Papvr

Częściowy nieprawidłowy powrót żył płucnych

W przypadku częściowego nieprawidłowego powrotu żył płucnych, niektóre żyły płucne nieprawidłowo wysyłają krew do prawego górnego przedsionka serca. Ten przedsionek nazywany jest prawym przedsionkiem. Zazwyczaj natleniona krew płynie z żył płucnych do lewego górnego przedsionka serca, jak pokazano po lewej stronie.

częściowy nieprawidłowy powrót żył płucnych jest rzadką wadą serca obecną od urodzenia. Oznacza to, że jest to wrodzona wada serca.

Inne nazwy tej choroby to:

• PAPVR.
• Częściowe nieprawidłowe połączenie żył płucnych.
• PAPVC.

W tym schorzeniu niektóre naczynia krwionośne płuc przyczepiają się do niewłaściwego miejsca w sercu. Naczynia te nazywane są żyłami płucnymi.

W typowym sercu natleniona krew płynie z płuc do lewego górnego przedsionka serca, zwanego lewym przedsionkiem. Następnie krew przepływa przez ciało.

W PAPVR krew płynie z płuc do prawego górnego przedsionka serca, zwanego prawym przedsionkiem. Dodatkowa krew przepływa do prawej strony serca. Może to spowodować obrzęk prawych komór serca.

Niektóre osoby z PAPVR mają otwór między górnymi komorami serca, zwany usterką przegrody międzyprzedsionkowej. Otwór pozwala na przepływ krwi między górnymi komorami serca. Mogą również wystąpić inne problemy z sercem. Dziecko urodzone z zespołem Turnera ma zwiększone ryzyko wystąpienia PAPVR.

Objawy zależą od tego, czy występują inne problemy z sercem. Częstym objawem częściowego unaczynienia płucnego żyłami (PAPVR) są problemy z oddychaniem.

Jeśli PAPVR występuje z innymi problemami sercowymi, może zostać zdiagnozowany wkrótce po urodzeniu. Jeśli stan jest łagodny, może nie zostać zdiagnozowany aż do wieku dorosłego.

Pracownik służby zdrowia przeprowadza badanie fizykalne i osłuchuje serce za pomocą stetoskopu. Można usłyszeć szmer, zwany szumem serca.

Do diagnozy częściowego unaczynienia płucnego żyłami (PAPVR) wykonuje się echokardiogram. Badanie to wykorzystuje fale dźwiękowe do tworzenia obrazów bijącego serca. Echokardiogram pokazuje żyły płucne i wielkość komór serca. Mierzy również szybkość przepływu krwi. Echokardiogram może pomóc w diagnozie wady serca.

Jeśli potrzebne są dodatkowe informacje, można wykonać inne badania, takie jak elektrokardiogram (EKG), zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej lub tomografia komputerowa.

Zabieg chirurgiczny w celu naprawy serca może być konieczny, jeśli:

• W sercu miesza się duża ilość krwi bogatej w tlen i krwi ubogiej w tlen.
• Stan ten powoduje wiele infekcji płuc.

Jeśli nie występują objawy, zabieg chirurgiczny może nie być konieczny. Jeśli konieczny jest zabieg chirurgiczny w związku z innym schorzeniem serca, chirurdzy mogą jednocześnie naprawić PAPVR.

Podczas operacji naprawy PAPVR chirurg kardiolog:

• Ponownie łączy żyły płucne z lewą górną komorą serca.
• Zamyka wszelkie otwory w sercu.

Osoba z częściowym unaczynieniem płucnym żyłami (PAPVR) potrzebuje regularnych badań kontrolnych przez całe życie w celu sprawdzenia, czy nie występują powikłania. Najlepiej skonsultować się z pracownikiem służby zdrowia wyszkolonym w dziedzinie wad wrodzonych serca. Ten typ lekarza nazywa się kardiologiem wrodzonym.

Aby zdiagnozować wrodzoną wadę serca u dorosłych, pracownik służby zdrowia przeprowadza badanie i osłuchuje serce za pomocą stetoskopu. Zazwyczaj zadawane są pytania dotyczące objawów oraz wywiadu medycznego i rodzinnego.

Przeprowadzane są badania mające na celu sprawdzenie stanu serca i wykrycie innych schorzeń, które mogą powodować podobne objawy.

Badania służące do diagnozowania lub potwierdzania wrodzonych wad serca u dorosłych obejmują:

• Elektrokardiogram (EKG). To szybkie badanie rejestruje aktywność elektryczną serca. Pokazuje, jak bije serce. Do klatki piersiowej, a czasem do ramion lub nóg, przymocowane są elektrody – lepkie plastry z czujnikami. Przewody łączą plastry z komputerem, który drukuje lub wyświetla wyniki. EKG może pomóc w diagnozowaniu nieprawidłowego rytmu serca.
• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej pokazuje stan serca i płuc. Można na nim stwierdzić, czy serce jest powiększone lub czy płuca zawierają nadmiar krwi lub innego płynu. Mogą to być oznaki niewydolności serca.
• Pulsoksymetria. Czujnik umieszczony na opuszku palca rejestruje, ile tlenu znajduje się we krwi. Zbyt mała ilość tlenu może być oznaką schorzenia serca lub płuc.
• Echocardiogram. Echocardiogram wykorzystuje fale dźwiękowe do tworzenia obrazów bijącego serca. Pokazuje, jak krew przepływa przez serce i zastawki serca. Standardowy echocardiogram wykonuje zdjęcia serca z zewnątrz ciała.

Jeśli standardowy echocardiogram nie dostarcza wystarczającej ilości szczegółów, pracownik służby zdrowia może wykonać transesophageal echocardiogram (TEE). Badanie to zapewnia szczegółowy obraz serca i głównej tętnicy ciała, zwanej aortą. TEE tworzy obrazy serca od wewnątrz ciała. Często jest wykonywane w celu zbadania zastawki aorty.

• Testy wysiłkowe. Te testy często obejmują chodzenie na bieżni lub jazdę na rowerze stacjonarnym, podczas gdy monitorowana jest aktywność serca. Testy wysiłkowe mogą pokazać, jak serce reaguje na aktywność fizyczną. Jeśli nie można ćwiczyć, można podać leki, które wpływają na serce podobnie jak ćwiczenia. Podczas testu wysiłkowego można wykonać echocardiogram.
• Rezonans magnetyczny serca. Rezonans magnetyczny serca, zwany również rezonansem magnetycznym serca, może być wykonany w celu diagnozowania i badania wrodzonych wad serca. Badanie tworzy trójwymiarowe obrazy serca, co pozwala na dokładny pomiar komór serca.
• Cewnikowanie serca. W tym badaniu cienka, elastyczna rurka zwana cewnikiem jest wprowadzana do naczynia krwionośnego, zwykle w okolicy pachwiny, i prowadzona do serca. Badanie to może dostarczyć szczegółowych informacji na temat przepływu krwi i działania serca. Niektóre zabiegi kardiologiczne można wykonać podczas cewnikowania serca.

Echocardiogram. Echocardiogram wykorzystuje fale dźwiękowe do tworzenia obrazów bijącego serca. Pokazuje, jak krew przepływa przez serce i zastawki serca. Standardowy echocardiogram wykonuje zdjęcia serca z zewnątrz ciała.

Jeśli standardowy echocardiogram nie dostarcza wystarczającej ilości szczegółów, pracownik służby zdrowia może wykonać transesophageal echocardiogram (TEE). Badanie to zapewnia szczegółowy obraz serca i głównej tętnicy ciała, zwanej aortą. TEE tworzy obrazy serca od wewnątrz ciała. Często jest wykonywane w celu zbadania zastawki aorty.

Niektóre lub wszystkie z tych badań mogą być również wykonywane w celu diagnozowania wrodzonych wad serca u dzieci.

Osoba urodzona z wrodzoną wadą serca często może być skutecznie leczona w dzieciństwie. Ale czasami wada serca może nie wymagać naprawy w dzieciństwie lub objawy nie są zauważane aż do wieku dorosłego.

Leczenie wrodzonych wad serca u dorosłych zależy od konkretnego rodzaju wady serca i jej ciężkości. Jeśli wada serca jest łagodna, jedynym niezbędnym leczeniem mogą być regularne kontrole stanu zdrowia.

Inne metody leczenia wrodzonych wad serca u dorosłych mogą obejmować leki i operację.

Niektóre łagodne rodzaje wrodzonych wad serca u dorosłych można leczyć za pomocą leków, które pomagają sercu lepiej pracować. Leki mogą być również podawane w celu zapobiegania zakrzepom krwi lub kontrolowania nieregularnego bicia serca.

Niektórzy dorośli z wrodzoną wadą serca mogą potrzebować urządzenia medycznego lub operacji serca.

• Implantowane urządzenia serca. Może być potrzebny rozrusznik serca lub wszczepialny kardiowerter-defibrylator (ICD). Urządzenia te pomagają poprawić niektóre powikłania, które mogą wystąpić w przypadku wrodzonych wad serca u dorosłych.
• Zabiegi przezcewnikowe. Niektóre rodzaje wrodzonych wad serca u dorosłych można naprawić za pomocą cienkich, elastycznych rurek zwanych cewnikami. Takie zabiegi pozwalają lekarzom naprawić serce bez operacji na otwartym sercu. Lekarz wprowadza cewnik przez naczynie krwionośne, zwykle w pachwinie, i prowadzi go do serca. Czasami używa się więcej niż jednego cewnika. Po umieszczeniu na miejscu lekarz wprowadza przez cewnik małe narzędzia, aby naprawić wadę serca.
• Operacja na otwartym sercu. Jeśli leczenie cewnikowe nie może naprawić wrodzonej wady serca, może być konieczna operacja na otwartym sercu. Rodzaj operacji serca zależy od konkretnej wady serca.
• Transplantacja serca. Jeśli poważnej wady serca nie można wyleczyć, może być konieczna transplantacja serca.

Dorośli z wrodzoną wadą serca są narażeni na ryzyko wystąpienia powikłań — nawet jeśli w dzieciństwie przeprowadzono operację w celu usunięcia wady. Ważna jest długotrwała opieka następcza. Idealnie byłoby, gdyby opiekę nad Tobą sprawował lekarz przeszkolony w leczeniu dorosłych z wrodzoną wadą serca. Ten typ lekarza nazywa się kardiologiem wrodzonym.

Opieka następcza może obejmować badania krwi i obrazowania w celu sprawdzenia, czy nie ma powikłań. Jak często potrzebujesz kontroli stanu zdrowia zależy od tego, czy Twoja wrodzona wada serca jest łagodna, czy złożona.

Jeśli masz wrodzoną wadę serca, mogą być zalecane zmiany stylu życia, aby utrzymać serce w zdrowiu i zapobiec powikłaniom.

Rozmowa z innymi osobami, które mają wrodzoną wadę serca, może przynieść pocieszenie i wsparcie. Zapytaj swój zespół opieki zdrowotnej, czy istnieją jakieś grupy wsparcia w Twojej okolicy.

Przydatne może być również zapoznanie się z własnym stanem zdrowia. Warto dowiedzieć się:

• Nazwy i szczegółów dotyczących Twojej wady serca oraz sposobu jej leczenia.
• Objawów Twojego konkretnego rodzaju wrodzonej wady serca i kiedy należy skontaktować się z zespołem opieki zdrowotnej.
• Jak często należy wykonywać badania kontrolne.
• Informacji o przyjmowanych lekach i ich skutkach ubocznych.
• Jak zapobiegać zakażeniom serca i czy należy przyjmować antybiotyki przed zabiegami stomatologicznymi.
• Wytycznych dotyczących ćwiczeń fizycznych i ograniczeń w pracy.
• Informacji o planowaniu rodziny i antykoncepcji.
• Informacji o ubezpieczeniu zdrowotnym i dostępnych opcjach.