Paraganglioma

Um paraganglioma é um crescimento de células que pode ocorrer em diferentes locais do corpo. O crescimento, chamado tumor, se forma a partir de um tipo importante de célula nervosa encontrada em todo o corpo. Os paragangliomas geralmente começam na cabeça, pescoço, região do estômago ou pelve.

Um paraganglioma é raro. E, na maioria das vezes, não é canceroso. Quando um tumor não é canceroso, é chamado de benigno. Às vezes, um paraganglioma é canceroso. Um tumor canceroso pode se espalhar para outras partes do corpo.

Os paragangliomas geralmente não têm uma causa clara. Alguns paragangliomas são causados por alterações no DNA que passam dos pais para os filhos.

Os paragangliomas podem se formar em qualquer idade. Os profissionais de saúde geralmente os encontram em adultos entre 20 e 50 anos.

O tratamento do paraganglioma geralmente envolve cirurgia para remover o tumor. Se o paraganglioma for canceroso e se espalhar para outras áreas do corpo, podem ser necessários mais tratamentos.

Os sintomas do paraganglioma podem depender de onde o tumor se inicia. Os paragangliomas geralmente começam na cabeça, pescoço, região do estômago ou pelve. Os sintomas de um paraganglioma na cabeça ou pescoço podem incluir: Um som rítmico pulsátil ou sibilante nos ouvidos, chamado de tinnitus pulsátil. Dificuldade para engolir. Rouquidão. Perda de audição. Visão embaçada. Tontura. Os sintomas de um paraganglioma na cabeça e pescoço podem ocorrer à medida que o tumor cresce. O tumor pode pressionar estruturas próximas. Quando os paragangliomas se formam em outros locais do corpo, os sintomas são mais propensos a serem causados pelos hormônios que o paraganglioma produz. Os hormônios, chamados catecolaminas, desempenham um papel na forma como o corpo responde ao estresse. Eles incluem adrenalina, também conhecida como hormônio de luta ou fuga. Os sintomas de paragangliomas que produzem hormônios incluem: Pressão alta. Sensação de batimentos cardíacos rápidos, flutuantes ou fortes. Perda súbita de cor no rosto. Sudorese. Dor de cabeça. Tremor incontrolável nas mãos ou braços. Fraqueza generalizada. Esses sintomas podem aparecer e desaparecer. Algumas pessoas com paragangliomas não apresentam nenhum sintoma. Elas podem descobrir que têm esses tumores quando exames de imagem feitos por outros motivos detectam os tumores. Marque uma consulta com um médico ou outro profissional de saúde se você estiver preocupado com a possibilidade de ter sintomas de paraganglioma. Isso é importante se você tiver vários sintomas de paraganglioma ao mesmo tempo. Converse com seu profissional de saúde sobre seu risco de paraganglioma se você tiver pressão alta difícil de controlar. Isso inclui pressão alta que precisa de tratamento com mais de um medicamento. Converse também com seu profissional de saúde se sua pressão arterial aumentar de tempos em tempos quando você ou um profissional de saúde a medir.

Marque uma consulta com um médico ou outro profissional de saúde se você estiver preocupado com a possibilidade de ter sintomas de paraganglioma. Isso é importante se você tiver vários sintomas de paraganglioma ao mesmo tempo. Converse com seu profissional de saúde sobre seu risco de paraganglioma se você tiver pressão alta difícil de controlar. Isso inclui pressão alta que precisa de tratamento com mais de um medicamento. Converse também com seu profissional de saúde se sua pressão arterial aumentar de tempos em tempos quando você ou um profissional de saúde a medir.

Paragangliomas geralmente não têm uma causa clara. Às vezes, esses tumores são herdados. Eles podem ser causados por alterações no DNA que são passadas de pais para filhos. Mas muitas pessoas com paragangliomas não têm histórico familiar desses tumores e a causa é desconhecida. Um paraganglioma é um crescimento de células. Ele se forma a partir de um tipo de célula nervosa chamada célula cromafim. As células cromafins desempenham papéis importantes no corpo, incluindo o controle da pressão arterial. Um paraganglioma começa quando as células cromafins desenvolvem alterações em seu DNA. O DNA de uma célula contém as instruções que dizem à célula o que fazer. Em células saudáveis, o DNA dá instruções para crescer e se multiplicar a uma taxa definida. As instruções também dizem às células para morrerem em um tempo definido. Nas células de paraganglioma, as alterações no DNA dão instruções diferentes. As alterações dizem às células de paraganglioma para produzir muitas mais células rapidamente. As células continuam vivas quando as células saudáveis morreriam. Isso causa um crescimento de células chamado tumor. A maioria dos paragangliomas permanece onde começou. Eles não se espalham para outras partes do corpo. Mas às vezes, as células podem se separar de um paraganglioma e se espalhar. Quando isso acontece, é chamado de paraganglioma metastático. Quando um paraganglioma se espalha, ele geralmente se espalha para os linfonodos próximos. Ele também pode se espalhar para os pulmões, fígado e ossos. Um paraganglioma está intimamente relacionado a outro tumor raro chamado feocromocitoma. Um feocromocitoma é um tumor que começa nas células cromafins nas glândulas adrenais. As glândulas adrenais são duas glândulas que ficam no topo dos rins.

O risco de paraganglioma é maior em pessoas com histórico familiar desse tumor. Alguns paragangliomas são causados por alterações no DNA que passam dos pais para os filhos. Ter um histórico familiar de paraganglioma pode ser um sinal de que certas alterações no DNA são hereditárias na sua família.

Algumas outras condições de saúde causadas por alterações no DNA que passam dos pais para os filhos aumentam o risco de paragangliomas. Essas condições incluem:

• Neoplasia endócrina múltipla, tipo 2. A neoplasia endócrina múltipla, tipo 2, também chamada de MEN 2, pode causar tumores em uma ou mais das glândulas que produzem hormônios, incluindo a tireoide e as glândulas paratireoides. Existem dois tipos de MEN 2 — tipo 2A e tipo 2B. Ambos aumentam o risco de paragangliomas.
• Doença de Von Hippel-Lindau. A doença de Von Hippel-Lindau pode causar a formação de tumores e cistos em muitas partes do corpo. Possíveis locais incluem o cérebro, a medula espinhal e os rins.
• Neurofibromatose 1. A neurofibromatose 1 causa a formação de tumores chamados neurofibromas na pele. A condição também pode causar tumores do nervo óptico. O nervo óptico é o nervo na parte posterior do olho que se conecta ao cérebro.
• Síndromes de paraganglioma hereditário. As síndromes de paraganglioma hereditário podem causar feocromocitomas ou paragangliomas. Pessoas com essas síndromes geralmente têm mais de um paraganglioma.
• Díada de Carney-Stratakis. A díada de Carney-Stratakis causa tumores do trato digestivo e paragangliomas.

O diagnóstico de paraganglioma geralmente começa com exames de sangue e urina. Esses exames podem procurar sinais de que um tumor está produzindo hormônios extras. Outros exames podem incluir exames de imagem e testes genéticos.

Exames de sangue e urina podem medir os níveis de hormônios no corpo. Eles podem detectar hormônios catecolaminas extras produzidos por um paraganglioma. Ou podem encontrar outras pistas de um paraganglioma, como uma proteína chamada cromogranina A.

Seu profissional de saúde pode recomendar exames de imagem se seus sintomas, histórico familiar ou exames de sangue e urina sugerirem que você possa ter um paraganglioma. Essas imagens podem mostrar a localização e o tamanho do tumor. Elas também podem ajudar a orientar suas opções de tratamento.

Os seguintes exames de imagem podem ser usados para paraganglioma:

• Ressonância magnética, também chamada de RM, usa ondas de rádio e um campo magnético para criar imagens detalhadas.
• Tomografia computadorizada, também chamada de tomografia computadorizada ou TC, combina uma série de imagens de raios-X tiradas de vários ângulos ao redor do corpo.
• Cintilografia com metaiodobenzilguanidina, também chamada de cintilografia MIBG, detecta um marcador radioativo injetado que é absorvido pelos paragangliomas.
• Tomografia por emissão de pósitrons, também chamada de PET, também detecta um marcador radioativo absorvido por um tumor.

Algumas alterações de DNA passadas de pais para filhos tornam os paragangliomas mais propensos a se formar. Se você tiver um paraganglioma, seu profissional de saúde pode recomendar testes genéticos para procurar essas alterações de DNA em seu corpo. Os resultados dos testes genéticos podem ajudar a prever as chances de seu tumor retornar após o tratamento.

Seus pais, filhos ou irmãos também podem ser examinados para detectar alterações de DNA que aumentam o risco de paragangliomas. Sua equipe de saúde pode encaminhá-lo a um conselheiro genético ou outro profissional de saúde treinado em genética. Essa pessoa pode ajudar você e seus entes queridos a decidir se devem fazer testes genéticos.

Na maioria das vezes, o tratamento do paraganglioma envolve cirurgia para remover o tumor. Se o tumor produzir hormônios, os profissionais de saúde costumam usar medicamentos para bloquear os hormônios primeiro. Se o paraganglioma não puder ser removido com cirurgia ou se ele se espalhar, você poderá precisar de outros tratamentos. Suas opções de tratamento para paraganglioma dependem de vários fatores. Esses incluem: Onde o tumor está localizado. Se ele é canceroso e se espalhou para outras partes do corpo. Se ele produz hormônios extras que causam sintomas. As opções de tratamento incluem: Tratamentos para controlar os hormônios produzidos pelo tumor Se o seu paraganglioma produzir catecolaminas extras, você provavelmente precisará de tratamentos para bloquear os efeitos ou reduzir os níveis desses hormônios. Esses tratamentos reduzem a pressão alta e controlam outros sintomas. É importante que a pressão arterial e os sintomas estejam sob controle antes do início de outro tratamento para paraganglioma. Isso ocorre porque o tratamento pode fazer com que o tumor libere quantidades muito grandes de catecolaminas e isso pode levar a problemas graves. Os medicamentos usados para controlar os efeitos da catecolamina incluem alguns medicamentos para pressão arterial. Esses medicamentos incluem bloqueadores alfa, bloqueadores beta e bloqueadores de canais de cálcio. Outras medidas podem incluir uma dieta rica em sódio e ingestão de muitos líquidos. Cirurgia A cirurgia pode ser feita para remover um paraganglioma. Mesmo que um paraganglioma não possa ser totalmente removido, seu profissional de saúde pode recomendar cirurgia para remover o máximo possível do tumor. O tipo de cirurgia usado para remover um paraganglioma depende de onde ele está localizado. A localização do tumor também determina o tipo de cirurgião que realiza o procedimento. Por exemplo: Tumores na cabeça e pescoço podem ser tratados por cirurgiões de cabeça e pescoço. Tumores que afetam o cérebro, a coluna vertebral e os nervos podem ser tratados por neurocirurgiões. Tumores que afetam as glândulas produtoras de hormônios podem ser tratados por cirurgiões endócrinos. Tumores que afetam os vasos sanguíneos podem ser tratados por cirurgiões vasculares. Às vezes, cirurgiões de diferentes especialidades trabalham juntos durante a cirurgia de paraganglioma. Radioterapia A radioterapia usa feixes de energia potentes para tratar tumores. A energia pode vir de raios-X, prótons ou outras fontes. Seu profissional de saúde pode recomendar radioterapia se seu paraganglioma não puder ser removido completamente com cirurgia. A radiação também pode ajudar a aliviar a dor causada por um paraganglioma que se espalha para outras partes do corpo. Às vezes, um tipo especial de radiação chamado radiocirurgia estereotáxica é usado para tratar paragangliomas na área da cabeça e pescoço. Esse tipo de radiação direciona muitos feixes de energia ao tumor. Cada feixe não é muito potente. Mas o ponto onde os feixes se encontram recebe uma grande dose de radiação para matar as células tumorais. Terapia de ablação A terapia de ablação usa calor ou frio para matar as células tumorais e controlar o crescimento do paraganglioma. Isso pode ser uma opção se um paraganglioma se espalhou para outras partes do corpo. A ablação por radiofrequência usa energia elétrica para aquecer as células tumorais. Outro tipo de ablação, chamada crioablação, usa gás frio para congelar as células tumorais. Quimioterapia A quimioterapia é um tratamento que usa medicamentos fortes. Se o seu paraganglioma se espalhou, seu profissional de saúde pode recomendar quimioterapia para ajudar a reduzir os tumores. Se o seu paraganglioma produzir hormônios extras, você receberá medicamentos para controlar os níveis de hormônios antes de iniciar a quimioterapia. Terapia direcionada A terapia direcionada usa medicamentos que atacam substâncias químicas específicas nas células tumorais. Ao bloquear essas substâncias químicas, os tratamentos direcionados podem causar a morte das células tumorais. Para o paraganglioma, medicamentos de terapia direcionada podem ser usados se a cirurgia não for uma opção. A terapia direcionada também pode ser usada se o tumor se espalhar para outras partes do corpo. Terapia de radionuclídeos de receptor de peptídeo A terapia de radionuclídeos de receptor de peptídeo, também chamada de PRRT, usa medicamentos para administrar radiação diretamente às células tumorais. O medicamento combina uma substância que encontra células tumorais com uma substância que contém radiação. O medicamento é administrado por meio de uma veia. O medicamento percorre o corpo e adere às células de paraganglioma. Ao longo de dias ou semanas, o medicamento libera radiação diretamente nas células tumorais. Um medicamento que funciona dessa maneira é o lutetium Lu 177 dotatate (Lutathera). Ele pode ser usado quando a cirurgia não é uma opção ou quando o paraganglioma se espalha para outras partes do corpo. Ensaios clínicos Os ensaios clínicos são estudos de novos tratamentos ou novas maneiras de usar tratamentos mais antigos. Se você estiver interessado em ensaios clínicos para paraganglioma, converse com seu profissional de saúde sobre suas opções. Juntos, vocês podem avaliar os benefícios e riscos dos tratamentos que os pesquisadores estão estudando. Observação vigilante Às vezes, os profissionais de saúde recomendam não iniciar o tratamento do paraganglioma imediatamente. Em vez disso, eles podem preferir observar de perto sua condição com exames de saúde regulares. Isso é conhecido como observação vigilante. Por exemplo, a observação vigilante pode ser uma opção se um paraganglioma crescer lentamente e não causar sintomas. Mais informações Terapia de ablação Radioterapia Marcar uma consulta