Dermatomyositt

Dermatomyositt (dur-muh-toe-my-uh-SY-tis) er en uvanlig inflammatorisk sykdom preget av muskelsvakhet og et karakteristisk hudutslett.

Tilstanden kan ramme både voksne og barn. Hos voksne oppstår dermatomyositt vanligvis i slutten av 40-årene til begynnelsen av 60-årene. Hos barn vises den oftest mellom 5 og 15 år. Dermatomyositt rammer flere kvinner enn menn.

Det finnes ingen kur for dermatomyositt, men det kan oppstå perioder med forbedring av symptomene. Behandling kan bidra til å fjerne hudutslettet og hjelpe deg med å gjenvinne muskelstyrke og funksjon.

Tegn og symptomer på dermatomyositt kan oppstå plutselig eller gradvis over tid. De vanligste tegnene og symptomene inkluderer:

• Hudforandringer. Et fiolett eller mørkerødt utslett utvikler seg, oftest i ansiktet og på øyelokkene, knokene, albuene, knærne, brystet og ryggen. Utslettet, som kan være kløende og smertefullt, er ofte det første tegnet på dermatomyositt.
• Muskelsvakhet. Progressiv muskelsvakhet involverer musklene nærmest kroppen, for eksempel de i hofter, lår, skuldre, overarmer og nakke. Svakheten påvirker både venstre og høyre side av kroppen, og har en tendens til å forverres gradvis.

Oppsøke lege hvis du utvikler muskelsvakhet eller et uforklarlig utslett.

Årsaken til dermatomyositt er ukjent, men sykdommen har mye til felles med autoimmune lidelser, der immunforsvaret ditt feilaktig angriper kroppens vev.

Genetiske og miljømessige faktorer kan også spille en rolle. Miljøfaktorer kan omfatte virusinfeksjoner, soleksponering, visse medisiner og røyking.

Selv om alle kan utvikle dermatomyositt, er det vanligere hos personer tilordnet kvinnelig kjønn ved fødselen. Genetiske og miljømessige faktorer, inkludert virusinfeksjoner og soleksponering, kan også øke risikoen for å utvikle dermatomyositt.

Mulige komplikasjoner ved dermatomyositt inkluderer:

• Svelgevansker. Hvis musklene i spiserøret er påvirket, kan du få problemer med å svelge, noe som kan føre til vekttap og underernæring.
• Aspirasjonspneumoni. Svelgevansker kan også føre til at du inhalerer mat eller væske, inkludert spytt, i lungene.
• Pusteevansker. Hvis tilstanden påvirker brystmusklene, kan du få pustevansker, for eksempel kortpustethet.
• Kalsiumavleiringer. Disse kan oppstå i musklene, huden og bindevevet ettersom sykdommen utvikler seg. Disse avleiringene er vanligere hos barn med dermatomyositt og utvikler seg tidligere i sykdomsforløpet.

Hvis legen din mistenker at du har dermatomyositt, kan han eller hun foreslå noen av følgende tester:

• Blodanalyse. En blodprøve vil fortelle legen din om du har forhøyede nivåer av muskelenzymer som kan indikere muskelskade. En blodprøve kan også oppdage autoantistoffer assosiert med forskjellige symptomer på dermatomyositt, noe som kan hjelpe til med å bestemme den beste medisinen og behandlingen.
• Røntgen av brystet. Denne enkle testen kan sjekke etter tegn på den typen lungeskade som noen ganger oppstår med dermatomyositt.
• Elektromyografi. En lege med spesialisert opplæring setter inn en tynn nåleelektrode gjennom huden og inn i muskelen som skal testes. Elektrisk aktivitet måles mens du slapper av eller strammer muskelen, og endringer i mønsteret av elektrisk aktivitet kan bekrefte en muskelsykdom. Legen kan bestemme hvilke muskler som er påvirket.
• MR. En skanner lager tverrsnittsbilder av musklene dine fra data generert av et kraftig magnetfelt og radiobølger. I motsetning til en muskelbiopsi, kan en MR vurdere betennelse over et stort område av muskelen.
• Hud- eller muskelbiopsi. En liten bit hud eller muskel fjernes for laboratorieanalyse. En hudprøve kan bidra til å bekrefte diagnosen dermatomyositt. En muskelbiopsi kan avsløre betennelse i musklene dine eller andre problemer, for eksempel skade eller infeksjon. Hvis hudbiopsien bekrefter diagnosen, kan en muskelbiopsi være unødvendig.

Det finnes ingen kur for dermatomyositt, men behandling kan forbedre huden og muskelstyrken og -funksjonen.

Medisiner som brukes til å behandle dermatomyositt inkluderer:

Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene dine, kan legen din foreslå:

• Kortikosteroider. Legemidler som prednison (Rayos) kan kontrollere dermatomyositt-symptomer raskt. Men langvarig bruk kan ha alvorlige bivirkninger. Så legen din, etter å ha foreskrevet en relativt høy dose for å kontrollere symptomene dine, kan gradvis redusere dosen ettersom symptomene dine forbedres.

• Kortikosteroid-besparende midler. Når de brukes sammen med et kortikosteroid, kan disse legemidlene redusere dosen og bivirkningene av kortikosteroiden. De to vanligste medisinene for dermatomyositt er azatioprin (Azasan, Imuran) og metotreksat (Trexall). Mykofenolatmofetil (Cellcept) er et annet legemiddel som brukes til å behandle dermatomyositt, spesielt hvis lungene er involvert.

• Rituximab (Rituxan). Rituximab, som oftere brukes til å behandle revmatoid artritt, er et alternativ hvis den første behandlingen ikke kontrollerer symptomene dine.

• Malariamedisiner. For et vedvarende utslett kan legen din forskrive et malariamedisin, for eksempel hydroksyklorokin (Plaquenil).

• Solkremer. Å beskytte huden mot sol eksponering ved å bruke solkrem og bruke beskyttende klær og hatter er viktig for å håndtere utslettet av dermatomyositt.

• Fysioterapi. En fysioterapeut kan vise deg øvelser for å opprettholde og forbedre styrke og fleksibilitet, og gi deg råd om et passende aktivitetsnivå.

• Tale terapi. Hvis svelgemusklene dine er påvirket, kan tale terapi hjelpe deg å lære å kompensere for disse endringene.

• Kostholds vurdering. Senere i løpet av dermatomyositt kan tygging og svelging bli vanskeligere. En registrert klinisk ernæringsfysiolog kan lære deg hvordan du tilbereder mat som er lett å spise.

• Intravenøst immunglobulin (IVIg). IVIg er et renset blodprodukt som inneholder sunne antistoffer fra tusenvis av bloddonorer. Disse antistoffene kan blokkere de skadelige antistoffene som angriper muskler og hud ved dermatomyositt. IVIg-behandlinger gis som en infusjon gjennom en vene, er dyre og må kanskje gjentas regelmessig for at effekten skal fortsette.

• Kirurgi. Kirurgi kan være et alternativ for å fjerne smertefulle kalsiumavleiringer og forhindre tilbakevendende hudinfeksjoner.