Vasculaire Ringen

Vasculaire ringen

Een vasculaire ring ontstaat wanneer een deel van de lichaamsslagader, de aorta genoemd, of de vertakkingen ervan een ring rond de luchtpijp of slokdarm of beide vormen. Een typisch hart wordt links weergegeven. Een voorbeeld van een vasculaire ring - een dubbele aorta boog - wordt rechts weergegeven.

Een vasculaire ring is een hartaandoening die bij de geboorte aanwezig is. Dat betekent dat het een aangeboren hartafwijking is. Bij deze aandoening vormt een deel van de lichaamsslagader of de vertakkingen ervan een ring rond de luchtpijp, de voedselpijp of beide.

• De lichaamsslagader wordt de aorta genoemd. De aandoening treft het deel van de aorta dat de aorta-boog wordt genoemd.
• De voedselpijp loopt van de mond naar de maag. Het wordt de slokdarm genoemd.
• De luchtpijp wordt ook wel de trachea genoemd.

Een vasculaire ring kan volledig of onvolledig zijn.

• Een volledige vasculaire ring vormt een ring rond zowel de slokdarm als de luchtpijp.
• Een onvolledige vasculaire ring loopt niet helemaal rond de slokdarm of luchtpijp.

Chirurgie is meestal nodig om een vasculaire ring te behandelen.

Symptomen van een vaatring kunnen zijn:

• Frequente luchtweginfecties.
• Piepende ademhaling.
• Hoesten.
• Problemen met slikken.
• Moeilijkheden met voeden.
• Braken.

Sommige mensen die geboren zijn met een vaatring kunnen ook andere hartproblemen bij de geboorte hebben. Specifieke symptomen zijn afhankelijk van het type hartproblemen dat aanwezig is.

Een zorgverlener voert een lichamelijk onderzoek uit en stelt vragen over de symptomen. Tests die worden uitgevoerd om een vaatring te diagnosticeren, kunnen zijn:

• Beeldvormende tests. Een röntgenfoto van de borst kan veranderingen in de luchtpijp laten zien die kunnen wijzen op een vaatring. De test kan ook laten zien aan welke kant van het lichaam de aorta-boog zich bevindt.

  Andere beeldvormende tests kunnen een echocardiogram, een CT-angiogram of een MRI-scan omvatten. Zorgverleners kunnen deze tests ook gebruiken om de behandeling te plannen.

• Bariumslik. Bij deze test slikt u een substantie genaamd barium. Er worden röntgenfoto's gemaakt om te zien hoe de substantie van de mond naar de maag beweegt. De test kan veranderingen in de structuur van de slokdarm laten zien die kunnen worden veroorzaakt door vaatrings.

• Bovenste endoscopie. Een lange, flexibele buis met een camera wordt gebruikt om de slokdarm te onderzoeken. Het apparaat wordt een endoscoop genoemd. De zorgverlener brengt het in via de mond en in de keel. Een kleine camera aan de punt stuurt beelden naar een videoscherm.

• Bronchoscopie. Bij deze test brengt een zorgverlener een kleine, flexibele buis via de mond of neus in de longen. Een lampje en een kleine camera die aan de buis zijn bevestigd, stellen de zorgverlener in staat om in de luchtpijp en de luchtwegen van de longen te kijken. Deze test kan laten zien of een vaatring tegen de luchtpijp drukt.

Beeldvormende tests. Een röntgenfoto van de borst kan veranderingen in de luchtpijp laten zien die kunnen wijzen op een vaatring. De test kan ook laten zien aan welke kant van het lichaam de aorta-boog zich bevindt.

Andere beeldvormende tests kunnen een echocardiogram, een CT-angiogram of een MRI-scan omvatten. Zorgverleners kunnen deze tests ook gebruiken om de behandeling te plannen.

Het specifieke type operatie is afhankelijk van het type hartproblemen dat aanwezig is.

Mensen die geboren zijn met een vaatring hebben hun hele leven regelmatige gezondheidcontroles nodig om complicaties te voorkomen.

Kindercardioloog Jonathan Johnson, M.D., beantwoordt de meest gestelde vragen over aangeboren hartafwijkingen bij kinderen.

Sommige zeer milde vormen van aangeboren hartafwijkingen, zoals zeer kleine gaatjes in het hart of zeer milde vernauwing van verschillende hartkleppen, hoeven slechts om de paar jaar te worden gevolgd met een soort beeldvormend onderzoek, zoals een echocardiogram. Andere, ernstigere vormen van aangeboren hartafwijkingen kunnen een operatie vereisen die kan worden uitgevoerd via een openhartoperatie, of het kan worden gedaan in de hartkatheterisatiekamer met behulp van verschillende apparaten of technieken. In bepaalde zeer ernstige situaties, als een operatie niet kan worden uitgevoerd, kan een transplantatie geïndiceerd zijn.

De specifieke symptomen die een kind kan hebben als het een aangeboren hartafwijking heeft, zijn echt afhankelijk van de leeftijd van het kind. Voor baby's is hun grootste bron van calorieverbruik eigenlijk tijdens het eten. En dus komen de meeste tekenen van aangeboren hartafwijkingen of hartfalen eigenlijk voor tijdens het eten. Dit kan kortademigheid, ademhalingsmoeilijkheden of zelfs zweten tijdens het voeden omvatten. Jongere kinderen zullen vaak symptomen vertonen die verband houden met hun buiksysteem. Ze kunnen misselijkheid, braken tijdens het eten hebben, en ze kunnen die symptomen ook krijgen bij activiteit. Oudere tieners daarentegen, vertonen vaker symptomen zoals pijn op de borst, flauwvallen of hartkloppingen. Ze kunnen ook symptomen vertonen tijdens inspanning of activiteit. En dat is eigenlijk een heel groot rood vlaggetje voor mij als cardioloog. Als ik iets hoor over een kind, vooral een tiener die pijn op de borst heeft gehad, of flauwgevallen is tijdens activiteit of tijdens lichaamsbeweging, moet ik dat kind echt zien en moet ik ervoor zorgen dat ze een passende onderzoeken krijgen.

Vaak, wanneer bij uw kind zojuist de diagnose aangeboren hartafwijking is gesteld, is het moeilijk om alles te onthouden wat u bij dat eerste bezoek is verteld. U kunt in shock zijn na het horen van dit nieuws. En vaak kunt u zich niet alles herinneren. Het is dus belangrijk om bij de vervolgafspraken dit soort vragen te stellen. Hoe zien mijn volgende vijf jaar eruit? Zijn er procedures die in die vijf jaar nodig zullen zijn? Operaties? Welk type testen, welk type follow-up, welke type klinische bezoeken zullen nodig zijn? Wat betekent dit voor de activiteiten, atletiek en de verschillende dingen die mijn kind dagelijks wil doen? En het allerbelangrijkste, hoe werken we samen om ervoor te zorgen dat dit kind zo normaal mogelijk kan leven ondanks die diagnose van aangeboren hartafwijking.

U moet uw arts vragen welk type procedures in de toekomst nodig kunnen zijn voor deze vorm van aangeboren hartafwijking. Ze kunnen worden uitgevoerd met behulp van een openhartoperatie, of ze kunnen worden gedaan met behulp van hartkatheterisatie. Voor een openhartoperatie is het belangrijk om uw arts te vragen naar het tijdstip van die operatie. Voor de verschillende, specifieke typen aangeboren hartafwijkingen zijn er eigenlijk bepaalde tijden waarin het beter is om de operatie uit te voeren dan andere om het best mogelijke resultaat te hebben, zowel op korte als op lange termijn voor dat kind. Vraag uw arts of er een bepaald tijdstip is dat beter werkt voor die specifieke ziekte en voor uw kind.

Dit is eigenlijk de meest voorkomende vraag die ik krijg van ouders en van kinderen nadat we een diagnose van aangeboren hartafwijking hebben gesteld. Atletiek is zo belangrijk voor het leven van veel van deze kinderen, voor hun vriendengroepen en hoe ze omgaan met hun gemeenschappen. Bij de meeste vormen van aangeboren hartafwijkingen doen we ons best om een manier te vinden waarop ze toch kunnen deelnemen. Er zijn echter sommige vormen van aangeboren hartafwijkingen waarbij bepaalde sporten mogelijk niet worden aanbevolen. Bijvoorbeeld, bij sommige van onze patiënten hebben ze een bepaald type genetisch syndroom waardoor de wanden van hun slagaders erg zwak zijn. En die patiënten, we willen niet dat ze aan gewichtheffen doen of aan zwaar duwen dat die slagaders zou kunnen verwijden en mogelijk scheuren. In de meeste gevallen kunnen we echter wel een manier vinden om kinderen de sporten te laten beoefenen die ze dagelijks leuk vinden.

Voor onze patiënten die een aangeboren hartafwijking hebben, adviseren we ze vaak, naarmate ze ouder worden, dat bepaalde vormen van aangeboren hartafwijkingen erfelijk zijn. Dit betekent dat als een ouder een aangeboren hartafwijking heeft, er een bepaald klein risico is dat hun kind ook een aangeboren hartafwijking kan hebben. Dit kan hetzelfde type aangeboren hartafwijking zijn als die van hun ouder, of het kan anders zijn. Dus als die patiënten zwanger worden, moeten we ze wel nauwlettend volgen tijdens de zwangerschap, inclusief het maken van extra scans van de foetus met behulp van echocardiografie tijdens de zwangerschap. Gelukkig kunnen de overgrote meerderheid van onze patiënten met aangeboren hartafwijkingen in het huidige tijdperk zelf kinderen krijgen.

De relatie tussen een patiënt, zijn familie en de cardioloog is van cruciaal belang. We volgen deze patiënten vaak tientallen jaren naarmate ze ouder worden. We zien ze van baby's tot volwassenen worden. Als er iets aan de hand is dat u niet duidelijk is, maar dat voor u geen zin heeft, stel dan vragen. Wees alsjeblieft niet bang om contact op te nemen. U moet zich altijd in staat voelen om contact op te nemen met uw cardiologieteam en hen eventuele vragen te stellen die zich kunnen voordoen.

Een 2D foetale echografie kan uw zorgverlener helpen de groei en ontwikkeling van uw baby te evalueren.

Een aangeboren hartafwijking kan tijdens de zwangerschap of na de geboorte worden gediagnosticeerd. Tekenen van bepaalde hartafwijkingen zijn te zien op een routinematige zwangerschapsechografie (foetale echografie).

Nadat een baby is geboren, kan een zorgverlener denken dat er een aangeboren hartafwijking is als de baby het volgende heeft:

• Groeivertragingen.
• Kleurveranderingen in de lippen, tong of nagels.

De zorgverlener kan een geluid horen, een souffle genoemd, terwijl hij naar het hart van het kind luistert met een stethoscoop. De meeste souffles zijn onschuldig, wat betekent dat er geen hartafwijking is en de souffle niet gevaarlijk is voor de gezondheid van uw kind. Sommige souffles kunnen echter worden veroorzaakt door veranderingen in de bloedstroom van en naar het hart.

Tests om een aangeboren hartafwijking te diagnosticeren zijn:

• Pols oxymetrie. Een sensor die op de vingertop wordt geplaatst registreert de hoeveelheid zuurstof in het bloed. Te weinig zuurstof kan een teken zijn van een hart- of longprobleem.
• Elektrocardiogram (ECG of EKG). Deze snelle test registreert de elektrische activiteit van het hart. Het laat zien hoe het hart klopt. Kleverige pleisters met sensoren, elektroden genoemd, worden op de borst en soms op de armen of benen bevestigd. Draden verbinden de pleisters met een computer, die de resultaten afdrukt of weergeeft.
• Echocardiogram. Geluidsgolven worden gebruikt om beelden van het hart in beweging te creëren. Een echocardiogram laat zien hoe bloed door het hart en de hartkleppen stroomt. Als de test vóór de geboorte bij een baby wordt gedaan, wordt dit een foetale echocardiografie genoemd.
• Borstfoto. Een borstfoto laat de conditie van het hart en de longen zien. Het kan laten zien of het hart vergroot is, of of de longen extra bloed of andere vloeistof bevatten. Dit kunnen tekenen van hartfalen zijn.
• Hartkatheterisatie. Bij deze test brengt een arts een dunne, flexibele buis, een katheter genoemd, in een bloedvat, meestal in het liesgebied, en leidt deze naar het hart. Deze test kan gedetailleerde informatie geven over de bloedstroom en hoe het hart werkt. Sommige hartbehandelingen kunnen tijdens hartkatheterisatie worden uitgevoerd.
• Hart-MRI. Ook wel een cardiale MRI genoemd, deze test gebruikt magnetische velden en radiogolven om gedetailleerde beelden van het hart te creëren. Een cardiale MRI kan worden gedaan om aangeboren hartafwijkingen bij adolescenten en volwassenen te diagnosticeren en te evalueren. Een hart-MRI maakt 3D-beelden van het hart, waardoor nauwkeurige meting van de hartkamers mogelijk is.

De behandeling van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen is afhankelijk van de specifieke hartafwijking en de ernst ervan.

Sommige aangeboren hartafwijkingen hebben geen langdurig effect op de gezondheid van een kind. Ze kunnen veilig onbehandeld blijven.

Andere aangeboren hartafwijkingen, zoals een klein gaatje in het hart, kunnen sluiten naarmate een kind ouder wordt.

Ernstige aangeboren hartafwijkingen vereisen snel na de ontdekking een behandeling. De behandeling kan bestaan uit:

• Medicijnen.
• Hartingrepen.
• Hartoperaties.
• Harttransplantatie.

Medicijnen kunnen worden gebruikt om symptomen of complicaties van een aangeboren hartafwijking te behandelen. Ze kunnen alleen of in combinatie met andere behandelingen worden gebruikt. Medicijnen voor aangeboren hartafwijkingen zijn onder andere:

• Waterpillen, ook wel diuretica genoemd. Dit type medicijn helpt vocht uit het lichaam te verwijderen. Ze helpen de belasting van het hart te verlagen.
• Hartritmemedicijnen, anti-aritmica genoemd. Deze medicijnen helpen onregelmatige hartslagen te beheersen.

Als uw kind een ernstige aangeboren hartafwijking heeft, kan een hartingreep of operatie worden aanbevolen.

Hartingrepen en -operaties die worden uitgevoerd om aangeboren hartafwijkingen te behandelen, zijn onder andere:

• Hartekatheterisatie. Sommige soorten aangeboren hartafwijkingen bij kinderen kunnen worden gerepareerd met behulp van dunne, flexibele buisjes, katheters genaamd. Dergelijke behandelingen stellen artsen in staat om het hart te repareren zonder een openhartoperatie. De arts brengt een katheter in via een bloedvat, meestal in de lies, en leidt deze naar het hart. Soms wordt meer dan één katheter gebruikt. Eenmaal op zijn plaats, brengt de arts kleine instrumenten door de katheter om de hartaandoening te verhelpen. De chirurg kan bijvoorbeeld gaatjes in het hart of vernauwingen herstellen. Sommige katheterbehandelingen moeten in stappen over een periode van jaren worden uitgevoerd.
• Hartoperatie. Een kind kan een openhartoperatie of minimaal invasieve hartoperatie nodig hebben om een aangeboren hartafwijking te herstellen. Het type hartoperatie hangt af van de specifieke verandering in het hart.
• Harttransplantatie. Als een ernstige aangeboren hartafwijking niet kan worden verholpen, kan een harttransplantatie nodig zijn.
• Foetale hartingreep. Dit is een type behandeling voor een baby met een hartprobleem dat vóór de geboorte wordt uitgevoerd. Het kan worden gedaan om een ernstige aangeboren hartafwijking te verhelpen of complicaties te voorkomen naarmate de baby groeit tijdens de zwangerschap. Foetale hartingrepen worden zelden uitgevoerd en zijn alleen mogelijk in zeer specifieke situaties.

Sommige kinderen die geboren worden met een aangeboren hartafwijking hebben gedurende hun hele leven veel ingrepen en operaties nodig. Levenslange nazorg is belangrijk. Het kind heeft regelmatige gezondheidsonderzoeken nodig door een arts die gespecialiseerd is in hartaandoeningen, een cardioloog genoemd. Nazorg kan bloed- en beeldvormingstests omvatten om te controleren op complicaties.

[Muziek]

Hoop en genezing voor kleine hartjes.

Dr. Dearani: Als ik naar mijn eigen praktijk kijk, voer ik veel minimaal invasieve hartoperaties uit. En dat heb ik kunnen doen omdat ik het allemaal in de volwassen populatie heb geleerd, waar het begon. Dus robot-hartoperaties uitvoeren bij tieners is iets wat je niet in een kinderziekenhuis kunt krijgen, omdat ze daar niet over de technologie beschikken die we hier wel hebben.

[Muziek]

Als uw kind een aangeboren hartafwijking heeft, kunnen veranderingen in levensstijl worden aanbevolen om het hart gezond te houden en complicaties te voorkomen.

• Beperkingen van sport en activiteiten. Sommige kinderen met een aangeboren hartafwijking moeten mogelijk hun lichaamsbeweging of sportactiviteiten verminderen. Veel andere kinderen met een aangeboren hartafwijking kunnen echter wel aan dergelijke activiteiten deelnemen. De zorgverlener van uw kind kan u vertellen welke sporten en soorten lichaamsbeweging veilig zijn voor uw kind.
• Preventieve antibiotica. Sommige aangeboren hartafwijkingen kunnen het risico op infectie in het hartvlies of de hartkleppen verhogen, wat infectieuze endocarditis wordt genoemd. Antibiotica kunnen worden aanbevolen vóór tandheelkundige ingrepen om infectie te voorkomen, vooral voor mensen met een mechanische hartklep. Vraag de cardioloog van uw kind of uw kind preventieve antibiotica nodig heeft.

U kunt merken dat het praten met andere mensen die dezelfde situatie hebben meegemaakt u troost en aanmoediging biedt. Vraag uw zorgteam of er ondersteuningsgroepen in uw omgeving zijn.

Leven met een aangeboren hartafwijking kan bij sommige kinderen stress of angst veroorzaken. Praten met een counselor kan u en uw kind helpen nieuwe manieren te leren om stress en angst te beheersen. Vraag een zorgverlener om informatie over counselors in uw omgeving.