Health Library

Moyamoya-Ziekte

Overzicht

Bij de ziekte van Moyamoya vernauwen de slagaders naar uw hersenen en kunnen zelfs dichtgaan, wat leidt tot een verminderde aanvoer van zuurstofrijk bloed naar uw hersenen. Dit gebrek aan bloedtoevoer naar de hersenen kan een beroerte en andere symptomen veroorzaken.

De ziekte van Moyamoya is een zeldzame vaataandoening waarbij de halsslagader in de schedel geblokkeerd of vernauwd raakt. De halsslagader is een grote slagader die bloed naar de hersenen brengt. Wanneer deze geblokkeerd is, wordt de bloedtoevoer naar de hersenen verminderd. Kleine bloedvaten ontwikkelen zich dan aan de basis van de hersenen in een poging om de hersenen van bloed te voorzien.

De aandoening kan een mini-beroerte, bekend als een transiënte ischemische aanval, of een beroerte veroorzaken. Het kan ook bloedingen in de hersenen veroorzaken. De ziekte van Moyamoya kan de werking van de hersenen beïnvloeden en kan leiden tot cognitieve en ontwikkelingsachterstanden of een handicap.

De ziekte van Moyamoya komt het meest voor bij kinderen. Volwassenen kunnen de aandoening echter ook hebben. De ziekte van Moyamoya komt over de hele wereld voor. Maar het komt vaker voor in Oost-Aziatische landen, met name Korea, Japan en China. Dit kan te wijten zijn aan bepaalde genetische factoren in die populaties.

De ziekte van Moyamoya kan op elke leeftijd voorkomen. Maar symptomen komen het meest voor bij kinderen tussen de 5 en 10 jaar en bij volwassenen tussen de 30 en 50 jaar. Het vroegtijdig opsporen van symptomen is erg belangrijk om complicaties zoals een beroerte te voorkomen.

De ziekte van Moyamoya veroorzaakt verschillende symptomen bij volwassenen en kinderen. Bij kinderen is het eerste symptoom meestal een beroerte of een recidiverende transiënte ischemische aanval (TIA). Volwassenen kunnen deze symptomen ook ervaren. Maar volwassenen kunnen ook bloedingen in de hersenen ervaren, bekend als een hersenbloeding. De bloeding treedt op vanwege de manier waarop bloedvaten in de hersenen gevormd zijn.

Symptomen van de ziekte van Moyamoya die verband houden met een verminderde bloedtoevoer naar de hersenen zijn:

Hoofdpijn.
Aanvallen.
Zwakte, gevoelloosheid of verlamming in uw gezicht, arm of been. Dit is meestal aan één kant van uw lichaam.
Zichtproblemen.
Problemen met spreken of anderen begrijpen, bekend als afasie.
Cognitieve of ontwikkelingsachterstanden.
Onwillekeurige bewegingen.

Deze symptomen kunnen worden veroorzaakt door lichaamsbeweging, huilen, hoesten, persen of koorts.

Symptomen

Moyamoya-ziekte kan op elke leeftijd voorkomen. Maar symptomen komen het meest voor bij kinderen tussen de 5 en 10 jaar en bij volwassenen tussen de 30 en 50 jaar. Vroegtijdige opsporing van symptomen is erg belangrijk om complicaties zoals een beroerte te voorkomen. Moyamoya-ziekte veroorzaakt verschillende symptomen bij volwassenen en kinderen. Bij kinderen is het eerste symptoom meestal een beroerte of een recidiverende voorbijgaande ischemische aanval (TIA). Volwassenen kunnen deze symptomen ook ervaren. Maar volwassenen kunnen ook een hersenbloeding ervaren, bekend als een hersenbloeding. De bloeding treedt op vanwege de manier waarop bloedvaten in de hersenen gevormd zijn. Symptomen van moyamoya-ziekte gerelateerd aan verminderde bloedtoevoer naar de hersenen zijn onder meer: Hoofdpijn. Stuipen. Zwakte, gevoelloosheid of verlamming in uw gezicht, arm of been. Dit is meestal aan één kant van uw lichaam. Zichtproblemen. Problemen met spreken of anderen begrijpen, bekend als afasie. Cognitieve of ontwikkelingsachterstanden. Onwillekeurige bewegingen. Deze symptomen kunnen worden veroorzaakt door lichaamsbeweging, huilen, hoesten, persen of koorts. Zoek onmiddellijk medische hulp als u symptomen van een beroerte of een mini-beroerte opmerkt, zelfs als ze lijken te komen en te gaan of te verdwijnen. Denk aan "FAST" en doe het volgende: Gezicht. Vraag de persoon om te glimlachen. Zakt de ene kant van het gezicht door? Armen. Vraag de persoon om beide armen op te tillen. Zakt de ene arm naar beneden? Of kan de ene arm niet omhoog komen? Spraak. Vraag de persoon om een eenvoudige zin te herhalen. Is de spraak van de persoon onduidelijk of vreemd? Tijd. Als u een van deze tekenen waarneemt, bel dan onmiddellijk 112 of de medische hulpdiensten. Bel onmiddellijk 112 of uw lokale alarmnummer. Wacht niet af of de symptomen verdwijnen. Elke minuut telt. Hoe langer een beroerte onbehandeld blijft, hoe groter de kans op hersenbeschadiging en invaliditeit. Als u bij iemand bent waarvan u vermoedt dat hij een beroerte heeft, let dan goed op de persoon terwijl u wacht op spoedeisende hulp. Raadpleeg uw zorgverlener als u een van de symptomen van moyamoya-ziekte heeft. Vroegtijdige opsporing en behandeling kunnen helpen een beroerte en ernstige complicaties te voorkomen.

Wanneer een arts raadplegen

Zoek onmiddellijk medische hulp als u symptomen van een beroerte of een TIA opmerkt, zelfs als deze lijken te komen en te gaan of verdwijnen.

Denk aan "FAST" en doe het volgende:

Gezicht. Vraag de persoon te glimlachen. Zakt de ene kant van het gezicht door?
Armen. Vraag de persoon beide armen op te tillen. Zakt de ene arm naar beneden? Of kan de ene arm niet omhoog?
Spraak. Vraag de persoon een eenvoudige zin te herhalen. Is de spraak van de persoon onduidelijk of vreemd?
Tijd. Als u een van deze tekenen waarneemt, bel dan onmiddellijk 112 of de medische hulpdiensten.

Bel onmiddellijk 112 of uw lokale alarmnummer. Wacht niet af of de symptomen verdwijnen. Elke minuut telt. Hoe langer een beroerte onbehandeld blijft, hoe groter de kans op hersenschade en invaliditeit.

Als u bij iemand bent waarvan u vermoedt dat hij/zij een beroerte heeft, let dan goed op de persoon terwijl u wacht op spoedeisende hulp.

Raadpleeg uw huisarts als u een van de symptomen van de ziekte van Moyamoya heeft. Vroegtijdige opsporing en behandeling kunnen helpen een beroerte en ernstige complicaties te voorkomen.

Soms kunnen veranderingen in de bloedvaten, bekend als vasculaire veranderingen, optreden die de ziekte van Moyamoya nabootsen. Deze veranderingen kunnen verschillende oorzaken en symptomen hebben. Dit staat bekend als het syndroom van Moyamoya.

Het syndroom van Moyamoya is ook geassocieerd met bepaalde aandoeningen, zoals het syndroom van Down, sikkelcelanemie, neurofibromatose type 1 en hyperthyreoïdie.

Oorzaken

De exacte oorzaak van de ziekte van Moyamoya is onbekend. De ziekte van Moyamoya komt het meest voor in Japan, Korea en China. Maar het komt ook voor in andere delen van de wereld. Onderzoekers geloven dat de grotere prevalentie in deze Aziatische landen sterk wijst op een genetische factor in sommige populaties. Soms kunnen veranderingen in de bloedvaten, bekend als vasculaire veranderingen, optreden die de ziekte van Moyamoya nabootsen. Deze veranderingen kunnen verschillende oorzaken en symptomen hebben. Dit staat bekend als het syndroom van Moyamoya. Het syndroom van Moyamoya is ook geassocieerd met bepaalde aandoeningen, zoals het syndroom van Down, sikkelcelanemie, neurofibromatose type 1 en hyperthyreoïdie.

Risicofactoren

Hoewel de oorzaak van de ziekte van moyamoya onbekend is, kunnen bepaalde factoren uw risico op het ontwikkelen van de aandoening verhogen. Deze omvatten:

Aziatische afkomst. Hoewel de ziekte van moyamoya over de hele wereld voorkomt, komt deze vaker voor in Oost-Aziatische landen, met name Korea, Japan en China. Dit kan te wijten zijn aan bepaalde genetische factoren in die populaties. Dezezelfde hogere prevalentie is gedocumenteerd bij Aziaten die in westerse landen wonen.
Familiaire anamnese van de ziekte van moyamoya. Als u een familielid heeft met de ziekte van moyamoya, is uw risico op het ontwikkelen van de aandoening 30 tot 40 keer hoger dan dat van de algemene bevolking. Dit wijst sterk op een genetische component.
Medische aandoeningen. Het syndroom van Moyamoya komt soms voor in combinatie met andere aandoeningen, waaronder neurofibromatose type 1, sikkelcelziekte en het syndroom van Down, naast vele andere.
Vrouwelijk geslacht. Vrouwen hebben een iets hogere incidentie van de ziekte van moyamoya.
Jonge leeftijd. Hoewel volwassenen de ziekte van moyamoya kunnen hebben, worden kinderen jonger dan 15 jaar het meest getroffen.

Complicaties

De meeste complicaties van de ziekte van Moyamoya zijn geassocieerd met de effecten van beroertes. Deze omvatten epileptische aanvallen, verlamming en gezichtsproblemen. Andere complicaties zijn spraakproblemen, bewegingsstoornissen en ontwikkelingsachterstanden. De ziekte van Moyamoya kan ernstige en permanente schade aan de hersenen veroorzaken.

Diagnose

Moyamoya-ziekte wordt meestal gediagnosticeerd door een neuroloog die gespecialiseerd is in deze aandoening. De specialist zal uw symptomen en uw familie- en medische geschiedenis beoordelen. De specialist zal waarschijnlijk ook een lichamelijk onderzoek uitvoeren. Verschillende tests zijn over het algemeen nodig om moyamoya-ziekte en eventuele onderliggende aandoeningen te diagnosticeren.

Tests kunnen omvatten:

Magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Een MRI maakt gebruik van krachtige magneten en radiogolven om gedetailleerde beelden van de hersenen te creëren. Een zorgverlener kan een kleurstof in een bloedvat injecteren om uw slagaders en aders te bekijken en de bloedcirculatie te markeren. Dit type test wordt een magnetische resonantie angiogram genoemd.

Uw neuroloog kan een perfusie-MRI aanbevelen als deze beschikbaar is. Dit type beeldvorming kan de hoeveelheid bloed meten die door de vaten stroomt. Het kan de mate van vermindering van de bloedtoevoer naar de hersenen laten zien.
Computertomografie (CT)-scan. Een CT-scan maakt gebruik van een reeks röntgenfoto's om een gedetailleerd beeld van uw hersenen te creëren. Een zorgverlener kan een kleurstof in een bloedvat injecteren om de bloedstroom in uw slagaders en aders te markeren. Dit wordt een (CT-angiogram) genoemd. Deze test kan de vroege stadia van moyamoya-ziekte niet diagnosticeren. Maar het kan nuttig zijn bij het identificeren van problemen met bloedvaten.
Cerebrale angiogram. Bij een cerebrale angiogram brengt een zorgverlener een lange, dunne buis, een katheter genaamd, in een bloedvat in uw lies. De zorgverlener leidt deze vervolgens naar uw hersenen met behulp van röntgenbeeldvorming. De zorgverlener injecteert kleurstof via de katheter in de bloedvaten van uw hersenen. Het contrast past zich aan de vorm van de bloedvaten aan om ze beter zichtbaar te maken onder röntgenbeeldvorming.
Positronemissietomografie (PET)-scan of single-photonemissiecomputertomografie (SPECT). Bij deze tests krijgt u een kleine hoeveelheid veilig radioactief materiaal ingespoten. PET levert visuele beelden van de hersenactiviteit. SPECT meet de bloedstroom naar hersengebieden.
Electroencephalogram (EEG). Een EEG bewaakt de elektrische activiteit in uw hersenen met behulp van kleine metalen schijfjes, elektroden genaamd, die op uw hoofdhuid zijn bevestigd. Kinderen met moyamoya-ziekte hebben vaak EEG-resultaten die niet typisch zijn.
Transcraniële Doppler-echografie. Bij chirurgische transcraniële Doppler-echografie worden geluidsgolven gebruikt om beelden van uw hoofd en soms uw nek te verkrijgen. Specialisten kunnen deze test gebruiken om de bloedstroom in bloedvaten in uw nek te evalueren.

Magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Een MRI maakt gebruik van krachtige magneten en radiogolven om gedetailleerde beelden van de hersenen te creëren. Een zorgverlener kan een kleurstof in een bloedvat injecteren om uw slagaders en aders te bekijken en de bloedcirculatie te markeren. Dit type test wordt een magnetische resonantie angiogram genoemd.

Uw neuroloog kan een perfusie-MRI aanbevelen als deze beschikbaar is. Dit type beeldvorming kan de hoeveelheid bloed meten die door de vaten stroomt. Het kan de mate van vermindering van de bloedtoevoer naar de hersenen laten zien.

Indien nodig kan uw neuroloog andere tests bestellen om andere aandoeningen uit te sluiten.

Zorgverleners evalueren uw aandoening en bepalen de meest geschikte behandeling. Behandeling geneest moyamoya-ziekte niet. Maar behandeling kan effectief zijn bij het voorkomen van beroertes.

Het doel van de behandeling is om uw symptomen te verminderen en de bloedstroom naar de hersenen te verbeteren. De behandeling is er ook op gericht om uw risico op complicaties te verlagen. Complicaties zijn onder meer ischemische beroerte veroorzaakt door een gebrek aan bloedtoevoer, bloedingen in uw hersenen en overlijden.

De prognose voor moyamoya-ziekte hangt af van verschillende factoren, waaronder:

Hoe vroeg de ziekte werd gediagnosticeerd.
Hoeveel schade is opgetreden toen u behandeling zocht.
Of u al dan niet een behandeling ondergaat.
Leeftijd.

Uw behandeling kan omvatten:

Geneesmiddelen kunnen worden voorgeschreven om symptomen te behandelen, het risico op een beroerte te verminderen of te helpen bij de beheersing van epileptische aanvallen. Deze omvatten:

Bloedverdunners. Bloedverdunners worden meestal aanbevolen als bij u moyamoya-ziekte is vastgesteld en u milde of geen symptomen heeft. Uw zorgverlener kan aanbevelen dat u aspirine of een andere bloedverdunner neemt om beroertes te voorkomen.
Anti-epileptica. Deze medicijnen kunnen nuttig zijn voor mensen die epileptische aanvallen hebben gehad.

Bij een directe revascularisatieprocedure verbindt uw chirurg een schedelader, bekend als een oppervlakkige slaapader, rechtstreeks met de middelste hersenader, bekend als een middelste hersenslagader. Dit verhoogt de bloedstroom naar de hersenen.

Vroege chirurgische behandeling kan helpen de progressie van moyamoya-ziekte te vertragen. Uw neuroloog kan revascularisatieachirurgie aanbevelen als u symptomen of beroertes ontwikkelt. Een operatie kan ook worden aanbevolen als tests bewijs laten zien van een lage bloedstroom naar uw hersenen.

Directe revascularisatieprocedures. Bij directe revascularisatieachirurgie hechten chirurgen de schedelader rechtstreeks aan een hersenader. Dit staat ook bekend als een bypassoperatie van de oppervlakkige slaapader naar de middelste hersenslagader. Deze procedure verhoogt de bloedstroom naar uw hersenen onmiddellijk.

Directe bypasschirurgie kan moeilijk uit te voeren zijn bij kinderen vanwege de grootte van de bloedvaten die moeten worden bevestigd. Maar het is de voorkeursoptie bij volwassenen. Deze interventie kan veilig en effectief worden uitgevoerd door een ervaren chirurgisch team dat dagelijks moyamoya-patiënten behandelt.

Directe revascularisatieprocedures. Bij directe revascularisatieachirurgie hechten chirurgen de schedelader rechtstreeks aan een hersenader. Dit staat ook bekend als een bypassoperatie van de oppervlakkige slaapader naar de middelste hersenslagader. Deze procedure verhoogt de bloedstroom naar uw hersenen onmiddellijk.

Directe bypasschirurgie kan moeilijk uit te voeren zijn bij kinderen vanwege de grootte van de bloedvaten die moeten worden bevestigd. Maar het is de voorkeursoptie bij volwassenen. Deze interventie kan veilig en effectief worden uitgevoerd door een ervaren chirurgisch team dat dagelijks moyamoya-patiënten behandelt.

Indirecte revascularisatieprocedures. Bij indirecte revascularisatie is het doel om bloedrijke weefsels over het hersen oppervlak te leggen om de bloedstroom naar uw hersenen geleidelijk in de loop van de tijd te verhogen. In chirurgische centra met een groot volume wordt indirecte revascularisatie bij volwassen patiënten bijna altijd gecombineerd met directe revascularisatie.

Typen indirecte revascularisatieprocedures zijn onder meer encephaloduroarteriosynangiosis (EDAS) of encephalomyosynangiosis (EMS), of een combinatie van beide.

Bij EDAS scheidt een chirurg een schedelader over meerdere centimeters.

De chirurg maakt een kleine tijdelijke opening in de huid om de slagader bloot te leggen. Vervolgens maakt de chirurg een opening in uw schedel direct onder de slagader. De chirurg legt de intacte schedelader op het oppervlak van uw hersenen, waardoor bloedvaten van de slagader in de loop van de tijd in uw hersenen kunnen groeien. De chirurg plaatst vervolgens het bot terug en sluit de opening in uw schedel.

Uw chirurg kan EMS met EDAS uitvoeren. Bij deze procedure scheidt uw chirurg een spier in het slaapgedeelte van uw voorhoofd. De chirurg plaatst deze op het oppervlak van uw hersenen nadat de schedelader aan het oppervlak van uw hersenen is bevestigd. De spier helpt om de slagader op zijn plaats te houden terwijl bloedvaten in de loop van de tijd in uw hersenen groeien.

Sommige mensen met moyamoya-ziekte ontwikkelen een uitstulping of verwijding van een bloedvat in de hersenen, bekend als een hersenaneurysma. Als dit gebeurt, kan een operatie nodig zijn om een gescheurd hersenaneurysma te voorkomen of te behandelen.

Om de fysieke en mentale effecten van een beroerte bij u of uw kind aan te pakken, kan uw zorgverlener een beoordeling door een psychiater of therapeut aanbevelen. Zonder operatie kan moyamoya-ziekte cognitieve achteruitgang veroorzaken als gevolg van vernauwing van bloedvaten. Een psychiater kan zoeken naar tekenen van problemen met denk- en redeneervermogen. De psychiater kan u of uw kind ook controleren op tekenen dat deze problemen verergeren.

Cognitieve gedragstherapie kan helpen bij het aanpakken van emotionele problemen die verband houden met het hebben van moyamoya-ziekte, zoals het omgaan met angsten en onzekerheden over toekomstige beroertes.

Fysiotherapie en ergotherapie kunnen helpen bij het terugwinnen van verloren fysieke functies die zijn veroorzaakt door een beroerte.

Adres: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Disclaimer: August is een platform voor gezondheidsinformatie en de antwoorden vormen geen medisch advies. Raadpleeg altijd een erkend medisch professional in uw buurt voordat u wijzigingen aanbrengt.

Gemaakt in India, voor de wereld

Voorwaarden

Privacy