Paraganglioom

Een paraganglioom is een groei van cellen die zich op verschillende plaatsen in het lichaam kan voordoen. De groei, een tumor genoemd, ontwikkelt zich uit een belangrijk type zenuwcel dat in het hele lichaam voorkomt. Paragangliomen ontstaan meestal in het hoofd, de nek, het buikgebied of het bekken.

Een paraganglioom is zeldzaam. En meestal is het geen kanker. Wanneer een tumor geen kanker is, wordt deze goedaardig genoemd. Soms is een paraganglioom kwaadaardig. Een kwaadaardige tumor kan zich verspreiden naar andere delen van het lichaam.

Paragangliomen hebben vaak geen duidelijke oorzaak. Sommige paragangliomen worden veroorzaakt door DNA-veranderingen die van ouders op kinderen worden overgedragen.

Paragangliomen kunnen zich op elke leeftijd vormen. Medische professionals vinden ze meestal bij volwassenen tussen de 20 en 50 jaar.

De behandeling van een paraganglioom omvat meestal een operatie om de tumor te verwijderen. Als het paraganglioom kwaadaardig is en zich verspreidt naar andere delen van het lichaam, kunnen meer behandelingen nodig zijn.

Symptomen van paragangliomen kunnen afhangen van waar de tumor begint. Paragangliomen ontstaan meestal in het hoofd, de nek, het buikgebied of het bekken. Symptomen van een paraganglioom in het hoofd of de nek kunnen zijn: Een ritmisch pulserend of suizend geluid in de oren, pulsatie tinnitus genoemd. Slikproblemen. Heesheid. Gehoorverlies. Dubbelzien. Duizeligheid. Symptomen van een paraganglioom in het hoofd- en nekgebied kunnen optreden naarmate de tumor groter wordt. De tumor kan druk uitoefenen op nabijgelegen structuren. Wanneer paragangliomen zich op andere plaatsen in het lichaam vormen, worden de symptomen eerder veroorzaakt door hormonen die het paraganglioom aanmaakt. De hormonen, catecholaminen genoemd, spelen een rol in de manier waarop het lichaam reageert op stress. Ze omvatten adrenaline, ook wel bekend als het vecht-of-vlucht hormoon. Symptomen van paragangliomen die hormonen produceren zijn onder meer: Hoge bloeddruk. Gevoel van een snel kloppend, fladderend of bonzend hart. Plotseling bleek worden van het gezicht. Zweten. Hoofdpijn. Oncontroleerbaar trillen in de handen of armen. Algemene zwakte. Deze symptomen kunnen komen en gaan. Sommige mensen met paragangliomen hebben geen symptomen. Ze kunnen ontdekken dat ze deze tumoren hebben wanneer beeldvormende tests die om andere redenen worden uitgevoerd, de tumoren toevallig opsporen. Maak een afspraak met een arts of andere zorgverlener als u zich zorgen maakt dat u mogelijk symptomen van een paraganglioom heeft. Dit is belangrijk als u meerdere symptomen van een paraganglioom tegelijkertijd heeft. Bespreek uw risico op paraganglioom met uw zorgverlener als u een hoge bloeddruk heeft die moeilijk te beheersen is. Dit omvat hoge bloeddruk die behandeling met meer dan één medicijn nodig heeft. Bespreek ook met uw zorgverlener of uw bloeddruk van tijd tot tijd piekt wanneer u of een zorgverlener deze meet.

Maak een afspraak met een arts of andere zorgverlener als u zich zorgen maakt dat u mogelijk symptomen van paraganglioom heeft. Dit is belangrijk als u meerdere paraganglioomsymptomen tegelijkertijd heeft. Bespreek uw risico op paraganglioom met uw zorgverlener als u een hoge bloeddruk heeft die moeilijk te beheersen is. Dit omvat hoge bloeddruk die behandeling met meer dan één medicijn nodig heeft. Bespreek ook met uw zorgverlener of uw bloeddruk af en toe piekt wanneer u of een zorgverlener deze meet.

Paragangliomen hebben vaak geen duidelijke oorzaak. Soms komen deze tumoren in families voor. Ze kunnen worden veroorzaakt door DNA-veranderingen die van ouders op kinderen worden overgedragen. Maar bij veel mensen met paragangliomen is er geen familiegeschiedenis van deze tumoren en is de oorzaak onbekend. Een paraganglioom is een groei van cellen. Het ontwikkelt zich uit een type zenuwcel dat een chromaffiene cel wordt genoemd. Chromaffiene cellen spelen belangrijke rollen in het lichaam, waaronder het reguleren van de bloeddruk. Een paraganglioom begint wanneer chromaffiene cellen veranderingen in hun DNA ontwikkelen. Het DNA van een cel bevat de instructies die de cel vertellen wat hij moet doen. In gezonde cellen geeft het DNA instructies om te groeien en zich te vermenigvuldigen met een bepaalde snelheid. De instructies vertellen de cellen ook wanneer ze moeten afsterven. In paraganglioomcellen geven de DNA-veranderingen andere instructies. De veranderingen vertellen de paraganglioomcellen om veel meer cellen snel te produceren. De cellen blijven leven wanneer gezonde cellen zouden afsterven. Dit veroorzaakt een celgroei die een tumor wordt genoemd. De meeste paragangliomen blijven waar ze begonnen zijn. Ze verspreiden zich niet naar andere delen van het lichaam. Maar soms kunnen cellen losraken van een paraganglioom en zich verspreiden. Wanneer dit gebeurt, wordt het metastatisch paraganglioom genoemd. Wanneer een paraganglioom zich verspreidt, verspreidt het zich meestal naar nabijgelegen lymfeklieren. Het kan zich ook verspreiden naar de longen, lever en botten. Een paraganglioom is nauw verwant aan een andere zeldzame tumor, een feochromocytoom genoemd. Een feochromocytoom is een tumor die begint in chromaffiene cellen in de bijnieren. De bijnieren zijn twee klieren die bovenop de nieren liggen.

Het risico op paraganglioom is hoger bij mensen met een familiegeschiedenis van deze tumor. Sommige paragangliomen worden veroorzaakt door DNA-veranderingen die van ouders op kinderen worden overgedragen. Een familiegeschiedenis van paraganglioom kan een teken zijn dat bepaalde DNA-veranderingen in uw familie voorkomen.

Sommige andere gezondheidsproblemen die worden veroorzaakt door DNA-veranderingen die van ouders op kinderen worden overgedragen, verhogen het risico op paragangliomen. Deze aandoeningen omvatten:

• Multipele endocriene neoplasie, type 2. Multipele endocriene neoplasie, type 2, ook wel MEN 2 genoemd, kan tumoren veroorzaken in een of meer van de klieren die hormonen produceren, waaronder de schildklier en de bijschildklieren. Er zijn twee typen MEN 2 - type 2A en type 2B. Beide verhogen het risico op paragangliomen.
• Von Hippel-Lindau-ziekte. Von Hippel-Lindau-ziekte kan tumoren en cysten in veel delen van het lichaam veroorzaken. Mogelijke locaties zijn de hersenen, het ruggenmerg en de nieren.
• Neurofibromatose 1. Neurofibromatose 1 veroorzaakt tumoren, neurofibromen genaamd, die zich in de huid vormen. De aandoening kan ook tumoren van de oogzenuw veroorzaken. De oogzenuw is de zenuw aan de achterkant van het oog die verbinding maakt met de hersenen.
• Erfelijke paragangliooms syndromen. Erfelijke paragangliooms syndromen kunnen feochromocytomen of paragangliomen veroorzaken. Mensen met deze syndromen hebben vaak meer dan één paraganglioom.
• Carney-Stratakis-dyad. Carney-Stratakis-dyad veroorzaakt tumoren van het spijsverteringskanaal en paragangliomen.

De diagnose paraganglioom begint vaak met bloed- en urineonderzoek. Deze tests kunnen zoeken naar tekenen dat een tumor extra hormonen aanmaakt. Andere tests kunnen beeldvormingstests en genetische tests omvatten.

Bloed- en urineonderzoek kan de hormoonspiegels in het lichaam meten. Ze kunnen extra catecholaminehormonen detecteren die door een paraganglioom worden aangemaakt. Of ze kunnen andere aanwijzingen van een paraganglioom vinden, zoals een eiwit dat chromogranine A wordt genoemd.

Uw zorgverlener kan beeldvormingstests aanbevelen als uw symptomen, familieanamnese of bloed- en urineonderzoek erop wijzen dat u een paraganglioom zou kunnen hebben. Deze beelden kunnen de locatie en grootte van de tumor laten zien. Ze kunnen ook helpen bij het bepalen van uw behandelmogelijkheden.

De volgende beeldvormingstests kunnen worden gebruikt voor paraganglioom:

• Magnetische resonantie beeldvorming, ook wel MRI genoemd, maakt gebruik van radiogolven en een magnetisch veld om gedetailleerde beelden te maken.
• Computertomografie scan, ook wel CT-scan genoemd, combineert een reeks röntgenbeelden die vanuit verschillende hoeken rond het lichaam zijn genomen.
• Meta-joodbenzylguanidine scan, ook wel MIBG-scan genoemd, detecteert een ingespoten radioactieve tracer die wordt opgenomen door paragangliomen.
• Positronemissietomografie scan, ook wel PET-scan genoemd, detecteert ook een radioactieve tracer die door een tumor wordt opgenomen.

Sommige DNA-veranderingen die van ouders op kinderen worden overgedragen, maken paragangliomen waarschijnlijker. Als u een paraganglioom heeft, kan uw zorgverlener genetische tests aanbevelen om te zoeken naar deze DNA-veranderingen in uw lichaam. De resultaten van genetische tests kunnen helpen bij het voorspellen van de kans dat uw tumor na de behandeling terugkomt.

Uw ouders, kinderen of broers en zussen kunnen ook worden gecontroleerd op DNA-veranderingen die het risico op paragangliomen verhogen. Uw behandelteam kan u doorverwijzen naar een genetisch adviseur of een andere zorgverlener die gespecialiseerd is in genetica. Deze persoon kan u en uw dierbaren helpen beslissen of u genetische tests moet laten uitvoeren.

Meestal omvat de behandeling van paragangliomen een operatie om de tumor te verwijderen. Als de tumor hormonen aanmaakt, gebruiken zorgverleners vaak eerst medicijnen om de hormonen te blokkeren. Als het paraganglioom niet met een operatie kan worden verwijderd of als het zich verspreidt, hebt u mogelijk andere behandelingen nodig. Uw behandelingsopties voor paragangliomen zijn afhankelijk van verschillende factoren. Deze omvatten: Waar de tumor zich bevindt. Of het kankerachtig is en zich naar andere delen van het lichaam heeft verspreid. Of het extra hormonen aanmaakt die symptomen veroorzaken. Behandelingsopties omvatten: Behandelingen om hormonen te beheersen die door de tumor worden aangemaakt Als uw paraganglioom extra catecholaminen aanmaakt, hebt u waarschijnlijk behandelingen nodig om de effecten te blokkeren of de niveaus van deze hormonen te verlagen. Deze behandelingen verlagen de hoge bloeddruk en beheersen andere symptomen. Het is belangrijk dat de bloeddruk en de symptomen onder controle zijn voordat andere paraganglioombehandeling begint. Dat komt omdat de behandeling ervoor kan zorgen dat de tumor zeer grote hoeveelheden catecholaminen vrijmaakt en dat kan leiden tot ernstige problemen. Medicijnen die worden gebruikt om de effecten van catecholamine te beheersen, omvatten sommige bloeddrukmedicijnen. Deze medicijnen omvatten alfa-blokkers, bètablokkers en calciumantagonisten. Andere maatregelen kunnen zijn: een dieet met veel natrium eten en veel vocht drinken. Chirurgie Een operatie kan worden uitgevoerd om een paraganglioom te verwijderen. Zelfs als een paraganglioom niet volledig kan worden verwijderd, kan uw zorgverlener een operatie aanbevelen om zoveel mogelijk van de tumor te verwijderen. Het soort operatie dat wordt gebruikt om een paraganglioom te verwijderen, hangt af van waar het zich bevindt. De locatie van de tumor bepaalt ook het soort chirurg dat de procedure uitvoert. Bijvoorbeeld: Tumoren in het hoofd- en halsgebied kunnen worden behandeld door hoofd- en halschirurgen. Tumoren die de hersenen, wervelkolom en zenuwen aantasten, kunnen worden behandeld door neurochirurgen. Tumoren die hormoonproducerende klieren aantasten, kunnen worden behandeld door endocriene chirurgen. Tumoren die bloedvaten aantasten, kunnen worden behandeld door vaatchirurgen. Soms werken chirurgen uit verschillende specialismen samen tijdens een paraganglioomoperatie. Radiotherapie Radiotherapie gebruikt krachtige energiebundels om tumoren te behandelen. De energie kan afkomstig zijn van röntgenstralen, protonen of andere bronnen. Uw zorgverlener kan radiotherapie aanbevelen als uw paraganglioom niet volledig met een operatie kan worden verwijderd. Radiotherapie kan ook helpen om pijn te verlichten die wordt veroorzaakt door een paraganglioom dat zich naar andere delen van het lichaam verspreidt. Soms wordt een speciaal soort radiotherapie, stereotactische radiochirurgie genoemd, gebruikt om paragangliomen in het hoofd- en halsgebied te behandelen. Dit soort straling richt veel energiebundels op de tumor. Elke bundel is niet erg krachtig. Maar het punt waar de bundels samenkomen, krijgt een grote dosis straling om de tumorcellen te doden. Ablatietherapie Ablatietherapie gebruikt warmte of kou om tumorcellen te doden en de groei van het paraganglioom te beheersen. Dit kan een optie zijn als een paraganglioom zich naar andere delen van het lichaam heeft verspreid. Radiofrequentieablatie gebruikt elektrische energie om de tumorcellen te verhitten. Een ander type ablatie, cryotherapie genoemd, gebruikt koud gas om de tumorcellen te bevriezen. Chemotherapie Chemotherapie is een behandeling die sterke medicijnen gebruikt. Als uw paraganglioom zich heeft verspreid, kan uw zorgverlener chemotherapie aanbevelen om de tumoren te helpen krimpen. Als uw paraganglioom extra hormonen aanmaakt, krijgt u medicijnen om de hormoonspiegels te beheersen voordat u met chemotherapie begint. Gerichte therapie Gerichte therapie gebruikt medicijnen die specifieke chemicaliën in tumorcellen aanvallen. Door deze chemicaliën te blokkeren, kunnen gerichte behandelingen ervoor zorgen dat tumorcellen afsterven. Bij paraganglioom kunnen medicijnen voor gerichte therapie worden gebruikt als een operatie geen optie is. Gerichte therapie kan ook worden gebruikt als de tumor zich naar andere delen van het lichaam verspreidt. Peptide-receptor radionuclidetherapie Peptide-receptor radionuclidetherapie, ook wel PRRT genoemd, gebruikt medicijnen om straling direct aan tumorcellen te geven. Het medicijn combineert een stof die tumorcellen vindt met een stof die straling bevat. Het medicijn wordt via een ader toegediend. Het medicijn gaat door het lichaam en hecht zich aan paraganglioomcellen. Gedurende dagen tot weken levert het medicijn straling direct aan de tumorcellen. Een medicijn dat op deze manier werkt, is lutetium Lu 177 dotatate (Lutathera). Het kan worden gebruikt wanneer een operatie geen optie is of wanneer paraganglioom zich verspreidt naar andere delen van het lichaam. Klinische studies Klinische studies zijn studies naar nieuwe behandelingen of nieuwe manieren om oudere behandelingen te gebruiken. Als u geïnteresseerd bent in klinische studies voor paraganglioom, neem dan contact op met uw zorgverlener over uw opties. Samen kunt u de voordelen en risico's van behandelingen die onderzoekers bestuderen, afwegen. Afwachtende houding Soms raden zorgverleners aan om niet meteen met de behandeling van paraganglioom te beginnen. In plaats daarvan geven ze er misschien de voorkeur aan uw toestand nauwlettend te volgen met regelmatige controles bij de zorgverlener. Dit staat bekend als afwachtende houding. Afwachtende houding kan bijvoorbeeld een optie zijn als een paraganglioom langzaam groeit en geen symptomen veroorzaakt. Meer informatie Ablatietherapie Radiotherapie Een afspraak maken