Interstitiële Longziekte

Interstitiële (in-ter-sti-TIE-le) longziekte, ook wel ILD genoemd, beschrijft een grote groep aandoeningen. De meeste van deze aandoeningen veroorzaken ontsteking en progressieve littekenvorming van het longweefsel. Als onderdeel van dit proces verdikt en verstijft het longweefsel, waardoor het moeilijk wordt voor de longen om zich uit te zetten en zich met lucht te vullen.

Op een gegeven moment maakt de littekenvorming door interstitiële longziekte het moeilijker om te ademen en voldoende zuurstof in de bloedbaan te krijgen. Veel mensen met ILD zijn kortademig bij inspanning en kunnen een hinderlijke droge hoest hebben.

Interstitiële longziekte kan vele oorzaken hebben, waaronder langdurige blootstelling aan gevaarlijke materialen zoals asbest. Sommige soorten auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis, kunnen ook interstitiële longziekte veroorzaken. Maar de oorzaak is soms onbekend. ILD kan vele oorzaken hebben, dus de behandeling varieert.

De ziekte kan langzaam of snel verergeren in een tempo dat vaak niet te voorspellen is. Zodra longlittekens optreden, is het over het algemeen niet omkeerbaar. De behandeling richt zich op het voorkomen van meer littekenvorming, het beheersen van de symptomen en het verbeteren van de kwaliteit van leven. Medicijnen kunnen de schade van interstitiële longziekte vertragen, maar veel mensen gebruiken hun longen nooit volledig weer. Longtransplantatie is een optie voor sommige mensen met ILD.

De belangrijkste symptomen van interstitiële longziekte zijn: Kortademigheid in rust of kortademigheid die verergert bij lichamelijke inspanning. Droge hoest. Tegen de tijd dat symptomen van bepaalde vormen van interstitiële longziekte verschijnen, heeft er al blijvende longschade plaatsgevonden. Daarom is het belangrijk om bij de eerste tekenen van ademhalingsproblemen uw zorgverlener te raadplegen. Veel aandoeningen anders dan ILD kunnen uw longen aantasten. Een vroege en correcte diagnose is belangrijk voor een juiste behandeling.

Tegen de tijd dat symptomen van bepaalde soorten interstitiële longziekten verschijnen, heeft er al blijvende longschade plaatsgevonden. Daarom is het belangrijk om bij het eerste teken van ademhalingsproblemen uw zorgverlener te raadplegen. Veel aandoeningen anders dan ILD kunnen uw longen beïnvloeden. Een vroege en correcte diagnose is belangrijk voor de juiste behandeling.

In uw longen vertakken de belangrijkste luchtwegen, de bronchiën genoemd, zich in steeds kleinere passagewegen. De kleinste luchtwegen, bronchiolen genoemd, leiden naar kleine luchtzakjes, alveoli genoemd.

Interstitiële longziekte lijkt voor te komen wanneer een longbeschadiging een herstelreactie veroorzaakt die niet correct is. Normaal gesproken maakt uw lichaam precies de juiste hoeveelheid weefsel aan om schade te herstellen. Maar bij ILD werkt het herstelproces niet goed. Weefsel in en rond de luchtzakjes van de longen, alveoli genoemd, raakt ontstoken, littekenvorming en verdikt. Dit maakt het moeilijker voor zuurstof om in uw bloedbaan te komen.

Er zijn veel soorten interstitiële longziekte. Ze worden over het algemeen gegroepeerd op bekende of onbekende oorzaken:

• Uw werk of de omgeving.
• Een onderliggende systemische aandoening.
• Bepaalde soorten medicijnen of straling.
• Geen bekende oorzaak.

Sommige interstitiële longziekten kunnen verband houden met roken.

Langdurige blootstelling aan bepaalde gifstoffen en verontreinigende stoffen kan uw longen beschadigen. Bijvoorbeeld:

• Pneumoconiose. Pneumoconiose (noo-moe-koh-nee-O-sis) verwijst naar een type interstitiële longziekte veroorzaakt door het inademen van bepaalde soorten stof van het werk of een andere omgeving gedurende een lange tijd. Ziekten in deze groep kunnen in de loop van de tijd longlittekens en -letsel veroorzaken, wat leidt tot kortademigheid en een verminderd vermogen om zuurstof op te nemen. Deze symptomen kunnen niet worden teruggedraaid. De ziekte wordt vaak genoemd naar het blootstellingstype of de werkrol zelf. Ze omvatten ziekten zoals longen van mijnwerkers, veroorzaakt door het inademen van steenkoolstof, en asbestose, veroorzaakt door het inademen van asbestdeeltjes. Deze ziekten omvatten ook silicose, veroorzaakt door het inademen van silicastof.
• Hypersensitiviteitspneumonie. Deze longontsteking wordt veroorzaakt door het inademen van irriterende stoffen in de lucht, vaak met de eiwitten van levende organismen. De meest voorkomende van deze irriterende stoffen in de lucht zijn vogelproteïnen, schimmel of bacteriën. Aandoeningen van dit type worden ook vaak genoemd naar het type of de bron van blootstelling. Bijvoorbeeld, duivenkwekers- of vogelliefhebbersziekte houdt verband met blootstelling aan vogelproteïnen, en longen van boeren houdt verband met blootstelling aan muf hooi. Mensen met dit type longontsteking kunnen beter worden door weg te blijven van de irriterende stof. Maar dit type longontsteking kan ook erger worden en leiden tot langdurigere schade als mensen de irriterende stof blijven inademen.

Bepaalde ziekten of aandoeningen kunnen leiden tot interstitiële longziekte. Bijvoorbeeld:

• Bindweefselziekten. Deze omvatten auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis, sclerodermie en gemengde bindweefselziekte. Deze ziekten resulteren in een immuunrespons die niet correct is en kunnen weefselontsteking en littekenvorming in het lichaam veroorzaken, inclusief in de longen.
• Sarcoïdose. Dit is een ziekte die de groei omvat van kleine verzamelingen ontstekingscellen, granulomen genoemd, in elk deel van uw lichaam - meestal de longen en lymfeklieren. Andere vaak getroffen organen zijn de ogen, huid, hart, milt en lever.

Bepaalde soorten medicijnen kunnen bij sommige mensen interstitiële longziekte veroorzaken. Dit kan al dan niet omkeerbaar zijn, afhankelijk van het type en de duur van de blootstelling.

Medicijnen die vaker worden geassocieerd met ILD zijn:

• Chemotherapiegeneesmiddelen. Geneesmiddelen die zijn ontworpen om kankercellen te doden, zoals bleomycine, gemcitabine en immuuncheckpointremmers, kunnen longweefsel beschadigen.
• Hartmedicijnen. Sommige geneesmiddelen die worden gebruikt om onregelmatige hartslagen te behandelen, zoals amiodaron (Nexterone, Pacerone), kunnen longweefsel beschadigen.
• Sommige antibiotica. Nitrofurantoïne (Macrobid, Macrodantin, andere) en daptomycine kunnen longschade veroorzaken.
• Ontstekingsremmende geneesmiddelen. Bepaalde ontstekingsremmende geneesmiddelen, zoals methotrexaat (Trexall, Xatmep, andere) of sulfasalazine (Azulfidine), kunnen de longen beschadigen.

Straling gericht op de borst tijdens behandelingen voor bepaalde soorten kanker - bijvoorbeeld borst- en longkanker - kan bij sommige mensen leiden tot letsel of langdurige littekens. Hoe ernstig de schade is, kan afhangen van:

• Hoeveel van de long aan straling is blootgesteld.
• De totale hoeveelheid toegediende straling.
• Of er ook chemotherapie is gebruikt.
• Of er een onderliggende longziekte is.

De lijst met stoffen en aandoeningen die kunnen leiden tot interstitiële longziekte is lang. Toch wordt bij sommige mensen de oorzaak nooit gevonden. Aandoeningen zonder bekende oorzaak worden gegroepeerd onder het label idiopathische interstitiële pneumonieën. Bijvoorbeeld:

• Idiopathische pulmonale fibrose, ook wel IPF genoemd. IPF is een meestal progressieve longziekte die optreedt wanneer longweefsel beschadigd en littekenvormig wordt - wat bekend staat als fibrose. Idiopathisch betekent dat de oorzaak niet bekend is. IPF kan worden gezien op beeldvorming en biopsie als een longbiopsie wordt genomen. Dit verdikte, stijve weefsel maakt het moeilijker voor uw longen om goed te werken. Het meest voorkomende type ILD, IPF, verslechtert vaak en kan niet worden teruggedraaid.
• Cryptogene organiserende pneumonie, ook wel COP genoemd. COP is een zeldzame longaandoening waarbij de kleine luchtwegen, bronchiolen genoemd, en kleine luchtwisselaars, alveoli genoemd, ontstoken raken. Deze ontsteking maakt het moeilijk om te ademen. Beeldvormingstests tonen longontsteking, maar COP is geen infectie en de oorzaak is niet bekend. Littekens of fibrose is zeldzaam, maar het kan voorkomen bij sommige patiënten als de aandoening terugkeert.
• Niet-specifieke interstitiële pneumonie. Dit type interstitiële longziekte veroorzaakt dat cellen ontstoken raken of littekenweefsel zich ophoopt in de ruimtes tussen de luchtzakjes in de longen. Het komt vaker voor bij mensen met bindweefselziekten, maar het kan ook verband houden met andere aandoeningen.

Factoren die de kans op interstitiële longziekte kunnen vergroten, zijn onder andere:

• Leeftijd. ILD komt veel vaker voor bij volwassenen, hoewel baby's en kinderen de ziekte soms ook krijgen.
• Blootstelling aan toxines op het werk of in het milieu. Werken in de mijnbouw, landbouw of bouwnijverheid, of blootstelling aan verontreinigende stoffen die de longen beschadigen, verhoogt het risico op ILD.
• Roken. Sommige vormen van ILD komen vaker voor bij mensen met een rookverleden. Actief roken kan de aandoening verergeren, vooral als u ook emfyseem heeft.
• Bestraling en chemotherapie. Bestralingstherapie op de borstkas of het gebruik van bepaalde chemotherapiemedicijnen verhoogt het risico op longziekten.
• Bindweefselziekte. Dit omvat auto-immuunziekten die het risico op ILD kunnen verhogen.

Interstitiële longziekte kan leiden tot een reeks levensbedreigende complicaties, waaronder: Hoge bloeddruk in uw longen, ook bekend als pulmonale hypertensie. In tegenstelling tot systemische hoge bloeddruk, treft deze aandoening alleen de slagaders in uw longen. Littekenweefsel of een laag zuurstofgehalte beperkt de kleinste bloedvaten, waardoor de bloedstroom in uw longen wordt beperkt. Dit verhoogt de druk in de longslagaders en kan de zuurstofuitwisseling verslechteren, waardoor het zuurstofgehalte in uw bloed daalt. Pulmonale hypertensie is een ernstige ziekte die in de loop van de tijd kan verergeren en ervoor kan zorgen dat de rechterkant van uw hart faalt. Rechtszijdig hartfalen, ook bekend als cor pulmonale. Deze ernstige aandoening treedt op wanneer de onderste rechterkamer van uw hart, ook wel de rechterventrikel genoemd, harder dan normaal moet pompen om bloed door geblokkeerde longslagaders te verplaatsen. Uiteindelijk faalt de rechterventrikel door de extra belasting. Dit is vaak te wijten aan pulmonale hypertensie. Ademhalingsfalen. In het eindstadium van chronische ILD treedt ademhalingsfalen op wanneer ernstig lage zuurstofgehalten in het bloed, samen met stijgende drukken in de longslagaders en de rechterventrikel, ervoor zorgen dat het hart faalt.

Om interstitiële longziekte te voorkomen, vermijd blootstelling aan toxines op het werk, zoals asbest, steenkoolstof en silicastof. Vermijd ook blootstelling aan toxines in het milieu, zoals vogelproteïne, schimmel en bacteriën. Als u in de buurt van deze toxines moet zijn, bescherm uzelf dan door een respirator te dragen. Andere manieren om ILD te voorkomen zijn niet roken en passief roken vermijden. Als u een auto-immuunziekte heeft of medicijnen neemt die uw risico op ILD verhogen, bespreek dan met uw zorgverlener welke stappen u kunt nemen om ILD te voorkomen. Laat u ook vaccineren, omdat luchtweginfecties de symptomen van ILD kunnen verergeren. Zorg ervoor dat u elk jaar de pneumokokkenvaccinatie en een griepprik krijgt. Vraag uw zorgverlener ook naar vaccinatie tegen kinkhoest, COVID-19 en respiratoir syncytieel virus, ook wel RSV genoemd.

Het vinden van de oorzaak van interstitiële longziekte kan een uitdaging zijn, en soms kan de oorzaak niet worden gevonden. Veel aandoeningen vallen onder de categorie ILD. Bovendien kunnen de symptomen van een breed scala aan medische aandoeningen lijken op ILD. Medische professionals moeten deze aandoeningen uitsluiten voordat ze een diagnose stellen. Sommige van de volgende tests kunnen nodig zijn. Laboratoriumtests Bloedonderzoeken. Bepaald bloedonderzoek kan eiwitten, antilichamen en andere markers van auto-immuunziekten of ontstekingsreacties op blootstelling aan omgevingsfactoren, zoals die veroorzaakt door schimmels of vogelproteïnen, detecteren. Beeldvormende tests Computertomografie, ook wel CT-scan genoemd. Deze beeldvormende test is essentieel voor de diagnose van interstitiële longziekte. Het is soms de eerste test bij de diagnose. CT-scanners produceren 3D-beelden van interne structuren. Een high-resolution CT-scan kan vooral nuttig zijn om te bepalen hoeveel longschade er is. Het kan details van de fibrose laten zien, wat kan helpen bij het verfijnen van de diagnose en het sturen van behandelingsbeslissingen. Echocardiogram. Een echocardiogram gebruikt geluidsgolven om het hart te visualiseren. Het kan stilstaande beelden van de structuren van uw hart en video's maken die laten zien hoe uw hart werkt. Deze test kan de hoeveelheid druk aan de rechterkant van uw hart meten. Longfunctietests Spirometer Afbeelding vergroten Sluiten Spirometer Spirometer Een spirometer is een diagnostisch apparaat dat de hoeveelheid lucht meet die u kunt in- en uitademen en de tijd die het kost om volledig uit te ademen nadat u een diepe ademhaling heeft gedaan. Spirométrie en diffusie capaciteit. Bij deze test moet u snel en krachtig uitademen door een buis die is aangesloten op een machine. De machine meet hoeveel lucht uw longen kunnen bevatten en hoe snel u lucht uit uw longen kunt verplaatsen. Het meet ook hoe gemakkelijk zuurstof van uw longen naar uw bloedbaan kan bewegen. Oximetrie. Een klein apparaat wordt op een van uw vingers geplaatst om het zuurstofgehalte in uw bloed te meten. Deze test kan in rust of tijdens activiteit worden gedaan om het verloop van de longziekte te volgen en te bepalen hoe ernstig deze is. Longweefselanalyse Soms kunnen interstitiële longziekten alleen worden gediagnosticeerd door een kleine hoeveelheid longweefsel in een laboratorium te bekijken - wat bekend staat als een biopsie. Uw arts of andere zorgverlener kan een weefselmonster nemen met behulp van een van deze methoden: Bronchoscopie. Bij deze procedure verwijdert uw zorgverlener zeer kleine weefselmonsters - over het algemeen niet groter dan de kop van een speldenknop. Dit gebeurt met behulp van een kleine, flexibele buis, ook wel een bronchoscoop genoemd, die door uw mond of neus in uw longen wordt gebracht. De risico's van bronchoscopie zijn over het algemeen minimaal, namelijk een keelpijn voor een beperkte tijd en heesheid van de bronchoscoop. Maar de weefselmonsters zijn soms te klein om een diagnose te stellen. Bronchoalveolaire lavage. Bij deze procedure spuit uw arts ongeveer een eetlepel steriel zout water via een bronchoscoop in een deel van uw long en zuigt het dan meteen weer op. De oplossing die wordt verwijderd, bevat cellen uit uw luchtzakjes. Hoewel bronchoalveolaire lavage een groter gebied van de long bemonstert dan andere procedures, geeft het mogelijk niet voldoende informatie om erachter te komen wat pulmonale fibrose veroorzaakt. Chirurgische biopsie. Hoewel dit een meer invasieve procedure is met mogelijke complicaties, is het vaak de enige manier om een voldoende groot weefselmonster te verkrijgen om de juiste diagnose te stellen. Voor deze test wordt algemene anesthesie gebruikt. Chirurgische instrumenten en een kleine camera worden ingebracht via een of meer kleine incisies tussen de ribben. De camera stelt een chirurg in staat om de longen op een videomonitor te bekijken terwijl hij weefselmonsters uit de longen verwijdert. Zorg bij Mayo Clinic Ons betrokken team van Mayo Clinic-experts kan u helpen met uw gezondheidsproblemen in verband met interstitiële longziekte. Begin hier Meer informatie Zorg voor interstitiële longziekte bij Mayo Clinic Bronchoscopie CT-scan Echocardiogram Spirométrie Meer gerelateerde informatie weergeven

Longemblemen die zich al hebben voorgedaan bij interstitiële longziekten kunnen niet worden teruggedraaid, en behandeling zal niet altijd voorkomen dat de ziekte verergert. Sommige behandelingen kunnen de symptomen gedurende een korte tijd verbeteren of de ziekte vertragen. Andere helpen de kwaliteit van leven te behouden. Omdat veel van de verschillende soorten littekenziekten geen goedgekeurde of bewezen therapieën hebben, kunnen klinische onderzoeken een optie zijn om een experimentele behandeling te krijgen. Medicijnen Intensief onderzoek naar behandelingsopties voor specifieke soorten interstitiële longziekten is aan de gang. De behandeling kan variëren afhankelijk van de oorzaak van ILD en welke schade zich in de longen heeft voorgedaan. Op basis van het meest recente wetenschappelijke bewijs kan uw zorgverlener het volgende aanbevelen: Corticosteroïden. In eerste instantie worden veel mensen met de diagnose ILD behandeld met een corticosteroïde, namelijk prednison (Prednisone Intensol, Rayos). Soms worden mensen behandeld met andere geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken. Afhankelijk van de oorzaak van ILD, kunnen deze geneesmiddelen de ziekte vertragen of zelfs voorkomen dat deze verergert. Geneesmiddelen die de verslechtering van idiopathische pulmonale fibrose vertragen. Pirfenidon (Esbriet) en nintedanib (Ofev) zijn geneesmiddelen die de snelheid waarmee IPF verergert kunnen vertragen. Ofev is ook goedgekeurd voor mensen met longfibrose die verergert als gevolg van andere soorten interstitiële longziekten. Bijwerkingen van beide geneesmiddelen komen vaak voor. Bespreek de voor- en nadelen van deze geneesmiddelen met uw zorgverlener. Geneesmiddelen die maagzuur verminderen. Gastro-oesofageale refluxziekte, ook bekend als GERD, treft de meeste mensen met idiopathische pulmonale fibrose. GERD is gekoppeld aan erger longletsel. Als u symptomen van zuurbranden heeft, kan uw zorgverlener manieren voorschrijven om GERD te behandelen die maagzuur verminderen. Zuurstoftherapie Het gebruik van zuurstof kan longschade niet stoppen, maar het kan: Het gemakkelijker maken om te ademen en te bewegen. Complicaties door lage zuurstofspiegels in het bloed voorkomen of verminderen. De bloeddruk in de rechterkant van het hart verlagen. Uw slaap en welzijn verbeteren. U krijgt hoogstwaarschijnlijk zuurstof wanneer u slaapt of sport, hoewel sommige mensen het de klok rond kunnen gebruiken. Pulmonale revalidatie Het doel van pulmonale revalidatie is om u beter in staat te stellen te functioneren en een volwaardig, bevredigend leven te leiden. Daarom richten pulmonale revalidatieprogramma's zich op: Meer leren over uw longziekte. Beweging, zodat u langer fysiek actief kunt zijn. Ademhalingstechnieken die uw longen efficiënter maken. Emotionele steun. Voedingsadvies. Chirurgie Een longtransplantatie kan een laatste redmiddel zijn voor sommige mensen met ernstige interstitiële longziekte wanneer andere behandelingsopties niet hebben geholpen. Meer informatie Zorg voor interstitiële longziekten bij Mayo Clinic Longtransplantatie Stoppen met roken Dien een afspraak aan

Leven met een chronische longziekte is emotioneel en fysiek uitdagend. Het kan nodig zijn om uw dagelijkse routines en activiteiten te veranderen - soms aanzienlijk - naarmate ademhalingsproblemen verergeren of de behoefte aan gezondheidszorg belangrijker wordt. Gevoelens van angst, woede en verdriet zijn typerend terwijl u rouwt om het verlies van uw oude levensstijl en zich zorgen maakt over wat de toekomst brengt voor u en uw gezin. Deel uw gevoelens met uw dierbaren en uw zorgverlener. Openlijk praten kan u en uw dierbaren helpen omgaan met de emotionele uitdagingen van uw ziekte. Ook kan duidelijke communicatie u en uw gezin helpen plannen voor uw behoeften als uw ziekte verergert. Overweeg om lid te worden van een ondersteuningsgroep, waar u kunt praten met mensen die met soortgelijke uitdagingen te maken hebben. Groepsleden kunnen copingstrategieën delen, informatie uitwisselen over nieuwe behandelingen of gewoon luisteren terwijl u uw gevoelens uitdrukt. Als een groep niets voor u is, kunt u overwegen om met een counselor te praten in een individuele setting.