Śródbłonkowe Zwłóknienie Płuc

Płucopochodna włóknienie to bliznowacenie i zgrubienie tkanki wokół i między pęcherzykami płucnymi zwanymi pęcherzykami płucnymi, jak pokazano po prawej stronie. Zdrowe płuco ze zdrowymi pęcherzykami płucnymi pokazano po lewej stronie.

Płucopochodna włóknienie to choroba płuc, która występuje, gdy tkanka płucna ulega uszkodzeniu i bliznowaceniu. Ta zgrubiała, sztywna tkanka utrudnia prawidłowe funkcjonowanie płuc. Płucopochodna włóknienie postępuje z czasem. Niektóre osoby mogą pozostawać stabilne przez długi czas, ale u innych stan pogarsza się szybciej. Wraz z pogarszaniem się stanu, osoby te stają się coraz bardziej zadyszne.

Bliznowacenie, które występuje w przebiegu płucopochodnej włóknienia, może być spowodowane wieloma czynnikami. Często lekarze i inni pracownicy służby zdrowia nie są w stanie określić przyczyny problemu. Kiedy nie można znaleźć przyczyny, stan ten nazywany jest idiopatyczną płucopochodną włóknieniem.

Idiopatyczna płucopochodna włóknienie zwykle występuje u osób w średnim i starszym wieku. Czasami płucopochodna włóknienie jest diagnozowana u dzieci i niemowląt, ale nie jest to częste.

Uszkodzenie płuc spowodowane płucopochodną włóknieniem jest nieodwracalne. Leki i terapie mogą czasami pomóc spowolnić tempo włóknienia, złagodzić objawy i poprawić jakość życia. U niektórych osób przeszczep płuc może być opcją.

Objawy włóknienia płuc mogą obejmować: Duszność. Kaszel suchy. Złe samopoczucie. Utrata masy ciała, której się nie planowało. Bóle mięśni i stawów. Rozszerzenie i zaokrąglenie końcówek palców rąk lub nóg, zwane pałeczkowaceniem. Szybkość pogarszania się włóknienia płuc w czasie i nasilenie objawów mogą znacznie się różnić w zależności od osoby. Niektóre osoby chorują bardzo szybko z ciężką chorobą. Inne mają umiarkowane objawy, które pogarszają się wolniej, w ciągu miesięcy lub lat. U osób z włóknieniem płuc, szczególnie idiopatycznym włóknieniem płuc, duszność może nagle się pogorszyć w ciągu kilku tygodni lub dni. Nazywa się to ostrym zaostrzeniem. Może zagrażać życiu. Przyczyną ostrego zaostrzenia może być inna choroba lub infekcja, np. infekcja płuc. Ale zazwyczaj przyczyna nie jest znana. Jeśli masz objawy włóknienia płuc, skontaktuj się z lekarzem lub innym pracownikiem służby zdrowia jak najszybciej. Jeśli twoje objawy się pogorszą, zwłaszcza jeśli pogorszą się szybko, skontaktuj się natychmiast z zespołem opieki zdrowotnej.

Jeśli masz objawy włóknienia płuc, skontaktuj się z lekarzem lub innym pracownikiem służby zdrowia tak szybko, jak to możliwe. Jeśli twoje objawy się pogarszają, zwłaszcza jeśli pogarszają się szybko, skontaktuj się natychmiast z zespołem opieki zdrowotnej. Zapisz się bezpłatnie i otrzymuj treści na temat przeszczepu płuc i włóknienia płuc, a także wiedzę specjalistyczną na temat zdrowia płuc. Wybierz lokalizację

Płucna pylica to bliznowacenie i zgrubienie tkanki wokół i między pęcherzykami płucnymi, zwanymi pęcherzykami płucnymi. Zmiany te utrudniają przenikanie tlenu do krwioobiegu.

Uszkodzenie płuc prowadzące do płucnej pylicy może być spowodowane wieloma różnymi czynnikami. Przykłady obejmują długotrwałą ekspozycję na niektóre toksyny, radioterapię, niektóre leki i niektóre schorzenia. W niektórych przypadkach przyczyna płucnej pylicy jest nieznana.

Rodzaj wykonywanej pracy i miejsce pracy lub zamieszkania mogą być przyczyną lub częścią przyczyny płucnej pylicy. Ciągły lub powtarzający się kontakt z toksynami lub zanieczyszczeniami - substancjami szkodzącymi jakości wody, powietrza lub ziemi - może uszkadzać płuca, zwłaszcza jeśli nie stosuje się sprzętu ochronnego. Przykłady obejmują:

• Pył krzemionkowy.
• Włókna azbestowe.
• Pyły metali ciężkich.
• Pyły drewna, węgla i zbóż.
• Pleśń.
• Odchody ptaków i zwierząt.

Niektóre osoby poddawane radioterapii klatki piersiowej, np. w przypadku raka płuca lub piersi, wykazują oznaki uszkodzenia płuc miesiące, a czasem lata po leczeniu. Nasilenie uszkodzenia może zależeć od:

• Ile płuca było narażone na promieniowanie.
• Całkowitej dawki promieniowania.
• Czy stosowano również chemioterapię.
• Czy występuje choroba płuc.

Wiele leków może uszkadzać płuca. Niektóre przykłady obejmują:

• Chemioterapia. Leki przeznaczone do zabijania komórek rakowych, takie jak metotreksat (Trexall, Otrexup, inne), bleomycyna i cyklofosfamid (Cytoxan), mogą uszkadzać tkankę płucną.
• Leki na serce. Niektóre leki stosowane w leczeniu nieprawidłowego rytmu serca, takie jak amiodaron (Nexterone, Pacerone), mogą uszkadzać tkankę płucną.
• Niektóre antybiotyki. Antybiotyki takie jak nitrofurantoina (Macrobid, Macrodantin) lub etambutol (Myambutol) mogą powodować uszkodzenie płuc.
• Leki przeciwzapalne. Niektóre leki przeciwzapalne, takie jak rytuksymab (Rituxan) lub sulfasalazyna (Azulfidine), mogą powodować uszkodzenie płuc.

Uszkodzenie płuc może również wynikać z wielu schorzeń, w tym:

• Zapalenie skóry i mięśni, choroba zapalna charakteryzująca się osłabieniem mięśni i wysypką skórną.
• Toczeń rumieniowaty układowy, choroba występująca, gdy układ odpornościowy organizmu atakuje własne tkanki i narządy.
• Mieszana choroba tkanki łącznej, która charakteryzuje się mieszanką objawów różnych zaburzeń, takich jak toczeń rumieniowaty układowy, twardzina i polimiozytis.
• Zapalenie płuc, infekcja, która powoduje zapalenie pęcherzyków płucnych w jednym lub obu płucach.
• Polimiozytis, choroba zapalna powodująca osłabienie mięśni po obu stronach ciała.
• Rzeżączka, choroba zapalna, która atakuje stawy i inne układy organizmu.
• Sarkoidoza, choroba zapalna, która najczęściej atakuje płuca i węzły chłonne.
• Twardzina, grupa rzadkich chorób, które obejmują twardnienie i kurczenie się skóry, a także problemy wewnątrz organizmu.

Wiele substancji i schorzeń może prowadzić do płucnej pylicy. Mimo to u wielu osób przyczyna nigdy nie zostaje ustalona. Jednak czynniki ryzyka, takie jak palenie tytoniu lub narażenie na zanieczyszczenie powietrza, mogą być związane z chorobą, nawet jeśli przyczyny nie można potwierdzić. Płucna pylica o nieznanej przyczynie nazywana jest idiopatyczną płucną pylicą.

Wiele osób z idiopatyczną płucną pylicą może również mieć chorobę refluksową przełyku, zwaną również GERD. Stan ten występuje, gdy kwas z żołądka cofa się do przełyku. GERD może być czynnikiem ryzyka idiopatycznej płucnej pylicy lub powodować szybszy postęp choroby. Jednak potrzebne są dalsze badania.

Zazwyczaj włóknienie płuc występuje u dzieci i niemowląt, ale nie jest to częste. Idiopatyczne włóknienie płuc znacznie częściej dotyczy osób w średnim i starszym wieku. Inne rodzaje włóknienia płuc, takie jak to spowodowane chorobą tkanki łącznej, mogą wystąpić u młodszych osób.

Czynniki, które mogą zwiększać ryzyko włóknienia płuc, obejmują:

• Palenie tytoniu. Jeśli obecnie palisz lub paliłeś w przeszłości, masz większe ryzyko zachorowania na włóknienie płuc niż osoby, które nigdy nie paliły. Osoby z rozedmą płuc również są bardziej narażone na ryzyko.
• Niektóre rodzaje pracy. Masz większe ryzyko zachorowania na włóknienie płuc, jeśli pracujesz w kopalni, rolnictwie lub budownictwie. Ryzyko jest również większe, jeśli masz ciągły lub powtarzający się kontakt z substancjami zanieczyszczającymi, o których wiadomo, że uszkadzają płuca.
• Leczenie nowotworów. Przeprowadzenie radioterapii klatki piersiowej lub stosowanie niektórych leków chemioterapeutycznych może zwiększyć ryzyko włóknienia płuc.
• Genetyka. Niektóre rodzaje włóknienia płuc występują w rodzinach, więc geny mogą odgrywać rolę.

Powikłania włóknienia płuc mogą obejmować:

• Niewydolność serca po prawej stronie. Ten poważny stan występuje, gdy prawa komora serca musi pompować silniej niż zwykle, aby przesunąć krew przez częściowo zablokowane tętnice płucne.
• Niewydolność oddechowa. Jest to często ostatni etap długotrwałej choroby płuc. Występuje, gdy poziom tlenu we krwi spada niebezpiecznie nisko.
• Rak płuca. Długotrwałe włóknienie płuc zwiększa ryzyko zachorowania na raka płuca.
• Inne problemy płucne. W miarę pogarszania się włóknienia płuc z czasem może prowadzić do poważnych problemów, takich jak zakrzepy krwi w płucach, zapadnięcie się płuca lub infekcje płuc.

Aby zdiagnozować włóknienie płuc, lekarz lub inny pracownik służby zdrowia przegląda historię choroby i historię rodzinną pacjenta oraz przeprowadza badanie fizykalne. Możesz porozmawiać o swoich objawach i omówić przyjmowane leki. Prawdopodobnie zostaniesz również zapytany o ciągły lub powtarzający się kontakt z pyłami, gazami, chemikaliami lub podobnymi substancjami, szczególnie w miejscu pracy.

Podczas badania fizykalnego pracownik służby zdrowia uważnie słucha płuc podczas oddychania. Włóknienie płuc często występuje wraz z trzeszczącym dźwiękiem u podstawy płuc.

Możesz wykonać jeden lub więcej z tych badań.

• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej. Obrazy klatki piersiowej mogą pokazać tkankę bliznowatą, która jest zwykle częścią włóknienia płuc. Czasami zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej może nie wykazywać żadnych zmian. Konieczne mogą być dalsze badania, aby dowiedzieć się, dlaczego masz duszności.
• Tomografia komputerowa (TK). TK łączy obrazy rentgenowskie wykonane z wielu różnych kątów, aby stworzyć obrazy struktur wewnątrz ciała. TK wysokiej rozdzielczości może być pomocna w diagnozowaniu włóknienia płuc i w określeniu, jak duże uszkodzenie płuc wystąpiło. Niektóre rodzaje włóknienia mają określone wzorce.

Nazywane również testami czynności płuc, są wykonywane, aby sprawdzić, jak dobrze działają twoje płuca:

• Spirometria. W tym teście szybko i z siłą wydychasz powietrze przez rurkę podłączoną do urządzenia. Urządzenie mierzy, ile powietrza mogą pomieścić płuca i jak szybko powietrze przepływa do płuc i z płuc.
• Badanie objętości płuc. To badanie mierzy ilość powietrza, jaką płuca utrzymują w różnych momentach podczas wdechu i wydechu.
• Badanie dyfuzji płuc. To badanie pokazuje, jak dobrze organizm przenosi tlen i dwutlenek węgla między płucami a krwią.
• Pulsoksymetria. To proste badanie wykorzystuje małe urządzenie umieszczone na jednym z palców, aby zmierzyć, ile tlenu znajduje się we krwi. Procent tlenu we krwi nazywany jest saturacją tlenową. Twój pracownik służby zdrowia może zalecić sześciominutowy test chodu z kontrolą saturacji tlenowej.
• Test wysiłkowy. Test wysiłkowy na bieżni lub rowerze stacjonarnym może służyć do monitorowania czynności serca i płuc podczas aktywności.
• Badanie gazometryczne krwi tętniczej. W tym badaniu pobierana jest próbka krwi, zwykle z tętnicy w nadgarstku, i jest badana. Mierzony jest poziom tlenu i dwutlenku węgla w próbce.

Oprócz wykazania, czy masz włóknienie płuc, badania obrazowe i testy czynności płuc mogą być wykorzystywane do sprawdzania stanu zdrowia w czasie i obserwowania, jak działają leczenia.

Jeśli inne badania nie mogą znaleźć przyczyny twojego stanu, może być konieczne usunięcie niewielkiej ilości tkanki płucnej. Nazywa się to biopsją. Próbka biopsji jest następnie badana w laboratorium w celu zdiagnozowania włóknienia płuc lub wykluczenia innych schorzeń. Jedna z tych metod może być użyta do pobrania próbki tkanki:

• Biopsja chirurgiczna. Chociaż biopsja chirurgiczna jest inwazyjna i niesie ze sobą potencjalne powikłania, może być jedynym sposobem na postawienie prawidłowej diagnozy. Zabieg ten może być przeprowadzony jako małoinwazyjny zabieg chirurgiczny zwany video-wspomaganą torakoskopią (VATS). Biopsja może być również przeprowadzona jako otwarta operacja zwana torakotomią.

  Podczas VATS chirurg wprowadza narzędzia chirurgiczne i małą kamerę przez dwa lub trzy małe nacięcia między żebrami. Chirurg obserwuje płuca na monitorze wideo, jednocześnie pobierając próbki tkanki z płuc. Podczas zabiegu kombinacja leków wprowadza pacjenta w stan podobny do snu, zwany znieczuleniem ogólnym.

  Podczas torakotomii chirurg usuwa próbkę tkanki płucnej przez nacięcie, które otwiera klatkę piersiową między żebrami. Ta otwarta operacja jest również wykonywana w znieczuleniu ogólnym.

• Bronchoskopia. W tym zabiegu pobierane są bardzo małe próbki tkanki - zwykle nie większe niż główka szpilki. Mała, elastyczna rurka zwana bronchoskopem jest wprowadzana przez usta lub nos do płuc, aby pobrać próbki. Próbki tkanki są czasami zbyt małe, aby postawić prawidłową diagnozę. Ale ta forma biopsji może być również użyta do wykluczenia innych schorzeń.

Biopsja chirurgiczna. Chociaż biopsja chirurgiczna jest inwazyjna i niesie ze sobą potencjalne powikłania, może być jedynym sposobem na postawienie prawidłowej diagnozy. Zabieg ten może być przeprowadzony jako małoinwazyjny zabieg chirurgiczny zwany video-wspomaganą torakoskopią (VATS). Biopsja może być również przeprowadzona jako otwarta operacja zwana torakotomią.

Podczas VATS chirurg wprowadza narzędzia chirurgiczne i małą kamerę przez dwa lub trzy małe nacięcia między żebrami. Chirurg obserwuje płuca na monitorze wideo, jednocześnie pobierając próbki tkanki z płuc. Podczas zabiegu kombinacja leków wprowadza pacjenta w stan podobny do snu, zwany znieczuleniem ogólnym.

Podczas torakotomii chirurg usuwa próbkę tkanki płucnej przez nacięcie, które otwiera klatkę piersiową między żebrami. Ta otwarta operacja jest również wykonywana w znieczuleniu ogólnym.

Bronchoskopia. W tym zabiegu pobierane są bardzo małe próbki tkanki - zwykle nie większe niż główka szpilki. Mała, elastyczna rurka zwana bronchoskopem jest wprowadzana przez usta lub nos do płuc, aby pobrać próbki. Próbki tkanki są czasami zbyt małe, aby postawić prawidłową diagnozę. Ale ta forma biopsji może być również użyta do wykluczenia innych schorzeń.

Możesz wykonać badania krwi, aby sprawdzić czynność wątroby i nerek. Badania krwi mogą również sprawdzić i wykluczyć inne schorzenia.