Agammaglobulinemia Ligada Ao X

Agamaglobulinemia ligada ao X (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh), também chamada de XLA, é um distúrbio do sistema imunológico que é passado através das famílias, chamado hereditário. A XLA dificulta o combate a infecções. Pessoas com XLA podem ter infecções do ouvido interno, seios da face, trato respiratório, corrente sanguínea e órgãos internos. A XLA quase sempre afeta homens. Mas as mulheres podem carregar os genes ligados à condição. A maioria das pessoas com XLA são diagnosticadas na infância ou na primeira infância, depois de terem tido infecções repetidas. Algumas pessoas não são diagnosticadas até a idade adulta.

A maioria dos bebês com ALA parece saudável nos primeiros meses. Eles são protegidos pelas proteínas chamadas anticorpos que receberam de suas mães antes do nascimento. Quando esses anticorpos deixam seus sistemas, os bebês começam a ter infecções bacterianas recorrentes. As infecções podem ser perigosas. As infecções podem envolver ouvidos, pulmões, seios da face e pele. Lacentes do sexo masculino que nascem com ALA apresentam: Tonsilas muito pequenas. Pequenos ou nenhum gânglios linfáticos.

A agamaglobulinemia ligada ao X é causada por uma alteração em um gene. Pessoas com a condição não conseguem produzir proteínas chamadas anticorpos que combatem infecções. Cerca de 40% das pessoas com a condição têm um membro da família que também a tem.