Kanker, Paraneoplastische Syndromen

Paraneoplastische syndromen van het zenuwstelsel zijn een groep zeldzame aandoeningen die zich ontwikkelen bij sommige mensen met kanker. Naast het zenuwstelsel kunnen paraneoplastische syndromen ook andere orgaansystemen aantasten, waaronder hormonen, huid, bloed en gewrichten.

Paraneoplastische syndromen van het zenuwstelsel treden op wanneer kankerbestrijdende middelen van het immuunsysteem ook delen van de hersenen, het ruggenmerg, de perifere zenuwen of spieren aanvallen.

Afhankelijk van waar het zenuwstelsel is aangetast, kunnen paraneoplastische syndromen de spierbeweging, coördinatie, zintuiglijke waarneming, geheugen, denkvermogen of zelfs de slaap beïnvloeden.

Soms kan de beschadiging van het zenuwstelsel worden teruggedraaid met therapie gericht op de kanker en het immuunsysteem. Maar soms kunnen paraneoplastische syndromen leiden tot permanente schade aan het zenuwstelsel.

De behandeling van kanker en andere therapieën kunnen verdere schade voorkomen en de symptomen en kwaliteit van leven verbeteren.

Symptomen van paraneoplastische syndromen van het zenuwstelsel kunnen zich relatief snel ontwikkelen, vaak binnen dagen tot weken. Ze beginnen vaak zelfs voordat kanker wordt gediagnosticeerd.

Symptomen variëren afhankelijk van het lichaamsdeel dat is aangetast en kunnen omvatten:

• Problemen met lopen.
• Problemen met evenwicht.
• Verlies van spiercoördinatie.
• Verlies van spiertonus of zwakte.
• Verlies van fijne motoriek, zoals het oppakken van voorwerpen.
• Problemen met slikken.
• Onsamenhangende spraak of stotteren.
• Geheugenverlies en andere denkstoornissen.
• Veranderingen in het gezichtsvermogen.
• Slaapproblemen.
• Aanvallen.
• Hallucinaties.
• Bewegingen die niet te beheersen zijn.

Voorbeelden van paraneoplastische syndromen van het zenuwstelsel zijn:

• Cerebellaire degeneratie, ook bekend als cerebellaire ataxie. Bij dit syndroom treedt verlies van zenuwcellen op in het gebied van de hersenen dat cerebellum wordt genoemd en dat de spierfuncties en het evenwicht regelt. Symptomen kunnen zijn: problemen met lopen, gebrek aan coördinatie in armen en benen, problemen met het handhaven van de houding en duizeligheid. Ze kunnen ook misselijkheid, oncontroleerbare oogbewegingen, dubbelzien, spraakproblemen of slikproblemen omvatten.
• Limbische encefalitis. Dit syndroom omvat zwelling, bekend als ontsteking, van een hersengebied dat bekend staat als het limbische systeem. Het limbische systeem regelt emoties, gedrag en bepaalde geheugenfuncties. Mensen met deze aandoening kunnen persoonlijkheidsveranderingen of stemmingswisselingen, geheugenverlies, aanvallen, hallucinaties of slaperigheid ervaren.
• Encefalomyelitis. Deze term verwijst naar een ontsteking van de hersenen en het ruggenmerg. Er kunnen een grote verscheidenheid aan symptomen zijn, afhankelijk van het getroffen gebied.
• Opsoclonus-myoclonus. Dit syndroom treedt op wanneer het cerebellum of de verbindingen ervan niet goed werken. Het kan snelle, onregelmatige oogbewegingen en spiertrekkingen in de armen, benen en romp veroorzaken.
• Stiff person syndroom. Voorheen bekend als stiff man syndroom, leidt dit syndroom tot ernstige spierstijfheid, bekend als rigiditeit, die in de loop van de tijd erger wordt. Stijfheid treft voornamelijk de wervelkolom en de benen. Het kan ook pijnlijke spierspasmen veroorzaken.
• Myelopathie. Deze term verwijst naar een syndroom dat letsel aan het ruggenmerg omvat. De symptomen zijn afhankelijk van het niveau van het ruggenmergletsel. Symptomen kunnen zijn: veranderingen in de darm- en blaasfunctie, en zwakte en gevoelloosheid tot een bepaald niveau in het lichaam. Als het niveau van het letsel de nek omvat, kan dit een ernstige handicap veroorzaken die de armen en benen beïnvloedt.
• Lambert-Eaton myasthenisch syndroom. Dit syndroom wordt veroorzaakt door verstoorde communicatie tussen zenuwen en spieren. Symptomen zijn onder meer spierzwakte in het bekken en de benen en vermoeidheid. Het kan ook slik- en spraakproblemen, onregelmatige oogbewegingen en dubbelzien veroorzaken. Andere symptomen kunnen zijn: droge mond en erectiestoornissen.

Wanneer het zich voordoet als een paraneoplastisch syndroom, is het Lambert-Eaton myasthenisch syndroom meestal geassocieerd met longkanker.

• Myasthenia gravis. Myasthenia gravis is ook gerelateerd aan verstoorde communicatie tussen zenuwen en spieren. Mensen met myasthenia gravis hebben zwakte en snelle vermoeidheid van alle spieren die onder willekeurige controle staan. Dit omvat spieren in het gezicht, de ogen, armen en benen. De spieren die betrokken zijn bij kauwen, slikken, praten en ademen kunnen ook worden aangetast.

Wanneer myasthenia gravis optreedt als een paraneoplastisch syndroom, is het meestal geassocieerd met kanker van de thymusklier, bekend als thymoom.

• Neuromyotonie, ook bekend als Isaacs' syndroom. Neuromyotonie treedt op wanneer er een overmatig aantal zenuwimpulsen is dat de spierbeweging regelt. Dit staat bekend als perifere zenuwoverprikkelbaarheid. Deze impulsen kunnen leiden tot spiertrekkingen, spierrippelingen die eruit zien als een "zak wormen" en stijfheid die in de loop van de tijd erger wordt. Het kan ook spierkrampen, vertraagde bewegingen en andere problemen met de spieren veroorzaken.
• Perifere neuropathie. Bij deze aandoening zijn de zenuwen die boodschappen van de hersenen of het ruggenmerg naar de rest van het lichaam verzenden beschadigd. Deze zenuwen staan bekend als perifere zenuwen. Wanneer de schade alleen de sensorische zenuwen betreft, veroorzaakt dit pijn en veranderingen in de sensatie overal in het lichaam.

Lambert-Eaton myasthenisch syndroom. Dit syndroom wordt veroorzaakt door verstoorde communicatie tussen zenuwen en spieren. Symptomen zijn onder meer spierzwakte in het bekken en de benen en vermoeidheid. Het kan ook slik- en spraakproblemen, onregelmatige oogbewegingen en dubbelzien veroorzaken. Andere symptomen kunnen zijn: droge mond en erectiestoornissen.

Wanneer het zich voordoet als een paraneoplastisch syndroom, is het Lambert-Eaton myasthenisch syndroom meestal geassocieerd met longkanker.

Myasthenia gravis. Myasthenia gravis is ook gerelateerd aan verstoorde communicatie tussen zenuwen en spieren. Mensen met myasthenia gravis hebben zwakte en snelle vermoeidheid van alle spieren die onder willekeurige controle staan. Dit omvat spieren in het gezicht, de ogen, armen en benen. De spieren die betrokken zijn bij kauwen, slikken, praten en ademen kunnen ook worden aangetast.

Wanneer myasthenia gravis optreedt als een paraneoplastisch syndroom, is het meestal geassocieerd met kanker van de thymusklier, bekend als thymoom.

Symptomen van paraneoplastische syndromen van het zenuwstelsel lijken op die van veel aandoeningen, waaronder kanker, complicaties van kanker en sommige kankerbehandelingen.

Maar als u symptomen heeft die wijzen op een paraneoplastisch syndroom, raadpleeg dan zo snel mogelijk uw zorgverlener. Vroege diagnose en passende zorg zijn belangrijk voor de behandeling van kanker en het voorkomen van verdere schade aan het zenuwstelsel.

Paraneoplastische syndromen van het zenuwstelsel worden niet direct veroorzaakt door kankercellen of door de verspreiding van kanker, bekend als metastasen. Ze worden ook niet veroorzaakt door andere complicaties, zoals infecties of bijwerkingen van de behandeling. In plaats daarvan treden de syndromen op naast de kanker als gevolg van de activering van uw immuunsysteem.

Onderzoekers geloven dat paraneoplastische syndromen van het zenuwstelsel worden veroorzaakt door de kankerbestrijdende vermogens van het immuunsysteem. In het bijzonder wordt gedacht dat antilichamen en bepaalde witte bloedcellen, bekend als T-cellen, betrokken zijn. In plaats van alleen de kankercellen aan te vallen, vallen deze immuunsystemagenten ook de gezonde cellen van het zenuwstelsel aan.

Elke vorm van kanker kan gepaard gaan met een paraneoplastisch syndroom van het zenuwstelsel. Het komt echter vaker voor bij mensen met kanker van de longen, eierstokken, borsten, testikels of het lymfesysteem.

Om het paraneoplastisch syndroom van het zenuwstelsel te diagnosticeren, heeft u mogelijk een lichamelijk onderzoek en bloedonderzoek nodig. U heeft mogelijk ook beeldvormende onderzoeken of een ruggenprik nodig, ook wel bekend als een lumbale punctie.

Omdat paraneoplastische syndromen van het zenuwstelsel geassocieerd zijn met kanker, heeft u mogelijk bepaalde kankerscreeningtests nodig op basis van uw leeftijd.

Uw zorgverlener of een neuroloog voert een algemeen lichamelijk en een neurologisch onderzoek uit. U wordt vragen gesteld en uw zorgverlener voert eenvoudige tests op kantoor uit om uw volgende te beoordelen:

• Reflexen.
• Spierkracht.
• Spiertonus.
• Tastzin.
• Gezichtsvermogen en gehoor.
• Coördinatie.
• Evenwicht.
• Stemming.
• Geheugen.

Laboratoriumtests kunnen omvatten:

• Bloedonderzoek. U kunt bloed laten afnemen voor een aantal tests, waaronder tests om antilichamen te identificeren die vaak geassocieerd worden met paraneoplastische syndromen van het zenuwstelsel. Andere tests kunnen helpen bij het diagnosticeren van een infectie, een hormoonstoornis of een aandoening bij het verwerken van voedingsstoffen, bekend als een metabole aandoening.
• Ruggenprik, ook wel bekend als lumbale punctie. Tijdens een ruggenprik wordt een monster cerebrospinaal vocht (CSV) afgenomen. CSV beschermt uw hersenen en ruggenmerg. Een neuroloog of speciaal opgeleide verpleegkundige brengt een naald in uw onderrug in om een kleine hoeveelheid CSV te verwijderen voor analyse.

Soms worden paraneoplastische antilichamen gevonden in CSV, maar ze zijn niet zichtbaar in uw bloed. Als deze antilichamen zowel in uw CSV als in uw bloed worden gevonden, levert dit sterk bewijs dat een paraneoplastisch syndroom de symptomen veroorzaakt.

Ruggenprik, ook wel bekend als lumbale punctie. Tijdens een ruggenprik wordt een monster cerebrospinaal vocht (CSV) afgenomen. CSV beschermt uw hersenen en ruggenmerg. Een neuroloog of speciaal opgeleide verpleegkundige brengt een naald in uw onderrug in om een kleine hoeveelheid CSV te verwijderen voor analyse.

Soms worden paraneoplastische antilichamen gevonden in CSV, maar ze zijn niet zichtbaar in uw bloed. Als deze antilichamen zowel in uw CSV als in uw bloed worden gevonden, levert dit sterk bewijs dat een paraneoplastisch syndroom de symptomen veroorzaakt.

Beeldvormende onderzoeken worden gebruikt om een tumor of andere oorzaken van uw symptomen te vinden. Een of meer van de volgende tests kunnen worden gebruikt:

• Computertomografie (CT) is een gespecialiseerde röntgentechnologie die dunne, doorsnedebeelden van weefsels produceert.
• Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) gebruikt een magnetisch veld en radiogolven om gedetailleerde doorsnede- of 3D-beelden van het weefsel van uw lichaam te creëren.
• Positronemissietomografie (PET) gebruikt radioactieve verbindingen die in uw bloedbaan worden geïnjecteerd om doorsnede- of 3D-beelden van het lichaam te produceren. PET-scans kunnen worden gebruikt om tumoren te identificeren, het metabolisme in weefsels te meten, de bloedstroom te tonen en veranderingen in de hersenen te lokaliseren die verband houden met epileptische aanvallen.
• PET plus CT, een combinatie van PET en CT, kan helpen bij het vinden van kleine kankers. Kleine kankers komen vaak voor bij mensen met paraneoplastische neurologische aandoeningen.

Als tests geen kankerachtige tumor of een andere oorzaak van uw symptomen vinden, heeft u mogelijk een tumor die nog te klein is om te vinden. De tumor kan een krachtige reactie van het immuunsysteem veroorzaken die hem erg klein houdt. Uw zorgverlener zal waarschijnlijk aanbevelen dat u elke 3 tot 6 maanden follow-uptests ondergaat totdat een oorzaak is gevonden.

Naast kankerbehandelingen, zoals chemotherapie, kan uw zorgverlener een of meer medicijnen voorschrijven. Deze medicijnen kunnen helpen voorkomen dat uw immuunsysteem uw zenuwstelsel beschadigt:

Afhankelijk van het type paraneoplastisch syndroom en de symptomen, kunnen andere medicijnen omvatten:

• Anti-epileptica, die kunnen helpen bij het beheersen van epileptische aanvallen in verband met syndromen die elektrische instabiliteit in de hersenen veroorzaken.
• Medicijnen om de zenuw-spieroverdracht te verbeteren. Deze medicijnen kunnen de symptomen van syndromen die de spierfunctie beïnvloeden verbeteren. Sommige medicijnen verbeteren de afgifte van een chemische boodschapper die een signaal van zenuwcellen naar spieren verzendt. Andere medicijnen, zoals pyridostigmine (Mestinon, Regonol), voorkomen de afbraak van deze chemische boodschappers.

Andere behandelingen die de symptomen kunnen verbeteren zijn:

• Plasmaferese. Dit proces scheidt het vloeibare deel van het bloed, plasma genoemd, van uw bloedcellen met een apparaat dat een bloedcelseparator wordt genoemd. Het plasma, dat de antilichamen bevat die symptomen veroorzaken, wordt verwijderd en vervangen door andere vloeistoffen. Uw rode en witte bloedcellen, samen met uw bloedplaatjes, worden terug in uw lichaam gebracht.
• Intraveneuze immunoglobuline (IVIg). Immunoglobuline bevat gezonde antilichamen van bloeddonoren. Hoge doses immunoglobuline versnellen de vernietiging van de schadelijke antilichamen in uw bloed.

Als u een paraneoplastisch neurologisch syndroom heeft, wordt het over het algemeen aanbevolen om bepaalde kankermedicijnen, zogenaamde immuuncheckpointremmers, niet te gebruiken. Deze behandelingen activeren het immuunsysteem om kanker te bestrijden. Hoewel dit kan helpen bij het vernietigen van de kanker, kan het ook leiden tot een verergering van de immuunaanval op het zenuwstelsel.

Andere therapieën kunnen nuttig zijn als een paraneoplastisch syndroom een handicap heeft veroorzaakt:

• Fysiotherapie. Specifieke oefeningen kunnen u helpen om een deel van de verloren spierfunctie terug te winnen.
• Logopedie. Een logopedist kan u helpen de noodzakelijke spiercontrole opnieuw te leren als u problemen heeft met spreken of slikken.

Veel mensen met kanker profiteren van educatie en middelen die zijn ontworpen om de copingvaardigheden te verbeteren. Als u vragen heeft of begeleiding wenst, neem dan contact op met een lid van uw zorgteam. Hoe meer u over uw aandoening weet, hoe beter u kunt deelnemen aan beslissingen over uw zorg.

Ondersteuningsgroepen kunnen u in contact brengen met anderen die dezelfde uitdagingen hebben ondervonden als u. Als u geen geschikte ondersteuningsgroep kunt vinden waar u woont, kunt u er misschien een op internet vinden.