Nerwiak Przedsionkowy
Przegląd
Nerwiak przedsionkowy to nie nowotworowy guz rozwijający się na głównym nerwie prowadzącym z ucha wewnętrznego do mózgu. Nerw ten nazywany jest nerwem przedsionkowym. Gałęzie nerwu bezpośrednio wpływają na równowagę i słuch. Ucisk wywołany przez nerwiaka przedsionkowego może powodować utratę słuchu, szum w uszach i problemy z równowagą. Inną nazwą nerwiaka przedsionkowego jest schwannoma przedsionkowe. Nerwiak przedsionkowy rozwija się z komórek Schwanna pokrywających nerw przedsionkowy. Nerwiak przedsionkowy zazwyczaj rośnie powoli. Rzadko może rosnąć szybko i osiągnąć rozmiar wystarczający do uciskania mózgu i wpływania na funkcje życiowe. Leczenie nerwiaka przedsionkowego obejmuje obserwację, radioterapię i chirurgiczne usunięcie.
Objawy
W miarę wzrostu guza, może on częściej powodować bardziej zauważalne lub gorsze objawy. Typowe objawy nerwiaka przedsionkowego to:
- Utrata słuchu, zwykle stopniowo w ciągu miesięcy lub lat. W rzadkich przypadkach utrata słuchu może być nagła. Utrata słuchu zwykle występuje po jednej stronie lub jest gorsza po jednej stronie.
- Dzwonienie w dotkniętym uchu, znane jako szum w uszach.
- Utrata równowagi lub uczucie niestabilności.
- Zawroty głowy.
- Drętwienie twarzy, a bardzo rzadko osłabienie lub utrata ruchów mięśni. Skonsultuj się z pracownikiem służby zdrowia, jeśli zauważysz utratę słuchu w jednym uchu, dzwonienie w uchu lub problemy z równowagą. Wczesne rozpoznanie nerwiaka przedsionkowego może pomóc zapobiec wzrostowi guza na tyle dużemu, aby spowodować powikłania, takie jak całkowita utrata słuchu. Zapisz się bezpłatnie i otrzymuj najnowsze informacje na temat leczenia, diagnostyki i operacji guzów mózgu.
Przyczyny
Przyczyną nerwiaków przedsionkowych można czasami powiązać z problemem genu na chromosomie 22. Zazwyczaj gen ten wytwarza białko supresorowe nowotworu, które pomaga kontrolować wzrost komórek Schwanna pokrywających nerwy. Eksperci nie wiedzą, co powoduje ten problem z genem. Często nie ma znanej przyczyny nerwiaka przedsionkowego. Zmiana tego genu jest dziedziczona u osób z rzadką chorobą zwaną neurofibromatozą typu 2. Osoby z neurofibromatozą typu 2 zazwyczaj mają wzrost guzów na nerwach słuchowych i równowagi po obu stronach głowy. Guzy te znane są jako dwustronne nerwiaki przedsionkowe.
Czynniki ryzyka
W chorobach autosomalnie dominujących zmieniony gen jest genem dominującym. Znajduje się on na jednym z chromosomów nieseksualnych, zwanych autosomów. Wystarczy tylko jeden zmieniony gen, aby dana osoba była dotknięta tym typem schorzenia. Osoba z chorobą autosomalnie dominującą — w tym przykładzie ojciec — ma 50% szansy na urodzenie chorego dziecka z jednym zmienionym genem i 50% szansy na urodzenie zdrowego dziecka.
Jedynym potwierdzonym czynnikiem ryzyka wystąpienia nerwiaków przedsionkowo-ślimakowych jest posiadanie rodzica z rzadką chorobą genetyczną, jaką jest neurofibromatoza typu 2. Jednak neurofibromatoza typu 2 stanowi tylko około 5% przypadków nerwiaków przedsionkowo-ślimakowych.
Charakterystyczną cechą neurofibromatozy typu 2 są nie nowotworowe guzy na nerwach równowagi po obu stronach głowy. Guzy mogą również rozwijać się na innych nerwach.
Neurofibromatoza typu 2 jest znana jako choroba autosomalnie dominująca. Oznacza to, że gen związany z chorobą może być przekazany dziecku przez tylko jednego rodzica. Każde dziecko chorego rodzica ma 50-50% szansy na odziedziczenie go.
Powikłania
Nerwiak przedsionkowo-ślimakowy może powodować trwałe powikłania, w tym:
- Utratę słuchu.
- Drętwienie i osłabienie mięśni twarzy.
- Problemy z równowagą.
- Szum w uszach.
Diagnoza
Dokładne badanie fizykalne, w tym badanie uszu, często stanowi pierwszy krok w diagnozowaniu i leczeniu nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego.
Nerwiak przedsionkowo-ślimakowy często trudno jest zdiagnozować we wczesnych stadiach, ponieważ objawy mogą być łatwe do przeoczenia i rozwijają się powoli w czasie. Częste objawy, takie jak utrata słuchu, są również związane z wieloma innymi problemami ucha środkowego i wewnętrznego.
Po zadaniu pytań na temat objawów, członek zespołu opieki zdrowotnej przeprowadza badanie uszu. Mogą być potrzebne następujące badania:
- Badanie słuchu, znane jako audiometria. Badanie to przeprowadza specjalista od słuchu, zwany audiologiem. Podczas badania dźwięki są kierowane do jednego ucha na raz. Audiolog prezentuje szereg dźwięków o różnych tonach. Pacjent wskazuje za każdym razem, gdy słyszy dźwięk. Każdy ton jest powtarzany na słabych poziomach, aby ustalić, kiedy ledwo go słyszy.
Audiolog może również przedstawić różne słowa, aby przetestować słuch.
- Badania obrazowe. Rezonans magnetyczny (MRI) z kontrastem jest zwykle stosowany do diagnozowania nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego. To badanie obrazowe może wykryć guzy o średnicy zaledwie 1 do 2 milimetrów. Jeśli MRI jest niedostępne lub pacjent nie może wykonać badania MRI, można zastosować tomografię komputerową (TK). Jednak tomografia komputerowa może przeoczyć małe guzy.
Badanie słuchu, znane jako audiometria. Badanie to przeprowadza specjalista od słuchu, zwany audiologiem. Podczas badania dźwięki są kierowane do jednego ucha na raz. Audiolog prezentuje szereg dźwięków o różnych tonach. Pacjent wskazuje za każdym razem, gdy słyszy dźwięk. Każdy ton jest powtarzany na słabych poziomach, aby ustalić, kiedy ledwo go słyszy.
Audiolog może również przedstawić różne słowa, aby przetestować słuch.
Leczenie
Leczenie nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego może się różnić w zależności od:
- Rozmiaru i szybkości wzrostu nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego.
- Ogólnego stanu zdrowia.
- Objawów. Istnieją trzy podejścia do leczenia nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego: obserwacja, zabieg chirurgiczny lub radioterapia. Ty i Twój zespół opieki zdrowotnej możecie zdecydować się na monitorowanie nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego, jeśli jest on mały i nie rośnie lub rośnie powoli. Może to być opcja, jeśli nerwiak przedsionkowo-ślimakowy powoduje niewiele lub żadnych objawów. Monitorowanie może być również zalecane, jeśli jesteś osobą starszą lub nie jesteś dobrym kandydatem do bardziej agresywnego leczenia. Podczas monitorowania będziesz potrzebować regularnych badań obrazowych i testów słuchu, zazwyczaj co 6-12 miesięcy. Testy te mogą określić, czy guz rośnie i jak szybko. Jeśli badania wykażą, że guz rośnie lub jeśli guz powoduje gorsze objawy lub inne problemy, możesz potrzebować operacji lub napromieniania. Możesz potrzebować operacji usunięcia nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego, szczególnie jeśli guz:
- Nadal rośnie.
- Jest bardzo duży.
- Powoduje objawy. Twój chirurg może zastosować jedną z kilku technik usuwania nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego. Technika operacji zależy od wielkości guza, stanu słuchu i innych czynników. Cele operacji to usunięcie guza i zachowanie nerwu twarzowego, aby zapobiec porażeniu mięśni twarzy. Usunięcie całego guza nie zawsze jest możliwe. Na przykład, jeśli guz znajduje się zbyt blisko ważnych części mózgu lub nerwu twarzowego, można usunąć tylko część guza. Operacja nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego wykonywana jest w znieczuleniu ogólnym. Operacja polega na usunięciu guza przez ucho wewnętrzne lub przez otwór w czaszce. Czasami usunięcie guza może pogorszyć objawy, jeśli nerwy słuchowe, równowagi lub nerwy twarzowe zostaną podrażnione lub uszkodzone podczas operacji. Słuch może zostać utracony po stronie, po której przeprowadzono operację. Równowaga jest zwykle tymczasowo zaburzona. Powikłania mogą obejmować:
- Wyciek płynu otaczającego mózg i rdzeń kręgowy, znanego jako płyn mózgowo-rdzeniowy. Wyciek może nastąpić przez ranę.
- Utratę słuchu.
- Osłabienie lub drętwienie twarzy.
- Szum w uszach.
- Problemy z równowagą.
- Uporczywy ból głowy.
- Rzadko, zakażenie płynu mózgowo-rdzeniowego, znane jako zapalenie opon mózgowych.
- Bardzo rzadko, udar mózgu lub krwawienie do mózgu. Technologia stereotaktycznej radiochirurgii wykorzystuje wiele małych promieni gamma do dostarczenia precyzyjnej dawki promieniowania do celu. Istnieje kilka rodzajów radioterapii stosowanych w leczeniu nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego:
- Stereotaktyczna radiochirurgia. Rodzaj radioterapii znany jako stereotaktyczna radiochirurgia może leczyć nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego. Jest często stosowana, jeśli guz jest mały - mniej niż 2,5 centymetra średnicy. Radioterapia może być również stosowana, jeśli jesteś osobą starszą lub nie możesz tolerować operacji ze względów zdrowotnych.
Stereotaktyczna radiochirurgia, taka jak Gamma Knife i CyberKnife, wykorzystuje wiele małych promieni gamma do dostarczenia precyzyjnie ukierunkowanej dawki promieniowania do guza. Technika ta oferuje leczenie bez uszkadzania otaczających tkanek lub wykonywania nacięcia.
Celem stereotaktycznej radiochirurgii jest zatrzymanie wzrostu guza, zachowanie funkcji nerwu twarzowego i ewentualnie zachowanie słuchu.
Może minąć kilka tygodni, miesięcy lub lat, zanim zauważysz efekty radiochirurgii. Twój zespół opieki zdrowotnej monitoruje postępy za pomocą badań obrazowych i testów słuchu.
Ryzyko radiochirurgii obejmuje:
- Utratę słuchu.
- Szum w uszach.
- Osłabienie lub drętwienie twarzy.
- Problemy z równowagą.
- Ciągły wzrost guza.
- Utrata słuchu.
- Szum w uszach.
- Osłabienie lub drętwienie twarzy.
- Problemy z równowagą.
- Ciągły wzrost guza.
- Ułamkowa stereotaktyczna radioterapia. Ułamkowa stereotaktyczna radioterapia (SRT) dostarcza małą dawkę promieniowania do guza w kilku sesjach. SRT jest wykonywana w celu spowolnienia wzrostu guza bez uszkadzania otaczającej tkanki mózgowej.
- Protonoterapia. Ten rodzaj radioterapii wykorzystuje wysokoenergetyczne wiązki dodatnio naładowanych cząstek zwanych protonami. Wiązki protonów są dostarczane do dotkniętego obszaru w ukierunkowanych dawkach w celu leczenia guzów. Ten rodzaj terapii zmniejsza narażenie na promieniowanie otaczającego obszaru. Stereotaktyczna radiochirurgia. Rodzaj radioterapii znany jako stereotaktyczna radiochirurgia może leczyć nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego. Jest często stosowana, jeśli guz jest mały - mniej niż 2,5 centymetra średnicy. Radioterapia może być również stosowana, jeśli jesteś osobą starszą lub nie możesz tolerować operacji ze względów zdrowotnych. Stereotaktyczna radiochirurgia, taka jak Gamma Knife i CyberKnife, wykorzystuje wiele małych promieni gamma do dostarczenia precyzyjnie ukierunkowanej dawki promieniowania do guza. Technika ta oferuje leczenie bez uszkadzania otaczających tkanek lub wykonywania nacięcia. Cele stereotaktycznej radiochirurgii to zatrzymanie wzrostu guza, zachowanie funkcji nerwu twarzowego i ewentualnie zachowanie słuchu. Może minąć kilka tygodni, miesięcy lub lat, zanim zauważysz efekty radiochirurgii. Twój zespół opieki zdrowotnej monitoruje postępy za pomocą badań obrazowych i testów słuchu. Ryzyko radiochirurgii obejmuje:
- Utratę słuchu.
- Szum w uszach.
- Osłabienie lub drętwienie twarzy.
- Problemy z równowagą.
- Ciągły wzrost guza. Oprócz leczenia mającego na celu usunięcie lub zatrzymanie wzrostu guza, pomocne mogą być terapie wspomagające. Terapie wspomagające leczą objawy lub powikłania nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego i jego leczenia, takie jak zawroty głowy lub problemy z równowagą. Implanty ślimakowe lub inne zabiegi mogą być stosowane w przypadku utraty słuchu. Zapisz się bezpłatnie i otrzymuj najnowsze informacje na temat leczenia, diagnostyki i operacji guzów mózgu. link do rezygnacji z subskrypcji w e-mailu. Radzenie sobie z możliwością utraty słuchu i porażenia twarzy może być dość stresujące. Podjęcie decyzji, które leczenie byłoby dla Ciebie najlepsze, może być również trudne. Te sugestie mogą pomóc:
- Poznaj nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego. Im więcej wiesz, tym lepiej będziesz przygotowany do podejmowania dobrych decyzji dotyczących leczenia. Oprócz rozmowy z zespołem opieki zdrowotnej i audiologiem, możesz chcieć porozmawiać z doradcą lub pracownikiem socjalnym. Lub możesz uznać za pomocne rozmowę z innymi osobami, które miały nerwiaka przedsionkowo-ślimakowego. Może pomóc poznanie ich doświadczeń podczas i po leczeniu.
- Utrzymuj silne wsparcie społeczne. Rodzina i przyjaciele mogą Ci pomóc w tym trudnym czasie. Czasami jednak możesz uznać troskę i zrozumienie innych osób z nerwiakiem przedsionkowo-ślimakowym za szczególnie pocieszające. Twój zespół opieki zdrowotnej lub pracownik socjalny może pomóc Ci skontaktować się z grupą wsparcia. Lub możesz znaleźć grupę wsparcia w trybie osobistym lub online za pośrednictwem Acoustic Neuroma Association. Utrzymuj silne wsparcie społeczne. Rodzina i przyjaciele mogą Ci pomóc w tym trudnym czasie. Czasami jednak możesz uznać troskę i zrozumienie innych osób z nerwiakiem przedsionkowo-ślimakowym za szczególnie pocieszające. Twój zespół opieki zdrowotnej lub pracownik socjalny może pomóc Ci skontaktować się z grupą wsparcia. Lub możesz znaleźć grupę wsparcia w trybie osobistym lub online za pośrednictwem Acoustic Neuroma Association.
Zastrzeżenie: August to platforma informacji o zdrowiu, a jego odpowiedzi nie stanowią porady medycznej. Przed wprowadzeniem jakichkolwiek zmian zawsze skonsultuj się z licencjonowanym lekarzem w Twojej okolicy.
Wyprodukowano w Indiach, dla świata