Cordoma

Cordoma

A cordoma é um tipo raro de câncer ósseo que ocorre com mais frequência nos ossos da coluna vertebral ou do crânio. Geralmente se forma onde o crânio se encontra com a coluna vertebral (base do crânio) ou na parte inferior da coluna vertebral (sacro).

A cordoma começa em células que outrora compunham uma coleção de células no embrião em desenvolvimento que se tornam os discos da coluna vertebral. A maioria dessas células desaparece ao nascimento ou pouco depois. Mas, às vezes, algumas dessas células permanecem e, raramente, podem se tornar cancerosas.

A cordoma ocorre com mais frequência em adultos entre 40 e 60 anos, embora possa ocorrer em qualquer idade.

A cordoma geralmente cresce lentamente. Pode ser difícil de tratar porque muitas vezes está localizado muito próximo da medula espinhal e de outras estruturas importantes, como artérias, nervos ou cérebro.

Testes e procedimentos usados para diagnosticar cordoma incluem:

• Remoção de uma amostra de células para exame laboratorial (biópsia). Uma biópsia é um procedimento para remover uma amostra de células suspeitas para exame laboratorial. No laboratório, médicos especialmente treinados, chamados patologistas, examinam as células ao microscópio para determinar se há células cancerosas presentes.

  A determinação de como a biópsia deve ser realizada requer um planejamento cuidadoso da equipe médica. Os médicos precisam realizar a biópsia de forma que não interfira na cirurgia futura para remover o câncer. Por esse motivo, peça ao seu médico uma indicação para uma equipe de especialistas com vasta experiência no tratamento de cordoma.

• Obtenção de imagens mais detalhadas. Seu médico pode recomendar exames de imagem para ajudar a visualizar seu cordoma e determinar se ele se espalhou além da coluna vertebral ou da base do crânio. Os testes podem incluir uma ressonância magnética ou tomografia computadorizada.

Remoção de uma amostra de células para exame laboratorial (biópsia). Uma biópsia é um procedimento para remover uma amostra de células suspeitas para exame laboratorial. No laboratório, médicos especialmente treinados, chamados patologistas, examinam as células ao microscópio para determinar se há células cancerosas presentes.

A determinação de como a biópsia deve ser realizada requer um planejamento cuidadoso da equipe médica. Os médicos precisam realizar a biópsia de forma que não interfira na cirurgia futura para remover o câncer. Por esse motivo, peça ao seu médico uma indicação para uma equipe de especialistas com vasta experiência no tratamento de cordoma.

Depois de receber um diagnóstico de cordoma, seu médico desenvolverá um plano de tratamento adaptado às suas necessidades em consulta com especialistas em medicina otorrinolaringológica, oncologia e radioterapia ou cirurgia. Sua equipe de cuidados também pode incluir especialistas em endocrinologia, oftalmologia e reabilitação, conforme necessário.

O tratamento do cordoma depende do tamanho e da localização do câncer, bem como se ele invadiu nervos ou outros tecidos. As opções podem incluir cirurgia, radioterapia, radiocirurgia e terapias direcionadas.

Se o cordoma afeta a parte inferior da coluna vertebral (sacro), as opções de tratamento podem incluir:

• Cirurgia. O objetivo da cirurgia para um câncer da coluna sacral é remover todo o câncer e parte do tecido saudável que o circunda. A cirurgia pode ser difícil de realizar porque o câncer está próximo de estruturas críticas, como nervos e vasos sanguíneos. Quando o câncer não pode ser removido completamente, os cirurgiões podem tentar remover o máximo possível.

• Radioterapia. A radioterapia usa feixes de alta energia, como raios-X ou prótons, para matar as células cancerosas. Durante a radioterapia, você deita em uma mesa enquanto uma máquina se move ao seu redor, direcionando os feixes de radiação a pontos precisos do seu corpo.

  A radioterapia pode ser usada antes da cirurgia para reduzir um câncer e torná-lo mais fácil de remover. Também pode ser usada após a cirurgia para matar quaisquer células cancerosas que permaneçam. Se a cirurgia não for uma opção, a radioterapia pode ser recomendada.

  O tratamento com novos tipos de radioterapia, como a terapia com prótons, permite que os médicos usem doses mais altas de radiação enquanto protegem o tecido saudável, o que pode ser mais eficaz no tratamento de um cordoma.

• Radiocirurgia. A radiocirurgia estereotáxica usa múltiplos feixes de radiação para matar as células cancerosas em uma área muito pequena. Cada feixe de radiação não é muito potente, mas o ponto onde todos os feixes se encontram — no cordoma — recebe uma grande dose de radiação para matar as células cancerosas. A radiocirurgia pode ser usada antes ou depois da cirurgia para cordoma. Se a cirurgia não for uma opção, a radiocirurgia pode ser recomendada.

• Terapia direcionada. A terapia direcionada usa medicamentos que se concentram em anormalidades específicas presentes nas células cancerosas. Ao atacar essas anormalidades, os tratamentos medicamentosos direcionados podem causar a morte das células cancerosas. A terapia direcionada é às vezes usada para tratar cordoma que se espalha para outras áreas do corpo.

Radioterapia. A radioterapia usa feixes de alta energia, como raios-X ou prótons, para matar as células cancerosas. Durante a radioterapia, você deita em uma mesa enquanto uma máquina se move ao seu redor, direcionando os feixes de radiação a pontos precisos do seu corpo.

A radioterapia pode ser usada antes da cirurgia para reduzir um câncer e torná-lo mais fácil de remover. Também pode ser usada após a cirurgia para matar quaisquer células cancerosas que permaneçam. Se a cirurgia não for uma opção, a radioterapia pode ser recomendada.

O tratamento com novos tipos de radioterapia, como a terapia com prótons, permite que os médicos usem doses mais altas de radiação enquanto protegem o tecido saudável, o que pode ser mais eficaz no tratamento de um cordoma.

Um tubo longo e fino (endoscópio) é usado para remover um tumor pelo nariz, sem nenhuma incisão na pele.

Se o cordoma afeta a área onde a coluna se junta ao crânio (base do crânio), as opções de tratamento podem incluir:

• Cirurgia. O tratamento geralmente começa com uma operação para remover o máximo possível do câncer sem danificar o tecido saudável próximo ou causar novos problemas, como lesão no cérebro ou na medula espinhal. A remoção completa pode não ser possível se o câncer estiver próximo de estruturas importantes, como a artéria carótida.

  Em algumas situações, os cirurgiões podem usar técnicas especiais, como cirurgia endoscópica para acessar o câncer. A cirurgia endoscópica da base do crânio é uma técnica minimamente invasiva que envolve o uso de um tubo longo e fino (endoscópio) inserido pelo nariz para acessar o câncer. Ferramentas especiais podem ser passadas pelo tubo para remover o câncer.

  Raramente, os cirurgiões podem recomendar uma operação adicional para remover o máximo possível do câncer ou para estabilizar a área onde o câncer existia.

• Radioterapia. A radioterapia usa feixes de alta energia, como raios-X ou prótons, para matar as células cancerosas. A radioterapia é frequentemente recomendada após a cirurgia para cordoma da base do crânio para matar quaisquer células cancerosas que possam permanecer. Se a cirurgia não for uma opção, a radioterapia pode ser recomendada.

  As técnicas de radioterapia que direcionam o tratamento com mais precisão permitem que os médicos usem doses mais altas de radiação, o que pode ser mais eficaz para o cordoma. Essas incluem terapia com prótons e radiocirurgia estereotáxica.

• Novos tratamentos. Os ensaios clínicos estão estudando novos tratamentos para cordoma da base do crânio, incluindo novos tratamentos que visam fraquezas específicas nas células do cordoma. Se você estiver interessado em experimentar esses tratamentos mais novos, discuta as opções com seu médico.

Cirurgia. O tratamento geralmente começa com uma operação para remover o máximo possível do câncer sem danificar o tecido saudável próximo ou causar novos problemas, como lesão no cérebro ou na medula espinhal. A remoção completa pode não ser possível se o câncer estiver próximo de estruturas importantes, como a artéria carótida.

Em algumas situações, os cirurgiões podem usar técnicas especiais, como cirurgia endoscópica para acessar o câncer. A cirurgia endoscópica da base do crânio é uma técnica minimamente invasiva que envolve o uso de um tubo longo e fino (endoscópio) inserido pelo nariz para acessar o câncer. Ferramentas especiais podem ser passadas pelo tubo para remover o câncer.

Raramente, os cirurgiões podem recomendar uma operação adicional para remover o máximo possível do câncer ou para estabilizar a área onde o câncer existia.

Radioterapia. A radioterapia usa feixes de alta energia, como raios-X ou prótons, para matar as células cancerosas. A radioterapia é frequentemente recomendada após a cirurgia para cordoma da base do crânio para matar quaisquer células cancerosas que possam permanecer. Se a cirurgia não for uma opção, a radioterapia pode ser recomendada.

As técnicas de radioterapia que direcionam o tratamento com mais precisão permitem que os médicos usem doses mais altas de radiação, o que pode ser mais eficaz para o cordoma. Essas incluem terapia com prótons e radiocirurgia estereotáxica.

Tumores da medula espinhal podem causar diferentes sinais e sintomas, especialmente à medida que crescem. Os tumores podem afetar a medula espinhal ou as raízes nervosas, vasos sanguíneos ou ossos da coluna vertebral. Os sinais e sintomas podem incluir: Dor no local do tumor devido ao crescimento tumoral Dor nas costas, muitas vezes irradiando para outras partes do corpo Diminuição da sensibilidade à dor, calor e frio Perda da função intestinal ou da bexiga Dificuldade em caminhar, às vezes levando a quedas Dor nas costas que piora à noite Perda de sensação ou fraqueza muscular, especialmente nos braços ou pernas Fraqueza muscular, que pode ser leve ou grave, em diferentes partes do corpo A dor nas costas é um sintoma comum e precoce de tumores espinhais. A dor também pode se espalhar além das costas para os quadris, pernas, pés ou braços e pode piorar com o tempo — mesmo com tratamento. Os tumores espinhais progridem a taxas diferentes dependendo do tipo de tumor. Existem muitas causas de dor nas costas, e a maioria das dores nas costas não é causada por um tumor. Mas como o diagnóstico e o tratamento precoces são importantes para os tumores espinhais, consulte seu médico sobre sua dor nas costas se: For persistente e progressiva Não estiver relacionada à atividade Ficar pior à noite Você tiver histórico de câncer e desenvolver dor nas costas nova Você tiver outros sintomas de câncer, como náuseas, vômitos ou tonturas Procure atendimento médico imediato se você experimentar: Fraqueza muscular progressiva ou dormência nas pernas ou braços Alterações na função intestinal ou da bexiga

Existem muitas causas de dor nas costas, e a maioria das dores nas costas não é causada por um tumor. Mas como o diagnóstico e o tratamento precoces são importantes para tumores da coluna vertebral, consulte seu médico sobre sua dor nas costas se: For persistente e progressiva Não estiver relacionada à atividade Piorar à noite Você tiver histórico de câncer e desenvolver dor nas costas nova Você tiver outros sintomas de câncer, como náuseas, vômitos ou tonturas Procure atendimento médico imediato se você experimentar: Fraqueza muscular progressiva ou dormência nas pernas ou braços Alterações na função intestinal ou da bexiga

Não está claro por que a maioria dos tumores da coluna vertebral se desenvolve. Os especialistas suspeitam que genes defeituosos desempenham um papel. Mas geralmente não se sabe se esses defeitos genéticos são herdados ou simplesmente se desenvolvem com o tempo. Eles podem ser causados por algo no ambiente, como a exposição a certos produtos químicos. Em alguns casos, no entanto, os tumores da medula espinhal estão ligados a síndromes hereditárias conhecidas, como neurofibromatose 2 e doença de von Hippel-Lindau.

Tumores da medula espinhal são mais comuns em pessoas que têm: Neurofibromatose 2. Neste distúrbio hereditário, tumores benignos se desenvolvem em ou perto dos nervos relacionados à audição. Isso pode levar à perda auditiva progressiva em um ou ambos os ouvidos. Algumas pessoas com neurofibromatose 2 também desenvolvem tumores do canal espinhal. Doença de Von Hippel-Lindau. Este distúrbio multissistêmico raro está associado a tumores de vasos sanguíneos (hemangioblastomas) no cérebro, retina e medula espinhal e a outros tipos de tumores nos rins ou glândulas suprarrenais.

Tumores na coluna vertebral podem comprimir os nervos espinhais, levando à perda de movimento ou sensação abaixo da localização do tumor. Isso pode, por vezes, causar alterações na função intestinal e da bexiga. A lesão nervosa pode ser permanente. No entanto, se detectados precocemente e tratados agressivamente, pode ser possível prevenir a perda adicional de função e recuperar a função nervosa. Dependendo da sua localização, um tumor que pressiona a própria medula espinhal pode ser fatal.

Tumores da coluna vertebral às vezes podem passar despercebidos porque não são comuns e seus sintomas se assemelham aos de condições mais comuns. Por esse motivo, é especialmente importante que seu médico conheça seu histórico médico completo e realize exames físicos e neurológicos gerais.

Se seu médico suspeitar de um tumor na coluna vertebral, esses testes podem ajudar a confirmar o diagnóstico e identificar a localização do tumor:

• Imagem por ressonância magnética (IRM) da coluna vertebral. A IRM usa um campo magnético potente e ondas de rádio para produzir imagens precisas da sua coluna vertebral, medula espinhal e nervos. A IRM geralmente é o teste preferido para diagnosticar tumores da medula espinhal e tecidos adjacentes. Um agente de contraste que ajuda a destacar certos tecidos e estruturas pode ser injetado em uma veia na sua mão ou antebraço durante o teste.

Algumas pessoas podem sentir claustrofobia dentro do scanner de IRM ou achar o som de batida alto perturbador. Mas você geralmente recebe protetores auriculares para ajudar com o ruído, e alguns scanners são equipados com televisores ou fones de ouvido. Se você estiver muito ansioso, pergunte sobre um sedativo leve para ajudá-lo a se acalmar. Em certas situações, pode ser necessária uma anestesia geral.

Imagem por ressonância magnética (IRM) da coluna vertebral. A IRM usa um campo magnético potente e ondas de rádio para produzir imagens precisas da sua coluna vertebral, medula espinhal e nervos. A IRM geralmente é o teste preferido para diagnosticar tumores da medula espinhal e tecidos adjacentes. Um agente de contraste que ajuda a destacar certos tecidos e estruturas pode ser injetado em uma veia na sua mão ou antebraço durante o teste.

Algumas pessoas podem sentir claustrofobia dentro do scanner de IRM ou achar o som de batida alto perturbador. Mas você geralmente recebe protetores auriculares para ajudar com o ruído, e alguns scanners são equipados com televisores ou fones de ouvido. Se você estiver muito ansioso, pergunte sobre um sedativo leve para ajudá-lo a se acalmar. Em certas situações, pode ser necessária uma anestesia geral.

• Tomografia computadorizada (TC). Este teste usa um feixe estreito de radiação para produzir imagens detalhadas da sua coluna vertebral. Às vezes, é combinado com um corante de contraste injetado para tornar mais fáceis de ver as alterações anormais no canal espinhal ou na medula espinhal. Uma tomografia computadorizada é usada apenas raramente para ajudar a diagnosticar tumores da coluna vertebral.
• Biópsia. A única maneira de determinar o tipo exato de um tumor da coluna vertebral é examinar uma pequena amostra de tecido (biópsia) ao microscópio. Os resultados da biópsia ajudarão a determinar as opções de tratamento.