Maayelofiibroosisii Idiyoopaatik

Mayelofibrosis qaama lafee keessatti kan uumamu kanneen baay'ee hin argamneefi omisha dhiiga qaama keessatti uumamu ni jeequudha.

Mayelofibrosis mallattoo baay'ee lafee keessatti uumachuun, anii'aa cimaa kan fidu, dadhabbii fi dadhabbii kan fidu, fida. Mallattoo lafee keessatti uumamuun lakkoofsa seluloota dhiiga walitti qabuu, plaatleet jedhaman, hir'isuun, balaa dhiiga ba'uu ni guddisa. Mayelofibrosis yeroo baay'ee baaxii guddaa ni fidu.

Mayelofibrosis lukkiimiyaa dheeratu - kan qaama dhiiga uumaa keessatti miidhaa geessisu - jedhamee yaadama. Mayelofibrosis dhukkuba myeloproliferative jedhaman keessa kan biraa dha.

Mayelofibrosis ofii isaatiin (mayelofibrosis duraa) ykn dhukkubbii lafee biraa irraa (mayelofibrosis lammata) uumamuu danda'a.

Namoonni tokko tokko mayelofibrosis qaban simannaa hin qabanii fi yaalaa yeroo sana hin barbaachisuu danda'u. Warri dhukkuba kanaa hammaataa qaban yaala cimaa yeroo sana barbaachisu danda'u. Yaaliin mayelofibrosis, kan simannaa hir'isuuf xiyyeeffate, filannoowwan hedduu qaba.

Maayilofiibroosisis yeroo baay'ee dhiibbaa sa'aatii sa'aatii guddata. Jalqabbii isaa yeroo gahaa keessatti, namoonni hedduun mallattoowwan ykn rakkoolee hin argatan.

Hojiin omisha seellonni dhiiga sirrii akkaataa itti hojjetu balaa'aa akka guddatuutti, mallattoowwan fi rakkooleen armaan gadii mul'achuu danda'u:

• Dadhabbii, dadhabbii cimaa ykn hawwina qilleensa dhabuu, waan aniiimiyaa irraa kan ka'e
• Dhukkubbii ykn guutummaa gara mirga keessatti, gara balballi guddate irraa kan ka'e
• Aaraa salphaatti
• Dhiiga salphaatti
• Dhidhinni baay'ee yeroo rafaa (dhidhinni halkan)
• Ho'i
• Rakkoo lafee

Yoo mallattoolee fi malaammaltoonni itti fufan jiraachuun yaaddoo si uume yoo jiraate, fayyaa ilaaltuuf waliin bilbilaa gochuu qabda.

Maayilofiibroosis yeroo sel-seelota hidda lafee jijjiirama (muuteewwan) keessatti uumamuu dha. Sel-seelota hidda lafee kun dandeettii of-baafachuu fi bakka bu'uuraa hedduu ta'an, kan dhiiga keessan hojjetan, kanneen akka sel-seelota diimaa, sel-seelota adii fi plateleetonni argamu keessatti qabu.

Maaliif muuteewwan genee sel-seelota hidda lafee keessatti uumamuu akka ta'e hin beekkamne.

Akka sel-seelota dhiiga muutee of-baafatanii fi bakka bu'anitti, muuteewwan sana gara sel-seelota haaraatti dabarsu. Akka sel-seelota muutee hedduun uumamanitti, hojii oomisha dhiigaa irratti dhiibbaa guddaa uumaa jalqabu.

Bu'uurri dhumaatiin baduu sel-seelota diimaa dha - kan aniiimiyaa maayilofiibroosisii agarsiisu - fi baay'ina sel-seelota adii fi sadarkaa plateleetonni adda addaa. Namoota maayilofiibroosis qaban keessatti, hiddi lafee inni hundumaa qal'aa ta'e, qarqaraa ta'a.

Muuteewwan genee adda addaa hedduun namoota maayilofiibroosis qaban keessatti mul'atan. Inni baay'inaan argamu muuteewwan genee Jaanasi kinaas 2 (JAK2) dha. Muuteewwan biroo baay'ee hin argamne CALR fi MPL dabalatu. Namoonni tokko tokko maayilofiibroosis qaban muuteewwan genee adda baafamoo hin qaban. Beekuun muuteewwan genee kana maayilofiibroosis keessan waliin walitti hidhamumma qabu, beekumsi rakkoo kee fi wal'aansoo kee murteessuuf gargaara.

Sababa myelofibrosis yeroo baay'ee hin beekkamu, garuu wantoonni tokko tokko balaa guddisan beekkamaadha:

• Umriin. Myelofibrosis namni kamiyyuu qabaachuu danda'a, garuu yeroo baay'ee namoota umuriin isaanii 50 ol ta'e irratti argamu.
• Dhukkubbii dhiiga kan biraa. Kutaa xinnoo namoota myelofibrosis qaban kun, rakkoo thrombocythemia barbaachisaa ykn polycythemia vera irraa uumamee dhufti.
• Qorichoota adda addaa ilaaluu. Myelofibrosis qulqullinaa hojiiwwan itti fayyadamaniif akka toluene fi benzene waliin walitti hidhamee jira.
• Ifatti ilaaluu. Namoota ifa guddaan ilaalan balaa myelofibrosis guddaa qabu.

Rakkooleen kunuunsa myelofibrosis irraa uumamuu danda'an armaan gadii kana of keessatti qabatu:

• Dhukkubbiin. Bal'inaan guddatamee dhufeen lafee garaa keessaa (spleen) dhukkubbii garaa fi dhukkubbii duubaan uumamuu danda'a.
• Rakkooleen dhiiga irraa uumaman. Dhukkubaan kun guddachaa deemsa, lakkoofsi plaatleet keessan (thrombocytopenia) caalaatti xiqqaa ta'a, akkasumas hojii plaatleet saaxilama. Lakkoofsi plaatleet gahaa dhabuun, dhiiga salphaatti ba'uu (dhibbaa) fidu, kunis yoo sochiiwwan yaalaa irratti yaaduu barbaaddan, atiifi doktera keessan waliin mari'achuu barbaachisa ta'a.
• Leukemia haxaa'aa. Namoonni myelofibrosis qaban tokko tokko, dhiiga fi lafee garaa keessatti kaansarii saffisaan guddatu ta'e, leukemia myelogenous haxaa'aa jedhamu, dhihoo keessatti argatu.

Gogaan lafee dhiiga keessaa baasuun, ogeessi fayyaa injinni xixiqqaa fayyadamuun, dhiiga lafee xixiqqaa baasa. Yeroo baay'ee, bakka duuba lafee gadiitti, kan pelvis jedhamu irraa fudhatama. Qorannaan lafee dhiiga keessaa baasuun yeroo wal fakkaatu irratti hojjetama. Hojii kana keessatti, kutaa lafee xixiqqaa fi dhiiga lafee keessa jiru baasa.

Qorannoo fi hojiiwwan myelofibrosis adda baafachuuf fayyadamani:

• Qorannoo dhiiga. Myelofibrosis keessatti, lakkoofsi dhiiga guutuu, lakkoofsi seluloota dhiigaa diimaa gadi bu'aa argisiisa, mallattoo dhiiga diimaa nama myelofibrosis qabu keessatti hedduu argamu. Lakkoofsi seluloota dhiigaa adii fi plaatleettis hedduu adda ta'a. Yeroo baay'ee, lakkoofsi seluloota dhiigaa adii caalaa ol ta'a, garuu namootni tokko tokko keessatti, walumaa galatti ykn gadi bu'aa ta'uu danda'a. Lakkoofsi plaatleettis caalaa ol ykn gadi bu'uu danda'a.
• Qorannoo suuraa. Qorannoo suuraa, akka X-reyii fi MRI, odeeffannoo dabalataa myelofibrosis kee ilaalchisee argachuuf fayyadamuu danda'a.
• Qorannaa seluloota kaansarii jijjiirama jiinii qaban. Laaboraatoorii keessatti, doktorri seluloota dhiiga ykn lafee dhiiga kee keessatti jijjiirama jiinii, kan akka JAK2, CALR fi MPL qoratu. Doktarri kee odeeffannoo qorannoo kana irraa argate fayyadamuun, rakkina kee fi filannoo wal'aansaa kee adda baasa.

Qorannaan lafee dhiiga. Qorannaan lafee dhiiga keessaa baasuun fi gogaan lafee dhiiga keessaa baasuun, myelofibrosis adda baafachuu mirkaneessuu danda'a.

Qorannaa lafee dhiiga keessaa baasuun, injinni fayyadamuun, kutaa lafee fi dhiiga lafee keessa jiru lafee gadi kee irraa fudhatama. Hojii kana keessatti, gosa injinni biraa fayyadamuun, kutaa dhiiga lafee kee keessatti argamu baasuu danda'a. Kutaawwan fudhataman laaboraatoorii keessatti qoratamanii, lakkoofsa fi gosa seluloota argaman adda baasuuf.

Kaayyoo walʼaansa namoota hedduu qaban myelofibrosis, miirriifi mallattoowwan dhukkuba sanaa irraa bilisa baasuudha. Namoota tokko tokkoof, guutuu balballa lafee jijjiiruun carraa fayyina kennuu dandaʼa, garuu walʼaansa kana qaama irratti baʼaa guddaa qaba, akkasumas namoota hedduuf filannoo taʼuu hin dandaʼu.

Akka walʼaansa myelofibrosis kamtu fayyadaa guddaa siif qabu adda baafachuuf, doktarri kee foormulaa tokko ykn caalaatti fayyadamuun haala kee tilmaamu dandaʼa. Foormulaalee kunneen hedduu gamawwan kaansarii keetii fi fayyaa kee guutuu ilaaluudhaan, hamma miidhaa dhukkuba sanaa agarsiisu qopheessuun, qopheessuun khataraa adda baasanii.

Myelofibrosis khatara gadi fudhinsa baʼaa walʼaansa itti barbaachisu hin qabu, yeroo ammaa, namoota myelofibrosis khatara ol aanaa qaban walʼaansa cimaa, kan akka guutuu balballa lafee jijjiiruu yaaduu dandaʼu. Myelofibrosis khatara giddu galeessaaf, walʼaansaas mallattoowwan toʼachuuf qophaaʼa.

Yoo mallattoowwan hin qabne, walʼaansa myelofibrosis barbaachisaa taʼuu hin dandaʼu. Yoo balballi lafee kee hin guddatin, akkasumas dhiiga diimaa hin qabne ykn dhiiga diimaa kee baayʼee xiqqaa yoo taʼe, walʼaansa yeroo ammaa hin barbaachisu. Doktarri kee, walʼaansa utuu hin taʼin, fayyaa kee hordofuudhaan, yeroo yeroo tilmaamoota fi qorannoo gochuudhaan, mallattoowwan guddina dhukkuba sanaa ilaala. Namoonni tokko tokko waggaa hedduuf mallattoowwan malee jiraatu.

Yoo myelofibrosis dhiiga diimaa cimaa fidde, walʼaansa yaaduu dandeessu, kan akka:

• Dhiiga darbani. Yoo dhiiga diimaa cimaa qabde, dhiiga darbani yeroo yeroo taasisuun lakkoofsa selulaalee diimaa kee guddisuu fi mallattoowwan dhiiga diimaa, kan akka dadhabbii fi dadhabbii lafaa, salphisu dandaʼa. Yeroon tokko tokko, qorichoowwan dhiiga diimaa fooyyessuuf gargaaran.
• Walʼaansa androgen. Androgen, homona dhiiraa uumamaa, fayyadamuun oomisha selulaalee diimaa guddisuu fi dhiiga diimaa cimaa namoota tokko tokkoof fooyyessuu dandaʼa. Walʼaansa androgen baʼaa qaba, kan akka miidhaa lafee fi miidhaa dhiiraa dubartoota irratti.
• Thalidomide fi qorichoowwan walfakkaatan. Thalidomide (Thalomid) fi qoricha walfakkaatu lenalidomide (Revlimid) lakkoofsa selulaalee dhiiga fooyyessuu fi balʼina balballa lafee salphisu dandaʼa. Qorichoowni kunneen qorichoota steroid waliin walitti makaman. Thalidomide fi qorichoowwan walfakkaatan baʼaa miidhaa uumamaa cimaa qabu, of eeggannoo adda barbaachisu.

Yoo balballi lafee guddatuun rakkoo uume, doktarri kee walʼaansa gorsu dandaʼa. Filannoo kee keessatti:

• Walʼaansa qorichaa kaayyoo qabu. Walʼaansa qorichaa kaayyoo qabu, abbaansa adda addaa keessatti argaman irratti xiyyeeffata. Walʼaansa kaayyoo qabu myelofibrosis irratti, selulaalee mutaashoonii gene JAK2 irratti xiyyeeffata. Walʼaansoonni kunneen mallattoowwan balʼina balballa lafee hirʼisuuf fayyadamu.
• Keemoteeraapii. Keemoteeraapii qorichoota cimaa fayyadamuun selulaalee kaansarii ajjeesuuf. Qorichoowwan keemoteeraapii balʼina balballa lafee hirʼisu fi mallattoowwan walfakkaatan, kan akka dhibbaa, salphisu dandaʼa.
• Baʼuu balballa lafee (splenectomy). Yoo balballi kee baayʼee guddatee dhibbaa siif uumee, rakkoo miidhaa uumu jalqabe, akkasumas yoo walʼaansa biroo deebitee hin deebiʼne, balballa lafee kee baʼuun fayyadaa siif qaba.

Baʼoonni keessatti, dhibee, dhiiga baʼuu cimaa fi uumama dhiiga qarqaraa, kan akka hargansaa ykn pulmonary embolism geessisu. Hojicha booda, namoonni tokko tokko guddattaa lafee fi guddattaa lakkoofsa platelet hin barbaachifne argatu.

• Walʼaansa raadiyeeshinii. Raadiyeeshiniin, kan akka X-rays fi protons, selullaalee kaansarii ajjeesuuf, qilleensa cimaa fayyadama. Walʼaansa raadiyeeshinii balʼina balballa lafee hirʼisuuf gargaara, yoo baʼuun hojii hin taane.

Baʼuu balballa lafee (splenectomy). Yoo balballi kee baayʼee guddatee dhibbaa siif uumee, rakkoo miidhaa uumu jalqabe, akkasumas yoo walʼaansa biroo deebitee hin deebiʼne, balballa lafee kee baʼuun fayyadaa siif qaba.

Baʼoonni keessatti, dhibee, dhiiga baʼuu cimaa fi uumama dhiiga qarqaraa, kan akka hargansaa ykn pulmonary embolism geessisu. Hojicha booda, namoonni tokko tokko guddattaa lafee fi guddattaa lakkoofsa platelet hin barbaachifne argatu.

Guutuu balballa lafee jijjiiruun, kan akka guutuu selulaa jijjiiruu jedhamu, balballa lafee dhukkubsatee, selulaalee dhiiga fayya qabu fayyadamuun bakka buusuudha. Myelofibrosis irratti, hojichi selulaalee fayyadamaa kennataa (allogeneic stem cell transplant) fayyadama.

Walʼaansa kana myelofibrosis fayyisuuf dandeettii qaba, garuu baʼaa cimaa, kan akka baʼaa selulaalee haaraa qaama fayyaa qaama kee irratti tarkaanfachuu (graft-versus-host disease) qaba.

Namoonni hedduu myelofibrosis qaban, umurii, tasgabbiin dhukkuba ykn rakkoo fayyaa biroo irraa kan kaʼe, walʼaansa kanaaf hin milkaaʼan.

Guutuu balballa lafee jijjiiruu dura, balballa lafee dhukkubsatee balleessuuf keemoteeraapii ykn walʼaansa raadiyeeshinii argattu. Sana booda, kennataa walfakkaatu irraa selulaalee dhiiga darbani argattu.

Kunuunsi dhibee itti fufuu, kunuunsa fayyaa adda taʼe, kan dhibbaa fi mallattoowwan dhukkuba cimaa irraa bilisa baasuuf xiyyeeffatuudha. Ogeessota kunuunsa dhibee itti fufuu, deeggarsa dabalataa siif, maatii kee fi doktoroowwan kee biroo waliin hojjechaa, kunuunsa itti fuftu keessatti dabalataa taʼa. Kunuunsi dhibee itti fufuu, walʼaansa cimaa biroo, kan akka hojii, keemoteeraapii ykn walʼaansa raadiyeeshinii waliin fayyadamuu dandaʼa.

Yeroo kunuunsi dhibee itti fufuu walʼaansoota barbaachisaa biroo waliin fayyadamu, namoonni kaansarii qaban gaarii dhaquu fi umurii dheeraa jiraachuu dandaʼu.

Kunuunsi dhibee itti fufuu, garee doktoroowwan, nersootaa fi ogeeyyii leenjii adda addaa qabanii kennama. Gareen kunuunsa dhibee itti fufuu, qalʼee jireenya namoota kaansarii qabanii fi maatii isaanii fooyyessuuf yaalu. Haalli kunuunsa kanaa, walʼaansa fayyisu ykn walʼaansoota biroo argattu waliin kennama.

Myelofibrosis waliin jiraachuun, dhibbaa, hin gaarummaa, hin beekumsa fi baʼoota walʼaansa yeroo dheeraa waliin jiraachuu dabalata. Tarkaanfiin armaan gadii, rakkoo salphisu fi gaarii dhaquu fi fayyaa kee irratti aangoo qabaachuuf si gargaara:

• Haala kee ilaalchisee murtee gochuuuf of eeggannoo qabaachuuf, baradhu. Myelofibrosis baayʼee hin dhabamne. Odeeffannoo sirrii fi amanamaa argachuuf, doktarri kee maddi barbaachisaa siif qopheessuuf gaafadhu. Maddoowwan kunneen fayyadamuun, myelofibrosis ilaalchisee baayʼee baradhu.
• Haala dhukkuba sanaa waliin walitti dhufeenya gochuuuf, haala barbaadhu. Yoo myelofibrosis qabde, tilmaamoota dhiiga fi tilmaamoota fayyaa baayʼee fi qorannoo balballa lafee yeroo yeroo argachuu dandeessu. Guyyaa tokko tokko, yoo dhukkubsoo hin fakkaatin illee dhukkubsoo taʼuu dandeessu. Guyyaa tokko tokko, dhukkubsoo taʼuu keessaa baʼuu dandeessu.

Garaagaraa si gargaaru barbaadhu, kan akka yoga, sochii, walitti dhufuu ykn hojii sirna qabu qabaachuu. Yoo rakkoo miiraa dhukkuba kanaa waliin walitti dhufeenya gochuuf gargaarsa barbaadde, gorsaa, teraapistii ykn ogeessa hawaasa onkoloojii waliin haasawadhu.

Akkaas garee deeggarsa, hawaasa kee keessatti ykn intarneeti irratti argamtu waliin walitti makachuu dandeessu. Gareen deeggarsa namoota dhukkuba walfakkaatu ykn walfakkaatu, kan akka myeloproliferative disorder ykn dhukkubbii hin dhabamne biroo qaban, odeeffannoo fayyadaa, gorsaa hojiirra oolmaa fi jajjabina argachuu dandeessu.

Haala dhukkuba sanaa waliin walitti dhufeenya gochuuuf, haala barbaadhu. Yoo myelofibrosis qabde, tilmaamoota dhiiga fi tilmaamoota fayyaa baayʼee fi qorannoo balballa lafee yeroo yeroo argachuu dandeessu. Guyyaa tokko tokko, yoo dhukkubsoo hin fakkaatin illee dhukkubsoo taʼuu dandeessu. Guyyaa tokko tokko, dhukkubsoo taʼuu keessaa baʼuu dandeessu.

Garaagaraa si gargaaru barbaadhu, kan akka yoga, sochii, walitti dhufuu ykn hojii sirna qabaachuu. Yoo rakkoo miiraa dhukkuba kanaa waliin walitti dhufeenya gochuuf gargaarsa barbaadde, gorsaa, teraapistii ykn ogeessa hawaasa onkoloojii waliin haasawadhu.