W kardiomiopatii przerostowej, mięśniowa ściana serca zwana przegrodą często staje się grubsza niż zwykle. Ale pogrubienie może wystąpić w dowolnym miejscu w lewej dolnej komorze serca, zwanej również lewą komorą.
Kardiomiopatia przerostowa (HCM) to choroba, w której mięsień sercowy ulega pogrubieniu, zwana również przerostem. Pogrubiony mięsień sercowy może utrudniać pompowanie krwi przez serce.
Wiele osób z kardiomiopatią przerostową nie zdaje sobie sprawy, że ją ma. Dzieje się tak, ponieważ mają niewiele, jeśli w ogóle jakieś, objawów. Ale u niewielkiej liczby osób z HCM, pogrubiony mięsień sercowy może powodować poważne objawy. Należą do nich duszność i ból w klatce piersiowej. Niektóre osoby z HCM mają zmiany w elektrycznym układzie serca. Zmiany te mogą prowadzić do zagrażających życiu nieregularnych uderzeń serca lub nagłej śmierci.
Objawy kardiomiopatii przerostowej mogą obejmować jeden lub więcej z następujących objawów: Ból w klatce piersiowej, szczególnie podczas wysiłku fizycznego. Omdlewanie, szczególnie podczas lub tuż po wysiłku fizycznym lub innej aktywności fizycznej. Uczucie szybkiego, kołatania lub wali serca, zwane palpitacjami. Duszność, szczególnie podczas wysiłku fizycznego. Wiele schorzeń może powodować duszność i szybkie, kołatanie serca. Ważne jest, aby szybko udać się na kontrolę, aby znaleźć przyczynę i otrzymać odpowiednią opiekę. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli masz w rodzinie historię HCM lub jakiekolwiek objawy związane z kardiomiopatią przerostową. Zadzwoń pod numer 911 lub lokalny numer alarmowy, jeśli którykolwiek z następujących objawów utrzymuje się dłużej niż kilka minut: Szybkie lub nieregularne bicie serca. Trudności z oddychaniem. Ból w klatce piersiowej.
Wiele schorzeń może powodować duszność i szybkie, kołatanie serca. Ważne jest, aby szybko udać się na kontrolę, aby znaleźć przyczynę i otrzymać odpowiednią opiekę. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli masz rodzinną historię HCM lub jakiekolwiek objawy związane z kardiomiopatią przerostową.
Zadzwoń pod numer 911 lub lokalny numer alarmowy, jeśli którykolwiek z następujących objawów utrzymuje się dłużej niż kilka minut:
Nadmierne przerost serca jest zazwyczaj spowodowany zmianami w genach, które powodują pogrubienie mięśnia sercowego.
Nadmierne przerost serca zazwyczaj dotyczy ściany między dwiema dolnymi komorami serca. Ściana ta nazywana jest przegrodą. Komory nazywane są komorami. Zgrubiała ściana może blokować przepływ krwi z serca. Nazywa się to zaporowym przerost serca.
Jeśli nie ma znaczącego blokowania przepływu krwi, stan ten nazywany jest niezaporowym przerost serca. Ale główna komora pompująca serca, zwana lewą komorą, może ulec stwardnieniu. To utrudnia sercu rozluźnienie. Sztywność zmniejsza również ilość krwi, którą komora może pomieścić i wysłać do ciała z każdym uderzeniem serca.
Komórki mięśnia sercowego również ulegają różnej aranżacji u osób z przerost serca. Nazywa się to nieuporządkowaniem miowłókien. Może to wywołać u niektórych osób nieregularne bicie serca.
Nadciśnienie tętnicze zwykle jest dziedziczne. Oznacza to, że jest dziedziczone. Osoby, u których jeden rodzic ma kardiomiopatię przerostową, mają 50% szansy na wystąpienie zmiany genu, która powoduje chorobę.
Rodzice, dzieci lub rodzeństwo osoby z kardiomiopatią przerostową powinni zapytać swój zespół opieki zdrowotnej o badania przesiewowe w kierunku tej choroby.
Powikłania kardiomiopatii przerostowej mogą obejmować:
Nie ma znanego sposobu zapobiegania kardiomiopatii przerostowej (HCM). Ważne jest jak najwcześniejsze wykrycie choroby za pomocą badań, aby odpowiednio pokierować leczeniem i zapobiec powikłaniom. Kardiomiopatia przerostowa jest zwykle dziedziczona w rodzinach. Jeśli u jednego z rodziców, rodzeństwa lub dziecka występuje kardiomiopatia przerostowa, zapytaj zespół opieki zdrowotnej, czy przesiewowe badania genetyczne są dla Ciebie odpowiednie. Ale nie u każdego z HCM występuje zmiana genu, którą można wykryć za pomocą testów. Ponadto niektóre firmy ubezpieczeniowe mogą nie pokrywać kosztów badań genetycznych. Jeśli nie przeprowadza się badań genetycznych lub jeśli wyniki nie są pomocne, przesiewowe badania mogą być wykonywane za pomocą powtarzanych echokardiogramów. Echokardiogramy wykorzystują fale dźwiękowe do tworzenia obrazów serca. Dla osób, u których członka rodziny występuje kardiomiopatia przerostowa:
Pracownik służby zdrowia przeprowadza badanie i osłuchuje serce za pomocą urządzenia zwanego stetoskopem. Podczas osłuchiwania serca może być słyszalny szmer serca.
Członek zespołu opieki zdrowotnej zazwyczaj zadaje pytania na temat objawów oraz wywiadu medycznego i rodzinnego. Jeżeli występuje obciążenie rodzinne, może zostać zalecone badanie genetyczne lub porada genetyczna.
Wykonywane są badania mające na celu sprawdzenie stanu serca i znalezienie przyczyn objawów.
Cele leczenia przerostowej kardiomiopatii to łagodzenie objawów i zapobieganie nagłej śmierci sercowej u osób wysokiego ryzyka. Leczenie zależy od nasilenia objawów. Jeśli masz kardiomiopatię i jesteś w ciąży lub planujesz ciążę, porozmawiaj ze swoim lekarzem. Możesz zostać skierowany do lekarza doświadczonego w prowadzeniu ciąż wysokiego ryzyka. Może to być perinatolog lub specjalista medycyny matczyno-płodowej. Leki Leki mogą pomóc zmniejszyć siłę skurczu mięśnia sercowego i spowolnić tętno. W ten sposób serce może lepiej pompować krew. Leki stosowane w leczeniu przerostowej kardiomiopatii i jej objawów mogą obejmować: Beta-blokery, takie jak metoprolol (Lopressor, Toprol-XL), propranolol (Inderal LA, Innopran XL) lub atenolol (Tenormin). Blokerów kanału wapniowego, takich jak werapamil (Verelan) lub diltiazem (Cardizem, Tiazac, inne). Lek o nazwie mawakamten (Camzyos), który zmniejsza obciążenie serca. Może leczyć obturacyjną HCM u dorosłych z objawami. Zespół opieki zdrowotnej może zasugerować ten lek, jeśli nie możesz przyjmować beta-blokerów lub werapamilu lub nie poprawiają one Twojego stanu. Leki regulujące rytm serca, takie jak amiodaron (Pacerone) lub dyzopiramid (Norpace). Antykoagulanty, takie jak warfaryna (Jantoven), dabigatran (Pradaxa), rywaroksaban (Xarelto) lub apixaban (Eliquis). Antykoagulanty mogą pomóc zapobiegać zakrzepom krwi, jeśli masz migotanie przedsionków lub szczytowy typ przerostowej kardiomiopatii. Szczytowa HCM może zwiększać ryzyko nagłej śmierci sercowej. Zabiegi chirurgiczne lub inne procedury Myektomia przegrody Powiększ obraz Zamknij Myektomia przegrody Myektomia przegrody Myektomia przegrody to operacja na otwartym sercu. Chirurg usuwa część pogrubionej, przerośniętej przegrody między dolnymi komorami serca zwanymi komorami, jak pokazano na sercu po prawej stronie. Myektomia szczytowa Powiększ obraz Zamknij Myektomia szczytowa Myektomia szczytowa Myektomia szczytowa to operacja na otwartym sercu w celu leczenia przerostowej kardiomiopatii. Chirurg usuwa pogrubioną tkankę mięśnia sercowego z okolic szczytu serca. Dostępnych jest kilka zabiegów chirurgicznych lub innych procedur w celu leczenia kardiomiopatii lub jej objawów. Obejmują one: Myektomię przegrody. Ta operacja na otwartym sercu może być zalecana, jeśli leki nie poprawiają objawów. Polega na usunięciu części pogrubionej, przerośniętej ściany między komorami serca. Ta ściana nazywana jest przegrodą. Myektomia przegrody pomaga poprawić przepływ krwi z serca. Zmniejsza również cofanie się krwi przez zastawkę mitralną. Operację można wykonać różnymi metodami, w zależności od lokalizacji pogrubionego mięśnia sercowego. W jednym typie, zwanym myektomią szczytową, chirurdzy usuwają pogrubioną tkankę mięśnia sercowego z okolic szczytu serca. Czasami jednocześnie naprawiana jest zastawka mitralna. Ablację przegrody. Ta procedura wykorzystuje alkohol do zmniejszenia rozmiaru pogrubionego mięśnia sercowego. Długa, cienka rurka zwana cewnikiem jest umieszczana w tętnicy, która zaopatruje w krew dotknięty obszar. Alkohol przepływa przez rurkę. Jednym z powikłań są zmiany w elektrycznym systemie sygnalizacji serca, zwane również blokiem serca. Blok serca musi być leczony za pomocą rozrusznika serca. Małe urządzenie jest umieszczane w klatce piersiowej, aby pomóc kontrolować bicie serca. Rozrusznik-defibrylator wszczepialny (ICD). To urządzenie jest umieszczane pod skórą w pobliżu obojczyka. Ciągle sprawdza rytm serca. Jeśli urządzenie wykryje nieregularne bicie serca, wysyła impulsy o niskiej lub wysokiej energii, aby zresetować rytm serca. Wykazano, że stosowanie ICD pomaga zapobiegać nagłej śmierci sercowej, która występuje u niewielkiej liczby osób z przerostową kardiomiopatią. Urządzenie do terapii resynchronizacji serca (CRT). Rzadko, to wszczepione urządzenie jest stosowane w leczeniu przerostowej kardiomiopatii. Może pomóc komorom serca kurczyć się w sposób bardziej zorganizowany i wydajny. Urządzenie wspomagające pracę komór (VAD). To wszczepione urządzenie jest również rzadko stosowane w leczeniu przerostowej kardiomiopatii. Pomaga w przepływie krwi przez serce. Przeszczep serca. Jest to operacja polegająca na zastąpieniu chorego serca zdrowym sercem dawcy. Może być opcją leczenia w przypadku niewydolności serca w stadium końcowym, gdy leki i inne metody leczenia już nie działają. Przerostowa kardiomiopatia i opcje leczenia Odtwórz Odtwórz Wstecz do wideo 00:00 Odtwórz Szukaj 10 sekund wstecz Szukaj 10 sekund do przodu 00:00 / 00:00 Wycisz Ustawienia Obraz w obrazie Pełny ekran Pokaż transkrypt wideo Przerostowa kardiomiopatia i opcje leczenia Steve R. Ommen, M.D., Choroby układu krążenia, Klinika Mayo: Przerostowa kardiomiopatia to schorzenie, które było niedostatecznie diagnozowane i nadmiernie obawiane na całym świecie. Tylko w Stanach Zjednoczonych ponad pół miliona osób ma przerostową kardiomiopatię, z których wiele jest całkowicie bezobjawowych i nieświadomych swojej diagnozy. Niektóre osoby mogą umrzeć nagle. Nagła śmierć sercowa występuje losowo, bez ostrzeżenia. Hartzell V. Schaff, M.D., Chirurgia serca, Klinika Mayo: Ponad 2/3 pacjentów będzie miało niedrożność. A niedrożność lewego drogi odpływu komory jest wskazaniem do operacji u pacjentów, którzy mają objawy. Wiemy więc teraz, że 2/3 pacjentów z przerostową kardiomiopatią i niedrożnością są kandydatami do operacji. Dr Ommen: Przerostowa kardiomiopatia jest najczęstszą dziedziczną kardiomiopatią lub chorobą mięśnia sercowego. Ludzie rodzą się z genetycznymi predyspozycjami do niej, ale przerost wydaje się zaczynać rozwijać dopiero w okresie dojrzewania, okresów wzrostu lub później. U niemowląt możliwe jest urodzenie się z grubymi mięśniami serca, ale jest to naprawdę dość rzadkie i zwykle bardziej ciężkie objawy choroby. Opisywano ją również jako pojawiającą się dopiero u osób w piątej lub szóstej dekadzie życia. Tak więc początek może nastąpić w dowolnym momencie życia. A z pewnością objawy mogą występować przez całe życie. Dr Schaff: Częstymi objawami, które mają pacjenci z obturacyjną przerostową kardiomiopatią, są duszność, ból w klatce piersiowej podobny do dławicy piersiowej i omdlenia. A niestety, niektóre z tych objawów rozwijają się tak powoli i przez tak długi czas, że pacjenci naprawdę nie rozumieją, jak bardzo są ograniczeni. Dr Ommen: U pacjentów, którzy mają objawy spowodowane przerostową kardiomiopatią, pierwszorzędowym leczeniem jest zawsze leczenie farmakologiczne, leki. Zwykle polega to na dodaniu określonych leków, ale czasami pacjenci przyjmują leki, które mogą pogorszyć ich sytuację. A więc niektóre z najbardziej skutecznych terapii polegają na usunięciu niewłaściwych leków, a następnie być może na dodaniu właściwych leków, aby pomóc im w łagodzeniu objawów. U pacjentów, którzy nie reagują na te zmiany leczenia lub u których leki powodują nietolerowane skutki uboczne, wtedy przechodzimy do takich rzeczy, jak chirurgiczna myektomia, która może bardziej zdecydowanie złagodzić ich objawy. Dr Schaff: Pacjenci kierowani na operację prawie zawsze mieli niepowodzenie leczenia farmakologicznego lub mają skutki uboczne leków, które ograniczają ich tak samo jak objawy przerostowej kardiomiopatii. Operacja w celu złagodzenia niedrożności drogi odpływu ma na celu złagodzenie objawów. A u niektórych pacjentów, aby umożliwić im odstawienie leków, które mają niepożądane skutki uboczne. Dr Ommen: Chirurgiczna myektomia była bardzo skuteczną operacją dla wielu naszych pacjentów. Jednak nie jest ona wykorzystywana tak bardzo, jak mogłaby być, częściowo z powodu wcześniejszych poglądów na temat zwiększonego ryzyka związanego z operacją, braku powszechnej dostępności chirurgów, którzy mogą ją wykonać. Ale w rękach doświadczonych ośrodków wskaźniki powikłań są bardzo niskie, a wskaźniki sukcesu są bardzo wysokie. Dr Schaff: Obecnie wykonujemy bardziej rozległą myektomię przegrody, która rozciąga się w kierunku szczytu serca. I dowiedzieliśmy się na przestrzeni lat, że to dystalna część myektomii jest najważniejsza pod względem łagodzenia objawów. U niewielu pacjentów, którzy przeszli drugą operację, którzy zostali do nas skierowani po nieudanej operacji, stwierdziliśmy, że myektomia nie została przeprowadzona wystarczająco daleko w komorę. To naprawdę nie jest ponowny wzrost mięśni. To po prostu niewystarczająca operacja początkowa. Dr Ommen: W przypadku chirurgicznej myektomii chirurg usuwa część przerośniętej przegrody, która zwęża drogę przepływu krwi z serca. Dzięki temu zmienia się kierunek przepływu krwi przez komorę. Pozwala to zastawce mitralnej na prawidłowe funkcjonowanie. I pozwala krwi opuszczać serce bez zwiększania ciśnienia lub siły. Ten mięsień nie odrasta z czasem. Jest to stałe rozwiązanie. Dr Schaff: Stwierdziliśmy, że rzadko konieczne jest robienie czegoś z zastawką mitralną. A zagrożeniem związanym z robieniem czegoś z zastawką mitralną, gdy okazuje się to niepotrzebne, jest ryzyko urazu. Dlatego wolelibyśmy wykonać myektomię przegrody, zejść z pomostu, ocenić zastawkę mitralną za pomocą echokardiogramu podczas operacji, zanim zajmiemy się zastawką mitralną, jeśli występuje resztkowa niedomykalność. Możemy stwierdzić, czy niedomykalność zastawki mitralnej ustąpiła natychmiast po myektomii, gdy aorta zostanie zamknięta, a serce uruchomione ponownie. Echokardiogram jest wykonywany na sali operacyjnej i od razu wiemy, czy niedomykalność zastawki mitralnej została usunięta. Operacja jest dostępna dla niektórych pacjentów z nieobturacyjną przerostową kardiomiopatią. Są to pacjenci z wierzchołkowym rozkładem przerostu. Niektórzy z tych pacjentów mają zastoinową niewydolność serca związaną z bardzo małymi komorami. A u tych pacjentów wykonanie myektomii przezwierzchołkowej w celu powiększenia komory może poprawić ich objawy niewydolności serca. Dr Ommen: Chociaż obserwujemy doskonałe wyniki chirurgicznej myektomii wykonywanej obecnie, nadal jest to coś, co powinno być wykonywane tylko w prawdziwych ośrodkach doskonałości. Ostatnie dane sugerują, że w ośrodkach o niskiej, średniej, a nawet w tzw. „dużej liczbie” zabiegów występuje gradient śmiertelności, co oznacza, że jest najwyższy w ośrodkach o niskiej liczbie zabiegów i najniższy w ośrodkach o dużej liczbie zabiegów. Ale nawet te tak zwane ośrodki o dużej liczbie zabiegów mają wskaźniki śmiertelności, które są znacznie wyższe niż te zgłaszane przez prawdziwe ośrodki eksperckie. I jest to procedura, która powinna być wykonywana przez osoby bardzo dobrze znające tę procedurę i wykonujące wiele z nich. Dr Schaff: W Klinice Mayo wykonaliśmy ponad 3000 operacji w przypadku przerostowej kardiomiopatii. Wykonujemy od 200 do 250 operacji rocznie. Śmiertelność w przypadku tej procedury jest mniejsza niż 1%, zwłaszcza u pacjentów, którzy są w przeciwnym razie zdrowi. Dr Ommen: Jedną z najważniejszych części każdej interakcji, jaką mam z pacjentami, jest pomoc w zrozumieniu, jakie jest ich indywidualne ryzyko nagłej śmierci sercowej i czy powinni rozważyć wszczepienie defibrylatora. Nasi pacjenci, którzy przeszli operację, mają niższy wskaźnik nagłej śmierci sercowej i niższy wskaźnik wyładowań defibrylatorów wśród tych, którzy je mieli. Dr Schaff: Jedną z rzeczy, których nauczyliśmy się po wykonaniu myektomii przegrody, jest to, że częstość występowania arytmii komorowych wydaje się być zmniejszona. I jest to pokazane w badaniach, które badają wyładowania defibrylatorów i wskaźniki nagłej śmierci. Dr Ommen: Schemat dziedziczenia przerostowej kardiomiopatii jest autosomalny dominujący, co oznacza, że każde z dzieci pacjenta z HCM ma 50/50 szans na odziedziczenie tej choroby. Zalecamy przesiewowe badania dla wszystkich krewnych pierwszego stopnia, czyli badania genetyczne lub nadzór echokardiograficzny. Kiedy rodzina wybrała echokardiografię jako narzędzie przesiewowe, zalecamy, aby dorośli krewni pierwszego stopnia byli badani co pięć lat. Krewnych pierwszego stopnia, którzy są nastolatkami lub sportowcami, zwykle badamy co 12–18 miesięcy. Dr Schaff: Myektomia przegrody leczy objawy przerostowej kardiomiopatii, gdy łagodzi niedrożność. Ale oczywiście pacjenci nadal mają przerostową kardiomiopatię, nadal muszą być obserwowani przez lekarza pod kątem innych problemów związanych z przerostową kardiomiopatią. Ale miejmy nadzieję, że zostaną uwolnieni od duszności, bólu w klatce piersiowej lub zawrotów głowy, które prowadzą do operacji. Więcej informacji Opieka nad przerostową kardiomiopatią w Klinice Mayo Terapia ablacyjna Wszczepialne kardiowertery-defibrylatory (ICD) Rozrusznik serca Wideo: Myektomia przegrody i myektomia szczytowa Pokaż więcej powiązanych informacji Umów się na wizytę
Połącz się z przyjaciółmi i rodziną lub grupą wsparcia. Możesz odkryć, że rozmowa o kardiomiopatii przerostowej z innymi osobami w podobnych sytuacjach może pomóc. Ważne jest również kontrolowanie stresu emocjonalnego. Więcej ćwiczeń i praktyka uważności to sposoby na złagodzenie stresu. Jeśli odczuwasz niepokój lub depresję, porozmawiaj ze swoim zespołem opieki zdrowotnej o strategiach, które mogą pomóc.
Możesz zostać skierowany do lekarza specjalizującego się w chorobach serca. Ten typ specjalisty medycznego nazywa się kardiologiem. Oto kilka informacji, które pomogą Ci przygotować się do wizyty. Co możesz zrobić Kiedy umawiasz się na wizytę, zapytaj, czy musisz przestrzegać jakichkolwiek ograniczeń przed badaniem. Na przykład, możesz potrzebować zmienić poziom aktywności fizycznej lub dietę. Sporządź listę: Twoich objawów i kiedy się zaczęły. Wszystkich leków, witamin i suplementów, które przyjmujesz, w tym dawki. Kluczowych informacji medycznych, w tym innych schorzeń, na które cierpisz, i historii rodzinnej chorób serca. Pytań do lekarza. Pytania do lekarza mogą obejmować: Jaka jest najprawdopodobniejsza przyczyna moich objawów? Jakich badań potrzebuję? Jakie metody leczenia mogą pomóc? Jakie ryzyko stwarza mój stan serca? Jak często będę potrzebował wizyt kontrolnych? Czy muszę ograniczyć swoją aktywność? Czy moje dzieci lub inni krewni pierwszego stopnia powinni zostać przebadani pod kątem tej choroby i czy powinienem spotkać się z doradcą genetycznym? W jaki sposób inne schorzenia, na które cierpię, lub leki, które biorę, wpłyną na mój stan serca? Zapraszamy do zadawania innych pytań. Czego możesz się spodziewać od lekarza Twój lekarz prawdopodobnie zada Ci pytania takie jak: Jak silne są Twoje objawy? Czy Twoje objawy zmieniły się z czasem? Jeśli tak, to jak? Czy wysiłek fizyczny pogarsza Twoje objawy? Czy kiedykolwiek zemdlałeś? Co możesz zrobić w międzyczasie Przed wizytą zapytaj członków swojej rodziny, czy któryś z krewnych otrzymał diagnozę kardiomiopatii przerostowej lub zmarł nagle z niewyjaśnionych przyczyn. Jeśli wysiłek fizyczny pogarsza Twoje objawy, nie podejmuj intensywnego wysiłku fizycznego, dopóki nie spotkasz się z lekarzem. Zapytaj o konkretne zalecenia dotyczące ćwiczeń. Przez personel Mayo Clinic