGS. Dit is een zeldzame vorm van FSGS veroorzaakt door genetische veranderingen. Het wordt ook familiaal FSGS genoemd. Het wordt vermoed wanneer verschillende familieleden tekenen van FSGS vertonen. Familiaal FSGS kan ook voorkomen wanneer geen van beide ouders de ziekte heeft, maar elk een kopie draagt van een veranderd gen dat kan worden doorgegeven aan de volgende generatie.
• Onbekend FSGS. In sommige gevallen kan de onderliggende oorzaak van FSGS niet worden vastgesteld, ondanks de evaluatie van klinische symptomen en uitgebreide tests.

Symptomen van focale segmentale glomerulosclerose (FSGS) kunnen zijn:

• Zwelling, oedeem genoemd, in de benen en enkels, rond de ogen en in andere delen van het lichaam.
• Gewichts toename door vocht vasthouden.
• Schuimig urine door eiwitophoping, proteïnurie genoemd.

Raadpleeg een zorgverlener als u een van de symptomen van FSGS heeft.

Focussegmentale glomerulosclerose (FSGS) kan worden veroorzaakt door een verscheidenheid aan aandoeningen, zoals diabetes, sikkelcelziekte, andere nierziekten en obesitas. Infecties en schade door illegale drugs, medicijnen of toxinen kunnen het ook veroorzaken. Genetische veranderingen die via families worden doorgegeven, zogenaamde erfelijke genetische veranderingen, kunnen een zeldzame vorm van FSGS veroorzaken. Soms is er geen bekende oorzaak.

Factoren die het risico op focale segmentale glomerulosclerose (FSGS) kunnen verhogen, zijn onder andere:

• Medische aandoeningen die de nieren kunnen beschadigen. Bepaalde ziekten en aandoeningen verhogen het risico op FSGS. Deze omvatten diabetes, lupus, obesitas en andere nierziekten.
• Bepaalde infecties. Infecties die het risico op FSGS verhogen, omvatten HIV en hepatitis C.
• Genetische veranderingen. Bepaalde genen die via families worden doorgegeven, kunnen het risico op FSGS verhogen.

Focussegmentale glomerulosclerose (FSGS) kan leiden tot andere gezondheidsproblemen, ook wel complicaties genoemd, waaronder:

• Nierfalen. Schade aan de nieren die niet te herstellen is, zorgt ervoor dat de nieren niet meer werken. De enige behandelingen voor nierfalen zijn dialyse of niertransplantatie.

Voor mogelijke focale segmentale glomerulosclerose (FSGS) bekijkt uw zorgverlener uw medische geschiedenis en schrijft laboratoriumtests voor om te zien hoe goed uw nieren werken. Tests kunnen omvatten:

• Urintests. Deze omvatten een 24-uurs urinecollectie die de hoeveelheid eiwit en andere stoffen in de urine meet.
• Bloedtests. Een bloedtest genaamd glomerulaire filtratiesnelheid meet hoe goed de nieren afvalstoffen uit het lichaam verwijderen.
• Nierbeeldvorming. Deze tests worden gebruikt om de vorm en grootte van de nieren te laten zien. Ze kunnen echografie en CT- of MRI-scans omvatten. Nucleair geneeskundige studies kunnen ook worden gebruikt.
• Nierbiopsie. Een biopsie omvat meestal het plaatsen van een naald door de huid om een klein monster uit de nier te nemen. De resultaten van de biopsie kunnen een diagnose van FSGS bevestigen.

De behandeling van focale segmentale glomerulosclerose (FSGS) is afhankelijk van het type en de oorzaak.

Afhankelijk van de symptomen kunnen medicijnen om FSGS te behandelen onder meer zijn:

• Medicijnen om het cholesterolgehalte te verlagen. Mensen met FSGS hebben vaak een hoog cholesterolgehalte.
• Medicijnen om de immuunrespons van het lichaam te verlagen. Bij primaire FSGS kunnen deze medicijnen voorkomen dat het immuunsysteem de nieren beschadigt. Deze medicijnen omvatten corticosteroïden. Ze kunnen ernstige bijwerkingen hebben, dus ze worden met voorzichtigheid gebruikt.

FSGS is een ziekte die terug kan keren. Omdat littekens in de glomeruli levenslang kunnen zijn, moet u een follow-up hebben met uw zorgteam om te zien hoe goed uw nieren werken.

Voor mensen met nierfalen omvatten behandelingen dialyse en niertransplantatie.

De volgende veranderingen in levensstijl kunnen helpen om de nieren gezonder te houden:

• Gebruik geen medicijnen die uw nieren kunnen beschadigen. Dit omvat sommige pijnstillers zoals niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's). NSAID's die u zonder recept kunt krijgen, zijn onder andere ibuprofen (Advil, Motrin IB, en andere) en naproxen natrium (Aleve).
• Rook niet. Als u hulp nodig heeft bij het stoppen, neem dan contact op met een lid van uw zorgteam.
• Houd een gezond gewicht. Val af als u te zwaar bent.
• Wees de meeste dagen actief. Actief zijn is goed voor uw gezondheid. Vraag uw zorgteam welke soorten oefeningen en hoeveel oefeningen u kunt doen.