Śródmózgowa Choroba Płuc

Międzyśródmiąższowa (in-tur-STISH-ul) choroba płuc, zwana również ChMP, opisuje dużą grupę schorzeń. Większość z tych schorzeń powoduje zapalenie i postępujące bliznowacenie tkanki płucnej. W ramach tego procesu tkanka płucna zagęszcza się i twardnieje, utrudniając rozszerzanie się płuc i napełnianie powietrzem.

W pewnym momencie bliznowacenie spowodowane międzyśródmiąższową chorobą płuc utrudnia oddychanie i dostarczanie wystarczającej ilości tlenu do krwioobiegu. Wiele osób z ChMP ma duszności podczas wysiłku i może odczuwać dokuczliwy suchy kaszel.

Międzyśródmiąższowa choroba płuc może mieć wiele przyczyn, w tym długotrwałą ekspozycję na materiały niebezpieczne, takie jak azbest. Niektóre rodzaje chorób autoimmunologicznych, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, również mogą powodować międzyśródmiąższową chorobę płuc. Ale czasami przyczyna nie jest znana. ChMP może mieć wiele przyczyn, więc leczenie jest różne.

Choroba może postępować powoli lub szybko, w tempie, którego często nie można przewidzieć. Po wystąpieniu bliznowacenia płuc zazwyczaj nie jest ono odwracalne. Leczenie koncentruje się na zapobieganiu dalszemu bliznowaceniu, łagodzeniu objawów i poprawie jakości życia. Leki mogą spowalniać uszkodzenia spowodowane międzyśródmiąższową chorobą płuc, ale wiele osób nigdy nie odzyskuje pełnej sprawności płuc. Przeszczep płuc jest opcją dla niektórych osób z ChMP.

Główne objawy śródmiąższowej choroby płuc to:

• Duszność w spoczynku lub duszność nasilająca się podczas wysiłku fizycznego.
• Suchy kaszel.

W niektórych typach śródmiąższowej choroby płuc, w momencie pojawienia się objawów, trwałe uszkodzenie płuc już wystąpiło. Dlatego ważne jest, aby skontaktować się z lekarzem przy pierwszych oznakach problemów z oddychaniem. Wiele innych schorzeń niż ChPL może wpływać na płuca. Wczesna i prawidłowa diagnoza jest ważna dla odpowiedniego leczenia.

W momencie pojawienia się objawów niektórych rodzajów śródmiąższowych chorób płuc, trwałe uszkodzenie płuc już nastąpiło. Dlatego ważne jest, aby skontaktować się z lekarzem przy pierwszych oznakach problemów z oddychaniem. Wiele schorzeń innych niż ChPL może wpływać na płuca. Wczesna i prawidłowa diagnoza ma istotne znaczenie dla właściwego leczenia.

W płucach główne drogi oddechowe, zwane oskrzelami, rozgałęziają się na coraz mniejsze przejścia. Najmniejsze drogi oddechowe, zwane oskrzelikami, prowadzą do małych pęcherzyków płucnych zwanych pęcherzykami płucnymi.

Choroba śródmiąższowa płuc wydaje się występować, gdy uszkodzenie płuc powoduje reakcję gojenia, która nie jest prawidłowa. Zazwyczaj organizm wytwarza odpowiednią ilość tkanki do naprawy uszkodzeń. Ale w przypadku ChŚP proces naprawy nie działa prawidłowo. Tkanka w pęcherzykach płucnych i wokół nich, zwanych pęcherzykami płucnymi, ulega zapaleniu, bliznowaceniu i pogrubieniu. Utrudnia to przenikanie tlenu do krwioobiegu.

Istnieje wiele rodzajów choroby śródmiąższowej płuc. Są one generalnie grupowane według znanych lub nieznanych przyczyn:

• Praca lub środowisko.
• Podstawowy stan ogólnoustrojowy.
• Niektóre rodzaje leków lub promieniowanie.
• Nieznana przyczyna.

Niektóre choroby śródmiąższowe płuc mogą być związane z paleniem tytoniu.

Długotrwałe narażenie na niektóre toksyny i zanieczyszczenia może uszkodzić płuca. Na przykład:

• Pylica. Pylica (noo-moe-koh-nee-O-sis) odnosi się do rodzaju choroby śródmiąższowej płuc spowodowanej wdychaniem pewnych rodzajów pyłu z pracy lub innego środowiska przez długi czas. Choroby w tej grupie mogą powodować bliznowacenie i uszkodzenie płuc w czasie, prowadząc do duszności i słabej zdolności do pobierania tlenu. Objawy te są nieodwracalne. Choroba jest często nazywana od rodzaju narażenia lub samej roli zawodowej. Obejmują one takie choroby, jak pylica węglowa, spowodowana wdychaniem pyłu węglowego, i azbestoza, spowodowana wdychaniem cząsteczek azbestu. Choroby te obejmują również krzemicę, spowodowaną wdychaniem pyłu krzemionkowego.
• Zapalenie płuc z nadwrażliwości. To zapalenie płuc jest spowodowane wdychaniem unoszących się w powietrzu substancji drażniących, często obejmujących białka organizmów żywych. Najczęstszymi z tych unoszących się w powietrzu substancji drażniących są białka ptaków, pleśń lub bakterie. Schorzenia tego typu są również często nazywane od rodzaju lub źródła narażenia. Na przykład, choroba hodowców gołębi lub miłośników ptaków wiąże się z narażeniem na białka ptaków, a choroba rolnika wiąże się z narażeniem na pleśniejące siano. Osoby z tym typem zapalenia płuc mogą wyzdrowieć, unikając substancji drażniącej. Ale ten typ zapalenia płuc może również pogorszyć się i prowadzić do bardziej trwałych uszkodzeń, jeśli ludzie nadal będą wdychać substancję drażniącą.

Niektóre choroby lub schorzenia mogą prowadzić do choroby śródmiąższowej płuc. Na przykład:

• Choroby tkanki łącznej. Obejmują one choroby autoimmunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina i mieszana choroba tkanki łącznej. Choroby te powodują nieprawidłową reakcję immunologiczną i mogą powodować zapalenie i bliznowacenie tkanek w organizmie, w tym w płucach.
• Sarkoidoza. Jest to choroba, która obejmuje wzrost małych skupisk komórek zapalnych zwanych granulomami w dowolnej części ciała - najczęściej w płucach i węzłach chłonnych. Inne często dotknięte narządy to oczy, skóra, serce, śledziona i wątroba.

Niektóre rodzaje leków mogą powodować chorobę śródmiąższową płuc u niektórych osób. Może to być odwracalne lub nie, w zależności od rodzaju i czasu trwania narażenia.

Leki najczęściej związane z ChŚP to:

• Leki chemioterapeutyczne. Leki zaprojektowane do zabijania komórek rakowych, takie jak bleomycyna, gemcitabina i inhibitory punktów kontrolnych odporności, mogą uszkadzać tkankę płuc.
• Leki na serce. Niektóre leki stosowane w leczeniu nieprawidłowego rytmu serca, takie jak amiodaron (Nexterone, Pacerone), mogą uszkadzać tkankę płuc.
• Niektóre antybiotyki. Nitrofurantoina (Macrobid, Macrodantin, inne) i daptomycyna mogą powodować uszkodzenie płuc.
• Leki przeciwzapalne. Niektóre leki przeciwzapalne, takie jak metotreksat (Trexall, Xatmep, inne) lub sulfasalazyna (Azulfidine), mogą uszkadzać płuca.

Napromienianie klatki piersiowej podczas leczenia niektórych rodzajów nowotworów - na przykład raka piersi i płuc - może prowadzić do uszkodzenia lub długotrwałego bliznowacenia u niektórych osób. Nasilenie uszkodzenia może zależeć od:

• Ile płuc było narażonych na promieniowanie.
• Całkowitej ilości podanego promieniowania.
• Czy stosowano również chemioterapię.
• Czy występuje choroba płuc.

Lista substancji i schorzeń, które mogą prowadzić do choroby śródmiąższowej płuc, jest długa. Mimo to u niektórych osób przyczyna nigdy nie zostaje znaleziona. Schorzenia o nieznanej przyczynie są grupowane pod nazwą idiopatycznych zapaleń śródmiąższowych. Na przykład:

• Idiopatyczne włóknienie płuc, zwane również IWP. IWP jest zazwyczaj postępującą chorobą płuc, która występuje, gdy tkanka płuc ulega uszkodzeniu i bliznowaceniu - to, co jest znane jako włóknienie. Idiopatyczny oznacza, że przyczyna nie jest znana. IWP można zobaczyć na obrazowaniu i biopsji, jeśli pobrana zostanie biopsja płuc. Ta pogrubiona, sztywna tkanka utrudnia prawidłowe funkcjonowanie płuc. Najczęstszy typ ChŚP, IWP często się pogarsza i jest nieodwracalny.
• Kryptogenne zapalenie organizujące, zwane również ZOK. ZOK jest rzadkim schorzeniem płuc, w którym małe drogi oddechowe, zwane oskrzelikami, i małe pęcherzyki wymiany powietrza, zwane pęcherzykami płucnymi, ulegają zapaleniu. To zapalenie utrudnia oddychanie. Badania obrazowe wykazują zapalenie płuc, ale ZOK nie jest infekcją, a przyczyna nie jest znana. Bliznowacenie lub włóknienie jest rzadkie, ale może wystąpić u niektórych pacjentów, jeśli stan powróci.
• Nieswoiste zapalenie śródmiąższowe. Ten typ choroby śródmiąższowej płuc powoduje zapalenie komórek lub tworzenie się tkanki bliznowatej w przestrzeniach między pęcherzykami płucnymi. Jest bardziej prawdopodobne u osób z chorobami tkanki łącznej, ale może być również związane z innymi schorzeniami.

Czynniki, które mogą zwiększać ryzyko wystąpienia śródmiąższowej choroby płuc, obejmują:

• Wiek. IChP znacznie częściej występuje u osób dorosłych, chociaż zdarza się również u niemowląt i dzieci.
• Kontakt z toksynami w miejscu pracy lub w środowisku. Praca w kopalni, rolnictwie lub budownictwie, lub narażenie na działanie zanieczyszczeń uszkadzających płuca, zwiększa ryzyko zachorowania na IChP.
• Palenie tytoniu. Niektóre postacie IChP częściej występują u osób z historią palenia tytoniu. Aktywne palenie może pogorszyć stan, szczególnie w przypadku współistnienia rozedmy płuc.
• Napromienianie i chemioterapia. Naświetlanie klatki piersiowej lub stosowanie niektórych leków chemioterapeutycznych zwiększa ryzyko choroby płuc.
• Choroby tkanki łącznej. Obejmuje to choroby autoimmunologiczne, które mogą zwiększać ryzyko wystąpienia IChP.

Choroba śródmiąższowa płuc może prowadzić do szeregu zagrażających życiu powikłań, w tym:

• Nadciśnienie płucne, znane również jako nadciśnienie płucne. W przeciwieństwie do ogólnoustrojowego nadciśnienia tętniczego, ta choroba dotyczy tylko tętnic płucnych. Tkanki bliznowate lub niski poziom tlenu ograniczają najmniejsze naczynia krwionośne, ograniczając przepływ krwi w płucach. Powoduje to wzrost ciśnienia w tętnicach płucnych i może pogorszyć wymianę tlenu, obniżając poziom tlenu we krwi. Nadciśnienie płucne jest poważną chorobą, która może się z czasem pogarszać, powodując niewydolność prawej strony serca.

• Niewydolność prawej komory serca, znana również jako cor pulmonale. Ten poważny stan występuje, gdy prawa komora dolna serca, znana również jako prawy przedsionek, musi pompować silniej niż zwykle, aby przesunąć krew przez zablokowane tętnice płucne. Ostatecznie prawa komora zawodzi z powodu dodatkowego wysiłku. Często jest to spowodowane nadciśnieniem płucnym.

• Niewydolność oddechowa. W końcowym stadium przewlekłej choroby śródmiąższowej płuc, niewydolność oddechowa występuje, gdy bardzo niski poziom tlenu we krwi, wraz ze wzrostem ciśnienia w tętnicach płucnych i prawej komorze, powoduje niewydolność serca.

Aby zapobiec śródmiąższowej chorobie płuc, należy unikać narażenia na działanie toksyn w miejscu pracy, takich jak azbest, pył węglowy i pył krzemionkowy. Należy również unikać narażenia na działanie toksyn w środowisku, takich jak białko ptasie, pleśń i bakterie. Jeśli musisz przebywać w pobliżu tych toksyn, chroń się, nosząc respirator. Inne sposoby zapobiegania ChPL obejmują niepalenie i unikanie biernego palenia. Jeśli masz chorobę autoimmunologiczną lub przyjmujesz leki, które zwiększają ryzyko zachorowania na ChPL, porozmawiaj ze swoim lekarzem o krokach, które możesz podjąć, aby zapobiec ChPL. Ponadto, zaszczep się, ponieważ infekcje dróg oddechowych mogą zaostrzyć objawy ChPL. Pamiętaj, aby co roku przyjmować szczepionkę przeciwko pneumokokom i szczepionkę przeciw grypie. Zapytaj również swojego lekarza o szczepienie przeciwko krztuścowi, COVID-19 i wirusowi syncytialnemu oddechowemu, zwanego również RSV.

Znalezienie przyczyny choroby śródmiąższowej płuc może być trudne, a czasem przyczyna nie może być ustalona. Wiele schorzeń zalicza się do kategorii ChŚP. Ponadto objawy wielu schorzeń mogą przypominać ChŚP. Pracownicy służby zdrowia muszą wykluczyć te schorzenia przed postawieniem diagnozy. Niektóre z poniższych badań mogą być konieczne. Badania laboratoryjne Badania krwi. Niektóre badania krwi mogą wykrywać białka, przeciwciała i inne markery chorób autoimmunologicznych lub reakcji zapalnych na narażenie na czynniki środowiskowe, takie jak pleśnie lub białko ptasie. Badania obrazowe Tomografia komputerowa, zwana również skanem TK. To badanie obrazowe jest kluczowe w diagnostyce choroby śródmiąższowej płuc. Czasami jest to pierwsze badanie w diagnostyce. Skanery TK wytwarzają trójwymiarowe obrazy struktur wewnętrznych. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości może być szczególnie pomocna w określeniu stopnia uszkodzenia płuc. Może pokazać szczegóły zwłóknienia, co może pomóc zawęzić diagnozę i ukierunkować decyzje dotyczące leczenia. Echokardiografia. Echokardiografia wykorzystuje fale dźwiękowe do wizualizacji serca. Może tworzyć nieruchome obrazy struktur serca i filmy pokazujące, jak pracuje serce. Badanie to może mierzyć ilość ciśnienia w prawej części serca. Badania czynności płuc Spirometria Powiększ obraz Zamknij Spirometria Spirometria Spirometria to urządzenie diagnostyczne, które mierzy ilość powietrza, którą można wdychać i wydychać, oraz czas potrzebny do całkowitego wydechu po głębokim wdechu. Spirometria i pojemność dyfuzyjna. To badanie wymaga szybkiego i energicznego wydechu przez rurkę podłączoną do urządzenia. Urządzenie mierzy, ile powietrza mogą pomieścić płuca i jak szybko można wypuścić powietrze z płuc. Mierzy również, jak łatwo tlen może przechodzić z płuc do krwioobiegu. Oksymetria. Na jednym z palców umieszcza się małe urządzenie do pomiaru poziomu tlenu we krwi. Badanie to można przeprowadzić w spoczynku lub w trakcie aktywności, aby monitorować przebieg choroby płuc i określić jej ciężkość. Analiza tkanki płuc Czasami choroby śródmiąższowe płuc można zdiagnozować tylko poprzez badanie niewielkiej ilości tkanki płucnej w laboratorium — to, co jest znane jako biopsja. Lekarz lub inny pracownik służby zdrowia może pobrać próbkę tkanki za pomocą jednej z tych metod: Bronchoskopia. W tej procedurze pracownik służby zdrowia pobiera bardzo małe próbki tkanki — zazwyczaj nie większe niż główka szpilki. Odbywa się to za pomocą cienkiej, elastycznej rurki, zwanej również bronchoskopem, która jest wprowadzana przez usta lub nos do płuc. Ryzyko związane z bronchoskopią jest zazwyczaj niewielkie, a mianowicie ból gardła przez ograniczony czas i chrypka spowodowana bronchoskopem. Ale próbki tkanki są czasami zbyt małe, aby postawić diagnozę. Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe. W tej procedurze lekarz wstrzykuje około łyżkę sterylnej wody solonej przez bronchoskop do części płuca, a następnie natychmiast ją odsysa. Roztwór, który jest usuwany, zawiera komórki z pęcherzyków płucnych. Chociaż płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe pobiera próbkę z większego obszaru płuca niż inne procedury, może nie dostarczyć wystarczających informacji, aby dowiedzieć się, co powoduje zwłóknienie płuc. Biopsja chirurgiczna. Chociaż jest to bardziej inwazyjna procedura z potencjalnymi powikłaniami, często jest to jedyny sposób na uzyskanie wystarczająco dużej próbki tkanki, aby postawić prawidłową diagnozę. Do tego badania stosuje się znieczulenie ogólne. Instrumenty chirurgiczne i mała kamera są wprowadzane przez jedno lub więcej małych nacięć między żebrami. Kamera pozwala chirurgowi oglądać płuca na monitorze wideo podczas pobierania próbek tkanki z płuc. Opieka w klinice Mayo Nasz troskliwy zespół ekspertów z kliniki Mayo może pomóc w rozwiązywaniu problemów zdrowotnych związanych z chorobą śródmiąższową płuc Zacznij tutaj Więcej informacji Opieka nad chorobą śródmiąższową płuc w klinice Mayo Bronchoskopia TK Echokardiografia Spirometria Pokaż więcej powiązanych informacji

Blizny płucne, które już wystąpiły w przebiegu śródmiąższowej choroby płuc, są nieodwracalne, a leczenie nie zawsze powstrzyma postęp choroby. Niektóre metody leczenia mogą na krótko złagodzić objawy lub spowolnić chorobę. Inne pomagają utrzymać jakość życia. Ponieważ wiele różnych typów chorób bliznowacenia nie ma zatwierdzonych lub sprawdzonych terapii, udział w badaniach klinicznych może być opcją uzyskania eksperymentalnego leczenia. Leki Trwają intensywne badania nad znalezieniem opcji leczenia dla określonych typów śródmiąższowych chorób płuc. Leczenie może się różnić w zależności od przyczyny ChPL i rodzaju uszkodzeń płuc. Opierając się na najnowszych dowodach naukowych, lekarz może zalecić: Leki kortykosteroidowe. Początkowo wiele osób z rozpoznaną ChPL jest leczonych kortykosteroidami, a mianowicie prednizonem (Prednison Intensol, Rayos). Czasami stosuje się inne leki immunosupresyjne. W zależności od przyczyny ChPL leki te mogą spowalniać, a nawet zapobiegać postępowi choroby. Leki spowalniające postęp idiopatycznego włóknienia płuc. Pirfenidon (Esbriet) i nintedanib (Ofev) to leki, które mogą spowalniać tempo pogarszania się IPF. Ofev został również zatwierdzony dla osób z włóknieniem płuc, które pogarsza się z powodu innych typów śródmiąższowych chorób płuc. Częste są działania niepożądane obu leków. Omów z lekarzem zalety i wady tych leków. Leki zmniejszające wydzielanie kwasu żołądkowego. Choroba refluksowa przełyku, znana również jako GERD, dotyczy większości osób z idiopatycznym włóknieniem płuc. GERD jest związana z większym uszkodzeniem płuc. Jeśli masz objawy refluksu kwasu, lekarz może przepisać metody leczenia GERD, które zmniejszają wydzielanie kwasu żołądkowego. Tlenoterapia Stosowanie tlenu nie może powstrzymać uszkodzenia płuc, ale może: Ułatwić oddychanie i ćwiczenia. Zapobiegać lub zmniejszać powikłania spowodowane niskim poziomem tlenu we krwi. Obniżać ciśnienie krwi w prawej komorze serca. Poprawiać sen i samopoczucie. Najprawdopodobniej będziesz otrzymywać tlen podczas snu lub ćwiczeń, chociaż niektórzy ludzie mogą go używać przez całą dobę. Rehabilitacja oddechowa Celem rehabilitacji oddechowej jest poprawa sprawności i umożliwienie pełnego, satysfakcjonującego życia. Dlatego programy rehabilitacji oddechowej koncentrują się na: Poznaniu choroby płuc. Ćwiczeniach, aby zwiększyć aktywność fizyczną przez dłuższy czas. Technikach oddechowych, które zwiększają wydajność płuc. Wsparciu emocjonalnym. Poradach żywieniowych. Chirurgia Transplantacja płuc może być ostatecznością dla niektórych osób z ciężką śródmiąższową chorobą płuc, gdy inne metody leczenia zawiodły. Więcej informacji Opieka nad śródmiąższową chorobą płuc w Mayo Clinic Transplantacja płuc Poradnictwo dotyczące rzucenia palenia Umów się na wizytę

Życie z przewlekłą chorobą płuc jest wyzwaniem emocjonalnym i fizycznym. Być może będziesz musiał zmienić swoje codzienne zwyczaje i aktywności — czasami znacznie — wraz z pogarszaniem się problemów z oddychaniem lub wzrostem potrzeb opieki zdrowotnej. Odczuwanie strachu, złości i smutku jest typowe, gdy opłakujesz utratę swojego dawnego stylu życia i martwisz się o to, co czeka ciebie i twoją rodzinę. Podziel się swoimi uczuciami z bliskimi i lekarzem. Otwarta rozmowa może pomóc tobie i twoim bliskim radzić sobie z emocjonalnymi wyzwaniami związanymi z chorobą. Ponadto, jasna komunikacja może pomóc tobie i twojej rodzinie zaplanować twoje potrzeby, jeśli twoja choroba się pogorszy. Pomyśl o dołączeniu do grupy wsparcia, gdzie możesz porozmawiać z ludźmi, którzy mierzą się z podobnymi wyzwaniami. Członkowie grupy mogą dzielić się strategiami radzenia sobie, wymieniać informacje na temat nowych metod leczenia lub po prostu słuchać, gdy wyrażasz swoje uczucia. Jeśli grupa nie jest dla ciebie, możesz porozmawiać z doradcą w indywidualnych konsultacjach.