Paragangliom

Et paragangliom er en cellevekst som kan oppstå på forskjellige steder i kroppen. Veksten, kalt en svulst, dannes fra en viktig type nervecelle som finnes over hele kroppen. Paragangliomer starter oftest i hodet, nakken, mageområdet eller bekkenet.

Et paragangliom er sjeldent. Og oftest er det ikke kreft. Når en svulst ikke er kreft, kalles den godartet. Noen ganger er et paragangliom kreft. En krefttumor kan spre seg til andre deler av kroppen.

Paragangliomer har ofte ingen klar årsak. Noen paragangliomer skyldes DNA-endringer som overføres fra foreldre til barn.

Paragangliomer kan dannes i alle aldre. Helsepersonell finner dem oftest hos voksne mellom 20 og 50 år.

Behandling av paragangliom innebærer vanligvis kirurgi for å fjerne svulsten. Hvis paragangliomet er kreft og sprer seg til andre områder av kroppen, kan det være nødvendig med mer behandling.

Symptomer på paragangliom kan avhenge av hvor svulsten starter. Paragangliomer starter oftest i hodet, nakken, mageområdet eller bekkenet. Symptomer på et paragangliom i hodet eller nakken kan omfatte: En rytmisk pulserende eller susende lyd i ørene, kalt pulsativ tinnitus. Svelgeproblemer. Hes stemme. Hørselstap. Uskarpt syn. Svimmelhet. Symptomer på et paragangliom i hode- og nakkeområdet kan oppstå når svulsten vokser seg større. Svulsten kan trykke på nærliggende strukturer. Når paragangliomer dannes andre steder i kroppen, er symptomene mer sannsynlig forårsaket av hormoner som paragangliomet produserer. Hormonene, kalt katekolaminer, spiller en rolle i hvordan kroppen reagerer på stress. De inkluderer adrenalin, også kjent som kamp-eller-flukt-hormonet. Symptomer på paragangliomer som produserer hormoner inkluderer: Høyt blodtrykk. Følelse av raskt bankende, fladrende eller dunkende hjerte. Plutselig tap av farge i ansiktet. Svetting. Hodepine. Ukontrollert skjelving i hender eller armer. Generell svakhet. Disse symptomene kan komme og gå. Noen personer med paragangliomer har ingen symptomer. De kan oppdage at de har disse svulstene når bildebehandlingsundersøkelser som er gjort av andre årsaker tilfeldigvis oppdager svulstene. Avtal en time hos lege eller annet helsepersonell hvis du er bekymret for at du kan ha paragangliomsymptomer. Dette er viktig hvis du har flere paragangliomsymptomer samtidig. Snakk med helsepersonellet ditt om risikoen for paragangliom hvis du har høyt blodtrykk som er vanskelig å kontrollere. Dette inkluderer høyt blodtrykk som krever behandling med mer enn ett legemiddel. Snakk også med helsepersonellet ditt hvis blodtrykket ditt stiger fra tid til annen når du eller et helsepersonell måler det.

Avtal time hos lege eller annet helsepersonell hvis du er bekymret for at du kan ha symptomer på paragangliom. Dette er viktig hvis du har flere paragangliomsymptomer samtidig. Snakk med helsepersonellet ditt om risikoen for paragangliom hvis du har høyt blodtrykk som er vanskelig å kontrollere. Dette inkluderer høyt blodtrykk som krever behandling med mer enn ett legemiddel. Snakk også med helsepersonellet ditt hvis blodtrykket ditt stiger fra tid til annen når du eller et helsepersonell måler det.

Paragangliomer har ofte ingen klar årsak. Noen ganger går disse svulstene i familier. De kan være forårsaket av DNA-endringer som overføres fra foreldre til barn. Men mange mennesker med paragangliomer har ikke en familiehistorie med disse svulstene, og årsaken er ukjent. Et paragangliom er en cellevekst. Den dannes fra en type nervecelle kalt en chromaffincelle. Chromaffinceller spiller viktige roller i kroppen, inkludert å kontrollere blodtrykket. Et paragangliom starter når chromaffinceller utvikler endringer i DNA-et sitt. En celles DNA inneholder instruksjonene som forteller cellen hva den skal gjøre. I friske celler gir DNA instruksjoner om å vokse og multiplisere med en viss hastighet. Instruksjonene forteller også cellene å dø til en viss tid. I paragangliomceller gir DNA-endringene forskjellige instruksjoner. Endringene forteller paragangliomcellene å lage mange flere celler raskt. Cellene fortsetter å leve når friske celler ville dø. Dette forårsaker en cellevekst som kalles en svulst. De fleste paragangliomer forblir der de startet. De sprer seg ikke til andre deler av kroppen. Men noen ganger kan celler løsrive seg fra et paragangliom og spre seg. Når dette skjer, kalles det metastatisk paragangliom. Når et paragangliom sprer seg, sprer det seg oftest til nærliggende lymfeknuter. Det kan også spre seg til lungene, leveren og bein. Et paragangliom er nært beslektet med en annen sjelden svulst som kalles et feokromocytom. Et feokromocytom er en svulst som starter i chromaffinceller i binyrene. Binyrene er to kjertler som sitter på toppen av nyrene.

Risikoen for paragangliom er høyere hos personer med familiehistorie med denne svulsten. Noen paragangliomer skyldes DNA-endringer som overføres fra foreldre til barn. Å ha en familiehistorie med paragangliom kan være et tegn på at visse DNA-endringer går i familien.

Noen andre helsetilstander forårsaket av DNA-endringer som overføres fra foreldre til barn øker risikoen for paragangliomer. Disse tilstandene inkluderer:

• Multippel endokrin neoplasi, type 2. Multippel endokrin neoplasi, type 2, også kalt MEN 2, kan forårsake svulster i en eller flere av kjertlene som produserer hormoner, inkludert skjoldbruskkjertelen og biskjoldbruskkjertlene. Det finnes to typer MEN 2 - type 2A og type 2B. Begge øker risikoen for paragangliomer.
• Von Hippel-Lindau sykdom. Von Hippel-Lindau sykdom kan føre til at svulster og cyster dannes i mange deler av kroppen. Mulige steder inkluderer hjernen, ryggmargen og nyrene.
• Neurofibromatose 1. Neurofibromatose 1 forårsaker svulster kalt neurofibromer som dannes i huden. Tilstanden kan også forårsake svulster i synsnerven. Synsnerven er nerven bakerst i øyet som forbinder seg til hjernen.
• Arvelige paragangliomsyndromer. Arvelige paragangliomsyndromer kan forårsake feokromocytomer eller paragangliomer. Personer med disse syndromene har ofte mer enn ett paragangliom.
• Carney-Stratakis dyade. Carney-Stratakis dyaden forårsaker svulster i fordøyelseskanalen og paragangliomer.

Diagnosen paragangliom starter ofte med blod- og urinprøver. Disse prøvene kan se etter tegn på at en svulst produserer ekstra hormoner. Andre tester kan omfatte bildediagnostiske undersøkelser og genetiske tester.

Blod- og urinprøver kan måle nivåene av hormoner i kroppen. De kan oppdage ekstra katekolaminhormoner produsert av et paragangliom. Eller de kan finne andre ledetråder til et paragangliom, som et protein kalt kromogranin A.

Din helsepersonell kan anbefale bildediagnostiske undersøkelser hvis symptomene dine, familiehistorikken eller blod- og urinprøvene tyder på at du kan ha et paragangliom. Disse bildene kan vise svulstens plassering og størrelse. De kan også bidra til å veilede behandlingsalternativene dine.

Følgende bildediagnostiske undersøkelser kan brukes for paragangliom:

• Magnetisk resonansavbildning, også kalt MR, bruker radiobølger og et magnetfelt for å lage detaljerte bilder.
• Datatomografi, også kalt CT-skanning, kombinerer en serie røntgenbilder tatt fra forskjellige vinkler rundt kroppen.
• Metajodbenzylgvanidin-skanning, også kalt MIBG-skanning, oppdager en injisert radioaktiv sporstoff som absorberes av paragangliomer.
• Positronemisjonstomografi, også kalt PET-skanning, oppdager også en radioaktiv sporstoff som absorberes av en svulst.

Noen DNA-endringer som overføres fra foreldre til barn, gjør paragangliomer mer sannsynlige å danne. Hvis du har et paragangliom, kan helsepersonellet ditt anbefale genetisk testing for å se etter disse DNA-endringene i kroppen din. Resultater av genetisk testing kan bidra til å forutsi sjansen for at svulsten kommer tilbake etter behandling.

Foreldrene dine, barna dine eller søsknene dine kan også undersøkes for DNA-endringer som øker risikoen for paragangliomer. Helseteamet ditt kan henvise deg til en genetisk rådgiver eller en annen helsepersonell som er utdannet innen genetikk. Denne personen kan hjelpe deg og dine kjære å bestemme om dere skal ta genetisk testing.

Paragangliombehandling innebærer ofte kirurgi for å fjerne svulsten. Hvis svulsten produserer hormoner, vil helsepersonell ofte bruke medisiner for å blokkere hormonene først. Hvis paragangliomet ikke kan fjernes kirurgisk, eller hvis det sprer seg, kan du trenge andre behandlinger. Behandlingsalternativene for paragangliom avhenger av flere faktorer. Disse inkluderer: Hvor svulsten er lokalisert. Om den er kreftfremkallende og har spredd seg til andre deler av kroppen. Om den produserer ekstra hormoner som forårsaker symptomer. Behandlingsalternativer inkluderer: Behandlinger for å kontrollere hormoner produsert av svulsten Hvis paragangliomet ditt produserer ekstra katekolaminer, vil du sannsynligvis trenge behandling for å blokkere effektene eller senke nivåene av disse hormonene. Disse behandlingene senker høyt blodtrykk og kontrollerer andre symptomer. Det er viktig at blodtrykk og symptomer er under kontroll før annen paragangliombehandling starter. Dette er fordi behandling kan føre til at svulsten frigjør svært store mengder katekolaminer, og det kan føre til alvorlige problemer. Medisiner som brukes til å kontrollere katekolamineffekter inkluderer noen blodtrykksmedisiner. Disse medisinene inkluderer alfa-blokkere, beta-blokkere og kalsiumkanalblokkere. Andre tiltak kan inkludere å spise et kosthold med høyt natriuminnhold og drikke rikelig med væske. Kirurgi Kirurgi kan utføres for å fjerne et paragangliom. Selv om et paragangliom ikke kan fjernes fullstendig, kan helsepersonellet anbefale kirurgi for å fjerne så mye av svulsten som mulig. Typen kirurgi som brukes til å fjerne et paragangliom avhenger av hvor det er lokalisert. Svulstens plassering bestemmer også hvilken type kirurg som utfører prosedyren. For eksempel: Svulster i hode- og nakkeområdet kan behandles av hode- og nakkekirurger. Svulster som påvirker hjernen, ryggraden og nervene kan behandles av nevrokirurger. Svulster som påvirker hormonproduserende kjertler kan behandles av endokrinkirurger. Svulster som påvirker blodkar kan behandles av karkirurger. Noen ganger samarbeider kirurger fra forskjellige spesialiteter under paragangliomkirurgi. Strålebehandling Strålebehandling bruker kraftige energistråler for å behandle svulster. Energien kan komme fra røntgenstråler, protoner eller andre kilder. Helsepersonellet kan anbefale stråling hvis paragangliomet ditt ikke kan fjernes fullstendig med kirurgi. Stråling kan også bidra til å lindre smerter forårsaket av et paragangliom som sprer seg til andre deler av kroppen. Noen ganger brukes en spesiell type stråling som kalles stereotaktisk radiosurgery til å behandle paragangliomer i hode- og nakkeområdet. Denne typen stråling retter mange energistråler mot svulsten. Hver stråle er ikke veldig kraftig. Men punktet der strålene møtes får en stor dose stråling for å drepe svulstcellene. Ablasjonsbehandling Ablasjonsbehandling bruker varme eller kulde for å drepe svulstceller og kontrollere veksten av paragangliomet. Dette kan være et alternativ hvis et paragangliom har spredd seg til andre deler av kroppen. Radiofrekvensablasjon bruker elektrisk energi til å varme opp svulstcellene. En annen type ablasjon som kalles kryoablasjon bruker kald gass til å fryse svulstcellene. Cellegift Cellegift er en behandling som bruker sterke medisiner. Hvis paragangliomet ditt har spredd seg, kan helsepersonellet anbefale cellegift for å bidra til å krympe svulstene. Hvis paragangliomet ditt produserer ekstra hormoner, vil du få medisiner for å kontrollere hormonnivåene før du starter cellegift. Målrettet terapi Målrettet terapi bruker medisiner som angriper spesifikke kjemikalier i svulstceller. Ved å blokkere disse kjemikaliene kan målrettede behandlinger føre til at svulstceller dør. For paragangliom kan målrettet terapi medisiner brukes hvis kirurgi ikke er et alternativ. Målrettet terapi kan også brukes hvis svulsten sprer seg til andre deler av kroppen. Peptidreseptorradionuklidterapi Peptidreseptorradionuklidterapi, også kalt PRRT, bruker medisin for å gi stråling direkte til svulstceller. Medisinen kombinerer et stoff som finner svulstceller med et stoff som inneholder stråling. Medisinen gis gjennom en vene. Medisinen går gjennom kroppen og fester seg til paragangliomceller. I løpet av dager til uker leverer medisinen stråling direkte til svulstcellene. En medisin som fungerer på denne måten er lutetium Lu 177 dotatate (Lutathera). Den kan brukes når kirurgi ikke er et alternativ eller når paragangliom sprer seg til andre deler av kroppen. Kliniske studier Kliniske studier er studier av nye behandlinger eller nye måter å bruke eldre behandlinger på. Hvis du er interessert i kliniske studier for paragangliom, snakk med helsepersonellet ditt om alternativene dine. Sammen kan dere veie fordeler og risikoer ved behandlinger som forskere studerer. Avventende observasjon Noen ganger anbefaler helsepersonell mot å starte paragangliombehandling med en gang. I stedet kan de foretrekke å følge nøye med på tilstanden din med regelmessige helsekontroller. Dette kalles avventende observasjon. For eksempel kan avventende observasjon være et alternativ hvis et paragangliom vokser sakte og ikke forårsaker symptomer. Mer informasjon Ablasjonsbehandling Strålebehandling Avtal time