Wat is een feochromocytoom? Symptomen, oorzaken en behandeling

Een feochromocytoom is een zeldzame tumor die zich ontwikkelt in de bijnieren, kleine organen bovenop uw nieren. Deze tumoren produceren een overmatige hoeveelheid hormonen, zogenaamde catecholaminen, waaronder adrenaline en noradrenaline.

Stel je het voor als het alarmsysteem van je lichaam dat vastzit in de overdrive. Hoewel de meeste feochromocytomen goedaardig (niet-kankerachtig) zijn, kunnen ze ernstige gezondheidsproblemen veroorzaken omdat ze uw systeem overspoelen met stresshormonen. Het goede nieuws is dat deze aandoening met de juiste diagnose en behandeling effectief beheerd kan worden.

Wat zijn de symptomen van een feochromocytoom?

De symptomen ontstaan omdat uw lichaam constant wordt overspoeld met stresshormonen, wat aanvoelt als een permanente staat van vechten of vluchten. Deze symptomen kunnen onvoorspelbaar komen en gaan, wat de diagnose vaak moeilijk maakt.

De meest voorkomende symptomen die u kunt ervaren zijn:

• Hoge bloeddruk die moeilijk te beheersen is met medicatie
• Ernstige hoofdpijn die anders aanvoelt dan uw gebruikelijke hoofdpijn
• Overmatig zweten, zelfs als u het niet warm hebt of actief bent
• Snelle of onregelmatige hartslag
• Angst of paniekaanvallen
• Trillen of beven
• Bleke huid
• Verklaarbaar gewichtsverlies

Sommige mensen ervaren wat artsen "episodes" of "aanvallen" noemen, waarbij deze symptomen plotseling veel erger worden. Deze episodes kunnen enkele minuten tot enkele uren duren. Tussen episodes door kunt u zich relatief normaal voelen, daarom kan deze aandoening lastig te ontdekken zijn.

In zeldzame gevallen kunt u ook misselijkheid, braken, gezichtsproblemen of pijn op de borst ervaren. Hoewel deze symptomen angstaanjagend kunnen zijn, moet u onthouden dat er effectieve behandelingen beschikbaar zijn zodra de aandoening correct is geïdentificeerd.

Wat veroorzaakt een feochromocytoom?

De exacte oorzaak van een feochromocytoom is niet altijd duidelijk, maar we weten wel dat het zich ontwikkelt wanneer bepaalde cellen in uw bijnieren abnormaal beginnen te groeien. Deze cellen, chromaffiene cellen genoemd, zijn normaal gesproken verantwoordelijk voor de productie van kleine hoeveelheden stresshormonen.

Ongeveer 40% van de feochromocytomen is gekoppeld aan erfelijke genetische aandoeningen. Als u een familiaire voorgeschiedenis heeft van bepaalde genetische syndromen, kan uw risico hoger zijn. Dit omvat aandoeningen zoals multiple endocrine neoplasia (MEN) type 2A en 2B, ziekte van von Hippel-Lindau en neurofibromatose type 1.

In de resterende gevallen lijken de tumoren spontaan te ontstaan zonder een duidelijke genetische link. Onderzoekers bestuderen nog steeds wat deze abnormale celgroei veroorzaakt bij mensen zonder genetische aanleg.

Het is belangrijk om te weten dat niets wat u wel of niet hebt gedaan deze aandoening heeft veroorzaakt. Deze tumoren kunnen zich bij iedereen ontwikkelen, ongeacht levensstijlkeuzes of gezondheidsgewoonten.

Wanneer moet u een arts raadplegen voor een feochromocytoom?

U moet contact opnemen met uw zorgverlener als u een combinatie ervaart van ernstige hoofdpijn, overmatig zweten en een snelle hartslag, vooral als deze symptomen in episodes optreden. Dit drietal symptomen, vooral wanneer ze herhaaldelijk samen voorkomen, rechtvaardigt medische aandacht.

Zoek onmiddellijk medische hulp als u een extreem hoge bloeddruk (boven 180/120) heeft, samen met symptomen zoals ernstige hoofdpijn, pijn op de borst, ademhalingsmoeilijkheden of veranderingen in het gezichtsvermogen. Dit kan wijzen op een hypertensieve crisis, die spoedeisende behandeling vereist.

Neem ook contact op met uw arts als u een bloeddruk heeft die plotseling moeilijk te beheersen is geworden met uw gebruikelijke medicijnen, of als u nieuwe, onverklaarbare angst- of paniekaanvallen ervaart naast lichamelijke symptomen.

Als u een familiaire voorgeschiedenis heeft van feochromocytoom of verwante genetische aandoeningen, is het verstandig om screeningsopties te bespreken met uw zorgverlener, zelfs als u nog geen symptomen heeft.

Wat zijn de risicofactoren voor een feochromocytoom?

Het begrijpen van uw risicofactoren kan u en uw arts helpen alert te blijven op mogelijke tekenen van deze aandoening. De grootste risicofactor is het hebben van bepaalde erfelijke genetische aandoeningen die in families voorkomen.

Uw risico kan hoger zijn als u:

• Multiple endocrine neoplasia (MEN) type 2A of 2B heeft
• De ziekte van von Hippel-Lindau heeft
• Neurofibromatose type 1 heeft
• Erfelijk paragangliooms syndroom heeft
• Een familiaire voorgeschiedenis van feochromocytoom heeft

Leeftijd speelt ook een rol, waarbij de meeste feochromocytomen worden gediagnosticeerd bij mensen tussen de 40 en 60 jaar. Ze kunnen echter op elke leeftijd voorkomen, ook bij kinderen en jongvolwassenen, vooral wanneer ze gekoppeld zijn aan genetische aandoeningen.

In tegenstelling tot veel andere aandoeningen hebben levensstijl factoren zoals dieet, lichaamsbeweging of stressniveaus geen significante invloed op uw risico op het ontwikkelen van een feochromocytoom. Dit betekent dat u uzelf niet de schuld moet geven als u de diagnose krijgt van deze aandoening.

Wat zijn de mogelijke complicaties van een feochromocytoom?

Zonder behandeling kan een feochromocytoom leiden tot ernstige complicaties, omdat de overtollige hormonen een enorme belasting vormen voor uw cardiovasculaire systeem. De meest zorgwekkende complicatie is een hypertensieve crisis, waarbij de bloeddruk gevaarlijk hoog oploopt.

Mogelijke complicaties zijn:

• Hartproblemen, waaronder onregelmatige ritmes, hartaanval of hartfalen
• Beroerte door extreem hoge bloeddruk
• Nierbeschadiging door langdurig hoge bloeddruk
• Oogproblemen, waaronder gezichtsverlies door beschadiging van bloedvaten
• Diabetes door hormonale effecten op de bloedsuikerspiegel
• Vloeistof in de longen (longoedeem)

In zeldzame gevallen, als de tumor kwaadaardig (kankerachtig) is, kan deze zich verspreiden naar andere delen van uw lichaam. De overgrote meerderheid van de feochromocytomen is echter goedaardig.

Het bemoedigende nieuws is dat deze complicaties meestal voorkomen kunnen worden met de juiste behandeling. Vroege diagnose en adequate behandeling verminderen uw risico op deze ernstige gevolgen aanzienlijk.

Hoe wordt een feochromocytoom gediagnosticeerd?

De diagnose van een feochromocytoom begint meestal met bloed- en urineonderzoeken die de niveaus van catecholaminen en hun afbraakproducten in uw systeem meten. Uw arts zal u waarschijnlijk vragen om gedurende 24 uur urine te verzamelen of bloedmonsters te leveren.

Als deze tests wijzen op een feochromocytoom, zal uw arts beeldvormende onderzoeken bestellen om de tumor te lokaliseren. CT-scans of MRI-scans kunnen meestal precies aangeven waar de tumor zich bevindt in uw bijnieren of, in zeldzame gevallen, elders in uw lichaam.

Soms gebruiken artsen een speciaal type scan, MIBG-scintigrafie genaamd, dat een radioactieve stof gebruikt die wordt aangetrokken door feochromocytoomcellen. Deze test kan vooral nuttig zijn voor het vinden van tumoren die zich op ongewone locaties kunnen verbergen.

Uw arts kan ook genetische tests aanbevelen, vooral als u op jonge leeftijd wordt gediagnosticeerd of een familiaire voorgeschiedenis heeft van verwante aandoeningen. Deze informatie kan waardevol zijn voor uw behandelplan en voor familieleden die mogelijk baat hebben bij screening.

Wat is de behandeling voor een feochromocytoom?

Chirurgie om de tumor te verwijderen is de belangrijkste behandeling voor een feochromocytoom, en het is vaak genezend. Uw medisch team moet u echter zorgvuldig voorbereiden op de operatie, omdat het verwijderen van de tumor aanvankelijk kan leiden tot dramatische schommelingen in de hormoonspiegels.

Voordat u wordt geopereerd, neemt u meestal gedurende enkele weken medicijnen die alfa-blokkers worden genoemd. Deze medicijnen helpen uw bloeddruk en hartslag te beheersen door een deel van de effecten van de overtollige hormonen te blokkeren. Veelgebruikte medicijnen zijn fenoxybenzamine of doxazosine.

Uw arts kan ook bètablokkers voorschrijven, maar alleen nadat eerst alfa-blokkers zijn gestart. U moet ook uw zout- en vochtinname verhogen tijdens deze voorbereidingsperiode om uw bloedvolume te helpen vergroten.

De operatie zelf wordt meestal laparoscopisch (minimaal invasief) uitgevoerd wanneer mogelijk, wat kleinere incisies en een sneller herstel betekent. In sommige gevallen, vooral bij grotere tumoren, kan een open operatie nodig zijn.

In de zeldzame gevallen waarin een feochromocytoom kwaadaardig is en zich heeft verspreid, kan de behandeling chemotherapie, radiotherapie of gerichte medicijnen omvatten. Uw oncologieteam werkt met u samen om de beste aanpak voor uw specifieke situatie te ontwikkelen.

Hoe kunt u symptomen thuis beheersen tijdens de behandeling?

Terwijl u zich voorbereidt op de behandeling of herstelt van een operatie, zijn er verschillende dingen die u thuis kunt doen om uw symptomen te helpen beheersen en uw algehele welzijn te ondersteunen. De sleutel is om dingen te vermijden die symptoom episodes kunnen uitlokken.

Probeer bekende triggers te vermijden die uw symptomen kunnen verergeren:

• Bepaalde voedingsmiddelen zoals oude kazen, chocolade of voedingsmiddelen met een hoog tyraminegehalte
• Alcohol en cafeïne
• Bepaalde medicijnen, vooral decongestiva
• Lichamelijke inspanning of plotselinge veranderingen van houding
• Extreme stress waar mogelijk

Concentreer u op zachte, regelmatige activiteiten die ontspanning bevorderen. Een lichte wandeling, diepe ademhalingsoefeningen of meditatie kunnen helpen bij het beheersen van angst en stressniveaus. Zorg ervoor dat u voldoende rust krijgt, omdat vermoeidheid de symptomen erger kan laten aanvoelen.

Houd een symptomen dagboek bij om bij te houden wanneer episodes optreden en wat ze mogelijk heeft uitgelokt. Deze informatie kan zeer nuttig zijn voor uw medisch team bij het beheersen van uw aandoening.

Neem uw voorgeschreven medicijnen precies zoals voorgeschreven, vooral bloeddrukmedicijnen. Stop of verander de dosering niet zonder eerst met uw arts te praten, omdat dit kan leiden tot gevaarlijke schommelingen in de bloeddruk.

Hoe moet u zich voorbereiden op uw afspraak met de arts?

Een goede voorbereiding op uw afspraak helpt ervoor te zorgen dat uw arts over alle informatie beschikt die nodig is om de beste zorg te verlenen. Begin met het opschrijven van al uw symptomen, inclusief wanneer ze zijn begonnen en hoe vaak ze voorkomen.

Neem een complete lijst mee van alle medicijnen die u neemt, inclusief vrij verkrijgbare geneesmiddelen en supplementen. Sommige medicijnen kunnen de testresultaten beïnvloeden of symptomen verergeren, dus uw arts heeft dit complete beeld nodig.

Bereid informatie voor over uw familiale medische voorgeschiedenis, met name familieleden die een feochromocytoom, ongewone tumoren of verwante genetische aandoeningen hebben gehad. Deze informatie kan cruciaal zijn voor uw diagnose en behandelplanning.

Schrijf vragen op die u aan uw arts wilt stellen. Maak u geen zorgen over het hebben van te veel vragen. Dit is uw gezondheid, en het begrijpen van uw aandoening is belangrijk voor uw gemoedsrust en behandelsucces.

Overweeg om een vertrouwde vriend of familielid mee te nemen naar uw afspraak. Zij kunnen u helpen belangrijke informatie te onthouden en emotionele steun te bieden tijdens wat een overweldigende tijd kan lijken.

Wat is de belangrijkste conclusie over feochromocytoom?

Een feochromocytoom is een zeldzame maar behandelbare aandoening die de hormoonproducerende bijnieren van uw lichaam aantast. Hoewel de symptomen angstaanjagend en ontwrichtend kunnen zijn, is de overgrote meerderheid van deze tumoren goedaardig en kan succesvol worden behandeld met chirurgie.

Het belangrijkste om te onthouden is dat vroege diagnose en juiste behandeling leiden tot uitstekende resultaten voor de meeste mensen. Met de juiste medische zorg kunt u verwachten na de behandeling terug te keren naar een normaal leven.

Als u de klassieke combinatie ervaart van ernstige hoofdpijn, overmatig zweten en een snelle hartslag, vooral in episodes, aarzel dan niet om een medische beoordeling te zoeken. Hoewel feochromocytoom zeldzaam is, maakt het vroegtijdig opsporen de behandeling veel eenvoudiger.

Blijf verbonden met uw medisch team gedurende uw hele behandeltraject. Zij zijn uw beste bron voor het beheersen van deze aandoening en het garanderen van het best mogelijke resultaat voor uw gezondheid en kwaliteit van leven.

Veelgestelde vragen over feochromocytoom

Kan een feochromocytoom worden voorkomen?

De meeste feochromocytomen kunnen niet worden voorkomen, omdat ze vaak ontstaan door genetische factoren of onbekende oorzaken. Als u echter een bekende genetische aandoening heeft die uw risico verhoogt, kan regelmatige screening helpen tumoren vroegtijdig te detecteren wanneer ze het meest behandelbaar zijn. Het handhaven van een goede algehele gezondheid en het vermijden van bekende symptoomtriggers kan helpen bij het beheersen van de aandoening zodra deze is gediagnosticeerd.

Heb ik na de operatie een levenslange behandeling nodig?

De meeste mensen hebben geen voortdurende behandeling nodig na succesvolle chirurgische verwijdering van een goedaardig feochromocytoom. Uw arts zal u controleren met periodieke bloedonderzoeken en controles om ervoor te zorgen dat de tumor niet terugkeert. Sommige mensen hebben mogelijk wel voortdurende bloeddrukmedicatie nodig, maar dit is meestal tijdelijk terwijl uw lichaam zich aanpast na de operatie.

Kan een feochromocytoom terugkeren na de behandeling?

Terugkeer is ongebruikelijk na volledige chirurgische verwijdering, en komt voor in minder dan 10% van de gevallen. Het risico is iets hoger als u een genetische aandoening heeft of als de oorspronkelijke tumor kwaadaardig was. Daarom zal uw arts regelmatige follow-up afspraken en periodieke tests aanbevelen om te controleren op tekenen van terugkeer.

Is een feochromocytoom altijd kankerachtig?

Nee, ongeveer 90% van de feochromocytomen is goedaardig, wat betekent dat ze zich niet verspreiden naar andere delen van het lichaam. Zelfs goedaardige tumoren hebben behandeling nodig omdat ze overtollige hormonen produceren die ernstige gezondheidsproblemen kunnen veroorzaken. Slechts ongeveer 10% is kwaadaardig (kankerachtig), en zelfs deze kunnen vaak succesvol worden beheerst met de juiste behandeling.

Kan stress feochromocytoom episodes veroorzaken?

Hoewel stress zelf geen feochromocytoom veroorzaakt, kan het wel symptoom episodes uitlokken bij mensen die de aandoening al hebben. De tumor produceert continu stresshormonen, en extra stress kan deze niveaus nog hoger duwen, wat leidt tot ernstigere symptomen. Het beheersen van stress door middel van ontspanningstechnieken kan helpen de frequentie en ernst van episodes te verminderen.