Choroba Behçeta

Choroba Behçeta (wym. be-CHETs), zwana również zespołem Behçeta, to rzadka choroba powodująca zapalenie naczyń krwionośnych w całym organizmie. Choroba może prowadzić do wielu objawów, które na pierwszy rzut oka mogą wydawać się niezwiązane. Mogą one obejmować owrzodzenia jamy ustnej, zapalenie oczu, wysypki i zmiany skórne oraz owrzodzenia narządów płciowych. Leczenie obejmuje leki mające na celu zmniejszenie objawów choroby Behçeta i zapobieganie poważnym powikłaniom, takim jak ślepota.

Objawy choroby Behçeta różnią się w zależności od osoby, mogą pojawiać się i znikać lub stawać się mniej nasilone z czasem. Objawy i znaki kliniczne zależą od tego, które części ciała są dotknięte. Obszary często dotknięte chorobą Behçeta obejmują: Jama ustna. Bólowe afty w jamie ustnej, podobne do aftowicy, są najczęstszym objawem choroby Behçeta. Zaczynają się jako podniesione, okrągłe zmiany w jamie ustnej, które szybko zamieniają się w bolesne owrzodzenia. Owrzodzenia zwykle goją się w ciągu jednego do trzech tygodni, chociaż nawracają. Skóra. Niektóre osoby rozwijają zmiany trądzikowe na ciele. Inne rozwijają czerwone, podniesione i tkliwe guzki na skórze, szczególnie na dolnych nogach. Narządy płciowe. Czerwone, otwarte owrzodzenia mogą występować na mosznie lub wargach sromowych. Owrzodzenia są zwykle bolesne i mogą pozostawiać blizny. Oczy. Zapalenie oka (zapalenie błony naczyniowej) powoduje zaczerwienienie, ból i niewyraźne widzenie, zazwyczaj w obu oczach. U osób z chorobą Behçeta stan ten może pojawiać się i znikać. Stawy. Obrzęk i ból stawów często dotyczą kolan u osób z chorobą Behçeta. Mogą być również zaangażowane kostki, łokcie lub nadgarstki. Objawy i znaki kliniczne mogą trwać od jednego do trzech tygodni i ustąpić samoistnie. Naczynia krwionośne. Zapalenie żył i tętnic może powodować zaczerwienienie, ból i obrzęk w ramionach lub nogach, gdy powstaje zakrzep krwi. Zapalenie dużych tętnic może prowadzić do powikłań, takich jak tętniaki i zwężenie lub zablokowanie naczynia. Układ pokarmowy. Różnorodne objawy i znaki kliniczne mogą dotyczyć układu pokarmowego, w tym ból brzucha, biegunka i krwawienie. Mózg. Zapalenie mózgu i układu nerwowego może powodować ból głowy, gorączkę, dezorientację, zaburzenia równowagi lub udar mózgu. Umów się na wizytę u lekarza, jeśli zauważysz nietypowe objawy i znaki kliniczne, które mogą wskazywać na chorobę Behçeta. Jeśli zdiagnozowano u Ciebie tę chorobę, skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz nowe objawy i znaki kliniczne.

Umów się na wizytę u lekarza, jeśli zauważysz nietypowe objawy, które mogą wskazywać na chorobę Behçeta. Jeśli choroba została u ciebie zdiagnozowana, skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz nowe objawy.

Choroba Behçeta może być chorobą autoimmunologiczną, co oznacza, że układ odpornościowy organizmu błędnie atakuje niektóre własne zdrowe komórki. Prawdopodobnie rolę odgrywają czynniki genetyczne i środowiskowe. Objawy choroby Behçeta uważane są za wynik zapalenia naczyń krwionośnych (zapalenie naczyń). Choroba może obejmować tętnice i żyły wszystkich rozmiarów, uszkadzając je w całym ciele. Odkryto kilka genów związanych z tą chorobą. Niektórzy badacze uważają, że wirus lub bakteria mogą wywołać chorobę Behçeta u osób, które posiadają określone geny zwiększające ich podatność na tę chorobę.

Czynniki, które mogą zwiększać ryzyko wystąpienia choroby Behçeta, to: Wiek. Choroba Behçeta najczęściej dotyka mężczyzn i kobiety w wieku 20-30 lat, chociaż choroba może również wystąpić u dzieci i osób starszych. Miejsce zamieszkania. Osoby pochodzące z krajów Bliskiego Wschodu i Azji Wschodniej, w tym Turcji, Iranu, Japonii i Chin, mają większe prawdopodobieństwo zachorowania na chorobę Behçeta. Płeć. Chociaż choroba Behçeta występuje zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet, choroba jest zwykle cięższa u mężczyzn. Geny. Posiadanie niektórych genów wiąże się z wyższym ryzykiem zachorowania na chorobę Behçeta.

Powikłania choroby Behçeta zależą od objawów. Na przykład, nieleczone zapalenie błony naczyniowej oka może prowadzić do pogorszenia wzroku lub ślepoty. Osoby z objawami okulistycznymi choroby Behçeta powinny regularnie odwiedzać specjalistę okulistę, ponieważ leczenie może pomóc zapobiec temu powikłaniu.

Żadne badania nie są w stanie jednoznacznie określić, czy cierpisz na chorobę Behçeta, dlatego lekarz będzie opierał się przede wszystkim na objawach. Ponieważ prawie każdy, kto choruje na to schorzenie, ma owrzodzenia jamy ustnej, nawracające owrzodzenia jamy ustnej, które wystąpiły co najmniej trzy razy w ciągu 12 miesięcy, są zazwyczaj niezbędne do postawienia diagnozy choroby Behçeta. Dodatkowo, diagnoza choroby Behçeta wymaga co najmniej dwóch dodatkowych objawów, takich jak: Nawracające owrzodzenia narządów płciowych Zapalenie oczu Owrzodzenia skóry Badania, które mogą być potrzebne, obejmują: Badania krwi lub inne badania laboratoryjne mogą wykluczyć inne schorzenia. Test patergii, w którym lekarz wkłuwa sterylną igłę w skórę i bada ten obszar po jednym lub dwóch dniach. Jeśli test jest pozytywny, pod skórą, w miejscu wkłucia igły, powstaje mała czerwona krostka. Wskazuje to na nadmierną reakcję układu odpornościowego na niewielkie uszkodzenie.

Nie ma lekarstwa na chorobę Behçeta. Jeśli masz łagodną postać choroby, lekarz może zasugerować leki kontrolujące ból i stan zapalny w czasie zaostrzeń. Między zaostrzeniami możesz nie potrzebować leków. W przypadku bardziej nasilonych objawów lekarz może przepisać leki kontrolujące chorobę Behçeta w całym organizmie, oprócz leków na zaostrzenia. Leczenie poszczególnych objawów choroby Behçeta Leki kontrolujące objawy występujące podczas zaostrzeń mogą obejmować: Kremy, żele i maści do skóry. Miejscowo stosowane leki kortykosteroidowe są nakładane bezpośrednio na owrzodzenia skóry i narządów płciowych w celu zmniejszenia stanu zapalnego i bólu. Płukanki do jamy ustnej. Stosowanie specjalnych płynów do płukania jamy ustnej zawierających kortykosteroidy i inne substancje może zmniejszyć ból aftowaty. Krople do oczu. Krople do oczu zawierające kortykosteroidy lub inne leki przeciwzapalne mogą łagodzić ból i zaczerwienienie oczu, jeśli stan zapalny jest łagodny. Leczenie ogólnoustrojowe choroby Behçeta Jeśli leki miejscowe nie pomogą, lekarz może zalecić lek o nazwie kolchicyna (Colcrys, Mitigare) w przypadku nawracających owrzodzeń jamy ustnej i narządów płciowych. Objawy obrzęku stawów również mogą ulec poprawie dzięki kolchicynie. Ciężkie przypadki choroby Behçeta wymagają leczenia kontrolującego uszkodzenia spowodowane chorobą między zaostrzeniami. Jeśli masz umiarkowaną lub ciężką postać choroby Behçeta, lekarz może przepisać: Kortykosteroidy w celu kontrolowania stanu zapalnego. Kortykosteroidy, takie jak prednizon, są stosowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego spowodowanego chorobą Behçeta. Lekarze często przepisują je z innym lekiem w celu zahamowania aktywności układu odpornościowego. Skutki uboczne kortykosteroidów obejmują przyrost masy ciała, uporczywą zgagę, wysokie ciśnienie krwi i przerzedzenie kości (osteoporozę). Leki hamujące układ odpornościowy. Stan zapalny związany z chorobą Behçeta można zmniejszyć za pomocą leków, które zapobiegają atakowaniu zdrowych tkanek przez układ odpornościowy. Leki te mogą obejmować azatioprynę (Azasan, Imuran), cyklosporynę (Gengraf, Neoral, Sandimmune) i cyklofosfamid. Leki te mogą zwiększać ryzyko infekcji. Inne możliwe skutki uboczne obejmują problemy z wątrobą i nerkami, małą liczbę krwinek i wysokie ciśnienie krwi. Leki zmieniające reakcję układu odpornościowego. Interferon alfa-2b (Intron A) reguluje aktywność układu odpornościowego w celu kontrolowania stanu zapalnego. Może być stosowany samodzielnie lub z innymi lekami w celu kontrolowania owrzodzeń skóry, bólu stawów i zapalenia oczu u osób z chorobą Behçeta. Skutki uboczne obejmują objawy grypopodobne, takie jak ból mięśni i zmęczenie. Leki blokujące substancję zwaną czynnikiem martwicy nowotworów (TNF) są skuteczne w leczeniu niektórych objawów choroby Behçeta, szczególnie u osób z bardziej nasilonymi lub opornymi objawami. Przykłady obejmują infliksymab (Remicade) i adalimumab (Humira). Skutki uboczne mogą obejmować ból głowy, wysypkę skórną i zwiększone ryzyko infekcji. Umów się na wizytę

Nieprzewidywalność choroby Behçeta może być szczególnie frustrująca. Dbanie o siebie może pomóc w radzeniu sobie z nią. Generalnie staraj się: odpoczywać podczas zaostrzeń. Kiedy pojawią się objawy, poświęć sobie czas. Bądź elastyczny i dostosuj swój plan dnia, jeśli to możliwe, aby móc odpocząć, kiedy tego potrzebujesz. Staraj się minimalizować stres. Bądź aktywny, kiedy masz na to energię. Umiarkowany wysiłek fizyczny, taki jak chodzenie lub pływanie, może poprawić samopoczucie między zaostrzeniami choroby Behçeta. Ćwiczenia wzmacniają organizm, pomagają utrzymać elastyczność stawów i mogą poprawić nastrój. Nawiązuj kontakty z innymi. Ponieważ choroba Behçeta jest rzadka, znalezienie innych osób z tą chorobą może być trudne. Zapytaj lekarza o grupy wsparcia w swojej okolicy. Jeśli nawiązanie kontaktu z kimś bliskim nie jest możliwe, Amerykańskie Stowarzyszenie Choroby Behçeta oferuje fora dyskusyjne i czaty, gdzie można porozmawiać z innymi osobami chorującymi na Behçeta.