Feochromocytoom

Een feochromocytoom (fee-o-kro-moe-sy-TOE-muh) is een zeldzame tumor die in een bijnier groeit. Meestal is de tumor niet kwaadaardig. Wanneer een tumor niet kwaadaardig is, wordt deze goedaardig genoemd. Je hebt twee bijnieren - een bovenop elke nier. De bijnieren maken hormonen die helpen bij het beheersen van belangrijke processen in het lichaam, zoals de bloeddruk. Meestal ontwikkelt een feochromocytoom zich in slechts één bijnier. Maar tumoren kunnen in beide bijnieren groeien. Bij een feochromocytoom geeft de tumor hormonen af die verschillende symptomen kunnen veroorzaken. Deze omvatten hoge bloeddruk, hoofdpijn, zweten en symptomen van een paniekaanval. Als een feochromocytoom niet wordt behandeld, kan er ernstige of levensbedreigende schade aan andere lichaamssystemen optreden. Chirurgie om een feochromocytoom te verwijderen brengt de bloeddruk vaak terug naar een gezond bereik.

Een feochromocytoom veroorzaakt vaak de volgende symptomen: Hoge bloeddruk. Hoofdpijn. Hevig zweten. Snelle hartslag. Sommige mensen met feochromocytomen hebben ook symptomen zoals: Nerveus trillen. Huid die lichter van kleur wordt, ook wel bleekheid genoemd. Kortademigheid. Paniekaanvalachtige symptomen, die plotselinge intense angst kunnen omvatten. Angstgevoelens of een gevoel van ondergang. Zichtproblemen. Obstipatie. Gewichtsverlies. Sommige mensen met feochromocytomen hebben geen symptomen. Ze beseffen niet dat ze de tumor hebben totdat een beeldvormend onderzoek het toevallig ontdekt. Meestal komen de symptomen van een feochromocytoom en gaan ze weer. Wanneer ze plotseling beginnen en blijven terugkeren, worden ze spells of aanvallen genoemd. Deze spells kunnen wel of geen aanwijsbare trigger hebben. Bepaalde activiteiten of omstandigheden kunnen leiden tot een spell, zoals: Fysiek zwaar werk. Angst of stress. Veranderingen in lichaamshouding, zoals vooroverbuigen, of van zitten of liggen naar staan. Arbeid en bevalling. Chirurgie en een medicijn dat ervoor zorgt dat u zich tijdens de operatie in een slaaptoestand bevindt, een anestheticum genoemd. Voedingsmiddelen met een hoog tyraminegehalte, een stof die de bloeddruk beïnvloedt, kunnen ook spells veroorzaken. Tyramine komt vaak voor in voedingsmiddelen die gefermenteerd, gerijpt, ingemaakt, gezouten, overrijp of bedorven zijn. Deze voedingsmiddelen omvatten: Sommige kazen. Sommige bieren en wijnen. Sojabonen of producten gemaakt van soja. Chocolade. Gedroogd of gerookt vlees. Bepaalde medicijnen en drugs die spells kunnen veroorzaken, zijn onder andere: Antidepressiva, tricyclische antidepressiva genoemd. Enkele voorbeelden van tricyclische antidepressiva zijn amitriptyline en desipramine (Norpramin). Antidepressiva, monoamineoxidaseremmers (MAO-remmers) genoemd, zoals fenelzine (Nardil), tranylcypromine (Parnate) en isocarboxazid (Marplan). Het risico op spells is nog hoger als deze medicijnen worden ingenomen met voedingsmiddelen of dranken met een hoog tyraminegehalte. Stimulerende middelen zoals cafeïne, amfetaminen of cocaïne. Hoge bloeddruk is een van de belangrijkste symptomen van een feochromocytoom. Maar de meeste mensen met een hoge bloeddruk hebben geen bijniertumor. Neem contact op met uw zorgverlener als een van deze factoren op u van toepassing is: Spells van symptomen die verband houden met feochromocytoom, zoals hoofdpijn, zweten en een snelle, bonzende hartslag. Problemen met het beheersen van hoge bloeddruk met uw huidige behandeling. Hoge bloeddruk die begint voor de leeftijd van 20 jaar. Terugkerende grote stijgingen van de bloeddruk. Een familiegeschiedenis van feochromocytoom. Een familiegeschiedenis van een verwante genetische aandoening. Deze omvatten multiple endocrine neoplasia, type 2 (MEN 2), ziekte van von Hippel-Lindau, erfelijke paragangliomasyndromen en neurofibromatose 1.

Hoge bloeddruk is een van de belangrijkste symptomen van een feochromocytoom. Maar de meeste mensen met hoge bloeddruk hebben geen bijniertumor. Bespreek het met uw zorgverlener als een van de volgende factoren op u van toepassing is: Perioden met symptomen die verband houden met een feochromocytoom, zoals hoofdpijn, zweten en een snelle, bonzende hartslag. Moeite met het onder controle houden van hoge bloeddruk met uw huidige behandeling. Hoge bloeddruk die begint voor de leeftijd van 20 jaar. Herhaaldelijk grote stijgingen van de bloeddruk. Een familiegeschiedenis van feochromocytoom. Een familiegeschiedenis van een verwante genetische aandoening. Deze omvatten multiple endocrine neoplasia, type 2 (MEN 2), ziekte van von Hippel-Lindau, erfelijke paragangliooms syndromen en neurofibromatose 1.

Onderzoekers weten niet precies wat de oorzaak is van een feochromocytoom. De tumor ontwikkelt zich in cellen die chromaffiene cellen worden genoemd. Deze cellen bevinden zich in het midden van een bijnier. Ze geven bepaalde hormonen af, voornamelijk adrenaline en noradrenaline. Deze hormonen helpen bij het reguleren van veel lichaamsfuncties, zoals de hartslag, bloeddruk en bloedsuikerspiegel. Adrenaline en noradrenaline activeren de vecht-of-vluchtreactie van het lichaam. Deze reactie treedt op wanneer het lichaam denkt dat er een bedreiging is. De hormonen veroorzaken een stijging van de bloeddruk en een versnelling van de hartslag. Ze bereiden ook andere lichaamssystemen voor, zodat u snel kunt reageren. Een feochromocytoom zorgt ervoor dat er meer van deze hormonen worden afgegeven. En het zorgt ervoor dat ze worden afgegeven wanneer u zich niet in een bedreigende situatie bevindt. De meeste chromaffiene cellen bevinden zich in de bijnieren. Maar kleine clusters van deze cellen bevinden zich ook in het hart, het hoofd, de nek, de blaas, het maaggebied en langs de wervelkolom. Chromaffiene cel tumoren die zich buiten de bijnieren bevinden, worden paragangliomen genoemd. Ze kunnen dezelfde effecten op het lichaam hebben als een feochromocytoom.

Mensen met MEN 2B hebben tumoren van zenuwen in de lippen, mond, ogen en het spijsverteringskanaal. Ze kunnen ook een tumor op de bijnier hebben, feochromocytoom genoemd, en medullair schildklierkanker.

De leeftijd van een persoon en bepaalde medische aandoeningen kunnen het risico op een feochromocytoom verhogen.

De meeste feochromocytomen worden gevonden bij mensen tussen de 20 en 50 jaar. Maar de tumor kan zich op elke leeftijd vormen.

Mensen met bepaalde zeldzame genetische aandoeningen hebben een hoger risico op feochromocytomen. De tumoren kunnen goedaardig zijn, wat betekent dat ze geen kanker zijn. Of ze kunnen kwaadaardig zijn, wat betekent dat ze kanker zijn. Vaak vormen zich goedaardige tumoren die verband houden met deze genetische aandoeningen in beide bijnieren. Genetische aandoeningen die verband houden met feochromocytoom zijn onder andere:

• Multipele endocriene neoplasie, type 2 (MEN 2). Deze aandoening kan tumoren veroorzaken in meer dan één deel van het hormoonproducerende systeem van het lichaam, het endocriene systeem genoemd. Er zijn twee soorten MEN 2 - type 2A en type 2B. Beide kunnen feochromocytomen omvatten. Andere tumoren die verband houden met deze aandoening kunnen in andere delen van het lichaam voorkomen. Deze lichaamsdelen omvatten de schildklier, bijschildklieren, lippen, mond en het spijsverteringsstelsel.
• Von Hippel-Lindau-ziekte. Deze aandoening kan tumoren in veel delen van het lichaam veroorzaken. Mogelijke plaatsen zijn de hersenen en het ruggenmerg, het endocriene systeem, de pancreas en de nieren.
• Neurofibromatose 1. Deze aandoening veroorzaakt tumoren in de huid, neurofibromen genoemd. Het kan ook tumoren van de zenuw aan de achterkant van het oog veroorzaken die met de hersenen is verbonden, de oogzenuw genoemd.
• Erfelijke paragangliooms syndromen. Deze aandoeningen worden in families doorgegeven. Ze kunnen resulteren in feochromocytomen of paragangliomen.

• Hartziekten.
• Beroerte.
• Nierfalen.
• Gezichtsverlies.

Zelden is een feochromocytoom kankerachtig, en de kankercellen verspreiden zich naar andere delen van het lichaam. Kankercellen van een feochromocytoom of paraganglioom reizen meestal naar het lymfesysteem, de botten, de lever of de longen.

Om erachter te komen of u een feochromocytoom heeft, zal uw zorgverlener waarschijnlijk verschillende tests bestellen.

Deze tests meten de niveaus van de hormonen adrenaline en noradrenaline, en stoffen die van die hormonen kunnen komen, zogenaamde metanefrines. Verhoogde niveaus van metanefrines komen vaker voor bij iemand met een feochromocytoom. De waarden van metanefrine zijn minder waarschijnlijk hoog als iemand symptomen heeft door iets anders dan een feochromocytoom.

• Bloedtest. Een zorgverlener neemt een bloedmonster om in het laboratorium te laten testen.

Voor beide soorten tests, vraag uw zorgverlener of u iets moet doen om u voor te bereiden. U kunt bijvoorbeeld worden gevraagd om een bepaalde tijd voor de test niet te eten. Dit wordt vasten genoemd. Of u kunt worden gevraagd om een bepaald medicijn over te slaan. Sla geen dosis medicijn over tenzij een lid van uw zorgteam u dat zegt en u instructies geeft.

Als de resultaten van het laboratoriumonderzoek tekenen van een feochromocytoom aantonen, zijn beeldvormende tests nodig. Uw zorgverlener zal waarschijnlijk een of meer van deze tests bestellen om erachter te komen of u een tumor heeft. Deze tests kunnen omvatten:

• CT-scan, die een serie röntgenbeelden combineert die vanuit verschillende hoeken rond uw lichaam zijn genomen.
• MRI, die radiogolven en een magnetisch veld gebruikt om gedetailleerde beelden te maken.
• M-iodobenzylguanidine (MIBG) beeldvorming, een scan die kleine hoeveelheden van een geïnjecteerde radioactieve verbinding kan detecteren. De verbinding wordt opgenomen door feochromocytomen.
• Positron emissie tomografie (PET), een scan die ook radioactieve verbindingen kan detecteren die door een tumor worden opgenomen.

Een tumor in een bijnier kan worden gevonden tijdens beeldvormende onderzoeken die om andere redenen worden gedaan. Als dat gebeurt, zullen zorgverleners vaak meer tests bestellen om erachter te komen of de tumor moet worden behandeld.

Uw zorgverlener kan genetische tests aanbevelen om te zien of een feochromocytoom verband houdt met een genetische aandoening. Informatie over mogelijke genetische factoren kan om vele redenen belangrijk zijn:

• Sommige genetische aandoeningen kunnen meer dan één medisch probleem veroorzaken. Testresultaten kunnen dus wijzen op de noodzaak om te screenen op andere medische aandoeningen.
• Sommige genetische aandoeningen komen eerder opnieuw voor of zijn kanker. Uw testresultaten kunnen dus van invloed zijn op behandelingsbeslissingen of langetermijnplannen om uw gezondheid te volgen.
• Resultaten van tests kunnen suggereren dat andere familieleden gescreend moeten worden op feochromocytoom of verwante aandoeningen.

Genetische counseling kan u helpen de resultaten van uw genetische test te begrijpen. Het kan uw familie ook helpen om eventuele psychische problemen aan te pakken die verband houden met de stress van genetische tests.