Sclerodermie

Sclerodermie (sklair-oh-DUR-mee), ook bekend als systemische sclerose, is een groep zeldzame ziekten die gepaard gaan met verharding en verstrakking van de huid. Sclerodermie kan ook problemen veroorzaken in de bloedvaten, inwendige organen en het spijsverteringskanaal.

Sclerodermie wordt vaak gecategoriseerd als gelimiteerd of diffuus, wat alleen verwijst naar de mate van huidbetrokkenheid. Beide types kunnen elk van de andere vasculaire of orgaansymptomen omvatten die deel uitmaken van de ziekte. Gelocaliseerde sclerodermie, ook bekend als morphea, treft alleen de huid.

Hoewel er geen remedie is voor sclerodermie, kunnen behandelingen de symptomen verlichten, de progressie vertragen en de kwaliteit van leven verbeteren.

De symptomen van sclerodermie variëren van persoon tot persoon, afhankelijk van welke delen van het lichaam zijn aangetast. Bijna iedereen met sclerodermie ervaart verharding en verstrakking van de huid. De eerste delen van het lichaam die worden aangetast zijn meestal de vingers, handen, voeten en het gezicht. Bij sommige mensen kan de huidverdikking ook de onderarmen, bovenarmen, borst, buik, onderbenen en dijen betreffen. Vroege symptomen kunnen zwelling en jeuk zijn. De kleur van de aangetaste huid kan lichter of donkerder worden en de huid kan er glanzend uitzien door de strakheid. Sommige mensen hebben ook kleine rode vlekjes, telangiëctasieën genoemd, op hun handen en gezicht. Kalkafzettingen kunnen zich onder de huid vormen, vooral aan de vingertoppen, waardoor bultjes ontstaan die op röntgenfoto's te zien zijn. Het Raynaud-fenomeen komt vaak voor bij sclerodermie. Het treedt op door een overdreven samentrekking van de kleine bloedvaten in de vingers en tenen als reactie op koude temperaturen of emotionele stress. Wanneer dit gebeurt, kunnen de vingers of tenen pijnlijk of gevoelloos aanvoelen en wit, blauw, grijs of rood worden. Het Raynaud-fenomeen kan ook voorkomen bij mensen zonder sclerodermie. Sclerodermie kan elk deel van het spijsverteringsstelsel aantasten, van de slokdarm tot het rectum. Afhankelijk van welke delen van het spijsverteringsstelsel zijn aangetast, kunnen de symptomen zijn:

• Brandend maagzuur.
• Moeite met slikken.
• Opgeblazen gevoel.
• Diarree.
• Obstipatie.
• Fecale incontinentie. Wanneer sclerodermie het hart of de longen aantast, kan dit kortademigheid, verminderde inspanningstolerantie en duizeligheid veroorzaken. Sclerodermie kan littekens in het longweefsel veroorzaken, wat kan leiden tot toenemende kortademigheid in de loop van de tijd. Er zijn medicijnen die de progressie van deze longbeschadiging kunnen helpen vertragen. Wanneer sclerodermie het hart aantast, kunnen de hartslagen onregelmatig worden. Hartfalen kan ook bij sommige mensen voorkomen.

Sclerodermie treedt op wanneer het lichaam te veel collageen aanmaakt en dit zich ophoopt in lichaamsweefsels. Collageen is een vezelig type eiwit dat de bindweefsels van het lichaam vormt, waaronder de huid.

Experts weten niet precies wat dit proces veroorzaakt, maar het immuunsysteem van het lichaam lijkt een rol te spelen. Sclerodermie wordt hoogstwaarschijnlijk veroorzaakt door een combinatie van factoren, waaronder problemen met het immuunsysteem, genetica en omgevingsfactoren.

Iedereen kan sclerodermie krijgen, maar het komt vaker voor bij mensen die bij de geboorte als vrouw zijn aangewezen. Mensen krijgen sclerodermie meestal tussen de 30 en 50 jaar. Zwarte mensen hebben vaak een eerdere aanvang en hebben meer kans op meer huidaantasting en longziekten.

Verschillende andere gecombineerde factoren lijken de kans op sclerodermie te beïnvloeden:

• Genetica. Mensen met bepaalde genetische veranderingen lijken een grotere kans te hebben om sclerodermie te ontwikkelen. Dit kan verklaren waarom sclerodermie bij een klein aantal mensen in families voorkomt en waarom sommige soorten sclerodermie vaker voorkomen bij mensen uit bepaalde raciale en etnische groepen.
• Omgevingsfactoren. Onderzoek suggereert dat bij sommige mensen de symptomen van sclerodermie kunnen worden veroorzaakt door blootstelling aan bepaalde virussen, medicijnen of drugs. Herhaalde blootstelling, bijvoorbeeld op het werk, aan bepaalde schadelijke stoffen of chemicaliën kan ook het risico op sclerodermie verhogen. Bij de meeste mensen wordt geen omgevingsfactor geïdentificeerd.
• Aandoeningen van het immuunsysteem. Sclerodermie wordt beschouwd als een auto-immuunziekte. Dit betekent dat het gedeeltelijk voorkomt doordat het immuunsysteem van het lichaam het bindweefsel begint aan te vallen. Mensen met sclerodermie kunnen ook symptomen hebben van een andere auto-immuunziekte, zoals reumatoïde artritis, lupus of het syndroom van Sjögren.

Complicaties van sclerodermie variëren van mild tot ernstig en kunnen het volgende aantasten:

• Vingertoppen. Bij systemische sclerose kan het Raynaud-fenomeen zo ernstig worden dat de beperkte bloedtoevoer het weefsel op de vingertoppen permanent beschadigt, waardoor putjes of zweertjes ontstaan. Bij sommige mensen kan het weefsel op de vingertoppen afsterven.
• Hart. Littekenvorming van het hartweefsel verhoogt het risico op onregelmatige hartslagen en hartfalen. Sclerodermie kan ook een ontsteking van het hartzakje veroorzaken.
• Spijsverteringsstelsel. Spijsverteringscomplicaties van sclerodermie kunnen brandend maagzuur en slikproblemen omvatten. Sclerodermie kan ook aanvallen van krampen, een opgeblazen gevoel, constipatie of diarree veroorzaken. Sommige mensen met sclerodermie kunnen ook problemen hebben met de opname van voedingsstoffen door een overgroei van bacteriën in de darm.
• Gewrichten. De huid over de gewrichten kan zo strak worden dat de flexibiliteit en beweging wordt beperkt, vooral in de handen.

Omdat sclerodermie zoveel vormen kan aannemen en zoveel verschillende delen van het lichaam kan aantasten, kan het moeilijk te diagnosticeren zijn.

Na een grondig lichamelijk onderzoek kan uw zorgverlener bloedonderzoek voorstellen om te controleren op verhoogde niveaus van bepaalde antilichamen die door het immuunsysteem worden aangemaakt.

Uw zorgverlener kan ook ander bloedonderzoek, beeldvorming of orgaanfunctietests voorstellen. Deze tests kunnen helpen vaststellen of uw spijsverteringsstelsel, hart, longen of nieren zijn aangetast.