Sarkoidoza

Sarcoidoza to choroba charakteryzująca się wzrostem małych skupisk komórek zapalnych (śródmiąższowych) w dowolnej części ciała - najczęściej w płucach i węzłach chłonnych. Może jednak również dotyczyć oczu, skóry, serca i innych narządów.

Przyczyna sarcoidozy jest nieznana, ale eksperci uważają, że wynika z reakcji układu odpornościowego organizmu na nieznaną substancję. Niektóre badania sugerują, że czynniki zakaźne, substancje chemiczne, pył i potencjalnie nieprawidłowa reakcja na własne białka organizmu (autoantygeny) mogą być odpowiedzialne za tworzenie się granuloma u osób genetycznie predysponowanych.

Nie ma lekarstwa na sarcoidozę, ale większość osób radzi sobie bardzo dobrze bez leczenia lub tylko z umiarkowanym leczeniem. W niektórych przypadkach sarcoidoza ustępuje samoistnie. Jednak sarcoidoza może trwać latami i może powodować uszkodzenie narządów.

Objawy sarkoidozy różnią się w zależności od tego, które narządy są dotknięte. Sarkoidoza czasami rozwija się stopniowo i powoduje objawy, które utrzymują się przez lata. Innym razem objawy pojawiają się nagle i znikają równie szybko. Wiele osób z sarkoidozą nie ma objawów, więc choroba może zostać wykryta dopiero podczas wykonania zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej z innego powodu.

Sarkoidoza może zaczynać się od następujących objawów:

• Zmęczenie
• Obrzęk węzłów chłonnych
• Utrata masy ciała
• Ból i obrzęk stawów, takich jak stawy skokowe

Sarkoidoza najczęściej dotyka płuc i może powodować problemy płucne, takie jak:

• Uporczywy suchy kaszel
• Duszność
• Świszczący oddech
• Ból w klatce piersiowej

Sarkoidoza może powodować problemy skórne, które mogą obejmować:

• Wysypkę czerwonych lub czerwono-fioletowych guzków, zwykle zlokalizowanych na goleniach lub kostkach, które mogą być ciepłe i tkliwe w dotyku
• Niszczące rany (zmiany) na nosie, policzkach i uszach
• Obszary skóry o ciemniejszym lub jaśniejszym kolorze
• Rozrosty pod skórą (guzki), szczególnie wokół blizn lub tatuaży

Sarkoidoza może wpływać na oczy bez powodowania żadnych objawów, dlatego ważne jest regularne badanie oczu. Kiedy pojawiają się objawy oczne, mogą one obejmować:

• Nieostre widzenie
• Ból oczu
• Palenie, swędzenie lub suchość oczu
• Silne zaczerwienienie
• Nadwrażliwość na światło

Objawy związane z sarkoidozą serca mogą obejmować:

• Ból w klatce piersiowej
• Duszność (dyspnoe)
• Omdlewanie (synkopa)
• Zmęczenie
• Nieprawidłowe bicie serca (arytmie)
• Szybkie lub kołatanie serca (kołatanie serca)
• Obrzęk spowodowany nadmiarem płynów (obrzęk)

Sarkoidoza może również wpływać na metabolizm wapnia, układ nerwowy, wątrobę i śledzionę, mięśnie, kości i stawy, nerki, węzły chłonne lub dowolny inny narząd.

Skonsultuj się z lekarzem, jeśli masz objawy sarkoidozy. — Jim, pacjent, sarkoidoza Jim, pacjent: Niedługo po przejściu na emeryturę doczekaliśmy się dwójki wspaniałych wnuczek. To dwie wyjątkowe dziewczynki, a to naprawdę uprzyjemnia życie. Nigdy nie miałem żadnych objawów aż do pierwszego dnia zawału serca. Miałem 100-procentową blokadę. Diana, małżonka: Wstawili 2 lub 3 stenty – lekarze – a potem, w ciągu kilku miesięcy, Jim znów miał podobne objawy. Jim: Znowu trafiłem do szpitala, a tym razem była to operacja na otwartym sercu. Diana: O mój Boże, kiedy otworzył Jima, powiedział: "Widziałem dziś coś, czego nigdy wcześniej nie widziałem u nikogo". Jim: Wtedy odkryto, że mam sarkoidozę. Diana: Leczenie, lekarze, praca zespołowa były niewiarygodne. Leslie Cooper, M.D.: Zastosowaliśmy sprawdzony lek z innej dziedziny i po raz pierwszy zastosowaliśmy go w sarkoidozie serca. Diana: To było eksperymentalne, ale doprowadziło do remisji sarkoidozy i to przywróciło Jima do życia. Okazało się, że to naprawdę dobre ryzyko.

Lekarze nie znają dokładnej przyczyny sarkoidozy. Niektóre osoby wydają się mieć genetyczną predyspozycję do rozwoju choroby, którą mogą wywołać bakterie, wirusy, kurz lub substancje chemiczne.

To wywołuje nadmierną reakcję układu odpornościowego, a komórki odpornościowe zaczynają gromadzić się w wzorcu zapalenia zwanym granulomami. W miarę gromadzenia się granulomów w narządzie, może zostać naruszona jego funkcja.

Chociaż sarkoidozę może rozwinąć każdy, czynniki, które mogą zwiększać ryzyko, obejmują:

• Wiek i płeć. Sarkoidoza może wystąpić w każdym wieku, ale często występuje między 20 a 60 rokiem życia. Kobiety są nieco bardziej narażone na rozwój tej choroby.
• Rasa. Osoby pochodzenia afrykańskiego i osoby pochodzenia północnoeuropejskiego mają wyższą częstość występowania sarkoidozy. Afroamerykanie częściej mają zajęcie innych narządów oprócz płuc.
• Historia rodzinna. Jeśli ktoś w Twojej rodzinie miał sarkoidozę, jesteś bardziej narażony na rozwój tej choroby.

Czasami sarkoidoza powoduje długotrwałe problemy.

• Płuca. Nieleczona sarkoidoza płuc może prowadzić do trwałego bliznowacenia płuc (włóknienie płuc), utrudniając oddychanie, a czasem powodując nadciśnienie płucne.
• Oczy. Stan zapalny może dotyczyć prawie każdej części oka i może powodować uszkodzenie siatkówki, co może ostatecznie prowadzić do ślepoty. Rzadko sarkoidoza może również powodować zaćmę i jaskrę.
• Nerki. Sarkoidoza może wpływać na sposób, w jaki organizm radzi sobie z wapniem, co może prowadzić do kamieni nerkowych i zmniejszenia czynności nerek. Rzadko może to prowadzić do niewydolności nerek.
• Serce. Sarkoidoza serca powoduje tworzenie się granuloma w sercu, co może zakłócać rytm serca, przepływ krwi i prawidłową czynność serca. W rzadkich przypadkach może to prowadzić do śmierci.
• Układ nerwowy. Niewielka liczba osób chorych na sarkoidozę rozwija problemy związane z centralnym układem nerwowym, gdy granulomy tworzą się w mózgu i rdzeniu kręgowym. Na przykład zapalenie nerwów twarzowych może powodować porażenie twarzy.

Sarkoidozę trudno zdiagnozować, ponieważ choroba ta często daje niewiele objawów we wczesnych stadiach. Kiedy objawy występują, mogą naśladować objawy innych schorzeń.

Lekarz prawdopodobnie zacznie od badania fizykalnego i omówi objawy. Posłucha również uważnie serca i płuc, sprawdzi węzły chłonne pod kątem obrzęku i zbada wszelkie zmiany skórne.

Badania diagnostyczne mogą pomóc wykluczyć inne schorzenia i określić, które układy ciała mogą być dotknięte sarkoidozą. Lekarz może zalecić takie badania, jak:

• Badania krwi i moczu w celu oceny ogólnego stanu zdrowia i funkcjonowania nerek i wątroby
• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej w celu sprawdzenia płuc i serca
• Komputerowa tomografia (TK) klatki piersiowej w celu sprawdzenia płuc
• Badania czynności płuc (płucne) w celu pomiaru objętości płuc i ilości tlenu dostarczanego przez płuca do krwi
• Elektrokardiogram (EKG) w celu wykrycia problemów z sercem i monitorowania stanu serca
• Badanie oczu w celu sprawdzenia problemów z widzeniem, które mogą być spowodowane sarkoidozą
• Tomografia pozytronowa emisyjna (PET) lub rezonans magnetyczny (MRI), jeśli sarkoidoza wydaje się wpływać na serce lub ośrodkowy układ nerwowy

W razie potrzeby mogą zostać dodane inne badania.

Lekarz może zlecić pobranie małej próbki tkanki (biopsja) z części ciała, która wydaje się być dotknięta sarkoidozą, aby szukać granuloma, które często występują w przebiegu tej choroby. Na przykład biopsje można pobrać ze skóry, jeśli występują zmiany skórne, oraz z płuc i węzłów chłonnych, jeśli zajdzie taka potrzeba.

Nie ma lekarstwa na sarkoidozę, ale w wielu przypadkach ustępuje samoistnie. Jeśli nie masz objawów lub masz tylko łagodne objawy choroby, możesz nawet nie potrzebować leczenia. Ciężar i zakres choroby będą decydowały o tym, czy i jaki rodzaj leczenia jest potrzebny. Leki Jeśli objawy są ciężkie lub zagrożona jest czynność narządów, prawdopodobnie będziesz leczony za pomocą leków. Mogą to być: Kortykosteroidy. Te silne leki przeciwzapalne są zwykle leczeniem pierwszego rzutu w sarkoidozie. W niektórych przypadkach kortykosteroidy można stosować bezpośrednio na dotknięty obszar — za pomocą kremu na zmianę skórną lub kropli do oczu. Leki hamujące układ odpornościowy. Leki takie jak metotreksat (Trexall) i azatiopryna (Azasan, Imuran) zmniejszają stan zapalny poprzez hamowanie układu odpornościowego. Hydroksychlorochina. Hydroksychlorochina (Plaquenil) może być pomocna w przypadku zmian skórnych i podwyższonego poziomu wapnia we krwi. Inhibitory czynnika martwicy nowotworów alfa (TNF-alfa). Leki te są powszechnie stosowane w leczeniu stanu zapalnego związanego z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Mogą być również pomocne w leczeniu sarkoidozy, która nie zareagowała na inne metody leczenia. Inne leki mogą być stosowane w leczeniu określonych objawów lub powikłań. Inne zabiegi W zależności od objawów lub powikłań, mogą być zalecane inne zabiegi. Na przykład, możesz mieć fizjoterapię w celu zmniejszenia zmęczenia i poprawy siły mięśni, rehabilitację pulmonologiczną w celu zmniejszenia objawów oddechowych lub wszczepiony rozrusznik serca lub defibrylator w przypadku arytmii serca. Monitorowanie w trakcie leczenia Jak często będziesz widywał się z lekarzem, może się różnić w zależności od objawów i leczenia. Regularne wizyty u lekarza są ważne — nawet jeśli nie potrzebujesz leczenia. Lekarz będzie monitorował Twoje objawy, określał skuteczność leczenia i sprawdzał, czy wystąpiły powikłania. Monitorowanie może obejmować regularne badania w zależności od stanu zdrowia. Na przykład, możesz mieć regularne prześwietlenia klatki piersiowej, badania laboratoryjne i moczu, EKG oraz badania płuc, oczu, skóry i każdego innego zaangażowanego narządu. Opieka następcza może trwać przez całe życie. Operacja Transplantacja narządów może być brana pod uwagę, jeśli sarkoidoza poważnie uszkodziła płuca, serce lub wątrobę. Więcej informacji Transplantacja wątroby Transplantacja płuc Umów się na wizytę

Chociaż sarkoidoza może sama ustąpić, życie niektórych osób zostaje na zawsze zmienione przez tę chorobę. Jeśli masz problemy z radzeniem sobie z chorobą, rozważ rozmowę z doradcą. Udział w grupie wsparcia dla osób chorych na sarkoidozę może również okazać się pomocny.