Pierścienie Naczyniowe

Pierścienie naczyniowe

Pierścień naczyniowy powstaje, gdy część głównej tętnicy ciała, zwanej łukiem aorty, lub jej odgałęzienia tworzą pierścień wokół tchawicy lub przełyku, lub obu narządów jednocześnie. Typowe serce pokazano po lewej stronie. Przykład pierścienia naczyniowego — podwójnego łuku aorty — pokazano po prawej stronie.

Pierścień naczyniowy to wada serca obecna od urodzenia. Oznacza to, że jest to wrodzona wada serca. W tym schorzeniu część głównej tętnicy ciała lub jej odgałęzień tworzy pierścień wokół tchawicy, przełyku lub obu narządów jednocześnie.

• Główna tętnica ciała nazywana jest aortą. Schorzenie dotyczy części aorty zwanej łukiem aorty.
• Przewód połykania pokarmu prowadzi z ust do żołądka. Nazywa się przełykiem.
• Tchawica nazywana jest również tchawicą.

Pierścień naczyniowy może być całkowity lub niepełny.

• Całkowity pierścień naczyniowy tworzy pierścień wokół przełyku i tchawicy.
• Niepełny pierścień naczyniowy nie otacza całkowicie przełyku ani tchawicy.

Leczenie pierścienia naczyniowego zwykle wymaga zabiegu chirurgicznego.

Objawy pierścienia naczyniowego mogą obejmować:

• Częste infekcje dróg oddechowych.
• Świsty.
• Kaszel.
• Problemy z połykaniem.
• Trudności z karmieniem.
• wymioty.

Niektóre osoby urodzone z pierścieniem naczyniowym mogą również mieć inne wady serca przy urodzeniu. Specyficzne objawy zależą od rodzaju obecnych problemów z sercem.

Pracownik służby zdrowia przeprowadza badanie fizykalne i zadaje pytania dotyczące objawów. Badania wykonywane w celu zdiagnozowania pierścienia naczyniowego mogą obejmować:

• Badania obrazowe. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej może wykazać zmiany w tchawicy, które mogą sugerować pierścień naczyniowy. Badanie może również pokazać, po której stronie ciała znajduje się łuk aorty.

Inne badania obrazowe mogą obejmować echokardiogram, angiogram TK lub badanie MRI. Pracownicy służby zdrowia mogą również wykorzystywać te badania do planowania leczenia.

• Badanie z użyciem pasty barytowej. To badanie polega na połknięciu substancji zwanej barytem. Wykonuje się zdjęcia rentgenowskie, aby zobaczyć, jak substancja przemieszcza się z ust do żołądka. Badanie może wykazać zmiany w strukturze przełyku, które mogą być spowodowane pierścieniami naczyniowymi.
• Wziernikowanie górnego odcinka przewodu pokarmowego. Do badania przełyku używa się długiej, elastycznej rurki z kamerą. Urządzenie to nazywa się endoskopem. Pracownik służby zdrowia wprowadza go przez usta do gardła. Mała kamera na końcu przesyła obrazy na monitor wideo.
• Bronchoskopia. W tym badaniu pracownik służby zdrowia wprowadza cienką, elastyczną rurkę przez usta lub nos do płuc. Lampka i mała kamera przymocowana do rurki pozwalają lekarzowi zobaczyć wnętrze tchawicy i dróg oddechowych płuc. Badanie to może wykazać, czy pierścień naczyniowy uciska tchawicę.

Badania obrazowe. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej może wykazać zmiany w tchawicy, które mogą sugerować pierścień naczyniowy. Badanie może również pokazać, po której stronie ciała znajduje się łuk aorty.

Inne badania obrazowe mogą obejmować echokardiogram, angiogram TK lub badanie MRI. Pracownicy służby zdrowia mogą również wykorzystywać te badania do planowania leczenia.

Specyficzny rodzaj operacji zależy od rodzaju obecnych problemów z sercem.

Osoby urodzone z pierścieniem naczyniowym potrzebują regularnych badań kontrolnych przez całe życie, aby zapobiec powikłaniom.

Pediatryczny kardiolog Jonathan Johnson, M.D., odpowiada na najczęściej zadawane pytania dotyczące wad wrodzonych serca u dzieci.

Niektóre bardzo nieznaczne formy wrodzonych wad serca, takie jak bardzo małe dziury w sercu lub bardzo łagodne zwężenie różnych zastawek serca, mogą wymagać jedynie obserwacji co kilka lat z wykorzystaniem badań obrazowych, takich jak echokardiografia. Inne, bardziej znaczące formy wrodzonych wad serca mogą wymagać operacji, która może być przeprowadzona metodą otwartej chirurgii serca lub w pracowni hemodynamicznej z wykorzystaniem różnych urządzeń lub technik. W niektórych bardzo ciężkich sytuacjach, jeśli operacja nie może być przeprowadzona, może być wskazany przeszczep.

Konkretne objawy, jakie dziecko może mieć, jeśli ma wrodzoną wadę serca, zależą od wieku dziecka. U niemowląt największym źródłem wydatku kalorycznego jest jedzenie. I tak większość objawów wrodzonych wad serca lub niewydolności serca pojawia się podczas jedzenia. Może to obejmować duszność, trudności w oddychaniu, a nawet pocenie się podczas karmienia. Młodsze dzieci często prezentują objawy związane z układem pokarmowym. Mogą odczuwać nudności, wymioty po jedzeniu i mogą odczuwać te objawy również podczas aktywności fizycznej. Starsze nastolatki z kolei mają tendencję do prezentowania objawów takich jak ból w klatce piersiowej, omdlenia lub kołatanie serca. Mogą również prezentować objawy podczas ćwiczeń lub aktywności fizycznej. A to jest naprawdę wielki sygnał ostrzegawczy dla mnie jako kardiologa. Jeśli słyszę o dziecku, zwłaszcza nastolatku, który miał ból w klatce piersiowej lub zemdlał podczas aktywności lub ćwiczeń, naprawdę muszę zbadać to dziecko i upewnić się, że przejdzie odpowiednie badania.

Często, gdy u dziecka właśnie zdiagnozowano wrodzoną wadę serca, trudno jest zapamiętać wszystko, co powiedziano podczas pierwszej wizyty. Można być w szoku po usłyszeniu tej wiadomości. I często można nie pamiętać wszystkiego. Dlatego ważne jest, aby na kolejnych wizytach zadawać tego typu pytania. Jak wyglądają moje kolejne pięć lat? Czy w ciągu tych pięciu lat będą potrzebne jakieś zabiegi? Jakiekolwiek operacje? Jakiego rodzaju badania, jakiego rodzaju obserwacja, jakiego rodzaju wizyty w klinice będą potrzebne? Co to oznacza dla aktywności mojego dziecka, sportu i różnych rzeczy, które chce robić na co dzień. A co najważniejsze, jak możemy współpracować, aby to dziecko mogło żyć jak najbardziej normalnie pomimo diagnozy wrodzonej wady serca.

Powinieneś zapytać lekarza, jakiego rodzaju zabiegi mogą być potrzebne w przyszłości w przypadku tej formy wrodzonej wady serca. Mogą być one przeprowadzane za pomocą otwartej chirurgii serca lub mogą być wykonywane za pomocą cewnikowania serca. W przypadku otwartej chirurgii serca ważne jest, aby zapytać lekarza o termin tej operacji. W przypadku różnych, konkretnych typów wrodzonych wad serca istnieją określone momenty, w których lepiej jest wykonać operację niż w innych, aby uzyskać jak najlepszy wynik, zarówno krótkoterminowy, jak i długoterminowy dla dziecka. Zapytaj więc lekarza, czy istnieje konkretny czas, który lepiej działa w przypadku tej konkretnej choroby i dla Twojego dziecka.

To jest właściwie najczęstsze pytanie, jakie otrzymuję od rodziców i dzieci po postawieniu diagnozy wrodzonej wady serca. Sport jest tak ważny w życiu wielu z tych dzieci, dla ich grup przyjaciół i sposobu, w jaki wchodzą w interakcje ze swoimi społecznościami. W większości form wrodzonych wad serca robimy wszystko, aby znaleźć sposób, aby mogły nadal uczestniczyć. Istnieją jednak pewne formy wrodzonych wad serca, w których niektóre sporty mogą być niewskazane. Na przykład, u niektórych naszych pacjentów może występować pewien rodzaj zespołu genetycznego, który powoduje, że ściany ich tętnic są bardzo słabe. U tych pacjentów nie chcemy, aby podnosili ciężary ani wykonywali żadnego rodzaju ciężkiego wysiłku, który mógłby spowodować rozszerzenie się tych tętnic i potencjalne ich pęknięcie. W większości przypadków jednak jesteśmy w stanie znaleźć sposób, aby dzieci mogły uprawiać sporty, które kochają na co dzień.

U naszych pacjentów z wrodzonymi wadami serca, wraz z wiekiem, często doradzamy im, że niektóre formy wrodzonych wad serca są dziedziczne. Oznacza to, że jeśli rodzic ma wrodzoną wadę serca, istnieje pewne niewielkie ryzyko, że jego dziecko również może mieć wrodzoną wadę serca. Może to być ten sam rodzaj wrodzonej wady serca, którą ma rodzic, lub może być inny. Zatem, jeśli ci pacjenci zajdą w ciążę, musimy ściśle monitorować ich przebieg ciąży, w tym wykonywać dodatkowe badania ultrasonograficzne płodu za pomocą echokardiografii w czasie ciąży. Na szczęście, w obecnych czasach zdecydowana większość naszych pacjentów z wrodzonymi wadami serca jest w stanie mieć własne dzieci.

Relacja między pacjentem, jego rodziną a kardiologiem jest niezwykle ważna. Często obserwujemy tych pacjentów przez dziesięciolecia, gdy dorastają. Obserwujemy, jak przechodzą od niemowląt do dorosłych. Jeśli pojawi się coś, co nie jest dla ciebie jasne, ale czego nie rozumiesz, zadawaj pytania. Proszę, nie bój się sięgać po pomoc. Zawsze powinieneś czuć się swobodnie, aby skontaktować się z zespołem kardiologicznym i zadać im wszelkie pytania, które mogą się pojawić.

2D ultrasonografia płodu może pomóc pracownikowi służby zdrowia ocenić wzrost i rozwój dziecka.

Wrodzona wada serca może zostać zdiagnozowana w czasie ciąży lub po urodzeniu. Objawy niektórych wad serca można zaobserwować podczas rutynowego badania ultrasonograficznego w czasie ciąży (ultrasonografia płodu).

Po urodzeniu dziecka pracownik służby zdrowia może podejrzewać wrodzoną wadę serca, jeśli dziecko ma:

• Opóźnienia wzrostu.
• Zmiany koloru warg, języka lub paznokci.

Pracownik służby zdrowia może usłyszeć dźwięk, zwany szmerem, podczas słuchania serca dziecka za pomocą stetoskopu. Większość szmerów jest niewinna, co oznacza, że nie ma wady serca i szmer nie jest niebezpieczny dla zdrowia dziecka. Jednak niektóre szmery mogą być spowodowane zmianami przepływu krwi do i z serca.

Badania mające na celu zdiagnozowanie wrodzonej wady serca obejmują:

• Pulsksymetria. Czujnik umieszczony na opuszku palca rejestruje ilość tlenu we krwi. Zbyt mała ilość tlenu może być oznaką problemu z sercem lub płucami.
• Elektrokardiogram (EKG). To szybkie badanie rejestruje aktywność elektryczną serca. Pokazuje, jak bije serce. Lepkie nakładki z czujnikami, zwane elektrodami, są przymocowane do klatki piersiowej, a czasem do ramion lub nóg. Przewody łączą nakładki z komputerem, który drukuje lub wyświetla wyniki.
• Echokardiografia. Fale dźwiękowe są wykorzystywane do tworzenia obrazów serca w ruchu. Echokardiografia pokazuje, jak krew przepływa przez serce i zastawki serca. Jeśli badanie jest wykonywane u dziecka przed urodzeniem, nazywa się je echokardiografią płodową.
• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej pokazuje stan serca i płuc. Może pokazać, czy serce jest powiększone lub czy płuca zawierają dodatkową krew lub inny płyn. Mogą to być oznaki niewydolności serca.
• Cewnikowanie serca. W tym badaniu lekarz wprowadza cienką, elastyczną rurkę zwaną cewnikiem do naczynia krwionośnego, zwykle w okolicy pachwiny, i prowadzi ją do serca. To badanie może dostarczyć szczegółowych informacji na temat przepływu krwi i działania serca. Niektóre zabiegi serca można wykonać podczas cewnikowania serca.
• Rezonans magnetyczny serca. Nazywany również rezonansem magnetycznym serca, to badanie wykorzystuje pola magnetyczne i fale radiowe do tworzenia szczegółowych obrazów serca. Rezonans magnetyczny serca może być wykonywany w celu diagnozowania i oceny wrodzonych wad serca u nastolatków i dorosłych. Rezonans magnetyczny serca tworzy trójwymiarowe obrazy serca, co pozwala na dokładny pomiar komór serca.

Leczenie wad wrodzonych serca u dzieci zależy od konkretnego problemu z sercem i jego ciężkości.

Niektóre wady wrodzone serca nie mają długotrwałego wpływu na zdrowie dziecka. Mogą być bezpiecznie pozostawione bez leczenia.

Inne wady wrodzone serca, takie jak mała dziura w sercu, mogą się zamknąć wraz z wiekiem dziecka.

Poważne wady wrodzone serca wymagają leczenia wkrótce po ich wykryciu. Leczenie może obejmować:

• Leki.
• Zabiegi kardiologiczne.
• Operację serca.
• Transplantację serca.

Leki mogą być stosowane w leczeniu objawów lub powikłań wady wrodzonej serca. Mogą być stosowane samodzielnie lub z innymi metodami leczenia. Leki stosowane w wadach wrodzonych serca obejmują:

• Pigułki moczopędne, zwane również diuretykami. Ten rodzaj leku pomaga usunąć płyn z organizmu. Pomagają zmniejszyć obciążenie serca.
• Leki regulujące rytm serca, zwane lekami przeciwarytmicznymi. Te leki pomagają kontrolować nieregularne bicie serca.

Jeśli Twoje dziecko ma ciężką wadę wrodzoną serca, może być zalecony zabieg kardiologiczny lub operacja.

Zabiegi kardiologiczne i operacje wykonywane w celu leczenia wad wrodzonych serca obejmują:

• Cewnikowanie serca. Niektóre rodzaje wad wrodzonych serca u dzieci można naprawić za pomocą cienkich, elastycznych rurek zwanych cewnikami. Takie zabiegi pozwalają lekarzom naprawić serce bez operacji na otwartym sercu. Lekarz wprowadza cewnik przez naczynie krwionośne, zwykle w pachwinie, i prowadzi go do serca. Czasami stosuje się więcej niż jeden cewnik. Po umieszczeniu na miejscu lekarz wprowadza przez cewnik małe narzędzia, aby naprawić stan serca. Na przykład chirurg może naprawić dziury w sercu lub obszary zwężenia. Niektóre zabiegi cewnikowania muszą być wykonywane etapami w ciągu kilku lat.
• Operacja serca. Dziecko może potrzebować operacji na otwartym sercu lub małoinwazyjnej operacji serca w celu naprawy wady wrodzonej serca. Rodzaj operacji serca zależy od konkretnej zmiany w sercu.
• Transplantacja serca. Jeśli poważnej wady wrodzonej serca nie można naprawić, może być potrzebna transplantacja serca.
• Interwencja kardiologiczna płodu. Jest to rodzaj leczenia dla dziecka z problemem serca, który jest wykonywany przed urodzeniem. Może być przeprowadzona w celu naprawy poważnej wady wrodzonej serca lub zapobieżenia powikłaniom w miarę wzrostu dziecka w czasie ciąży. Interwencja kardiologiczna płodu jest rzadko wykonywana i jest możliwa tylko w bardzo specyficznych sytuacjach.

Niektóre dzieci urodzone z wadą wrodzoną serca potrzebują wielu zabiegów i operacji przez całe życie. Ważna jest długotrwała opieka następcza. Dziecko potrzebuje regularnych badań lekarskich u lekarza specjalizującego się w chorobach serca, zwanego kardiologiem. Opieka następcza może obejmować badania krwi i obrazowania w celu sprawdzenia, czy nie ma powikłań.

[Muzyka]

Nadzieja i uzdrowienie dla małych serc.

Dr Dearani: Jeśli spojrzę na moją własną praktykę, wykonuję wiele małoinwazyjnych operacji serca. I mogłem to robić, ponieważ nauczyłem się tego w populacji dorosłych, gdzie to się zaczęło. Tak więc wykonywanie robotycznych operacji serca u nastolatków to coś, czego nie można uzyskać w szpitalu dziecięcym, ponieważ nie mają tam dostępnej technologii, którą moglibyśmy zastosować tutaj.

[Muzyka]

Jeśli Twoje dziecko ma wrodzoną wadę serca, mogą być zalecane zmiany stylu życia, aby utrzymać serce w zdrowiu i zapobiec powikłaniom.

• Ograniczenia dotyczące sportu i aktywności. Niektóre dzieci z wrodzoną wadą serca mogą potrzebować ograniczyć ćwiczenia lub aktywność sportową. Jednak wiele innych dzieci z wrodzoną wadą serca może brać udział w takich aktywnościach. Lekarz prowadzący Twoje dziecko może powiedzieć, jakie sporty i rodzaje ćwiczeń są dla niego bezpieczne.
• Profilaktyczne antybiotyki. Niektóre wrodzone wady serca mogą zwiększać ryzyko infekcji wyściółki serca lub zastawek serca, zwanej zapaleniem wsierdzia. Antybiotyki mogą być zalecane przed zabiegami dentystycznymi w celu zapobiegania infekcji, szczególnie u osób, które mają mechaniczną zastawkę serca. Zapytaj kardiologa dziecka, czy dziecko potrzebuje profilaktycznych antybiotyków.

Możesz stwierdzić, że rozmowa z innymi osobami, które przeszły podobną sytuację, przyniesie Ci pociechę i wsparcie. Zapytaj swój zespół opieki zdrowotnej, czy istnieją jakieś grupy wsparcia w Twojej okolicy.

Życie z wrodzoną wadą serca może powodować u niektórych dzieci stres lub niepokój. Rozmowa z doradcą może pomóc Tobie i Twojemu dziecku nauczyć się nowych sposobów radzenia sobie ze stresem i lękiem. Zapytaj pracownika służby zdrowia o informacje na temat doradców w Twojej okolicy.