Papvr

Partiële anomale pulmonale veneuze retour

Bij partiële anomale pulmonale veneuze retour sturen sommige pulmonale venen bloed verkeerd naar de rechter bovenste kamer van het hart. Die kamer wordt de rechterboezem genoemd. Normaal gesproken stroomt zuurstofrijk bloed van de pulmonale venen naar de linker bovenste hartkamer, zoals links weergegeven.

Partiële anomale pulmonale veneuze retour is een zeldzaam hartprobleem dat bij de geboorte aanwezig is. Dat betekent dat het een aangeboren hartafwijking is.

Andere namen voor deze aandoening zijn:

• PAPVR.
• Partiële anomale pulmonale veneuze verbinding.
• PAPVC.

Bij deze aandoening hechten sommige bloedvaten van de longen zich op de verkeerde plaats in het hart. Deze bloedvaten worden de pulmonale venen genoemd.

In een typisch hart gaat zuurstofrijk bloed van de longen naar de linker bovenste hartkamer, de linkerboezem genoemd. Vervolgens stroomt het bloed door het lichaam.

Bij PAPVR stroomt bloed van de longen naar de rechter bovenste hartkamer, de rechterboezem genoemd. Extra bloed stroomt naar de rechterkant van het hart. Dit kan zwelling van de rechter hartkamers veroorzaken.

Sommige mensen met PAPVR hebben een gat tussen de bovenste hartkamers, een atriumseptumdefect genoemd. Het gat laat bloed tussen de bovenste hartkamers stromen. Andere hartproblemen kunnen ook voorkomen. Een kind dat geboren is met het syndroom van Turner heeft een verhoogd risico op PAPVR.

Symptomen zijn afhankelijk van de aanwezigheid van andere hartproblemen. Een veelvoorkomend symptoom van PAPVR is ademhalingsproblemen.

Als PAPVR samen met andere hartproblemen optreedt, kan het kort na de geboorte worden gediagnosticeerd. Bij een milde vorm wordt het mogelijk pas in de volwassenheid gediagnosticeerd.

Een zorgverlener voert een lichamelijk onderzoek uit en luistert met een stethoscoop naar het hart. Een suizend geluid, een zogenaamd hartgeruis, kan hoorbaar zijn.

Een echocardiogram wordt gebruikt om een partiële anomale pulmonale veneuze retour te diagnosticeren. Deze test maakt gebruik van geluidsgolven om beelden van het kloppende hart te creëren. Een echocardiogram toont de pulmonale venen en de grootte van de hartkamers. Het meet ook de snelheid van de bloedstroom. Een echocardiogram kan helpen bij het diagnosticeren van een gat in het hart.

Andere tests, zoals een electrocardiogram (ECG of EKG), een röntgenfoto van de borstkas of een CT-scan, kunnen worden uitgevoerd als meer informatie nodig is.

Een hartoperatie kan nodig zijn als:

• Er veel zuurstofrijk en zuurstofarm bloed in het hart wordt gemengd.
• De aandoening veel longontstekingen veroorzaakt.

Als u geen symptomen heeft, is een operatie mogelijk niet nodig. Als een operatie voor een andere hartaandoening nodig is, kunnen chirurgen tegelijkertijd de PAPVR repareren.

Tijdens een PAPVR-reparatieoperatie:

• Verbindt de hartchirurg de pulmonale venen opnieuw met de linker bovenste hartkamer.
• Worden eventuele gaten in het hart gesloten.

Een persoon met een partiële anomale pulmonale veneuze retour heeft levenslang regelmatige gezondheidcontroles nodig om complicaties te controleren. Het is het beste om een zorgverlener te raadplegen die gespecialiseerd is in aangeboren hartaandoeningen. Dit type zorgverlener wordt een aangeboren cardioloog genoemd.

Om aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen te diagnosticeren, onderzoekt uw zorgverlener u en luistert hij of zij met een stethoscoop naar uw hart. U wordt meestal vragen gesteld over uw symptomen en medische en familiegeschiedenis.

Er worden tests uitgevoerd om de gezondheid van het hart te controleren en te zoeken naar andere aandoeningen die vergelijkbare symptomen kunnen veroorzaken.

Tests om aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen te diagnosticeren of te bevestigen zijn onder andere:

• Elektrocardiogram (ECG). Deze snelle test registreert de elektrische activiteit van het hart. Het laat zien hoe het hart klopt. Kleverige pleisters met sensoren, elektroden genaamd, worden op de borst en soms op de armen of benen bevestigd. Draden verbinden de pleisters met een computer, die de resultaten afdrukt of weergeeft. Een ECG kan helpen bij het diagnosticeren van onregelmatige hartritmes.
• Borstfoto. Een borstfoto laat de conditie van het hart en de longen zien. Het kan aangeven of het hart vergroot is of of de longen extra bloed of andere vloeistof bevatten. Dit kunnen tekenen van hartfalen zijn.
• Pols oxymetrie. Een sensor die op de vingertop wordt geplaatst, registreert hoeveel zuurstof er in het bloed zit. Te weinig zuurstof kan een teken zijn van een hart- of longaandoening.
• Echocardiogram. Een echocardiogram gebruikt geluidsgolven om beelden van het kloppende hart te maken. Het laat zien hoe bloed door het hart en de hartkleppen stroomt. Een standaard echocardiogram maakt beelden van het hart van buiten het lichaam.

Als een standaard echocardiogram niet zoveel details geeft als nodig is, kan een zorgverlener een transoesofageale echocardiografie (TEE) uitvoeren. Deze test geeft een gedetailleerd beeld van het hart en de belangrijkste slagader van het lichaam, de aorta genaamd. Een TEE maakt beelden van het hart van binnenuit het lichaam. Het wordt vaak gedaan om de aortaklep te onderzoeken.

• Inspanningsproeven. Deze tests omvatten vaak het lopen op een loopband of het fietsen op een hometrainer terwijl de hartactiviteit wordt gecontroleerd. Inspanningsproeven kunnen laten zien hoe het hart reageert op lichamelijke activiteit. Als u niet kunt sporten, krijgt u mogelijk medicijnen die het hart op dezelfde manier beïnvloeden als sporten. Een echocardiogram kan tijdens een inspanningstest worden uitgevoerd.
• Hart-MRI. Een hart-MRI, ook wel een cardiale MRI genoemd, kan worden uitgevoerd om aangeboren hartafwijkingen te diagnosticeren en te onderzoeken. De test maakt 3D-beelden van het hart, waardoor nauwkeurige meting van de hartkamers mogelijk is.
• Hartkatheterisatie. Bij deze test wordt een dunne, flexibele buis, een katheter genoemd, in een bloedvat ingebracht, meestal in de liesstreek, en naar het hart geleid. Deze test kan gedetailleerde informatie geven over de bloedstroom en de werking van het hart. Bepaalde hartbehandelingen kunnen tijdens hartkatheterisatie worden uitgevoerd.

Echocardiogram. Een echocardiogram gebruikt geluidsgolven om beelden van het kloppende hart te maken. Het laat zien hoe bloed door het hart en de hartkleppen stroomt. Een standaard echocardiogram maakt beelden van het hart van buiten het lichaam.

Als een standaard echocardiogram niet zoveel details geeft als nodig is, kan een zorgverlener een transoesofageale echocardiografie (TEE) uitvoeren. Deze test geeft een gedetailleerd beeld van het hart en de belangrijkste slagader van het lichaam, de aorta genaamd. Een TEE maakt beelden van het hart van binnenuit het lichaam. Het wordt vaak gedaan om de aortaklep te onderzoeken.

Sommige of alle van deze tests kunnen ook worden uitgevoerd om aangeboren hartafwijkingen bij kinderen te diagnosticeren.

Een persoon die geboren is met een aangeboren hartafwijking kan vaak met succes in de kindertijd worden behandeld. Maar soms hoeft de hartaandoening in de kindertijd niet te worden gerepareerd of worden de symptomen pas in de volwassenheid opgemerkt.

Behandeling van aangeboren hartaandoeningen bij volwassenen is afhankelijk van het specifieke type hartaandoening en hoe ernstig deze is. Als de hartaandoening mild is, kunnen regelmatige gezondheidcontroles de enige benodigde behandeling zijn.

Andere behandelingen voor aangeboren hartaandoeningen bij volwassenen kunnen medicijnen en chirurgie omvatten.

Sommige milde vormen van aangeboren hartaandoeningen bij volwassenen kunnen worden behandeld met medicijnen die het hart helpen beter te werken. Medicijnen kunnen ook worden gegeven om bloedstolsels te voorkomen of om een onregelmatige hartslag te beheersen.

Sommige volwassenen met een aangeboren hartaandoening hebben mogelijk een medisch hulpmiddel of een hartoperatie nodig.

• Implanteerbare hartapparaat. Een pacemaker of een implanteerbare cardioverter-defibrillator (ICD) kan nodig zijn. Deze apparaten helpen bij het verbeteren van enkele complicaties die kunnen optreden bij aangeboren hartaandoeningen bij volwassenen.
• Katheterbehandelingen. Sommige soorten aangeboren hartaandoeningen bij volwassenen kunnen worden gerepareerd met behulp van dunne, flexibele buizen die katheters worden genoemd. Dergelijke behandelingen stellen artsen in staat om het hart te repareren zonder openhartoperatie. De arts brengt een katheter in via een bloedvat, meestal in de lies, en leidt deze naar het hart. Soms wordt meer dan één katheter gebruikt. Eenmaal op zijn plaats, brengt de arts kleine instrumenten door de katheter om de hartaandoening te verhelpen.
• Openhartoperatie. Als een katheterbehandeling een aangeboren hartaandoening niet kan verhelpen, kan een openhartoperatie nodig zijn. Het type hartoperatie hangt af van de specifieke hartaandoening.
• Harttransplantatie. Als een ernstige hartaandoening niet kan worden behandeld, kan een harttransplantatie nodig zijn.

Volwassenen met een aangeboren hartaandoening lopen het risico complicaties te ontwikkelen - zelfs als er in de kindertijd een operatie is uitgevoerd om een afwijking te herstellen. Levenslange follow-up zorg is belangrijk. Idealiter moet een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van volwassenen met aangeboren hartaandoeningen uw zorg beheren. Dit type arts wordt een aangeboren cardioloog genoemd.

Follow-up zorg kan bloed- en beeldvormingstests omvatten om te controleren op complicaties. Hoe vaak u gezondheidcontroles nodig heeft, hangt af van of uw aangeboren hartaandoening mild of complex is.

Als u een aangeboren hartafwijking heeft, kunnen veranderingen in levensstijl worden aanbevolen om het hart gezond te houden en complicaties te voorkomen.

Het kan troost en aanmoediging bieden om met andere mensen te praten die een aangeboren hartafwijking hebben. Vraag uw zorgteam of er ondersteuningsgroepen in uw omgeving zijn.

Het kan ook nuttig zijn om vertrouwd te raken met uw aandoening. U wilt leren:

• De naam en details van uw hartaandoening en hoe deze is behandeld.
• Symptomen van uw specifieke type aangeboren hartafwijking en wanneer u contact moet opnemen met uw zorgteam.
• Hoe vaak u gezondheid controles moet ondergaan.
• Informatie over uw medicijnen en bijwerkingen.
• Hoe u hartinfecties kunt voorkomen en of u antibiotica moet nemen voor tandheelkundig werk.
• Richtlijnen voor lichaamsbeweging en beperkingen op het werk.
• Informatie over anticonceptie en gezins planning.
• Informatie over ziektekostenverzekering en dekking.