Intestinale Lipodystrofie

Ziekte van Whipple is een zeldzame bacteriële infectie die meestal de gewrichten en het spijsverteringsstelsel aantast. De ziekte van Whipple verstoort de normale spijsvertering door de afbraak van voedsel te belemmeren en het vermogen van het lichaam om voedingsstoffen, zoals vetten en koolhydraten, te absorberen te hinderen.

Veelvoorkomende tekenen en symptomen

Spijsverteringstekenen en -symptomen komen vaak voor bij de ziekte van Whipple en kunnen omvatten:

• Diarree
• Buikkrampen en pijn, die kunnen verergeren na de maaltijd
• Gewichtsverlies, geassocieerd met de malabsorptie van voedingsstoffen

Andere frequente tekenen en symptomen geassocieerd met de ziekte van Whipple zijn:

• Ontstoken gewrichten, met name de enkels, knieën en polsen
• Vermoeidheid
• Zwakte
• Bloedarmoede

De ziekte van Whipple is potentieel levensbedreigend maar meestal behandelbaar. Neem contact op met uw arts als u ongebruikelijke tekenen of symptomen ervaart, zoals onverklaard gewichtsverlies of gewrichtspijn. Uw arts kan tests uitvoeren om de oorzaak van uw symptomen te bepalen.

Zelfs nadat de infectie is gediagnosticeerd en u een behandeling ondergaat, moet u uw arts op de hoogte stellen als uw symptomen niet verbeteren. Soms is antibioticatherapie niet effectief omdat de bacteriën resistent zijn tegen het specifieke medicijn dat u neemt. De ziekte kan terugkeren, dus het is belangrijk om op te letten op symptomen die opnieuw verschijnen.

De ziekte van Whipple wordt veroorzaakt door een type bacterie genaamd Tropheryma whipplei. De bacteriën tasten eerst het slijmvlies van de dunne darm aan, waardoor kleine zweertjes (laesies) in de darmwand ontstaan. De bacteriën beschadigen ook de fijne, haarachtige uitstulpingen (villi) die de dunne darm bekleden.

Er is niet veel bekend over de bacteriën. Hoewel ze gemakkelijk in het milieu lijken voor te komen, weten wetenschappers niet waar ze vandaan komen of hoe ze zich verspreiden naar mensen. Niet iedereen die de bacteriën draagt, ontwikkelt de ziekte. Sommige onderzoekers geloven dat mensen met de ziekte een genetisch defect in hun immuunrespons kunnen hebben waardoor ze een grotere kans hebben om ziek te worden wanneer ze worden blootgesteld aan de bacteriën.

De ziekte van Whipple is extreem zeldzaam en treft minder dan 1 op de 1 miljoen mensen.

Omdat zo weinig bekend is over de bacteriën die de ziekte van Whipple veroorzaken, zijn de risicofactoren voor de ziekte niet duidelijk geïdentificeerd. Op basis van beschikbare rapporten lijkt het waarschijnlijker te treffen:

• Mannen van 40 tot 60 jaar
• Blanke mensen in Noord-Amerika en Europa
• Boeren en andere mensen die buiten werken en vaak in contact komen met rioolwater en afvalwater

Het slijmvlies van uw dunne darm heeft fijne, haarachtige uitstulpingen (villi) die uw lichaam helpen voedingsstoffen te absorberen. Ziekte van Whipple beschadigt de villi, waardoor de opname van voedingsstoffen wordt aangetast. Voedingstekorten komen vaak voor bij mensen met de ziekte van Whipple en kunnen leiden tot vermoeidheid, zwakte, gewichtsverlies en gewrichtspijn.\n\nDe ziekte van Whipple is een progressieve en potentieel fatale ziekte. Hoewel de infectie zeldzaam is, worden er nog steeds sterfgevallen gemeld die hiermee verband houden. Dit komt grotendeels door late diagnoses en vertraagde behandeling. De dood wordt vaak veroorzaakt door de verspreiding van de infectie naar het centrale zenuwstelsel, wat onherstelbare schade kan veroorzaken.

Het proces van het diagnosticeren van de ziekte van Whipple omvat doorgaans de volgende tests:

Biopsie. Een belangrijke stap bij het diagnosticeren van de ziekte van Whipple is het nemen van een weefselmonster (biopsie), meestal van de bekleding van de dunne darm. Hiervoor voert uw arts meestal een bovenste endoscopie uit. Bij deze procedure wordt een dunne, flexibele buis (endoscoop) met een lampje en een camera gebruikt die via uw mond, keel, luchtpijp en maag naar uw dunne darm wordt gevoerd. Met de endoscoop kan uw arts uw spijsverteringskanaal bekijken en weefselmonsters nemen.

Tijdens de procedure nemen artsen weefselmonsters uit verschillende plaatsen in de dunne darm. Een arts onderzoekt dit weefsel onder een microscoop in een laboratorium. Hij of zij zoekt naar de aanwezigheid van ziekteverwekkende bacteriën en hun zweren (laesies), en specifiek naar Tropheryma whipplei-bacteriën. Als deze weefselmonsters de diagnose niet bevestigen, kan uw arts een weefselmonster nemen van een vergrote lymfeklier of andere tests uitvoeren.

In sommige gevallen kan uw arts u vragen een capsule te slikken die een kleine camera bevat. De camera kan beelden maken van uw spijsverteringskanaal die uw arts kan bekijken.

Een op DNA gebaseerde test, bekend als polymerasekettingreactie, die beschikbaar is in sommige medische centra, kan Tropheryma whipplei-bacteriën detecteren in biopsiemonsters of monsters van hersenvocht.

• Lichamelijk onderzoek. Uw arts begint meestal met een lichamelijk onderzoek. Hij of zij zal zoeken naar tekenen en symptomen die wijzen op de aanwezigheid van deze aandoening. Uw arts kan bijvoorbeeld zoeken naar gevoeligheid van de maag en donkere verkleuring van de huid, vooral op aan de zon blootgestelde delen van uw lichaam.
• Biopsie. Een belangrijke stap bij het diagnosticeren van de ziekte van Whipple is het nemen van een weefselmonster (biopsie), meestal van de bekleding van de dunne darm. Hiervoor voert uw arts meestal een bovenste endoscopie uit. Bij deze procedure wordt een dunne, flexibele buis (endoscoop) met een lampje en een camera gebruikt die via uw mond, keel, luchtpijp en maag naar uw dunne darm wordt gevoerd. Met de endoscoop kan uw arts uw spijsverteringskanaal bekijken en weefselmonsters nemen.

Tijdens de procedure nemen artsen weefselmonsters uit verschillende plaatsen in de dunne darm. Een arts onderzoekt dit weefsel onder een microscoop in een laboratorium. Hij of zij zoekt naar de aanwezigheid van ziekteverwekkende bacteriën en hun zweren (laesies), en specifiek naar Tropheryma whipplei-bacteriën. Als deze weefselmonsters de diagnose niet bevestigen, kan uw arts een weefselmonster nemen van een vergrote lymfeklier of andere tests uitvoeren.

In sommige gevallen kan uw arts u vragen een capsule te slikken die een kleine camera bevat. De camera kan beelden maken van uw spijsverteringskanaal die uw arts kan bekijken.

Een op DNA gebaseerde test, bekend als polymerasekettingreactie, die beschikbaar is in sommige medische centra, kan Tropheryma whipplei-bacteriën detecteren in biopsiemonsters of monsters van hersenvocht.

• Bloedonderzoek. Uw arts kan ook bloedonderzoek laten uitvoeren, zoals een volledig bloedbeeld. Bloedonderzoek kan bepaalde aandoeningen opsporen die geassocieerd zijn met de ziekte van Whipple, met name bloedarmoede, wat een afname is van het aantal rode bloedcellen, en lage concentraties albumine, een eiwit in uw bloed.

De behandeling van de ziekte van Whipple is met antibiotica, alleen of in combinatie, die de bacteriën die de infectie veroorzaken kunnen vernietigen.

De behandeling is langdurig, meestal een jaar of twee, met als doel de bacteriën te vernietigen. Maar verlichting van de symptomen komt meestal veel sneller, vaak binnen de eerste week of twee. De meeste mensen zonder complicaties in de hersenen of het zenuwstelsel herstellen volledig na een volledige kuur antibiotica.

Bij het kiezen van antibiotica, kiezen artsen vaak diegene die infecties in de dunne darm uitroeien en ook een laag weefsel rond de hersenen (de bloed-hersenbarrière) passeren. Dit wordt gedaan om bacteriën te elimineren die mogelijk in de hersenen en het centrale zenuwstelsel zijn binnengedrongen.

Vanwege het langdurige gebruik van antibiotica, moet uw arts uw toestand controleren op de ontwikkeling van resistentie tegen de medicijnen. Als u een terugval krijgt tijdens de behandeling, kan uw arts uw antibiotica veranderen.

In de meeste gevallen begint de therapie voor de ziekte van Whipple met twee tot vier weken ceftriaxon of penicilline toegediend via een ader in uw arm. Na die eerste behandeling, zult u waarschijnlijk een orale kuur sulfamethoxazol-trimethoprim (Bactrim, Septra) nemen gedurende een tot twee jaar.

Mogelijke bijwerkingen van ceftriaxon en sulfamethoxazol-trimethoprim zijn allergische reacties, milde diarree of misselijkheid en braken.

Andere medicijnen die in sommige gevallen als alternatief zijn voorgesteld, zijn oraal doxycycline (Vibramycin, Doryx, andere) gecombineerd met het antimalariamiddel hydroxychloroquine (Plaquenil), dat u waarschijnlijk een tot twee jaar moet innemen.

Mogelijke bijwerkingen van doxycycline zijn verlies van eetlust, misselijkheid, braken en overgevoeligheid voor zonlicht. Hydroxychloroquine kan verlies van eetlust, diarree, hoofdpijn, buikkrampen en duizeligheid veroorzaken.

Uw symptomen zouden binnen een tot twee weken na het begin van de antibioticabehandeling moeten verbeteren en binnen ongeveer een maand volledig verdwijnen.

Maar hoewel de symptomen snel verbeteren, kunnen verdere laboratoriumtests de aanwezigheid van de bacteriën twee jaar of langer na het begin van het gebruik van antibiotica aantonen. Follow-up testen helpen uw arts te bepalen wanneer u kunt stoppen met het innemen van antibiotica. Regelmatige controle kan ook de ontwikkeling van resistentie tegen een bepaald medicijn detecteren, vaak aangegeven door een gebrek aan verbetering van de symptomen.

Zelfs na een succesvolle behandeling kan de ziekte van Whipple terugkeren. Artsen adviseren meestal regelmatige controles. Als u een terugval heeft gehad, moet u de antibioticabehandeling herhalen.

Vanwege de problemen met de opname van voedingsstoffen die gepaard gaan met de ziekte van Whipple, kan uw arts aanbevelen vitamine- en mineralensupplementen te nemen om een adequate voeding te garanderen. Uw lichaam heeft mogelijk extra vitamine D, foliumzuur, calcium, ijzer en magnesium nodig.