Akromegalia

Objawy akromegalii obejmują powiększoną twarz i dłonie. Zmiany w obrębie twarzy mogą powodować występowanie kości czołowej i żuchwy, a także powiększenie nosa i warg.

Akromegalia jest zaburzeniem hormonalnym, które rozwija się, gdy przysadka mózgowa produkuje zbyt dużo hormonu wzrostu w wieku dorosłym.

Gdy masz zbyt dużo hormonu wzrostu, twoje kości zwiększają swoje rozmiary. W dzieciństwie prowadzi to do wzrostu wysokości i nazywane jest gigantyzmem. Ale w wieku dorosłym zmiana wysokości nie występuje. Zamiast tego wzrost rozmiaru kości ogranicza się do kości dłoni, stóp i twarzy i nazywany jest akromegalią.

Ponieważ akromegalia jest rzadka, a zmiany fizyczne zachodzą powoli przez wiele lat, rozpoznanie schorzenia czasami zajmuje dużo czasu. Nieleczone, wysokie poziomy hormonu wzrostu mogą wpływać na inne części ciała oprócz kości. Może to prowadzić do poważnych, a czasem nawet zagrażających życiu problemów zdrowotnych. Ale leczenie może zmniejszyć ryzyko powikłań i znacznie poprawić objawy, w tym powiększenie rysów twarzy.

Częstym objawem akromegalii są powiększone dłonie i stopy. Na przykład możesz zauważyć, że nie możesz założyć pierścionków, które kiedyś pasowały, i że Twój rozmiar butów stopniowo się zwiększył. Akromegalia może również powodować stopniowe zmiany kształtu twarzy, takie jak wystający dolny żuchwa i łuk brwiowy, powiększony nos, pogrubione wargi i szersze odstępy między zębami. Ponieważ akromegalia ma tendencję do powolnego postępu, wczesne objawy mogą nie być widoczne przez lata. Czasami ludzie zauważają zmiany fizyczne dopiero porównując stare zdjęcia z nowszymi. Ogólnie rzecz biorąc, objawy akromegalii różnią się w zależności od osoby i mogą obejmować co najmniej jeden z następujących objawów: Powiększone dłonie i stopy. Powiększone rysy twarzy, w tym kości twarzy, wargi, nos i język. Gruba, tłusta, zgrubiała skóra. Nadmierna potliwość i zapach ciała. Małe narośla tkanki skórnej (znamiona skórne). Zmęczenie i osłabienie stawów lub mięśni. Ból i ograniczona ruchomość stawów. Pogłębiony, chrapliwy głos spowodowany powiększonymi strunami głosowymi i zatokami. Silne chrapanie spowodowane niedrożnością górnych dróg oddechowych. Problemy z widzeniem. Bóle głowy, które mogą być uporczywe lub silne. Nieregularności cyklu menstruacyjnego u kobiet. Dysfunkcja erekcji u mężczyzn. Utrata zainteresowania seksem. Jeśli masz objawy związane z akromegalią, skontaktuj się z lekarzem w celu przeprowadzenia badania. Akromegalia zwykle rozwija się powoli. Nawet członkowie Twojej rodziny mogą początkowo nie zauważyć stopniowych zmian fizycznych, które występują w przypadku tego zaburzenia. Jednak wczesna diagnoza jest ważna, abyś mógł rozpocząć odpowiednią opiekę. Akromegalia może prowadzić do poważnych problemów zdrowotnych, jeśli nie jest leczona.

Jeśli masz objawy związane z akromegalią, skontaktuj się z lekarzem w celu przeprowadzenia badania.

Akromegalia zwykle rozwija się powoli. Nawet członkowie rodziny mogą początkowo nie zauważyć stopniowych zmian fizycznych, które występują wraz z tym zaburzeniem. Jednak wczesna diagnoza jest ważna, aby można było rozpocząć odpowiednią opiekę. Akromegalia może prowadzić do poważnych problemów zdrowotnych, jeśli nie jest leczona.

Akromegalia występuje, gdy przysadka mózgowa produkuje zbyt dużo hormonu wzrostu (GH) przez długi okres czasu. Przysadka mózgowa jest małym gruczołem u podstawy mózgu, za nasadą nosa. Produkuje GH i szereg innych hormonów. GH odgrywa ważną rolę w zarządzaniu wzrostem fizycznym. Kiedy przysadka mózgowa uwalnia GH do krwioobiegu, pobudza wątrobę do produkcji hormonu zwanego insulinowzrostu podobnym czynnikiem wzrostu 1 (IGF-1) - czasami nazywanym również insulinowzrostu podobnym czynnikiem wzrostu I lub IGF-I. IGF-1 powoduje wzrost kości i innych tkanek. Zbyt duża ilość GH prowadzi do nadmiaru IGF-1, co może powodować objawy, symptomy i powikłania akromegalii. U dorosłych najczęstszą przyczyną nadprodukcji GH jest guz: Guzy przysadki mózgowej. Większość przypadków akromegalii jest spowodowana nie nowotworowym (łagodnym) guzem (adenomem) przysadki mózgowej. Guz produkuje nadmierne ilości hormonu wzrostu, powodując wiele objawów akromegalii. Niektóre objawy akromegalii, takie jak bóle głowy i zaburzenia widzenia, są spowodowane uciskiem guza na pobliskie tkanki mózgu. Guzy pozaprzysadkowe. U niektórych osób z akromegalią, guzy w innych częściach ciała, takich jak płuca lub trzustka, powodują to zaburzenie. Czasami guzy te wydzielają GH. W innych przypadkach guzy produkują hormon zwany hormonem uwalniającym hormon wzrostu (GH-RH), który sygnalizuje przysadce mózgowej, aby produkowała więcej GH.

Osoby z rzadką chorobą genetyczną zwaną wielogruczolakowatością typu 1 (MEN 1) mają zwiększone ryzyko rozwoju akromegalii. W MEN 1 gruczoły dokrewne — zwykle przytarczyce, trzustka i przysadka mózgowa — rozwijają guzy i uwalniają nadmiar hormonów. Hormony te mogą wywołać akromegalię.

Jeśli nieleczona, akromegalia może prowadzić do poważnych problemów zdrowotnych. Powikłania mogą obejmować:

• Wysoki poziom cholesterolu.
• Problemy z sercem, szczególnie powiększenie serca (kardiomiopatia).
• Osteoartroza.
• Cukrzyca typu 2.
• Powiększenie gruczołu tarczycy (wole).
• Przedrakowe rozrosty (polipy) na błonie śluzowej jelita grubego.
• Bezdech senny, stan, w którym oddychanie wielokrotnie zatrzymuje się i rozpoczyna podczas snu.
• Zespół cieśni nadgarstka.
• Zwiększone ryzyko nowotworów.
• Zmiany widzenia lub utrata wzroku.

Wczesne leczenie akromegalii może zapobiec rozwojowi lub zaostrzeniu się tych powikłań. Nieleczona akromegalia i jej powikłania mogą prowadzić do przedwczesnej śmierci.

Twój lekarz zapyta o historię Twojej choroby i przeprowadzi badanie fizykalne. Następnie może zalecić następujące kroki: Pomiar IGF-1. Po nocnym poście lekarz pobierze próbkę krwi w celu zmierzenia poziomu IGF-1 we krwi. Podwyższony poziom IGF-1 sugeruje akromegalię. Test hamowania hormonu wzrostu. Jest to najlepsza metoda potwierdzenia rozpoznania akromegalii. Podczas tego testu mierzony jest poziom GH we krwi zarówno przed, jak i po wypiciu preparatu cukrowego (glukozy). U osób, które nie mają akromegalii, napój glukozowy zwykle powoduje spadek poziomu GH. Ale jeśli masz akromegalię, Twój poziom GH będzie miał tendencję do utrzymywania się na wysokim poziomie. Badania obrazowe. Twój lekarz może zalecić badanie obrazowe, takie jak rezonans magnetyczny (MRI), aby pomóc określić lokalizację i wielkość guza w przysadce mózgowej. Jeśli nie widać żadnych guzów przysadki, lekarz może zlecić inne badania obrazowe w celu poszukiwania guzów pozaprzysadkowych. Więcej informacji Tomografia komputerowa Rezonans magnetyczny

Leczenie akromegalii różni się w zależności od osoby. Plan leczenia będzie prawdopodobnie zależał od lokalizacji i wielkości guza, nasilenia objawów oraz wieku i ogólnego stanu zdrowia. Aby pomóc obniżyć poziom GH i IGF-1, opcje leczenia zazwyczaj obejmują operację lub napromienianie w celu usunięcia lub zmniejszenia rozmiaru guza, który powoduje objawy, oraz leki pomagające znormalizować poziom hormonów. Jeśli doświadczasz problemów zdrowotnych w wyniku akromegalii, lekarz może zalecić dodatkowe leczenie w celu złagodzenia powikłań. Operacja Chirurgia endoskopowa przeznosowa transsfenoidalna Powiększ obraz Zamknij Chirurgia endoskopowa przeznosowa transsfenoidalna Chirurgia endoskopowa przeznosowa transsfenoidalna W chirurgii endoskopowej przeznosowej transsfenoidalnej instrument chirurgiczny umieszcza się przez nozdrze i wzdłuż przegrody nosowej, aby uzyskać dostęp do guza przysadki mózgowej. Lekarze mogą usunąć większość guzów przysadki mózgowej za pomocą metody zwanej chirurgią transsfenoidalną. Podczas tego zabiegu chirurg pracuje przez nos, aby usunąć guza z przysadki mózgowej. Jeśli guz powodujący objawy nie znajduje się na przysadce mózgowej, lekarz zaleci inny rodzaj operacji w celu usunięcia guza. W wielu przypadkach — zwłaszcza jeśli guz jest mały — usunięcie guza przywraca poziom GH do normy. Jeśli guz wywierał nacisk na tkanki wokół przysadki mózgowej, usunięcie guza pomaga również złagodzić bóle głowy i zmiany widzenia. W niektórych przypadkach chirurg może nie być w stanie usunąć całego guza. Jeśli tak się stanie, poziom GH może nadal być podwyższony po operacji. Lekarz może zalecić kolejną operację, leki lub radioterapię. Leki Lekarz może zalecić jeden z następujących leków — lub kombinację leków — aby pomóc w powrocie poziomu hormonów do normy: Leki zmniejszające produkcję hormonu wzrostu (analogi somatostatyny). W organizmie hormon mózgowy zwany somatostatyną działa przeciwko (hamuje) produkcji GH. Leki oktreotyd (Sandostatin) i lanreotyd (Somatuline Depot) to sztuczne (syntetyczne) wersje somatostatyny. Zażywanie jednego z tych leków sygnalizuje przysadce mózgowej, aby produkowała mniej GH, a nawet może zmniejszyć rozmiar guza przysadki mózgowej. Zazwyczaj leki te są wstrzykiwane w mięśnie pośladków (mięśnie pośladkowe) raz w miesiącu przez pracownika służby zdrowia. Leki obniżające poziom hormonów (agonisty dopaminy). Doustne leki kabergolina i bromokryptyna (Parlodel) mogą pomóc obniżyć poziom GH i IGF-1 u niektórych osób. Leki te mogą również pomóc zmniejszyć rozmiar guza. W leczeniu akromegalii leki te zwykle należy przyjmować w dużych dawkach, co może zwiększyć ryzyko wystąpienia działań niepożądanych. Częste działania niepożądane tych leków obejmują nudności, wymioty, zatkany nos, zmęczenie, zawroty głowy, problemy ze snem i zmiany nastroju. Lek blokujący działanie GH (antagonista hormonu wzrostu). Lek pegwisomant (Somavert) blokuje działanie GH na tkanki organizmu. Pegwisomant może być szczególnie pomocny u osób, które nie odniosły sukcesu w leczeniu innymi metodami. Podawany w postaci codziennego zastrzyku, lek ten może pomóc obniżyć poziom IGF-1 i złagodzić objawy, ale nie obniża poziomu GH ani nie zmniejsza rozmiaru guza. Napromienianie Jeśli chirurg nie był w stanie usunąć całego guza podczas operacji, lekarz może zalecić radioterapię. Radioterapia niszczy wszelkie pozostałe komórki guza i powoli zmniejsza poziom GH. Może minąć kilka lat, zanim to leczenie zauważalnie poprawi objawy akromegalii. Radioterapia często obniża również poziom innych hormonów przysadki — nie tylko GH. Jeśli otrzymasz radioterapię, prawdopodobnie będziesz potrzebować regularnych wizyt kontrolnych u lekarza, aby upewnić się, że przysadka mózgowa działa prawidłowo i sprawdzić poziom hormonów. Ta opieka następcza może trwać do końca życia. Rodzaje radioterapii obejmują: Konwencjonalną radioterapię. Ten rodzaj radioterapii jest zwykle podawany w każdy dzień roboczy przez okres czterech do sześciu tygodni. Pełnego efektu konwencjonalnej radioterapii można nie zauważyć przez 10 lub więcej lat po leczeniu. Radiochirurgię stereotaktyczną. Radiochirurgia stereotaktyczna wykorzystuje obrazowanie 3D do dostarczenia dużej dawki promieniowania do komórek guza, jednocześnie ograniczając ilość promieniowania do otaczających tkanek zdrowych. Zazwyczaj można ją podać w pojedynczej dawce. Ten rodzaj napromieniania może przywrócić poziom GH do normy w ciągu pięciu do dziesięciu lat. Więcej informacji Radioterapia Radiochirurgia stereotaktyczna Umów się na wizytę