Hérnia Diafragmática Congênita (Hdc)

Hérnia diafragmática congênita (HDC) é uma condição rara que acontece em um bebê antes do nascimento. Ela ocorre no início da gravidez quando o diafragma do bebê — o músculo que separa o tórax do abdômen — não se fecha como deveria. Isso deixa um buraco no diafragma. O buraco é chamado de hérnia.

Essa hérnia no músculo do diafragma cria uma abertura entre o abdômen e o tórax. Os intestinos, o estômago, o fígado e outros órgãos abdominais podem se mover através do buraco para o tórax do bebê. Se os intestinos estiverem no tórax, eles não desenvolvem as conexões típicas que os mantêm no lugar no abdômen (malrotação). Eles podem se torcer sobre si mesmos, cortando seu suprimento de sangue (vólvulo).

Tratamento da HDC depende de quando a condição é encontrada, de quão séria ela é e se há problemas com o coração.

A hérnia diafragmática congênita varia em gravidade. Pode ser leve e ter poucos ou nenhum efeito no bebê, ou pode ser mais grave e afetar a capacidade de levar oxigênio para o resto do corpo.

Bebês nascidos com CDH podem apresentar:

• Dificuldade respiratória grave devido a pulmões pequenos que não funcionam bem (hipoplasia pulmonar).
• Problemas no desenvolvimento do coração.
• Danos aos intestinos, estômago, fígado e outros órgãos abdominais se eles se moverem através da hérnia para o tórax.

A CDH pode ser descoberta durante um ultrassom fetal de rotina. Seu médico pode discutir as opções de tratamento com você.

Na maioria dos casos, a causa da hérnia diafragmática congênita é desconhecida. Em alguns casos, a HDC pode ser associada a um distúrbio genético ou a alterações aleatórias nos genes, chamadas mutações. Nestes casos, o bebê pode apresentar mais problemas ao nascer, como problemas cardíacos, oculares, nos braços e pernas ou no estômago e intestinos.

Complicações que podem ocorrer com CDH incluem:

• Problemas pulmonares.
• Problemas de estômago, intestino e fígado.
• Doença cardíaca.
• Infecções recorrentes.
• Perda de audição.
• Alterações na forma do tórax e na curvatura da coluna vertebral.
• Refluxo gastroesofágico — ácido do estômago retornando ao tubo chamado esôfago, que conecta a boca e o estômago.
• Problemas com o crescimento e ganho de peso.
• Atraso no desenvolvimento e dificuldades de aprendizagem.
• Outros problemas presentes desde o nascimento.

A hérnia diafragmática congênita é mais frequentemente descoberta durante um exame de ultrassom fetal de rotina realizado antes do nascimento do bebê. Um exame de ultrassom pré-natal usa ondas sonoras para criar imagens do útero e do bebê.

Às vezes, o diagnóstico pode não ser feito até depois do nascimento. Raramente, a HDC pode não ser diagnosticada até a infância ou mais tarde. Isso pode ocorrer porque não há sinais ou sintomas, ou porque sinais e sintomas como problemas respiratórios e intestinais são leves.

Seu médico usa ultrassom pré-natal e outros testes para acompanhar o crescimento e a função dos pulmões, coração e outros órgãos do seu bebê durante a gravidez.

Geralmente, você faz sua primeira ultrassonografia fetal durante os primeiros meses (primeiro trimestre) da gravidez. Ela confirma que você está grávida e mostra o número e o tamanho do seu bebê ou bebês.

Na maioria das vezes, você faz outra ultrassonografia entre os meses quatro e seis (segundo trimestre) da gravidez. Seu médico verifica o crescimento e o desenvolvimento do seu bebê. Seu médico observa o tamanho e a localização dos pulmões, coração e outros órgãos do seu bebê.

Se seu bebê apresentar sinais de HDC, seu médico pode solicitar que você faça exames de ultrassom com mais frequência. Isso pode mostrar a gravidade da HDC e se ela está piorando.

Mais testes podem ser feitos para avaliar a função dos órgãos do seu bebê. Esses podem incluir:

• Imagem de ressonância magnética fetal (IRM). Esta é uma técnica de imagem médica que usa um campo magnético e ondas de rádio geradas por computador para criar imagens detalhadas dos órgãos e tecidos do corpo do bebê.
• Ecocardiograma fetal. Um ecocardiograma usa ondas sonoras para produzir imagens do coração do bebê batendo e bombeando sangue. As imagens de um ecocardiograma podem identificar problemas com o coração em desenvolvimento.
• Testes genéticos. Os testes genéticos podem identificar síndromes genéticas ou outras alterações gênicas que às vezes estão associadas à HDC. O aconselhamento genético pode ajudá-lo a entender esses resultados de teste e fornecer mais informações sobre a condição do seu bebê.

O tratamento da hérnia diafragmática congênita depende de quando a condição é descoberta e de sua gravidade. Sua equipe de saúde ajuda você a decidir o que é melhor para você e seu bebê.

Sua equipe de saúde monitora você de perto antes do nascimento do bebê. Você geralmente faz ultrassons e outros exames com frequência para verificar a saúde e o desenvolvimento do bebê.

Um tratamento emergente para CDH grave, atualmente em estudo, é chamado de oclusão traqueal endoluminal fetoscópica (FETO). Essa cirurgia é feita no seu bebê enquanto você ainda está grávida. O objetivo é ajudar os pulmões do bebê a crescerem o máximo possível antes do nascimento.

FETO é feito em dois procedimentos:

• Primeiro procedimento. O primeiro procedimento acontece no início dos últimos meses (terceiro trimestre) da gravidez. Seu cirurgião faz uma pequena incisão no seu abdômen e útero. O cirurgião insere um tubo especial com uma câmera na ponta, chamado endoscópio fetal, pela boca do bebê e na traqueia. Um pequeno balão é colocado na traqueia do bebê e inflado.

  O líquido uterino natural durante a gravidez, chamado líquido amniótico, flui para dentro e para fora dos pulmões do bebê pela boca. Inflá-lo mantém o líquido amniótico nos pulmões do bebê. O líquido expande os pulmões para ajudá-los a se desenvolver.

• Segundo procedimento. Após cerca de 4 a 6 semanas, você faz um segundo procedimento. O balão é removido para que seu bebê esteja pronto para respirar após o nascimento.

  Um método de parto especial pode ser usado se o trabalho de parto começar antes que o balão seja removido e a remoção do balão com um endoscópio não for possível. Esse método é chamado de procedimento de tratamento intraparto ex útero (EXIT). O parto é feito por cesariana com suporte placentário. Isso significa que seu bebê continua recebendo oxigênio pela placenta antes do corte do cordão umbilical. O suporte placentário continua até que o balão seja removido e um tubo de respiração esteja no lugar, permitindo que uma máquina assuma a respiração.

Primeiro procedimento. O primeiro procedimento acontece no início dos últimos meses (terceiro trimestre) da gravidez. Seu cirurgião faz uma pequena incisão no seu abdômen e útero. O cirurgião insere um tubo especial com uma câmera na ponta, chamado endoscópio fetal, pela boca do bebê e na traqueia. Um pequeno balão é colocado na traqueia do bebê e inflado.

O líquido uterino natural durante a gravidez, chamado líquido amniótico, flui para dentro e para fora dos pulmões do bebê pela boca. Inflá-lo mantém o líquido amniótico nos pulmões do bebê. O líquido expande os pulmões para ajudá-los a se desenvolver.

Segundo procedimento. Após cerca de 4 a 6 semanas, você faz um segundo procedimento. O balão é removido para que seu bebê esteja pronto para respirar após o nascimento.

Um método de parto especial pode ser usado se o trabalho de parto começar antes que o balão seja removido e a remoção do balão com um endoscópio não for possível. Esse método é chamado de procedimento de tratamento intraparto ex útero (EXIT). O parto é feito por cesariana com suporte placentário. Isso significa que seu bebê continua recebendo oxigênio pela placenta antes do corte do cordão umbilical. O suporte placentário continua até que o balão seja removido e um tubo de respiração esteja no lugar, permitindo que uma máquina assuma a respiração.

FETO pode não ser a escolha certa para todos. E não há garantia sobre os resultados da cirurgia. Sua equipe de saúde avalia você e seu bebê para ver se vocês podem ser candidatos a essa cirurgia. Converse com sua equipe sobre os benefícios e possíveis complicações para você e seu bebê.

Geralmente, você pode dar à luz seu bebê por via vaginal ou por cesariana. Você e seu médico decidem qual método é melhor para você.

Após o nascimento, a equipe de saúde ajuda você a planejar um tratamento que atenda às necessidades do seu bebê. Seu bebê provavelmente será cuidado na unidade de terapia intensiva neonatal (UTIN).

Seu bebê pode precisar de um tubo de respiração. O tubo é conectado a uma máquina que ajuda seu bebê a respirar. Isso dá tempo aos pulmões e ao coração para crescerem e se desenvolverem.

Bebês com problemas pulmonares que ameaçam a vida podem precisar de um tratamento chamado oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO). Isso também é conhecido como suporte extracorpóreo de vida (ECLS). A máquina ECMO faz o trabalho do coração e dos pulmões do seu bebê, permitindo que esses órgãos descansem e cicatrizem.

Quanto tempo seu bebê precisa de suporte para respirar depende da resposta ao tratamento e outros fatores.

A maioria dos bebês com CDH faz uma cirurgia para fechar o buraco no diafragma. Quando essa cirurgia acontece depende da saúde do seu bebê e outros fatores. O acompanhamento para garantir que o reparo permaneça no lugar geralmente inclui raios-X do tórax.

Após a alta do hospital, seu bebê pode precisar de suporte extra. Isso pode incluir oxigênio suplementar. O oxigênio é administrado por meio de um tubo fino de plástico com pontas que se encaixam nas narinas ou um tubo fino conectado a uma máscara usada sobre o nariz e a boca. O suporte alimentar também pode ser necessário para ajudar no crescimento e desenvolvimento. Medicamentos podem ser administrados para condições associadas à CDH, como refluxo ácido ou hipertensão pulmonar.

Consultas regulares de acompanhamento com o médico do seu filho podem resolver quaisquer problemas precocemente.

Saber que seu bebê tem hérnia diafragmática congênita pode trazer uma gama de emoções. Você pode ter muitas perguntas sobre o plano de tratamento para você e seu bebê.

Você não precisa enfrentar isso sozinho. Existem muitos recursos para apoiá-lo e ao seu bebê. Se você tiver dúvidas sobre a condição e o tratamento do seu bebê, converse com sua equipe de saúde.