Zespół Hemolityczno-Mocznicowy (Hus)

Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) to schorzenie, które może wystąpić, gdy małe naczynia krwionośne ulegają uszkodzeniu i zapaleniu. To uszkodzenie może prowadzić do tworzenia się skrzepów w naczyniach w całym ciele. Skrzepy mogą uszkadzać nerki i inne narządy. Zespół hemolityczno-mocznicowy może prowadzić do niewydolności nerek, która może zagrażać życiu.

Zespół hemolityczno-mocznicowy może wystąpić u każdego. Najczęściej występuje jednak u małych dzieci. Najczęściej przyczyną jest zakażenie niektórymi szczepami bakterii Escherichia coli (E. coli).

Inne infekcje, niektóre leki lub schorzenia, takie jak ciąża, rak lub choroby autoimmunologiczne, mogą powodować zespół hemolityczno-mocznicowy. Może być również wynikiem niektórych zmian genetycznych.

Zespół hemolityczno-mocznicowy jest poważny. Jednak wczesne leczenie prowadzi do pełnego wyzdrowienia u większości osób, zwłaszcza u małych dzieci.

Objawy hemolityczno-uremicznego zespołu (HUS) są zmienne i zależą od przyczyny. Pierwsze objawy HUS wywołanego przez bakterię E. coli mogą obejmować:

• Biegunka, często krwawa.
• Ból, kurcze lub wzdęcia w okolicy żołądka.
• Gorączka.
• wymioty.

Wszystkie postacie HUS uszkadzają naczynia krwionośne. To uszkodzenie powoduje rozpad czerwonych krwinek, co nazywa się anemią. Schorzenie to powoduje również tworzenie się skrzepów krwi w naczyniach krwionośnych, a w konsekwencji uszkadza nerki.

Objawy tych zmian obejmują:

• Bladość skóry.
• Zmęczenie.
• Łatwe powstawanie siniaków.
• Niezwykłe krwawienia, takie jak krwawienie z nosa i ust.
• Zmniejszone oddawanie moczu lub krew w moczu.
• Obrzęki, zwane obrzękami, nóg, stóp lub kostek. Obrzęki rzadziej występują na twarzy, rękach, stopach lub całym ciele.
• Dezorientacja, drgawki lub udar.

Skontaktuj się natychmiast z członkiem zespołu opieki zdrowotnej, jeśli Ty lub Twoje dziecko macie krwawą biegunkę lub biegunkę trwającą kilka dni, po której wystąpiły następujące objawy:

• Zmniejszone oddawanie moczu.
• Obrzęki.
• Siniaki.
• Nietypowe krwawienia.
• Złe samopoczucie, ekstremalne zmęczenie.

W przypadku braku oddawania moczu przez 12 godzin lub dłużej, należy niezwłocznie zgłosić się na ostry dyżur.

Najczęstszą przyczyną hemolityczno-mocznicowego zespołu jest zakażenie niektórymi szczepami bakterii E. coli. Dotyczy to szczególnie dzieci poniżej 5 roku życia. Niektóre szczepy E. coli wytwarzają toksynę zwaną toksyną Shiga. Szczepy te nazywane są Shiga toksynę produkującymi E. coli (STEC).

Większość z setek typów E. coli jest typowa i nieszkodliwa. Ale niektóre szczepy E. coli mogą prowadzić do hemolityczno-moczniczego zespołu.

Inne przyczyny hemolityczno-moczniczego zespołu mogą obejmować:

• Inne infekcje. Może to obejmować zakażenie bakteriami pneumokokowymi, wirusem HIV lub wirusem grypy.
• Niektóre leki. Mogą to być niektóre leki stosowane w leczeniu raka oraz niektóre leki stosowane w celu zapobiegania odrzucaniu narządów u osób otrzymujących narządy od dawcy.
• Powikłania innych schorzeń. Rzadko, schorzenia te mogą obejmować ciążę lub schorzenia takie jak choroby autoimmunologiczne lub rak.

Niezwykły typ hemolityczno-moczniczego zespołu, zwany atypowym, może być dziedziczony w rodzinach. Osoby, które dziedziczą gen powodujący tę postać hemolityczno-moczniczego zespołu, nie zawsze zapadają na tę chorobę. Jednak infekcja, stosowanie niektórych leków lub przewlekłe stany chorobowe mogą wywołać hemolityczno-moczniczego zespół u osób z tym genem.

Zespół hemolityczno-mocznicowy wywołany przez E.coli może wystąpić, jeśli:

• Zjesz mięso, owoce lub warzywa zanieczyszczone bakteriami.
• Pływasz w basenach lub jeziorach zanieczyszczonych kałem zawierającym bakterie.
• Masz bliski kontakt z osobą zakażoną.

Ryzyko zachorowania na zespół hemolityczno-mocznicowy jest największe u:

• Dzieci w wieku 5 lat lub młodszych.
• Osób z osłabionym układem odpornościowym.
• Osób z pewnymi zmianami genetycznymi.

Zespół hemolityczno-mocznicowy może powodować zagrażające życiu powikłania, w tym:

• Niewydolność nerek, która może być nagła, zwana ostrą, lub rozwijać się z czasem, zwana przewlekłą.
• Udar mózgu lub drgawki.
• Śpiączkę.
• Zaburzenia krzepnięcia, które mogą prowadzić do krwawień.
• Problemy z sercem.
• Problemy z układem pokarmowym, takie jak problemy z jelitami, pęcherzykiem żółciowym lub trzustką.

Mięso lub produkty, które są zanieczyszczone E. coli, nie zawsze będą wyglądać, czuć się lub pachnieć źle. Aby chronić się przed infekcją E. coli i innymi chorobami przenoszonymi przez żywność:

• Nie pij mleka, soku ani cydru, które nie zostały poddane procesowi pasteryzacji, czyli obróbce termicznej zapewniającej bezpieczeństwo spożycia.
• Dokładnie myj ręce przed jedzeniem i po skorzystaniu z toalety oraz zmianie pieluch.
• Regularnie czyść sztućce i powierzchnie przeznaczone do przygotowywania żywności.
• Mięso należy gotować do temperatury wewnętrznej co najmniej 160 stopni Fahrenheita (71 stopni Celsjusza).
• Rozmażaj mięso w kuchence mikrofalowej lub lodówce, a nie na blacie.
• Przechowuj surowe produkty oddzielnie od innych produktów. Nie kładź ugotowanego mięsa na talerzach, na których znajdowało się surowe mięso.
• Unikaj zanieczyszczonych kąpielisk. Nie pływaj, jeśli masz biegunkę.

Badanie fizykalne i badania laboratoryjne mogą potwierdzić rozpoznanie zespołu hemolityczno-mocznicowego. Badania laboratoryjne mogą obejmować:

• Badania krwi. Te badania mogą wykazać, czy czerwone krwinki są uszkodzone. Badania krwi mogą również wykazać niską liczbę płytek krwi, niską liczbę czerwonych krwinek lub wyższy niż zwykle poziom produktu przemiany materii, zwykle usuwanego przez nerki, zwanego kreatyniną.
• Badanie moczu. To badanie może wykryć nietypowe poziomy białka i krwi oraz oznaki infekcji w moczu.
• Próbkę kału. To badanie może wykryć E. coli i inne bakterie w kale.

Jeśli przyczyna zespołu hemolityczno-mocznicowego nie jest jasna, inne badania mogą pomóc w jej ustaleniu.

Zespół hemolityczno-mocznicowy wymaga leczenia w szpitalu. Leczenie obejmuje uzupełnianie płynów i minerałów utraconych z powodu niewystarczającego usuwania płynów i produktów przemiany materii przez nerki. Może również obejmować odżywianie pozajelitowe.

W szpitalu można otrzymać transfuzję czerwonych krwinek lub płytek krwi.

• Czerwone krwinki mogą pomóc w odwróceniu objawów niedokrwistości.
• Płytki krwi mogą poprawić krzepnięcie krwi u osób z łatwymi siniakami lub krwawieniami.

W przypadku powikłań lub nietypowej postaci zespołu hemolityczno-mocznicowego leczenie może obejmować lek o nazwie ekularyzumab (Soliris), aby zapobiec dalszym uszkodzeniom naczyń krwionośnych.

Każdy, kto przyjmuje ekularyzumab, musi otrzymać szczepienie przeciwko zapaleniu opon mózgowych, które może być poważnym działaniem niepożądanym tego leku.

W zależności od objawów, przyczyny zespołu hemolityczno-mocznicowego i występowania powikłań, leczenie może obejmować:

• Dializę nerek. Dializa usuwa produkty przemiany materii i nadmiar płynów z krwi. Dializa jest często wykonywana tylko do czasu, aż nerki zaczną ponownie prawidłowo funkcjonować. Jednak osoby z poważnymi uszkodzeniami nerek mogą potrzebować dializy długotrwałej.
• Plazmaferezę. Plazma jest płynną częścią krwi, która pomaga krwinkom i płytkom krwi w krążeniu. Czasami stosuje się urządzenie do oczyszczania krwi z własnej plazmy i zastępowania jej świeżą lub zamrożoną plazmą od dawcy.
• Transplantację nerki. Niektóre osoby z ciężkimi uszkodzeniami nerek spowodowanymi zespołem hemolityczno-mocznicowym wymagają przeszczepu nerki.