Sjs

Het syndroom van Stevens-Johnson (SJS) is een zeldzame, ernstige aandoening van de huid en slijmvliezen. Het is meestal een reactie op medicatie die begint met griepachtige symptomen, gevolgd door een pijnlijke huiduitslag die zich verspreidt en blaren vormt. Vervolgens sterft de bovenste laag van de aangetaste huid af, schilfert af en begint na enkele dagen te helen.

Het syndroom van Stevens-Johnson is een medisch noodgeval dat meestal ziekenhuisopname vereist. De behandeling richt zich op het verwijderen van de oorzaak, het verzorgen van wonden, het beheersen van pijn en het minimaliseren van complicaties terwijl de huid opnieuw aangroeit. Het kan weken tot maanden duren om te herstellen.

Een ernstigere vorm van de aandoening wordt toxische epidermale necrolyse (TEN) genoemd. Deze omvat meer dan 30% van het huidoppervlak en uitgebreide schade aan de slijmvliezen.

Als uw aandoening werd veroorzaakt door medicatie, moet u dat geneesmiddel en andere soortgelijke geneesmiddelen permanent vermijden.

Een tot drie dagen voordat een huiduitslag zich ontwikkelt, kunt u vroege tekenen van het syndroom van Stevens-Johnson vertonen, waaronder:

• Koorts
• Een pijnlijke mond en keel
• Vermoeidheid
• Brandende ogen

Naarmate de aandoening zich ontwikkelt, zijn andere tekenen en symptomen:

• Onverklaarbare, wijdverspreide huidpijn
• Een rode of paarse huiduitslag die zich verspreidt
• Blaren op uw huid en de slijmvliezen van de mond, neus, ogen en genitaliën
• Loslating van de huid binnen enkele dagen na het ontstaan van blaren

Het syndroom van Stevens-Johnson vereist onmiddellijke medische aandacht. Zoek spoedeisende medische hulp als u tekenen en symptomen van deze aandoening ervaart. Geneesmiddel-geïnduceerde reacties kunnen optreden tijdens het gebruik van een medicijn of tot twee weken nadat het is gestopt.

Het syndroom van Stevens-Johnson is een zeldzame en onvoorspelbare ziekte. Uw zorgverlener kan de exacte oorzaak mogelijk niet achterhalen, maar meestal wordt de aandoening veroorzaakt door medicatie, een infectie of beide. U kunt reageren op medicatie terwijl u deze gebruikt of tot twee weken nadat u bent gestopt met het gebruik ervan.

Geneesmiddelen die het syndroom van Stevens-Johnson kunnen veroorzaken, zijn:

• Medicijnen tegen jicht, zoals allopurinol
• Medicijnen om epilepsie en psychische aandoeningen te behandelen (anticonvulsiva en antipsychotica)
• Antibacteriële sulfonamiden (inclusief sulfasalazine)
• Nevirapine (Viramune, Viramune XR)
• Pijnstillers, zoals paracetamol (Tylenol, andere merken), ibuprofen (Advil, Motrin IB, andere merken) en naproxen natrium (Aleve)

Infecties die het syndroom van Stevens-Johnson kunnen veroorzaken, zijn onder andere longontsteking en HIV.

Factoren die uw risico op het ontwikkelen van het syndroom van Stevens-Johnson verhogen, zijn onder andere:

• Een HIV-infectie. Onder mensen met HIV is de incidentie van het syndroom van Stevens-Johnson ongeveer 100 keer groter dan onder de algemene bevolking.
• Een verzwakt immuunsysteem. Het immuunsysteem kan worden aangetast door een orgaantransplantatie, HIV/AIDS en auto-immuunziekten.
• Kanker. Mensen met kanker, met name bloedkanker, lopen een verhoogd risico op het syndroom van Stevens-Johnson.
• Een voorgeschiedenis van het syndroom van Stevens-Johnson. Als u een medicatiegerelateerde vorm van deze aandoening heeft gehad, loopt u het risico op een terugkeer als u dat medicijn opnieuw gebruikt.
• Een familiale voorgeschiedenis van het syndroom van Stevens-Johnson. Als een directe bloedverwant het syndroom van Stevens-Johnson heeft gehad, loopt u mogelijk ook een verhoogd risico om het te krijgen.
• Genetische factoren. Bepaalde genetische variaties verhogen uw risico op het syndroom van Stevens-Johnson, vooral als u ook medicijnen gebruikt tegen epilepsie, jicht of psychische aandoeningen.

Complicaties van het syndroom van Stevens-Johnson omvatten:

• Dehydratie. Gebieden waar de huid is afgestoten verliezen vocht. En zweren in de mond en keel kunnen de vochtinname bemoeilijken, wat leidt tot uitdroging.
• Bloedvergiftiging (sepsis). Sepsis treedt op wanneer bacteriën van een infectie de bloedbaan binnendringen en zich door het hele lichaam verspreiden. Sepsis is een snel progressieve, levensbedreigende aandoening die kan leiden tot shock en orgaanfalen.
• Oogproblemen. De huiduitslag veroorzaakt door het syndroom van Stevens-Johnson kan leiden tot oogontsteking, droge ogen en lichtovergevoeligheid. In ernstige gevallen kan het leiden tot visusstoornissen en, zelden, blindheid.
• Longaantasting. De aandoening kan leiden tot een noodsituatie waarbij de longen niet genoeg zuurstof in het bloed kunnen krijgen (acute respiratoire insufficiëntie).
• Permanente huidbeschadiging. Wanneer uw huid teruggroeit na het syndroom van Stevens-Johnson, kan deze bobbels en een ongewone verkleuring (dyspigmentatie) vertonen. En u kunt littekens hebben. Aanhoudende huidproblemen kunnen ervoor zorgen dat uw haar uitvalt en uw vinger- en teennagels mogelijk niet zo goed groeien als voorheen.

• Overweeg genetische tests voordat u bepaalde medicijnen gebruikt. De Amerikaanse Food and Drug Administration beveelt aan om mensen van Aziatische en Zuid-Aziatische afkomst te screenen op een genvariatie genaamd HLA-B*1502 voordat met een behandeling wordt begonnen.
• Als u deze aandoening heeft gehad, vermijd dan het medicijn dat het heeft veroorzaakt. Als u het syndroom van Stevens-Johnson heeft gehad en uw zorgverlener heeft u verteld dat het door een medicijn is veroorzaakt, vermijd dan dat medicijn en andere soortgelijke medicijnen. Dit is essentieel om een terugval te voorkomen, die meestal ernstiger is dan de eerste episode en dodelijk kan zijn. Uw directe bloedverwanten willen dit medicijn misschien ook vermijden, omdat deze aandoening soms in families voorkomt.

Tests en procedures die worden gebruikt om het syndroom van Stevens-Johnson te diagnosticeren, omvatten:

• Een beoordeling van uw medische geschiedenis en een lichamelijk onderzoek. Medische zorgverleners kunnen het syndroom van Stevens-Johnson vaak identificeren op basis van uw medische geschiedenis, inclusief een overzicht van uw huidige en recent stopgezette medicijnen, en een lichamelijk onderzoek.
• Huidbiopsie. Om de diagnose te bevestigen en andere mogelijke oorzaken uit te sluiten, verwijdert uw zorgverlener een huidmonster voor laboratoriumonderzoek (biopsie).
• Kweek. Om een infectie uit te sluiten, neemt uw zorgverlener een monster van huid, weefsel of vocht voor laboratoriumonderzoek (kweek).
• Beeldvorming. Afhankelijk van uw symptomen, kan uw zorgverlener u een beeldvormend onderzoek laten ondergaan, zoals een röntgenfoto van de borstkas om te controleren op longontsteking.
• Bloedonderzoek. Deze worden gebruikt om een infectie of andere mogelijke oorzaken te bevestigen.

De behandeling van het syndroom van Stevens-Johnson vereist opname in het ziekenhuis, mogelijk op een intensive care-afdeling of een brandwondenafdeling.

De eerste en belangrijkste stap in de behandeling van het syndroom van Stevens-Johnson is het stoppen met het gebruik van alle medicijnen die de oorzaak zouden kunnen zijn. Als u meer dan één medicijn gebruikt, kan het moeilijk zijn om te bepalen welk medicijn het probleem veroorzaakt. Uw zorgverlener kan u daarom vragen om te stoppen met het gebruik van alle niet-essentiële medicijnen.

Ondersteunende zorg die u waarschijnlijk in het ziekenhuis zult ontvangen, omvat:

Medicijnen die worden gebruikt bij de behandeling van het syndroom van Stevens-Johnson omvatten:

Als de onderliggende oorzaak van het syndroom van Stevens-Johnson kan worden geëlimineerd en de huidreactie kan worden gestopt, kan er binnen enkele dagen nieuwe huid beginnen te groeien. In ernstige gevallen kan volledig herstel enkele maanden duren.

• Vloeistofvervanging en voeding. Omdat huidverlies kan leiden tot een aanzienlijk vochtverlies uit uw lichaam, is het aanvullen van vocht een belangrijk onderdeel van de behandeling. U kunt vocht en voedingsstoffen via een slangetje krijgen dat in de neus wordt ingebracht en naar de maag wordt geleid (maagsonde).

• Wondverzorging. Koele, natte kompressen kunnen helpen om blaren te verzachten terwijl ze genezen. Uw behandelteam kan voorzichtig dode huid verwijderen en vaseline of een medicinale dressing op de aangetaste gebieden aanbrengen.

• Oogverzorging. U heeft mogelijk ook zorg nodig van een oogspecialist (oogarts).

• Pijnstillers om ongemak te verminderen.

• Medicatie om ontsteking van de ogen en slijmvliezen te verminderen (topische steroïden).

• Antibiotica om infecties te bestrijden, indien nodig.

• Andere orale of injecteerbare (systemische) medicijnen, zoals corticosteroïden en intraveneus immuunglobuline. Studies tonen aan dat de geneesmiddelen ciclosporine (Neoral, Sandimmune) en etanercept (Enbrel) nuttig zijn bij de behandeling van deze ziekte.

Als u het Stevens-Johnsonsyndroom heeft gehad, zorg er dan voor dat u:

• Weet wat uw reactie heeft veroorzaakt. Als uw aandoening werd veroorzaakt door medicatie, leer dan de naam ervan en die van andere vergelijkbare medicijnen. Vermijd deze.
• Uw zorgverleners op de hoogte brengt. Vertel al uw zorgverleners dat u een voorgeschiedenis van het Stevens-Johnsonsyndroom heeft. Als de reactie werd veroorzaakt door medicatie, vertel hen dan welke.
• Een medische informatiearmband of -ketting draagt. Laat informatie over uw aandoening en de oorzaak ervan op een medische informatiearmband of -ketting graveren. Draag deze altijd.