Neuromyelitis Optica

Neuromyelitis optica, ook bekend als NMO, is een aandoening van het centrale zenuwstelsel die ontsteking veroorzaakt in de zenuwen van het oog en het ruggenmerg.

NMO wordt ook wel neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) en ziekte van Devic genoemd. Het treedt op wanneer het immuunsysteem reageert tegen de eigen cellen van het lichaam. Dit gebeurt voornamelijk in het ruggenmerg en in de oogzenuwen die het netvlies van het oog met de hersenen verbinden. Maar het gebeurt soms ook in de hersenen.

De aandoening kan na een infectie optreden, of het kan verband houden met een andere auto-immuunaandoening. Veranderde antilichamen binden zich aan eiwitten in het centrale zenuwstelsel en veroorzaken schade.

Neuromyelitis optica wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als multiple sclerose, ook bekend als MS, of wordt gezien als een type MS. Maar NMO is een andere aandoening.

Neuromyelitis optica kan blindheid, zwakte in de benen of armen en pijnlijke spasmen veroorzaken. Het kan ook leiden tot verlies van gevoel, braken en hik, en blaas- of darmproblemen.

Symptomen kunnen verbeteren en dan weer verergeren, bekend als een terugval. Behandeling om terugvallen te voorkomen is belangrijk om invaliditeit te helpen voorkomen. NMO kan permanente gezichtsverlies en loopproblemen veroorzaken.

Symptomen van neuromyelitis optica zijn gerelateerd aan de ontsteking die optreedt in de zenuwen van het oog en het ruggenmerg.

Zichtveranderingen veroorzaakt door NMO worden optische neuritis genoemd. Deze kunnen omvatten:

• Wazig zien of verlies van zicht in een of beide ogen.
• Niet in staat zijn om kleuren te zien.
• Oogpijn.

Symptomen die verband houden met het ruggenmerg worden transversale myelitis genoemd. Deze kunnen omvatten:

• Stijfheid, zwakte of gevoelloosheid in de benen en soms in de armen.
• Verlies van gevoel in de armen of benen.
• Niet in staat zijn om de blaas te legen of problemen met het beheersen van de darm- of blaasfunctie.
• Een tintelend gevoel of stekende pijn in de nek, rug of maag.

Andere symptomen van NMO kunnen omvatten:

• Hikken.
• Misselijkheid en braken.

Kinderen kunnen verwardheid, toevallen of coma krijgen. Deze symptomen bij kinderen komen echter vaker voor bij een verwante aandoening die bekend staat als myeline-oligodendrocyt-glycoproteïne-antilichaam-geassocieerde ziekte (MOGAD).

Symptomen kunnen beter worden en dan weer erger. Wanneer ze erger worden, wordt dit een terugval genoemd. Terugvallen kunnen na weken, maanden of jaren optreden. In de loop van de tijd kunnen terugvallen leiden tot totale blindheid of verlies van gevoel, bekend als verlamming.

Experts weten niet precies wat neuromyelitis optica veroorzaakt. Bij mensen met de ziekte valt het immuunsysteem gezonde weefsels in het centrale zenuwstelsel aan. Het centrale zenuwstelsel omvat het ruggenmerg, de hersenen en de oogzenuwen die het netvlies van het oog met de hersenen verbinden. De aanval vindt plaats omdat veranderde antilichamen zich binden aan eiwitten in het centrale zenuwstelsel en schade veroorzaken.

Deze immuunrespons veroorzaakt zwelling, bekend als ontsteking, en leidt tot beschadiging van zenuwcellen.

Neuromyelitis optica is zeldzaam. Sommige factoren die het risico op NMO kunnen verhogen, zijn:

• Geslacht bij de geboorte. Vrouwen hebben vaker NMO dan mannen.
• Leeftijd. Meestal treft NMO volwassenen. De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 40 jaar. Kinderen en oudere volwassenen kunnen echter ook neuromyelitis optica hebben.
• Ras of etniciteit. Mensen van Hispanic, Aziatische of Afrikaanse of Afro-Caribische afkomst hebben NMO in hogere percentages dan blanke mensen.

Sommige onderzoeken suggereren dat een tekort aan vitamine D in het lichaam, roken en weinig infecties in de vroege jeugd ook het risico op neuromyelitis optica kunnen verhogen.

De diagnose neuromyelitis optica omvat een lichamelijk onderzoek en tests. Een deel van het diagnoseproces is het uitsluiten van andere aandoeningen van het zenuwstelsel die vergelijkbare symptomen hebben. Medische professionals zoeken ook naar symptomen en testresultaten die verband houden met NMO. Criteria voor het diagnosticeren van neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) werden in 2015 voorgesteld door het International Panel for NMO Diagnosis.

Een zorgverlener beoordeelt uw medische geschiedenis en symptomen en voert een lichamelijk onderzoek uit. Andere tests zijn:

• Neurologisch onderzoek. Een neuroloog onderzoekt beweging, spierkracht, coördinatie, gevoel, geheugen, denken, zicht en spraak. Een oogarts kan ook betrokken zijn bij het onderzoek.
• MRI. Deze beeldvormende test maakt gebruik van een magnetisch veld en radiogolven om een gedetailleerd beeld te creëren van de hersenen, oogzenuwen en het ruggenmerg. De resultaten kunnen laesies of beschadigde gebieden in de hersenen, oogzenuwen of het ruggenmerg laten zien.
• Bloedonderzoek. Een zorgverlener kan het bloed testen op het autoantilichaam dat zich bindt aan eiwitten en NMO veroorzaakt. Het autoantilichaam wordt aquaporine-4-immunoglobuline G genoemd, ook bekend als AQP4-IgG. Het testen op dit autoantilichaam kan zorgverleners helpen onderscheid te maken tussen NMO en MS en een vroege diagnose van NMO te stellen.

Andere biomarkers zoals serum glial fibrillary acidic protein, ook wel GFAP genoemd, en serum neurofilament light chain helpen bij het detecteren van terugvallen. Een myeline oligodendrocyt glycoproteïne immunoglobuline G antilichaamtest, ook wel een MOG-IgG antilichaamtest genoemd, kan ook worden gebruikt om te zoeken naar een andere inflammatoire aandoening die NMO nabootst.

• Lumbaalpunctie, ook wel ruggenprik genoemd. Tijdens deze test brengt een zorgverlener een naald in de onderrug om een kleine hoeveelheid ruggenmergvocht te verwijderen. Deze test bepaalt de niveaus van immuuncellen, eiwitten en antilichamen in de vloeistof. Deze test kan NMO onderscheiden van MS.

Het ruggenmergvocht kan tijdens NMO-episodes een zeer hoog niveau van witte bloedcellen vertonen. Dit is hoger dan het niveau dat gewoonlijk bij MS wordt gezien, hoewel dit symptoom niet altijd voorkomt.

• Stimuli-respons test. Om te leren hoe goed de hersenen reageren op stimuli zoals geluiden, beelden of aanraking, kunt u een test ondergaan die een evoked potentials test of evoked response test wordt genoemd.

Draden, elektroden genaamd, worden bevestigd aan de hoofdhuid en soms aan de oorlellen, nek, armen, benen en rug. Apparatuur die is aangesloten op de elektroden registreert de reacties van de hersenen op stimuli. Deze tests helpen bij het vinden van laesies of beschadigde gebieden in de zenuwen, het ruggenmerg, de oogzenuw, de hersenen of de hersenstam.

• Optische coherentie tomografie. Deze test kijkt naar de retinale zenuwvezellaag en de dikte ervan. Patiënten met ontstoken oogzenuwen door NMO hebben een uitgebreidere gezichtsverlies en retinale zenuwverdunning dan mensen met MS.

Bloedonderzoek. Een zorgverlener kan het bloed testen op het autoantilichaam dat zich bindt aan eiwitten en NMO veroorzaakt. Het autoantilichaam wordt aquaporine-4-immunoglobuline G genoemd, ook bekend als AQP4-IgG. Het testen op dit autoantilichaam kan zorgverleners helpen onderscheid te maken tussen NMO en MS en een vroege diagnose van NMO te stellen.

Andere biomarkers zoals serum glial fibrillary acidic protein, ook wel GFAP genoemd, en serum neurofilament light chain helpen bij het detecteren van terugvallen. Een myeline oligodendrocyt glycoproteïne immunoglobuline G antilichaamtest, ook wel een MOG-IgG antilichaamtest genoemd, kan ook worden gebruikt om te zoeken naar een andere inflammatoire aandoening die NMO nabootst.

Lumbaalpunctie, ook wel ruggenprik genoemd. Tijdens deze test brengt een zorgverlener een naald in de onderrug om een kleine hoeveelheid ruggenmergvocht te verwijderen. Deze test bepaalt de niveaus van immuuncellen, eiwitten en antilichamen in de vloeistof. Deze test kan NMO onderscheiden van MS.

Het ruggenmergvocht kan tijdens NMO-episodes een zeer hoog niveau van witte bloedcellen vertonen. Dit is hoger dan het niveau dat gewoonlijk bij MS wordt gezien, hoewel dit symptoom niet altijd voorkomt.

Stimuli-respons test. Om te leren hoe goed de hersenen reageren op stimuli zoals geluiden, beelden of aanraking, kunt u een test ondergaan die een evoked potentials test of evoked response test wordt genoemd.

Draden, elektroden genaamd, worden bevestigd aan de hoofdhuid en soms aan de oorlellen, nek, armen, benen en rug. Apparatuur die is aangesloten op de elektroden registreert de reacties van de hersenen op stimuli. Deze tests helpen bij het vinden van laesies of beschadigde gebieden in de zenuwen, het ruggenmerg, de oogzenuw, de hersenen of de hersenstam.