Rak, Retinoblastoma

Twoje oko jest złożoną i zwartą strukturą o średnicy około 1 cala (2,5 centymetra). Odbiera miliony informacji o świecie zewnętrznym, które są szybko przetwarzane przez mózg.

Retinoblastoma jest rodzajem raka oka, który zaczyna się od wzrostu komórek w siatkówce. Siatkówka to światłoczuła błona wewnątrz oka.

Siatkówka składa się z tkanki nerwowej, która wyczuwa światło wpadające przez przednią część oka. Światło powoduje, że siatkówka wysyła sygnały do mózgu. Mózg interpretuje te sygnały jako obrazy.

Retinoblastoma występuje najczęściej u małych dzieci. Zazwyczaj jest diagnozowana przed ukończeniem 2 roku życia. Najczęściej dotyczy jednego oka. Czasami występuje w obu oczach.

Istnieje kilka metod leczenia retinoblastomy. W przypadku większości dzieci leczenie nie wymaga usunięcia oka, aby pozbyć się raka. Perspektywy dla dzieci z rozpoznaną retinoblastomą są dość dobre.

Objawy i oznaki retinoblastoma obejmują:

• Białe zabarwienie w centralnym kółku oka, gdy świeci się w oko. Może być widoczne na zdjęciach z lampą błyskową.
• Zaczerwienienie oka.
• Obrzęk oka.
• Oczy wydają się patrzeć w różnych kierunkach.
• Utrata wzroku.

Umów się na wizytę u lekarza lub innego pracownika służby zdrowia, jeśli zauważysz jakiekolwiek niepokojące zmiany w oczach dziecka.

Retinoblastom jest spowodowany zmianami w komórkach oka. Nie zawsze wiadomo, co powoduje zmiany prowadzące do tego nowotworu oka.

Retinoblastom zaczyna się, gdy komórki oka ulegają zmianom w swoim DNA. DNA komórki zawiera instrukcje, które mówią komórce, co ma robić. W zdrowych komórkach DNA wydaje instrukcje dotyczące wzrostu i namnażania się w określonym tempie. Instrukcje te nakazują również komórkom obumarcie w określonym czasie. W komórkach rakowych zmiany w DNA dają inne instrukcje. Zmiany te nakazują komórkom rakowych wytwarzanie wielu nowych komórek szybko. Komórki rakowe mogą nadal żyć, gdy zdrowe komórki obumarłyby. To powoduje zbyt dużą liczbę komórek.

W retinoblastomie ten wzrost komórek zachodzi w siatkówce. Siatkówka to światłoczuła błona wewnątrz oka. Siatkówka składa się z tkanki nerwowej, która wyczuwa światło, gdy wpada przez przednią część oka. Światło powoduje, że siatkówka wysyła sygnały do mózgu. Mózg interpretuje sygnały jako obrazy.

W miarę jak komórki rakowe gromadzą się w siatkówce, mogą tworzyć masę, zwaną guzem. Guz może rosnąć, inwaderując i niszcząc zdrową tkankę organizmu. Z czasem komórki rakowe mogą odrywać się i rozprzestrzeniać na inne części ciała. Kiedy rak się rozprzestrzenia, nazywa się to rakiem przerzutowym. Retinoblastom rzadko się rozprzestrzenia, zwłaszcza jeśli zostanie wykryty wcześnie.

W większości przypadków retinoblastomu nie wiadomo, co powoduje zmiany w DNA, które prowadzą do raka. Jednak możliwe jest, że dzieci dziedziczą zmiany w DNA od swoich rodziców. Zmiany te mogą zwiększać ryzyko zachorowania na retinoblastom.

Czynniki ryzyka retinoblastomy obejmują:

• Młody wiek. Retinoblastoma najczęściej występuje u bardzo małych dzieci. Zazwyczaj diagnozowana jest przed ukończeniem 2 roku życia. Retinoblastoma występująca później w życiu jest bardzo rzadka.
• Zmiany w DNA dziedziczone w rodzinie. Zmiany w DNA zwiększające ryzyko retinoblastomy mogą być przekazywane z rodziców na dzieci. Dzieci z tymi dziedzicznymi zmianami w DNA mają tendencję do zachorowania na retinoblastomę w młodszym wieku. Mają też tendencję do występowania retinoblastomy w obu oczach.

Dzieci z retinoblastoma mogą rozwinąć powikłania.

Po leczeniu istnieje ryzyko, że rak może powrócić w oku lub w jego pobliżu. Z tego powodu zespół opieki zdrowotnej dziecka opracuje plan wizyt kontrolnych. Plan wizyt kontrolnych dziecka będzie zależał od zastosowanych metod leczenia. Typowy plan może obejmować badania oczu co kilka miesięcy przez pierwsze kilka lat po leczeniu.

Dzieci z postacią retinoblastoma, która może być dziedziczna, mogą mieć zwiększone ryzyko zachorowania na inne rodzaje nowotworów.

Ryzyko tych nowotworów jest zwiększone:

• Rak kości.
• Rak pęcherza moczowego.
• Rak piersi.
• Chłoniak Hodgkina.
• Rak płuca.
• Melanoma.
• Pineoblastoma.
• Mięsak tkanek miękkich.

Zespół opieki zdrowotnej dziecka może zalecić badania przesiewowe w kierunku tych innych rodzajów nowotworów.

Nie ma sposobu, aby zapobiec retinoblastomie. Niektóre retinoblastomy są spowodowane zmianami w DNA, które występują w rodzinach. Jeśli retinoblastoma występuje w Twojej rodzinie, powiedz o tym swojemu lekarzowi. Razem możecie rozważyć wykonanie testów genetycznych w celu sprawdzenia zmian w Twoim DNA, które zwiększają ryzyko zachorowania na retinoblastomę. Twój lekarz może skierować Cię do genetyka lub innego specjalisty medycznego przeszkolonego w dziedzinie genetyki. Ta osoba może pomóc Ci zdecydować, czy poddać się testom genetycznym. Jeśli Twoje dzieci mają zwiększone ryzyko zachorowania na retinoblastomę, można zaplanować opiekę w celu zarządzania tym ryzykiem. Na przykład, badania oczu mogą rozpocząć się wkrótce po urodzeniu. W ten sposób retinoblastoma może zostać zdiagnozowana bardzo wcześnie. Te badania przesiewowe mogą wykryć raka, gdy jest mały i ma większą szansę na wyleczenie. Jeśli nie masz dzieci, ale planujesz je mieć, porozmawiaj ze swoim zespołem medycznym o rodzinnych przypadkach retinoblastomy. Testy genetyczne mogą pomóc Tobie i Twojemu partnerowi zrozumieć, czy istnieje ryzyko przekazania zmian w DNA przyszłym dzieciom. Twój zespół medyczny może mieć opcje, które pomogą Ci zarządzać tym ryzykiem.

Diagnoza retinoblastoma często zaczyna się od badania oczu. Badania obrazowe mogą pomóc określić wielkość nowotworu.

Pracownik służby zdrowia dokładnie bada oczy dziecka podczas badania okulistycznego. Może to obejmować badanie wzroku dziecka i użycie specjalnego światła do zajrzenia do oka. Czasami bardzo małe dzieci mają trudności z utrzymaniem nieruchomej pozycji podczas dokładnego badania okulistycznego. Zespół opieki zdrowotnej może zalecić podanie leku, aby dziecko znajdowało się w stanie przypominającym sen, dzięki czemu badanie może zostać zakończone. Wyniki badania okulistycznego dają zespołowi opieki zdrowotnej wskazówki dotyczące przyczyny objawów dziecka.

Badania obrazowe tworzą obrazy wnętrza ciała. W przypadku retinoblastoma, badania obrazowe są wykorzystywane do badania oka i okolicznych obszarów. Obrazy mogą pokazywać wielkość nowotworu i to, czy rozprzestrzenił się poza oko. Badania obrazowe mogą obejmować między innymi USG i MRI.

Testy genetyczne wykorzystują próbkę krwi lub śliny do poszukiwania zmian w DNA. Testy genetyczne w przypadku retinoblastoma szukają zmian w części DNA zwanej genem RB1.

Każdy, kto ma retinoblastoma, ma zmiany w genie RB1 w komórkach nowotworowych. Ale niektóre dzieci z retinoblastoma mają zmiany genu RB1 we wszystkich komórkach ciała. Może się to zdarzyć, jeśli rodzice przekazują zmiany DNA swojemu dziecku. Zmiany mogą również wystąpić, jeśli coś zmieni gen RB1 w trakcie rozwoju dziecka w łonie matki.

Jeśli badania genetyczne wykażą, że dziecko ma zmiany w genie RB1 we wszystkich komórkach ciała, pomaga to zespołowi opieki zdrowotnej zaplanować leczenie dziecka. Posiadanie zmian w genie RB1 we wszystkich komórkach zwiększa również ryzyko innych rodzajów nowotworów. Badania przesiewowe mogą pomóc w monitorowaniu tych innych rodzajów nowotworów.

Typowe metody leczenia retinoblastomy obejmują chemioterapię, krioterapię i laseroterapię. Radioterapia może być inną opcją. Operacja usunięcia oka może leczyć retinoblastomę, ale jest stosowana tylko w określonych sytuacjach.

To, która metoda leczenia jest najlepsza dla retinoblastomy Twojego dziecka, zależy od kilku czynników. Czynniki te obejmują wielkość i lokalizację nowotworu oraz to, czy nowotwór rozprzestrzenił się poza oko. Zespół opieki zdrowotnej uwzględnia również ogólny stan zdrowia dziecka i Twoje preferencje.

Chemioterapia leczy nowotwory za pomocą silnych leków. Często jest to pierwsze leczenie retinoblastomy. Po chemioterapii mogą być potrzebne inne zabiegi, aby zniszczyć ewentualne pozostałe komórki nowotworowe.

Rodzaje chemioterapii stosowane w leczeniu retinoblastomy obejmują:

• Chemioterapia, która rozprzestrzenia się po całym ciele. Leki chemioterapeutyczne można podawać dożylnie lub w postaci tabletek. Leki te rozprzestrzeniają się po całym ciele, aby zabijać komórki nowotworowe. Podawanie leków w ten sposób nazywa się chemioterapią ogólnoustrojową. Leczenie jest zwykle podawane co miesiąc przez kilka miesięcy.
• Chemioterapia podawana do tętnicy w pobliżu nowotworu. Leki chemioterapeutyczne można podawać do tętnicy w pobliżu oka. Aby dostarczyć lek we właściwe miejsce, cienka rurka jest wprowadzana przez skórę do tętnicy w pachwinie. Rurkę przesuwa się przez ciało, aż dotrze w pobliże oka. Następnie lek jest uwalniany przez rurkę. Podawanie leku w ten sposób nazywa się chemioterapią wewnątrztętniczą. Pozwala zespołowi opieki zdrowotnej podać lek bezpośrednio do oka. Leczenie jest zwykle wykonywane co miesiąc przez kilka miesięcy.
• Chemioterapia wstrzykiwana do oka. Czasami leki chemioterapeutyczne są wstrzykiwane do oka za pomocą igły. Ten sposób podawania leków nazywa się chemioterapią wewnątrzgałkową. Jest on zwykle stosowany po innych rodzajach chemioterapii. Może być stosowany, gdy po innych zabiegach pozostają jakieś komórki nowotworowe lub gdy nowotwór powróci.

Krioterapia, zwana również krioterapią, wykorzystuje ekstremalne zimno do uszkodzenia komórek nowotworowych. Jest ona zwykle stosowana po chemioterapii, aby zabić ewentualne pozostałe komórki nowotworowe. W przypadku bardzo małych retinoblastom krioterapia może być jedynym niezbędnym leczeniem.

Podczas krioterapii bardzo zimny instrument jest umieszczany na oku. Powoduje to zamrożenie pobliskich komórek. Po zamrożeniu komórek instrument jest usuwany. Powoduje to rozmrożenie komórek. Ten proces zamrażania i rozmrażania jest powtarzany kilka razy na każdej sesji krioterapii.

Laseroterapia wykorzystuje światło lasera do podgrzewania i uszkadzania komórek nowotworowych. Medyczna nazwa tego zabiegu to transpupillary thermotherapy. Jest ona zwykle stosowana po chemioterapii, aby zabić ewentualne pozostałe komórki nowotworowe. W przypadku bardzo małych retinoblastom laseroterapia może być jedynym niezbędnym leczeniem. Zabiegi są zwykle powtarzane co kilka tygodni, dopóki nie będzie żadnych oznak aktywnego nowotworu w oku.

Radioterapia leczy nowotwory za pomocą silnej energii. Rodzaje radioterapii stosowane w leczeniu retinoblastomy obejmują:

• Umieszczenie urządzenia emitującego promieniowanie na oku. Urządzenie emitujące promieniowanie może być umieszczone na oku. Ten rodzaj promieniowania nazywa się radioterapią za pomocą aplikatorów śródocznych. Wykorzystuje mały dysk, który zawiera materiał radioaktywny. Dysk jest przyszywany do oka i pozostawiony na kilka dni, podczas gdy powoli emituje promieniowanie do nowotworu.

Umieszczenie promieniowania w pobliżu nowotworu zmniejsza ryzyko, że leczenie wpłynie na zdrowe tkanki poza okiem. Ten rodzaj radioterapii jest zwykle stosowany w przypadku nowotworów, które nie reagują na chemioterapię.

• Wykorzystanie urządzenia do napromieniowania oka. Promieniowanie może być podawane do retinoblastomy za pomocą urządzenia, które kieruje wiązki energii na nowotwór. Wiązki energii mogą być wykonane z promieni rentgenowskich, protonów lub innych rodzajów promieniowania. Podczas gdy Twoje dziecko leży na stole, urządzenie porusza się wokół dziecka, dostarczając promieniowanie. Ten rodzaj promieniowania nazywa się napromienianiem zewnętrznym. Zabiegi zwykle odbywają się codziennie przez kilka tygodni.

Napromienianie zewnętrzne może powodować skutki uboczne, jeśli wiązki promieniowania dotrą do delikatnych obszarów wokół oka, takich jak mózg. Z tego powodu napromienianie zewnętrzne jest zwykle zarezerwowane dla dzieci z retinoblastomą, która rozprzestrzenia się poza oko.

Umieszczenie urządzenia emitującego promieniowanie na oku. Urządzenie emitujące promieniowanie może być umieszczone na oku. Ten rodzaj promieniowania nazywa się radioterapią za pomocą aplikatorów śródocznych. Wykorzystuje mały dysk, który zawiera materiał radioaktywny. Dysk jest przyszywany do oka i pozostawiony na kilka dni, podczas gdy powoli emituje promieniowanie do nowotworu.

Umieszczenie promieniowania w pobliżu nowotworu zmniejsza ryzyko, że leczenie wpłynie na zdrowe tkanki poza okiem. Ten rodzaj radioterapii jest zwykle stosowany w przypadku nowotworów, które nie reagują na chemioterapię.

Wykorzystanie urządzenia do napromieniowania oka. Promieniowanie może być podawane do retinoblastomy za pomocą urządzenia, które kieruje wiązki energii na nowotwór. Wiązki energii mogą być wykonane z promieni rentgenowskich, protonów lub innych rodzajów promieniowania. Podczas gdy Twoje dziecko leży na stole, urządzenie porusza się wokół dziecka, dostarczając promieniowanie. Ten rodzaj promieniowania nazywa się napromienianiem zewnętrznym. Zabiegi zwykle odbywają się codziennie przez kilka tygodni.

Napromienianie zewnętrzne może powodować skutki uboczne, jeśli wiązki promieniowania dotrą do delikatnych obszarów wokół oka, takich jak mózg. Z tego powodu napromienianie zewnętrzne jest zwykle zarezerwowane dla dzieci z retinoblastomą, która rozprzestrzenia się poza oko.

Gdy inne metody leczenia zawiodły lub gdy retinoblastoma jest zbyt duża, aby można ją było leczyć innymi metodami, można zastosować operację usunięcia oka. W takich sytuacjach usunięcie oka może pomóc zapobiec rozprzestrzenianiu się nowotworu do innych części ciała. Operacja usunięcia oka w przypadku retinoblastomy obejmuje:

• Operację usunięcia chorego oka. Operacja usunięcia oka nazywa się enukleacją. Chirurdzy odłączają mięśnie i tkanki wokół oka i usuwają gałkę oczną. Usuwana jest również część nerwu wzrokowego, który rozciąga się od tylnej części oka do mózgu.
• Operację wszczepienia implantu oka. Natychmiast po usunięciu gałki ocznej chirurg umieszcza specjalną kulkę w oczodole. Kulka nazywa się implantem. Mięśnie kontrolujące ruchy oka są czasami przymocowane do implantu.

Po wygojeniu się dziecka mięśnie oka dostosują się do implantu. Może się poruszać tak samo jak naturalne oko. Jednak implant nie widzi.

• Dopasowanie sztucznego oka. Kilka tygodni po operacji można umieścić sztuczne oko na implancie oka. Sztuczne oko można dopasować do wyglądu zdrowego oka dziecka.

Sztuczne oko znajduje się za powiekami. Gdy mięśnie oka dziecka poruszają implantem oka, będzie się wydawać, że dziecko porusza sztucznym okiem.

Operacja wszczepienia implantu oka. Natychmiast po usunięciu gałki ocznej chirurg umieszcza specjalną kulkę w oczodole. Kulka nazywa się implantem. Mięśnie kontrolujące ruchy oka są czasami przymocowane do implantu.

Po wygojeniu się dziecka mięśnie oka dostosują się do implantu. Może się poruszać tak samo jak naturalne oko. Jednak implant nie widzi.

Dopasowanie sztucznego oka. Kilka tygodni po operacji można umieścić sztuczne oko na implancie oka. Sztuczne oko można dopasować do wyglądu zdrowego oka dziecka.

Sztuczne oko znajduje się za powiekami. Gdy mięśnie oka dziecka poruszają implantem oka, będzie się wydawać, że dziecko porusza sztucznym okiem.

Ryzyko operacji obejmuje infekcję i krwawienie. Usunięcie oka wpłynie na wzrok dziecka. Większość dzieci dostosowuje się do zmian wzroku z czasem. Dziecko będzie musiało zachować szczególną ostrożność, aby chronić zdrowe oko. Na przykład po operacji dzieci powinny nosić okulary ochronne lub gogle sportowe podczas uprawiania sportu.

Badania kliniczne to badania mające na celu przetestowanie nowych metod leczenia i nowych sposobów stosowania istniejących metod leczenia. Chociaż badania kliniczne dają dziecku szansę na wypróbowanie najnowszych metod leczenia retinoblastomy, nie gwarantują one wyleczenia.

Zapytaj lekarza dziecka, czy dziecko kwalifikuje się do udziału w badaniach klinicznych. Lekarz dziecka może omówić korzyści i ryzyko związane z zapisaniem się do badania klinicznego.

Kiedy u dziecka zdiagnozowano nowotwór, często odczuwa się szereg emocji. Rodzice czasami mówią, że po diagnozie dziecka odczuwali szok, niedowierzanie, poczucie winy lub gniew. Każdy znajduje swój własny sposób radzenia sobie ze stresującymi sytuacjami. Dopóki nie znajdziesz tego, co działa dla Ciebie, możesz spróbować:

Dowiedz się wystarczająco dużo o retinoblastomie, aby czuć się komfortowo podejmując decyzje dotyczące opieki nad dzieckiem. Porozmawiaj z zespołem opieki zdrowotnej dziecka. Sporządź listę pytań do zadania na następnej wizycie.

Zapytaj swój zespół opieki zdrowotnej, gdzie możesz dowiedzieć się więcej o retinoblastomie. Dobrym miejscem na początek są strony internetowe National Cancer Institute i American Cancer Society.

Znajdź przyjaciół i rodzinę, którzy mogą Ci pomóc w opiece. Bliscy mogą towarzyszyć dziecku na wizytach lub siedzieć przy łóżku w szpitalu, gdy Ty nie możesz być tam.

Kiedy jesteś z dzieckiem, Twoi przyjaciele i rodzina mogą pomóc, spędzając czas z innymi dziećmi lub pomagając w domu.

Poszukaj specjalnych zasobów dla rodzin dzieci chorych na raka. Zapytaj pracowników socjalnych w klinice o dostępne możliwości.

Grupy wsparcia dla rodziców i rodzeństwa łączą Cię z ludźmi, którzy mogą rozumieć to, co czujesz. Twoja rodzina może kwalifikować się do obozów letnich, tymczasowego zakwaterowania i innego wsparcia.

Małe dzieci nie rozumieją, co się z nimi dzieje, gdy przechodzą leczenie nowotworu. Aby pomóc dziecku sobie poradzić, staraj się jak najbardziej utrzymać zwykłą rutynę.

Staraj się umawiać wizyty tak, aby dziecko mogło mieć ustaloną drzemkę każdego dnia. Ustalaj regularne godziny posiłków. Pozwalaj na zabawę, gdy dziecko czuje się na siłach. Jeśli dziecko musi spędzić czas w szpitalu, przynieś przedmioty z domu, które pomogą dziecku poczuć się bardziej komfortowo.

Zapytaj swój zespół opieki zdrowotnej o inne sposoby pocieszania dziecka podczas leczenia. Niektóre szpitale mają terapeutów rekreacyjnych lub specjalistów od życia dziecka, którzy mogą dzielić się poradami i zasobami.