Lipodistrofia Intestinal

A doença de Whipple é uma infecção bacteriana rara que afeta com mais frequência as articulações e o sistema digestivo. A doença de Whipple interfere com a digestão normal, prejudicando a quebra dos alimentos e dificultando a capacidade do corpo de absorver nutrientes, como gorduras e carboidratos.

Sinais e sintomas comuns

Sinais e sintomas digestivos são comuns na doença de Whipple e podem incluir:

• Diarreia
• Cólicas e dor de estômago, que podem piorar após as refeições
• Perda de peso, associada à má absorção de nutrientes

Outros sinais e sintomas frequentes associados à doença de Whipple incluem:

• Articulações inflamadas, particularmente tornozelos, joelhos e pulsos
• Fadiga
• Fraqueza
• Anemia

A doença de Whipple é potencialmente fatal, mas geralmente tratável. Entre em contato com seu médico se você apresentar sinais ou sintomas incomuns, como perda de peso inexplicável ou dor nas articulações. Seu médico pode realizar testes para determinar a causa de seus sintomas.

Mesmo depois que a infecção for diagnosticada e você estiver recebendo tratamento, informe seu médico se seus sintomas não melhorarem. Às vezes, a terapia com antibióticos não é eficaz porque as bactérias são resistentes ao medicamento específico que você está tomando. A doença pode reaparecer, por isso é importante observar os sintomas que reaparecem.

A doença de Whipple é causada por um tipo de bactéria chamada Tropheryma whipplei. As bactérias afetam primeiro o revestimento mucoso do intestino delgado, formando pequenas feridas (lesões) na parede do intestino. As bactérias também danificam as projeções finas e semelhantes a pelos (vilosidades) que revestem o intestino delgado.

Não se sabe muito sobre a bactéria. Embora pareçam estar prontamente presentes no ambiente, os cientistas não sabem de onde vêm ou como são transmitidas aos humanos. Nem todas as pessoas que carregam a bactéria desenvolvem a doença. Alguns pesquisadores acreditam que pessoas com a doença podem ter um defeito genético na resposta do sistema imunológico que as torna mais propensas a adoecer quando expostas à bactéria.

A doença de Whipple é extremamente incomum, afetando menos de 1 em 1 milhão de pessoas.

Como se sabe muito pouco sobre as bactérias que causam a doença de Whipple, os fatores de risco para a doença não foram claramente identificados. Com base nos relatos disponíveis, parece mais provável que afete:

• Homens com idades entre 40 e 60 anos
• Pessoas brancas na América do Norte e na Europa
• Agricultores e outras pessoas que trabalham ao ar livre e têm contato frequente com esgoto e águas residuárias

O revestimento do seu intestino delgado possui projeções finas, semelhantes a pelos (vilosidades) que ajudam seu corpo a absorver nutrientes. A doença de Whipple danifica as vilosidades, prejudicando a absorção de nutrientes. As deficiências nutricionais são comuns em pessoas com doença de Whipple e podem levar a fadiga, fraqueza, perda de peso e dor nas articulações.

A doença de Whipple é uma doença progressiva e potencialmente fatal. Embora a infecção seja rara, continuam a ser relatadas mortes associadas. Isso se deve em grande parte ao diagnóstico tardio e ao tratamento tardio. A morte geralmente é causada pela disseminação da infecção para o sistema nervoso central, o que pode causar danos irreversíveis.

O processo de diagnóstico da doença de Whipple inclui tipicamente os seguintes testes:

Biópsia. Uma etapa importante no diagnóstico da doença de Whipple é a coleta de uma amostra de tecido (biópsia), geralmente do revestimento do intestino delgado. Para isso, seu médico geralmente realiza uma endoscopia alta. O procedimento usa um tubo fino e flexível (endoscópio) com uma luz e uma câmera acoplada que passa pela boca, garganta, traqueia e estômago até o intestino delgado. O endoscópio permite que seu médico visualize suas passagens digestivas e colete amostras de tecido.

Durante o procedimento, os médicos removem amostras de tecido de vários locais no intestino delgado. Um médico examina esse tecido ao microscópio em um laboratório. Ele ou ela procura a presença de bactérias causadoras da doença e suas lesões (lesões), e especificamente pela bactéria Tropheryma whipplei. Se essas amostras de tecido não confirmarem o diagnóstico, seu médico poderá coletar uma amostra de tecido de um linfonodo aumentado ou realizar outros testes.

Em alguns casos, seu médico pode pedir que você engula uma cápsula que contém uma pequena câmera. A câmera pode tirar imagens de suas passagens digestivas para seu médico visualizar.

Um teste baseado em DNA conhecido como reação em cadeia da polimerase, disponível em alguns centros médicos, pode detectar a bactéria Tropheryma whipplei em espécimes de biópsia ou amostras de líquido cefalorraquidiano.

• Exame físico. Seu médico geralmente começa com um exame físico. Ele ou ela procurará sinais e sintomas que sugiram a presença dessa condição. Por exemplo, seu médico pode procurar sensibilidade no estômago e escurecimento da pele, particularmente nas partes do corpo expostas ao sol.

• Biópsia. Uma etapa importante no diagnóstico da doença de Whipple é a coleta de uma amostra de tecido (biópsia), geralmente do revestimento do intestino delgado. Para isso, seu médico geralmente realiza uma endoscopia alta. O procedimento usa um tubo fino e flexível (endoscópio) com uma luz e uma câmera acoplada que passa pela boca, garganta, traqueia e estômago até o intestino delgado. O endoscópio permite que seu médico visualize suas passagens digestivas e colete amostras de tecido.

  Durante o procedimento, os médicos removem amostras de tecido de vários locais no intestino delgado. Um médico examina esse tecido ao microscópio em um laboratório. Ele ou ela procura a presença de bactérias causadoras da doença e suas lesões (lesões), e especificamente pela bactéria Tropheryma whipplei. Se essas amostras de tecido não confirmarem o diagnóstico, seu médico poderá coletar uma amostra de tecido de um linfonodo aumentado ou realizar outros testes.

  Em alguns casos, seu médico pode pedir que você engula uma cápsula que contém uma pequena câmera. A câmera pode tirar imagens de suas passagens digestivas para seu médico visualizar.

  Um teste baseado em DNA conhecido como reação em cadeia da polimerase, disponível em alguns centros médicos, pode detectar a bactéria Tropheryma whipplei em espécimes de biópsia ou amostras de líquido cefalorraquidiano.

• Exames de sangue. Seu médico também pode solicitar exames de sangue, como um hemograma completo. Os exames de sangue podem detectar certas condições associadas à doença de Whipple, particularmente anemia, que é uma diminuição no número de glóbulos vermelhos, e baixas concentrações de albumina, uma proteína no sangue.

O tratamento da doença de Whipple é feito com antibióticos, isoladamente ou em combinação, que podem destruir as bactérias causadoras da infecção.

O tratamento é de longo prazo, geralmente durando um ou dois anos, com o objetivo de destruir as bactérias. Mas o alívio dos sintomas geralmente ocorre muito mais rapidamente, muitas vezes dentro da primeira ou duas semanas. A maioria das pessoas sem complicações cerebrais ou do sistema nervoso se recupera completamente após um tratamento completo com antibióticos.

Ao escolher antibióticos, os médicos geralmente selecionam aqueles que eliminam infecções no intestino delgado e também atravessam uma camada de tecido ao redor do cérebro (a barreira hematoencefálica). Isso é feito para eliminar bactérias que podem ter entrado no cérebro e no sistema nervoso central.

Devido ao uso prolongado de antibióticos, seu médico precisará monitorar sua condição para o desenvolvimento de resistência aos medicamentos. Se você tiver uma recaída durante o tratamento, seu médico poderá mudar seus antibióticos.

Na maioria dos casos, a terapia para a doença de Whipple começa com duas a quatro semanas de ceftriaxona ou penicilina administrada por meio de uma veia no braço. Após essa terapia inicial, você provavelmente tomará um tratamento oral de sulfametoxazol-trimetoprima (Bactrim, Septra) por um a dois anos.

Possíveis efeitos colaterais da ceftriaxona e sulfametoxazol-trimetoprima incluem reações alérgicas, diarreia leve ou náuseas e vômitos.

Outros medicamentos que foram sugeridos como alternativa em alguns casos incluem doxiciclina oral (Vibramycin, Doryx, outros) combinada com o medicamento antimalárico hidroxicloroquina (Plaquenil), que você provavelmente precisará tomar por um a dois anos.

Possíveis efeitos colaterais da doxiciclina incluem perda de apetite, náuseas, vômitos e sensibilidade à luz solar. A hidroxicloroquina pode causar perda de apetite, diarreia, dor de cabeça, cólicas estomacais e tonturas.

Seus sintomas devem melhorar em uma a duas semanas após o início do tratamento com antibióticos e desaparecer completamente em aproximadamente um mês.

Mas, mesmo que os sintomas melhorem rapidamente, testes laboratoriais adicionais podem revelar a presença da bactéria por dois anos ou mais depois de começar a tomar antibióticos. Testes de acompanhamento ajudarão seu médico a determinar quando você pode parar de tomar antibióticos. O monitoramento regular também pode detectar o desenvolvimento de resistência a um medicamento específico, muitas vezes indicado pela falta de melhora nos sintomas.

Mesmo após um tratamento bem-sucedido, a doença de Whipple pode reaparecer. Os médicos geralmente recomendam check-ups regulares. Se você teve uma recorrência, precisará repetir a terapia com antibióticos.

Devido às dificuldades de absorção de nutrientes associadas à doença de Whipple, seu médico pode recomendar a ingestão de suplementos vitamínicos e minerais para garantir uma nutrição adequada. Seu corpo pode precisar de vitamina D, ácido fólico, cálcio, ferro e magnésio adicionais.