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Paralisia Supranuclear Progressiva

Visão geral

Deterioração das células no tronco encefálico, córtex cerebral, cerebelo e gânglios basais — um aglomerado de células no fundo do cérebro — é o que causa os problemas de coordenação e movimento da paralisia supranuclear progressiva.

A paralisia supranuclear progressiva é uma doença cerebral rara que afeta a marcha, o equilíbrio, os movimentos oculares e a deglutição. A doença resulta do dano de células em áreas do cérebro que controlam o movimento corporal, a coordenação, o pensamento e outras funções importantes. A paralisia supranuclear progressiva também é chamada de síndrome de Steele-Richardson-Olszewski.

A paralisia supranuclear progressiva piora com o tempo e pode levar a complicações perigosas, como pneumonia e dificuldade de deglutição. Não há cura para a paralisia supranuclear progressiva, portanto, o tratamento se concentra no manejo dos sintomas.

Sintomas

Os sintomas da paralisia supranuclear progressiva incluem: Perda de equilíbrio ao caminhar. Uma tendência a cair para trás pode ocorrer muito cedo na doença. Incapacidade de direcionar os olhos corretamente. Pessoas com paralisia supranuclear progressiva podem não conseguir olhar para baixo. Ou podem experimentar visão turva e dupla. A incapacidade de focar os olhos pode fazer com que algumas pessoas derramem comida. Elas também podem parecer desinteressadas na conversa devido à falta de contato visual. Sintomas adicionais da paralisia supranuclear progressiva variam e podem imitar os da doença de Parkinson e da demência. Os sintomas pioram com o tempo e podem incluir: Rigidez, especialmente no pescoço, e movimentos desajeitados. Quedas, especialmente quedas para trás. Fala lenta ou arrastada. Dificuldade para engolir, o que pode causar engasgos ou sufocamento. Sensibilidade à luz brilhante. Problemas com o sono. Perda de interesse em atividades prazerosas. Comportamento impulsivo, ou rir ou chorar sem motivo. Dificuldade com raciocínio, resolução de problemas e tomada de decisões. Depressão e ansiedade. Uma expressão facial surpresa ou assustada, resultante de músculos faciais rígidos. Tonturas. Agende uma consulta com seu profissional de saúde se você apresentar algum dos sintomas listados acima.

Quando consultar um médico

Marque uma consulta com seu profissional de saúde se você apresentar algum dos sintomas listados acima.

Causas

A causa da paralisia supranuclear progressiva não é conhecida. Seus sintomas resultam do dano de células em áreas do cérebro, especialmente áreas que ajudam a controlar os movimentos corporais e o pensamento.

Pesquisadores descobriram que as células cerebrais danificadas de pessoas com paralisia supranuclear progressiva têm quantidades excessivas de uma proteína chamada tau. Aglomerados de tau também são encontrados em outras doenças cerebrais, como a doença de Alzheimer.

Raramente, a paralisia supranuclear progressiva ocorre dentro de uma família. Mas uma ligação genética não está clara. A maioria das pessoas com paralisia supranuclear progressiva não herdou o distúrbio.

Fatores de risco

O único fator de risco comprovado para a paralisia supranuclear progressiva é a idade. A condição tipicamente afeta pessoas na faixa dos 60 e 70 anos. É virtualmente desconhecida em pessoas com menos de 40 anos.

Complicações

As complicações da paralisia supranuclear progressiva resultam principalmente de movimentos musculares lentos e difíceis. Essas complicações podem incluir:

  • Quedas, que podem levar a lesões na cabeça, fraturas e outras lesões.
  • Dificuldade em focar os olhos, o que também pode levar a lesões.
  • Dificuldade para dormir, o que pode levar a fadiga e sono excessivo durante o dia.
  • Incapacidade de olhar para luzes brilhantes.
  • Dificuldade para engolir, o que pode levar à asfixia ou inalação de alimentos ou líquidos na via aérea, conhecida como aspiração.
  • Pneumonia, que pode ser causada por aspiração. A pneumonia é a causa mais comum de morte em pessoas com paralisia supranuclear progressiva.
  • Comportamentos impulsivos. Por exemplo, levantar-se sem esperar por assistência, o que pode levar a quedas.

Para evitar os riscos de asfixia, seu profissional de saúde pode recomendar uma sonda de alimentação. Para evitar lesões devido a quedas, pode ser usado um andador ou uma cadeira de rodas.

Diagnóstico

A paralisia supranuclear progressiva pode ser difícil de diagnosticar porque os sintomas são semelhantes aos da doença de Parkinson. Seu profissional de saúde pode suspeitar que você tenha paralisia supranuclear progressiva em vez da doença de Parkinson se você:

  • Não tiver tremores.
  • Estiver tendo muitas quedas inexplicáveis.
  • Tiver pouca, temporária ou nenhuma resposta aos medicamentos para Parkinson.
  • Tiver dificuldade em mover os olhos, particularmente para baixo.

Você pode precisar de uma ressonância magnética para saber se você tem encolhimento em regiões específicas do cérebro associadas à paralisia supranuclear progressiva. Uma ressonância magnética também pode ajudar a excluir distúrbios que podem imitar a paralisia supranuclear progressiva, como um derrame.

Uma tomografia por emissão de pósitrons (PET) também pode ser recomendada para verificar sinais precoces de alterações no cérebro que podem não aparecer em uma ressonância magnética.

Tratamento

Embora não exista cura para a paralisia supranuclear progressiva, tratamentos estão disponíveis para ajudar a aliviar os sintomas do distúrbio. As opções incluem:

  • Medicamentos para a doença de Parkinson, que aumentam os níveis de uma substância química cerebral envolvida em movimentos musculares suaves e controlados. A eficácia desses medicamentos é limitada e geralmente temporária, durando cerca de 2 a 3 anos na maioria dos pacientes.
  • OnabotulinumtoxinaA (Botox), que pode ser injetado em pequenas doses nos músculos ao redor dos olhos. O Botox bloqueia os sinais químicos que causam a contração muscular, o que pode melhorar os espasmos palpebrais.
  • Óculos com lentes bifocais ou prismáticas, que podem ajudar a aliviar os problemas com o olhar para baixo. As lentes prismáticas permitem que pessoas com paralisia supranuclear progressiva vejam para baixo sem mover os olhos para baixo.
  • Avaliações de fala e deglutição, para ajudá-lo a aprender outras maneiras de se comunicar e técnicas de deglutição mais seguras.
  • Fisioterapia e terapia ocupacional, para melhorar o equilíbrio. Exercícios faciais, teclados de fala e treinamento de marcha e equilíbrio também podem ajudar com muitos dos sintomas da paralisia supranuclear progressiva.

Pesquisadores estão trabalhando para desenvolver tratamentos para a paralisia supranuclear progressiva, incluindo terapias que podem bloquear a formação de tau ou ajudar a destruir tau.

Endereço: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

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