Zapalenie Skóry I Mięśni

Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomiozytis) jest rzadką chorobą zapalną charakteryzującą się osłabieniem mięśni i charakterystyczną wysypką skórną.

Choroba może dotyczyć dorosłych i dzieci. U dorosłych dermatomiozytis zwykle występuje w wieku od późnych 40. do wczesnych 60. lat. U dzieci najczęściej pojawia się między 5. a 15. rokiem życia. Dermatomiozytis częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn.

Nie ma lekarstwa na dermatomiozytis, ale mogą wystąpić okresy poprawy objawów. Leczenie może pomóc w usunięciu wysypki skórnej i odzyskaniu siły i funkcji mięśni.

Objawy dermatomiozity mogą pojawić się nagle lub rozwijać stopniowo. Najczęstsze objawy to:

• Zmiany skórne. Pojawia się fioletowy lub ciemnoczerwony rumień, najczęściej na twarzy i powiekach oraz na stawach międzypaliczkowych, łokciach, kolanach, klatce piersiowej i plecach. Wysypka, która może swędzieć i boleć, często jest pierwszym objawem dermatomiozity.
• Osłabienie mięśni. Postępujące osłabienie mięśni obejmuje mięśnie najbliżej tułowia, takie jak mięśnie bioder, ud, ramion, górnych partii ramion i szyi. Osłabienie dotyczy zarówno lewej, jak i prawej strony ciała i ma tendencję do stopniowego nasilania się.

Skonsultuj się z lekarzem, jeśli wystąpi u Ciebie osłabienie mięśni lub niewyjaśniona wysypka.

Przyczyna dermatomiozity jest nieznana, ale choroba ta ma wiele wspólnego z chorobami autoimmunologicznymi, w których układ odpornościowy błędnie atakuje tkanki organizmu.

Czynniki genetyczne i środowiskowe również mogą odgrywać rolę. Czynniki środowiskowe mogą obejmować infekcje wirusowe, ekspozycję na słońce, niektóre leki i palenie tytoniu.

Chociaż dermatomiozita może rozwinąć się u każdego, częściej występuje u osób urodzonych jako kobiety. Genetyka i czynniki środowiskowe, w tym infekcje wirusowe i ekspozycja na słońce, mogą również zwiększać ryzyko rozwoju dermatomiozity.

Możliwe powikłania dermatomiozity obejmują:

• Trudności w połykaniu. Jeśli mięśnie przełyku są zajęte, możesz mieć problemy z połykaniem, co może prowadzić do utraty wagi i niedożywienia.
• Zapalenie płuc z powodu wdychania. Trudności w połykaniu mogą również spowodować, że wdychasz jedzenie lub płyny, w tym ślinę, do płuc.
• Problemy z oddychaniem. Jeśli choroba dotyczy mięśni klatki piersiowej, możesz mieć problemy z oddychaniem, takie jak duszność.
• Osady wapnia. Mogą one wystąpić w mięśniach, skórze i tkankach łącznych w miarę postępu choroby. Osady te są częstsze u dzieci z dermatomiozity i rozwijają się wcześniej w przebiegu choroby.

Jeśli lekarz podejrzewa, że masz dermatomiozitis, może zaproponować niektóre z poniższych badań:

• Badanie krwi. Badanie krwi pozwoli lekarzowi sprawdzić, czy masz podwyższone poziomy enzymów mięśniowych, które mogą wskazywać na uszkodzenie mięśni. Badanie krwi może również wykryć przeciwciała autoimmunologiczne związane z różnymi objawami dermatomiozitis, co może pomóc w określeniu najlepszego leczenia i terapii.
• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej. To proste badanie może sprawdzić, czy występują oznaki uszkodzenia płuc, które czasami występuje w przebiegu dermatomiozitis.
• Elektromiografia. Lekarz ze specjalistycznym przeszkoleniem wprowadza cienką igłę elektrodę przez skórę do mięśnia, który ma być badany. Aktywność elektryczna jest mierzona podczas rozluźniania lub napinania mięśnia, a zmiany w wzorcu aktywności elektrycznej mogą potwierdzić chorobę mięśni. Lekarz może określić, które mięśnie są dotknięte.
• Rezonans magnetyczny (MRI). Skaner tworzy przekrojowe obrazy mięśni na podstawie danych generowanych przez silne pole magnetyczne i fale radiowe. W przeciwieństwie do biopsji mięśnia, MRI może ocenić stan zapalny na dużym obszarze mięśnia.
• Biopsja skóry lub mięśnia. Mały fragment skóry lub mięśnia jest usuwany do analizy laboratoryjnej. Próba skóry może pomóc w potwierdzeniu diagnozy dermatomiozitis. Biopsja mięśnia może ujawnić stan zapalny w mięśniach lub inne problemy, takie jak uszkodzenie lub infekcja. Jeśli biopsja skóry potwierdzi diagnozę, biopsja mięśnia może nie być konieczna.

Nie ma lekarstwa na dermatomiozitis, ale leczenie może poprawić stan skóry oraz siłę i funkcjonowanie mięśni.

Leki stosowane w leczeniu dermatomiozitis obejmują:

W zależności od nasilenia objawów lekarz może zasugerować:

• Kortykosteroidy. Leki takie jak prednizon (Rayos) mogą szybko kontrolować objawy dermatomiozitis. Jednak długotrwałe stosowanie może powodować poważne skutki uboczne. Dlatego lekarz, po przepisaniu stosunkowo wysokiej dawki w celu opanowania objawów, może stopniowo zmniejszać dawkę wraz z poprawą stanu zdrowia.

• Leki oszczędzające kortykosteroidy. Stosowane z kortykosteroidami, leki te mogą zmniejszyć dawkę i skutki uboczne kortykosteroidów. Dwoma najczęściej stosowanymi lekami w leczeniu dermatomiozitis są azatiopryna (Azasan, Imuran) i metotreksat (Trexall). Mofetil mikofenolanowy (Cellcept) to kolejny lek stosowany w leczeniu dermatomiozitis, szczególnie jeśli zaangażowane są płuca.

• Rytuksymab (Rituxan). Częściej stosowany w leczeniu reumatoidalnego zapalenia stawów, rytuksymab jest opcją, jeśli początkowe terapie nie kontrolują objawów.

• Leki przeciwmalaryczne. W przypadku uporczywej wysypki lekarz może przepisać lek przeciwmalaryczny, taki jak hydroksychlorochina (Plaquenil).

• Kremy z filtrem przeciwsłonecznym. Ochrona skóry przed ekspozycją na słońce poprzez stosowanie kremów z filtrem przeciwsłonecznym oraz noszenie odzieży i czapek ochronnych jest ważna w leczeniu wysypki dermatomiozitis.

• Fizjoterapia. Fizjoterapeuta może pokazać ćwiczenia, które pomogą utrzymać i poprawić siłę i elastyczność oraz doradzić w sprawie odpowiedniego poziomu aktywności.

• Logopedia. Jeśli mięśnie odpowiedzialne za połykanie są dotknięte, logopedia może pomóc nauczyć się kompensowania tych zmian.

• Konsultacja dietetyczna. Później w przebiegu dermatomiozitis żucie i połykanie mogą stać się trudniejsze. Rejestrowany dietetyk może nauczyć, jak przygotowywać łatwe do spożycia posiłki.

• Dożylna immunoglobulina (IVIg). IVIg to oczyszczony produkt krwi, który zawiera zdrowe przeciwciała od tysięcy dawców krwi. Przeciwciała te mogą blokować szkodliwe przeciwciała atakujące mięśnie i skórę w dermatomiozitis. Podawane w infuzji dożylnej, leczenie IVIg jest kosztowne i może wymagać regularnego powtarzania, aby efekty utrzymywały się.

• Chirurgia. Operacja może być opcją usunięcia bolesnych złogów wapnia i zapobiegania nawracającym zakażeniom skóry.