Anomalia Ebsteina

Anomalia Ebsteina to rzadka wada serca obecna od urodzenia. Oznacza to, że jest to wada serca wrodzona. W tym schorzeniu zastawka oddzielająca górną i dolną prawą komorę serca nieprawidłowo się formuje. Zastawka ta nazywana jest zastawką trójdzielną. W rezultacie zastawka nie zamyka się prawidłowo. Krew cofa się z dolnej do górnej komory, utrudniając pracę serca. U osób z anomalią Ebsteina serce może powiększać się. Schorzenie może prowadzić do niewydolności serca. Leczenie anomalii Ebsteina zależy od objawów. Niektóre osoby bez objawów potrzebują jedynie regularnych badań kontrolnych. Inne mogą potrzebować leków i operacji.

Niektóre dzieci urodzone z anomalią Ebsteina mają niewiele lub żadnych objawów. Inne mają ciężki przeciek zastawki trójdzielnej, co powoduje bardziej zauważalne problemy. Czasami objawy pojawiają się dopiero później w życiu. Objawy anomalii Ebsteina mogą obejmować: Błękitne lub szare usta lub paznokcie. W zależności od karnacji, te zmiany koloru mogą być trudniejsze lub łatwiejsze do zauważenia. Zmęczenie. Poczucie kołatania serca lub szybkiego bicia serca lub nieregularnego bicia serca. Duszność, zwłaszcza podczas aktywności. Poważne problemy z sercem u niemowlęcia są często diagnozowane w chwili urodzenia lub podczas rutynowych badań kontrolnych w ciąży. Umów się na wizytę lekarską, jeśli Ty lub Twoje dziecko macie objawy problemów z sercem. Objawy te obejmują duszność lub łatwe zmęczenie przy niewielkim wysiłku, nieregularne bicie serca lub niebieską lub szarą skórę. Możesz zostać skierowany do lekarza specjalizującego się w chorobach serca, zwanego kardiologiem.

Poważne problemy z sercem u niemowlęcia są często diagnozowane w chwili urodzenia lub podczas rutynowych badań kontrolnych w ciąży. Umów się na wizytę lekarską, jeśli Ty lub Twoje dziecko macie objawy problemów z sercem. Objawy te obejmują duszność lub łatwe zmęczenie przy niewielkim wysiłku, nieregularne bicie serca lub siny lub szary kolor skóry. Możesz zostać skierowany do lekarza specjalizującego się w chorobach serca, zwanego kardiologiem.

Zespół Ebnsteina to wada serca, z którą dziecko rodzi się. Przyczyna jest nieznana. Aby lepiej zrozumieć zespół Ebnsteina, warto wiedzieć, jak działa serce. Typowe serce ma cztery komory. Dwie górne komory nazywane są przedsionkami. Odbierają one krew. Dwie dolne komory nazywane są komorami. Pompują one krew. Cztery zastawki otwierają się i zamykają, aby umożliwić przepływ krwi w jednym kierunku przez serce. Każda zastawka ma dwa lub trzy mocne, cienkie płaty tkanki. Płaty te nazywane są listkami lub skrzydełkami. Zastawka, która jest zamknięta, zapobiega przepływowi krwi do następnej komory. Zamknięta zastawka zapobiega również cofaniu się krwi do poprzedniej komory. W typowym sercu zastawka trójdzielna znajduje się między dwiema prawymi komorami serca. W zespole Ebnsteina zastawka trójdzielna znajduje się niżej niż zwykle w prawej dolnej komorze serca. Ponadto zmienia się kształt płatków zastawki trójdzielnej. Może to spowodować cofanie się krwi do prawego górnego przedsionka. Kiedy tak się dzieje, stan ten nazywany jest niedomykalnością zastawki trójdzielnej. Niemowlęta urodzone z zespołem Ebnsteina mogą mieć inne problemy z sercem, w tym: Otwory w sercu. Otwór w sercu może zmniejszyć ilość tlenu we krwi. Wiele niemowląt z zespołem Ebnsteina ma otwór między dwoma górnymi komorami serca. Ten otwór nazywany jest usterką przegrody międzyprzedsionkowej. Albo może istnieć otwór zwany otwartym foramen ovale (PFO). PFO to otwór między górnymi komorami serca, który mają wszystkie niemowlęta przed urodzeniem i który zwykle zamyka się po urodzeniu. Może pozostać otwarty u niektórych osób. Nieprawidłowe bicie serca, zwane arytmiami. Arytmie serca mogą odczuwać się jak trzepotanie, kołatanie lub przyspieszone bicie serca. Zmiany w biciu serca mogą utrudniać prawidłową pracę serca. Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a (WPW). W tym stanie dodatkowa droga sygnalizacyjna między górnymi i dolnymi komorami serca powoduje szybkie bicie serca i omdlenia.

Anomalia Ebnsteina występuje, gdy dziecko rozwija się w łonie matki podczas ciąży. W ciągu pierwszych sześciu tygodni ciąży zaczyna formować się serce dziecka i zaczyna bić. Główne naczynia krwionośne, które prowadzą do i od serca, również zaczynają się rozwijać w tym krytycznym okresie. To właśnie w tym momencie rozwoju dziecka mogą zacząć rozwijać się wrodzone wady serca. Naukowcy nie są pewni, co dokładnie zwiększa ryzyko wystąpienia anomalii Ebnsteina u dziecka. Uważa się, że zaangażowane są czynniki genetyczne i środowiskowe. Stosowanie niektórych leków podczas ciąży, takich jak lit, może zwiększyć ryzyko wystąpienia anomalii Ebnsteina u dziecka.

Możliwe powikłania anomalii Ebsteina obejmują: Niemiarowość serca. Niewydolność serca. Nagłe zatrzymanie akcji serca. Udary mózgu. Ciąża może przebiegać pomyślnie przy łagodnej anomalii Ebsteina. Jednak ciąża, poród i połóg obciążają dodatkowo serce. Rzadko zdarzają się ekstremalne powikłania, które mogą stanowić poważne zagrożenie dla zdrowia matki lub dziecka. Przed zajściem w ciążę porozmawiaj ze swoim lekarzem o możliwych ryzykach i powikłaniach. Razem możecie omówić i zaplanować wszelką specjalistyczną opiekę potrzebną podczas ciąży.

Lekarz przeprowadza badanie fizykalne i osłuchuje serce i płuca. Jeśli osoba ma anomalię Ebsteina, lekarz może usłyszeć szmer serca. Dzieci z ciężką anomalią Ebsteina mogą mieć niebieskawą lub szarą skórę z powodu niskiego poziomu tlenu we krwi. Badania Badania wykonywane w celu diagnozy anomalii Ebsteina obejmują: Pulsoksymetrię. W tym badaniu czujnik przymocowany do palca u ręki lub nogi mierzy ilość tlenu we krwi. Echokardiografię. Fale dźwiękowe są wykorzystywane do tworzenia obrazów bijącego serca. Echokardiografia może pokazać, jak krew przepływa przez serce i zastawki serca. Elektrokardiogram (EKG). To proste badanie sprawdza bicie serca. Lepkie elektrody są przymocowane do klatki piersiowej, a czasem do ramion i nóg. Przewody łączą elektrody z komputerem, który drukuje lub wyświetla wyniki. Holter. To przenośne urządzenie EKG można nosić przez jeden dzień lub dłużej, aby rejestrować aktywność serca podczas codziennych czynności. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej to obraz serca, płuc i naczyń krwionośnych. Może pokazać, czy serce jest powiększone. Rezonans magnetyczny serca (MRI). Rezonans magnetyczny serca wykorzystuje pola magnetyczne i fale radiowe do tworzenia szczegółowych obrazów serca. Badanie to może zapewnić szczegółowy widok zastawki trójdzielnej. Pokazuje również wielkość komór serca i jak dobrze funkcjonują. Testy wysiłkowe. Testy te często obejmują chodzenie na bieżni lub jazdę na rowerze stacjonarnym, podczas gdy serce jest badane. Test wysiłkowy może pokazać, jak serce reaguje na wysiłek fizyczny. Badanie elektrofizjologiczne (EP). Aby wykonać to badanie, lekarz wprowadza cienką, elastyczną rurkę zwaną cewnikiem do naczynia krwionośnego i prowadzi ją do serca. Można użyć więcej niż jednego cewnika. Czujniki na końcu cewnika wysyłają impulsy elektryczne i rejestrują elektryczność serca. Badanie to pomaga określić, która część serca powoduje szybkie lub nieregularne bicie serca. Leczenie nieregularnego bicia serca może być przeprowadzone podczas tego badania. Kateteryzacja serca. Podczas badania lekarz może mierzyć ciśnienie i poziom tlenu w różnych częściach serca. Długa, cienka, elastyczna rurka zwana cewnikiem jest wprowadzana do naczynia krwionośnego, zwykle w pachwinie lub nadgarstku. Jest prowadzona do serca. Barwnik przepływa przez cewnik do tętnic serca. Barwnik pomaga tętnicom lepiej uwidocznić się na zdjęciach rentgenowskich i wideo. Niektóre zabiegi chorób serca można również wykonać podczas tego badania. Opieka w klinice Mayo Nasz troskliwy zespół ekspertów z kliniki Mayo może pomóc w problemach zdrowotnych związanych z anomalią Ebsteina. Zacznij tutaj Więcej informacji Opieka nad anomalią Ebsteina w klinice Mayo Kateteryzacja serca Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej Echokardiografia Elektrokardiogram (EKG) Holter Rezonans magnetyczny Pokaż więcej powiązanych informacji

Leczenie anomalii Ebsteina zależy od ciężkości problemu z sercem i objawów. Leczenie może obejmować regularne kontrole stanu zdrowia, leki lub zabieg lub operację. Celami leczenia są zmniejszenie objawów i zapobieganie powikłaniom, takim jak nieregularne bicie serca i niewydolność serca. Regularne kontrole stanu zdrowia Jeśli anomalia Ebsteina nie powoduje nieregularnego bicia serca ani innych objawów, lekarz może zalecić regularne kontrole. Wizyty kontrolne są zwykle wykonywane co najmniej raz w roku. Kontrola obejmuje zwykle badanie fizykalne i badania obrazowe serca. Leki Jeśli masz anomalię Ebsteina, możesz otrzymać leki, które pomogą: kontrolować nieregularne bicie serca lub inne zmiany rytmu serca; zapobiegać gromadzeniu się płynów w organizmie. Zbyt duża ilość płynów w organizmie może być oznaką niewydolności serca; zapobiegać powstawaniu zakrzepów krwi, które mogą wystąpić, jeśli anomalia Ebsteina występuje z otworem w sercu. Niektórym niemowlętom podaje się również wdychaną substancję zwaną tlenkiem azotu, aby poprawić przepływ krwi do płuc. Operacja lub inne zabiegi Operacja jest zwykle zalecana, jeśli anomalia Ebsteina powoduje ciężką niedomykalność zastawki trójdzielnej i występuje niewydolność serca lub narastające trudności z wysiłkiem fizycznym. Operacja może być również zalecana, jeśli inne objawy, takie jak niektóre nieregularne bicia serca, są ciężkie lub wpływają na jakość życia. Jeśli potrzebna jest operacja, ważne jest, aby wybrać chirurga, który zna się na anomalii Ebsteina. Chirurg powinien mieć szkolenie i doświadczenie w wykonywaniu zabiegów korygujących ten problem. Operacja leczenia anomalii Ebsteina i powiązanych problemów z sercem może obejmować: naprawę zastawki trójdzielnej. Ta operacja na otwartym sercu naprawia uszkodzoną zastawkę trójdzielną. Chirurg może załatać dziury lub rozdarcia w płatkach zastawki lub usunąć nadmiar tkanki wokół ujścia zastawki. Można również wykonać inne naprawy. Można wykonać rodzaj naprawy zastawki zwanej zabiegiem stożkowym. Chirurg serca oddziela mięsień sercowy od tkanki, która powinna utworzyć zastawkę trójdzielną. Następnie tkanka jest wykorzystywana do utworzenia sprawnej zastawki trójdzielnej. Czasami zastawkę może być konieczne ponowne naprawienie lub wymiana w przyszłości. Wymiana zastawki trójdzielnej. Jeśli zastawki nie można naprawić, może być konieczna operacja wymiany zastawki. Operacja wymiany zastawki trójdzielnej może być przeprowadzana jako operacja na otwartym sercu lub operacja małoinwazyjna. Chirurg usuwa uszkodzoną lub chorą zastawkę i zastępuje ją zastawką wykonaną z tkanki serca krowy, świni lub człowieka. Nazywa się to zastawką biologiczną. Zastawki mechaniczne nie są często stosowane do wymiany zastawki trójdzielnej. Zamknięcie wady przegrody międzyprzedsionkowej. Ta operacja jest wykonywana w celu usunięcia otworu między górnymi komorami serca. Podczas tej operacji można również naprawić inne problemy z sercem. Zabieg labiryntu. Jeśli anomalia Ebsteina powoduje nieregularne bicie serca, zabieg ten może być wykonywany podczas naprawy lub wymiany zastawki. Chirurg wykonuje małe nacięcia w górnych komorach serca, aby utworzyć wzór, lub labirynt, tkanki bliznowatej. Tkanka bliznowata nie przewodzi prądu. Zatem labirynt blokuje nieregularne rytmy serca. Do utworzenia blizn można również użyć energii cieplnej lub zimnej. Ablacja przezcewnikowa falami radiowymi. Ten zabieg leczy szybkie lub nieregularne bicie serca. Lekarz wprowadza jeden lub więcej cienkich, elastycznych cewników do naczynia krwionośnego, zwykle w pachwinie. Lekarz prowadzi je do serca. Czujniki na końcach cewników wykorzystują ciepło, zwane energią radiową, do uszkodzenia małego obszaru tkanki serca. Powoduje to powstanie blizny, która blokuje sygnały serca powodujące nieregularne bicie serca. Przeszczep serca. Jeśli ciężka anomalia Ebsteina powoduje niewydolność serca, może być potrzebny przeszczep serca. Zabieg stożkowy nieszczelnej zastawki Odtwórz Odtwórz Wróć do filmu 00:00 Odtwórz Szukaj 10 sekund wstecz Szukaj 10 sekund do przodu 00:00 / 00:00 Wycisz Ustawienia Obraz w obrazie Pełny ekran Pokaż transkrypt wideo Zabieg stożkowy nieszczelnej zastawki Podczas zabiegu stożkowego chirurg izoluje zdeformowane listki zastawki trójdzielnej. Następnie chirurg zmienia ich kształt, aby działały prawidłowo. Więcej informacji Opieka nad anomalią Ebsteina w klinice Mayo Ablacja serca Przeszczep serca Jack Long — Live LONG - Beat STRONG, aby znaleźć lekarstwo Pokaż więcej powiązanych informacji Umów się na wizytę

Te wskazówki mogą pomóc w radzeniu sobie z objawami anomalii Ebsteina i poprawie komfortu. Regularnie poddawaj się kontrolom zdrowotnym. Wybierz kardiologa dziecięcego przeszkolonego w leczeniu wad serca obecnych od urodzenia. Ten typ lekarza nazywany jest kardiologiem wrodzonym. Poinformuj swój zespół opieki zdrowotnej o wszelkich nowych objawach lub o pogarszaniu się objawów. Zażywaj leki zgodnie z zaleceniami. Zażywanie odpowiedniej dawki we właściwym czasie może pomóc złagodzić objawy, takie jak przyspieszone bicie serca, zmęczenie i duszność. Prowadź aktywny tryb życia. Bądź tak aktywny fizycznie, jak to możliwe. Zapytaj swój zespół opieki zdrowotnej, ile ćwiczeń jest odpowiednich dla ciebie lub twojego dziecka. Ćwiczenia mogą pomóc wzmocnić serce i poprawić przepływ krwi. Zapytaj zespół opieki zdrowotnej o zaświadczenie, które możesz przekazać nauczycielom lub opiekunom twojego dziecka, opisujące ograniczenia aktywności. Stwórz sieć wsparcia. Życie z chorobą serca może powodować u niektórych osób stres lub niepokój. Rozmowa z terapeutą lub doradcą może pomóc tobie i twojemu dziecku w nauczeniu się nowych sposobów radzenia sobie ze stresem i lękiem. Dołącz do grupy wsparcia. Możesz odkryć, że rozmowa z innymi osobami, które doświadczyły podobnej sytuacji, przyniesie ci pociechę i zachętę. Zapytaj swojego lekarza, czy istnieją jakieś grupy wsparcia dla osób z anomalią Ebsteina w twojej okolicy.