Sjs

Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) to rzadkie, poważne zaburzenie skóry i błon śluzowych. Zwykle jest reakcją na leki, która zaczyna się od objawów grypopodobnych, po których następuje bolesna wysypka, która rozprzestrzenia się i tworzy pęcherze. Następnie wierzchnia warstwa dotkniętej skóry obumiera, złuszcza się i zaczyna goić się po kilku dniach.

Zespół Stevensa-Johnsona to nagły przypadek medyczny, który zwykle wymaga hospitalizacji. Leczenie koncentruje się na usunięciu przyczyny, opiece nad ranami, kontrolowaniu bólu i minimalizowaniu powikłań w miarę jak skóra się regeneruje. Powrót do zdrowia może trwać od tygodni do miesięcy.

Bardziej ciężka postać tego stanu nazywana jest toksyczną nekrolizą naskórka (TEN). Obejmuje ona ponad 30% powierzchni skóry i rozległe uszkodzenia błon śluzowych.

Jeśli twój stan został spowodowany przez lek, będziesz musiał na stałe unikać tego leku i innych podobnych.

Jeden do trzech dni przed pojawieniem się wysypki mogą wystąpić wczesne objawy zespołu Stevensa-Johnsona, w tym:

• Gorączka
• Ból jamy ustnej i gardła
• Zmęczenie
• Pieczenie oczu

W miarę rozwoju stanu, inne objawy i oznaki obejmują:

• Niewyjaśniony, rozległy ból skóry
• Czerwona lub fioletowa wysypka, która się rozprzestrzenia
• Pęcherze na skórze i błonach śluzowych jamy ustnej, nosa, oczu i narządów płciowych
• Złuszczanie się skóry w ciągu kilku dni po utworzeniu się pęcherzy

Zespół Stevensa-Johnsona wymaga natychmiastowej pomocy medycznej. Należy szukać pomocy medycznej w nagłych wypadkach, jeśli wystąpią objawy tej choroby. Reakcje polekowe mogą wystąpić podczas stosowania leku lub do dwóch tygodni po jego odstawieniu.

Zespół Stevensa-Johnsona to rzadka i nieprzewidywalna choroba. Twój lekarz może nie być w stanie określić jej dokładnej przyczyny, ale zazwyczaj stan ten jest wywoływany przez leki, infekcję lub oba czynniki jednocześnie. Możesz zareagować na lek podczas jego stosowania lub do dwóch tygodni po zaprzestaniu jego używania.

Leki, które mogą powodować zespół Stevensa-Johnsona, obejmują:

• Leki przeciw dnie moczanowej, takie jak allopurynol
• Leki stosowane w leczeniu napadów padaczkowych i chorób psychicznych (leki przeciwpadaczkowe i przeciwpsychotyczne)
• Sulfonamidy przeciwbakteryjne (w tym sulfasalazyna)
• Newirapina (Viramune, Viramune XR)
• Leki przeciwbólowe, takie jak paracetamol (Tylenol, inne), ibuprofen (Advil, Motrin IB, inne) i naproksen sodowy (Aleve)

Infekcje, które mogą powodować zespół Stevensa-Johnsona, obejmują zapalenie płuc i HIV.

Czynniki, które zwiększają ryzyko rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona, obejmują:

• Zakażenie wirusem HIV. Wśród osób z HIV częstość występowania zespołu Stevensa-Johnsona jest około 100 razy większa niż w ogólnej populacji.
• Osłabiony układ odpornościowy. Na układ odpornościowy mogą wpływać przeszczep narządu, HIV/AIDS i choroby autoimmunologiczne.
• Rak. Osoby chore na raka, szczególnie na raka krwi, są bardziej narażone na zespół Stevensa-Johnsona.
• Historia zespołu Stevensa-Johnsona. Jeśli miałeś/aś postać tego stanu związaną z lekami, jesteś narażony/a na nawrót, jeśli ponownie użyjesz tego leku.
• Rodzinna historia zespołu Stevensa-Johnsona. Jeśli bliski krewny miał zespół Stevensa-Johnsona, możesz być bardziej narażony/a na jego wystąpienie.
• Czynniki genetyczne. Posiadanie pewnych wariacji genetycznych zwiększa ryzyko wystąpienia zespołu Stevensa-Johnsona, szczególnie jeśli przyjmujesz również leki na padaczkę, dnę moczanową lub choroby psychiczne.

Powikłania zespołu Stevensa-Johnsona obejmują:

• Odwodnienie. Obszary, w których skóra się złuszczyła, tracą płyny. Owrzodzenia w jamie ustnej i gardle mogą utrudniać przyjmowanie płynów, prowadząc do odwodnienia.
• Zakażenie krwi (posocznica). Posocznica występuje, gdy bakterie z infekcji dostają się do krwiobiegu i rozprzestrzeniają się po całym ciele. Posocznica to szybko postępujący, zagrażający życiu stan, który może prowadzić do wstrząsu i niewydolności narządów.
• Problemy z oczami. Wysypka spowodowana zespołem Stevensa-Johnsona może prowadzić do zapalenia oczu, suchego oka i światłowstrętu. W ciężkich przypadkach może prowadzić do upośledzenia wzroku, a rzadko do ślepoty.
• Zajęcie płuc. Stan ten może prowadzić do sytuacji awaryjnej, w której płuca nie są w stanie dostarczyć wystarczającej ilości tlenu do krwi (ostra niewydolność oddechowa).
• Trwałe uszkodzenie skóry. Kiedy skóra odrasta po zespole Stevensa-Johnsona, może mieć guzki i nietypowe zabarwienie (dyspigmentacja). Możesz również mieć blizny. Trwałe problemy skórne mogą powodować wypadanie włosów, a paznokcie u rąk i nóg mogą nie rosnąć tak dobrze jak wcześniej.

• Rozważ przeprowadzenie testów genetycznych przed przyjęciem niektórych leków. Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków zaleca przeprowadzenie badań przesiewowych u osób pochodzenia azjatyckiego i południowoazjatyckiego pod kątem wariantu genu zwanego HLA-B*1502 przed rozpoczęciem leczenia.
• Jeśli miałeś tę chorobę, unikaj leku, który ją wywołał. Jeśli miałeś zespół Stevensa-Johnsona, a twój lekarz powiedział, że został on spowodowany przez lek, unikaj tego leku i innych podobnych. Jest to kluczowe dla zapobiegania nawrotowi, który jest zwykle cięższy niż pierwszy epizod i może być śmiertelny. Twoi najbliżsi krewni również mogą chcieć unikać tego leku, ponieważ czasami ta choroba występuje rodzinnie.

Testy i procedury stosowane do diagnozowania zespołu Stevensa-Johnsona obejmują:

• Przegląd historii medycznej i badanie fizykalne. Dostawcy opieki zdrowotnej często mogą zidentyfikować zespół Stevensa-Johnsona na podstawie historii medycznej, w tym przeglądu obecnie przyjmowanych i niedawno odstawionych leków, oraz badania fizykalnego.
• Biopsja skóry. Aby potwierdzić diagnozę i wykluczyć inne możliwe przyczyny, dostawca opieki zdrowotnej pobiera próbkę skóry do badań laboratoryjnych (biopsja).
• Hodowla. Aby wykluczyć infekcję, dostawca opieki zdrowotnej pobiera próbkę skóry, tkanki lub płynu do badań laboratoryjnych (hodowla).
• Obrazowanie. W zależności od objawów, dostawca opieki zdrowotnej może zlecić badanie obrazowe, takie jak RTG klatki piersiowej, aby sprawdzić obecność zapalenia płuc.
• Badania krwi. Są one wykorzystywane do potwierdzenia infekcji lub innych możliwych przyczyn.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona wymaga hospitalizacji, możliwej na oddziale intensywnej terapii lub oddziale oparzeń.

Pierwszym i najważniejszym krokiem w leczeniu zespołu Stevensa-Johnsona jest zaprzestanie przyjmowania jakichkolwiek leków, które mogą go powodować. Jeśli przyjmujesz więcej niż jeden lek, może być trudno określić, który lek powoduje problem. Dlatego twój lekarz może zalecić zaprzestanie przyjmowania wszystkich nieistotnych leków.

Opieka wspomagająca, którą prawdopodobnie otrzymasz podczas pobytu w szpitalu, obejmuje:

Leki stosowane w leczeniu zespołu Stevensa-Johnsona obejmują:

Jeśli podstawowa przyczyna zespołu Stevensa-Johnsona może zostać wyeliminowana, a reakcja skórna zatrzymana, nowa skóra może zacząć rosnąć w ciągu kilku dni. W ciężkich przypadkach pełne wyzdrowienie może zająć kilka miesięcy.

• Wymiana płynów i odżywianie. Ponieważ utrata skóry może prowadzić do znacznej utraty płynów z organizmu, uzupełnianie płynów jest ważną częścią leczenia. Możesz otrzymywać płyny i składniki odżywcze przez rurkę wprowadzoną przez nos i prowadzoną do żołądka (sonda nosowo-żołądkowa).

• Opieka nad ranami. Chłodne, wilgotne okłady mogą pomóc złagodzić pęcherze podczas ich gojenia. Twój zespół opieki zdrowotnej może delikatnie usunąć martwą skórę i nałożyć wazelinę (Vaseline) lub opatrunek medyczny na dotknięte obszary.

• Opieka nad oczami. Możesz również potrzebować opieki specjalisty od oczu (okulisty).

• Leki przeciwbólowe w celu zmniejszenia dyskomfortu.

• Leki zmniejszające stan zapalny oczu i błon śluzowych (miejscowe steroidy).

• Antybiotyki do kontrolowania infekcji, gdy jest to konieczne.

• Inne leki doustne lub wstrzykiwane (systemowe), takie jak kortykosteroidy i dożylna immunoglobulina. Badania pokazują, że leki cyklosporyna (Neoral, Sandimmune) i etanercept (Enbrel) są pomocne w leczeniu tej choroby.

Jeśli miałeś zespół Stevensa-Johnsona, pamiętaj, aby:

• Wiedzieć, co wywołało twoją reakcję. Jeśli twój stan był spowodowany lekiem, poznaj jego nazwę oraz nazwy innych podobnych leków. Unikaj ich.
• Informować swoich lekarzy. Powiedz wszystkim swoim lekarzom, że masz w wywiadzie zespół Stevensa-Johnsona. Jeśli reakcja była spowodowana lekiem, powiedz im, który to był lek.
• Nosić bransoletkę lub naszyjnik z informacjami medycznymi. Umieść informacje o swoim stanie i jego przyczynie na bransoletce lub naszyjniku z informacjami medycznymi. Zawsze noś go.