Boala Castleman

Boala Castleman este un grup de afecțiuni rare care implică ganglionii limfatici care se măresc, numiți ganglioni limfatici măriți, și o gamă largă de simptome. Cea mai frecventă formă a afecțiunii implică un singur ganglion limfatic mărit. Acest ganglion limfatic se află de obicei în piept sau gât, dar poate apărea și în alte zone ale corpului. Această formă a afecțiunii se numește boală Castleman unicentrică (UCD).

Boala Castleman multicentrică (MCD) implică regiuni multiple de ganglioni limfatici măriți, simptome inflamatorii și probleme cu funcția organelor. Există trei tipuri de MCD:

• MCD asociat cu HHV-8. Acest tip este legat de virusul herpes uman tip 8, numit HHV-8, și virusul imunodeficienței umane (HIV).

• MCD idiopatic. Cauza acestui tip este necunoscută. Acesta se mai numește și MCD HHV-8 negativ.

  Cea mai gravă formă a acestui tip de MCD este cunoscută sub numele de iMCD-TAFRO. Această afecțiune își primește numele de la simptomele pe care le provoacă.

• MCD asociat cu POEMS. Acest tip este legat de o altă afecțiune numită sindrom POEMS. Sindromul POEMS este o afecțiune rară a sângelui care afectează nervii și alte părți ale corpului.

MCD idiopatic. Cauza acestui tip este necunoscută. Acesta se mai numește și MCD HHV-8 negativ.

Cea mai gravă formă a acestui tip de MCD este cunoscută sub numele de iMCD-TAFRO. Această afecțiune își primește numele de la simptomele pe care le provoacă.

Uneori, persoanele pot avea 2-3 ganglioni limfatici măriți și simptome ușoare care nu îndeplinesc criteriile de diagnostic pentru MCD. Aceste persoane pot avea o altă boală sau pot avea subtipul recent descris al bolii Castleman, numit boală Castleman oligocentrică. Acest subtip este rar.

Tratamentul și perspectiva variază în funcție de tipul de boală Castleman pe care îl aveți. Boala Castleman unicentrică, care este tipul care implică doar un singur ganglion limfatic mărit, poate fi de obicei tratată cu succes prin intervenție chirurgicală.

Cel mai bun tratament pentru boala Castleman oligocentrică, care implică câțiva ganglioni limfatici măriți și are simptome limitate, nu este cunoscut, dar se crede că este similar cu tratamentul pentru boala Castleman unicentrică.

Deși nu toate persoanele cu MCD răspund la primul tratament, există medicamente care funcționează pentru tratarea MCD asociat cu HHV-8 și MCD idiopatic.

Mulți oameni cu boala Castleman unicentrică nu observă niciun semn sau simptom. Ganglionul limfatic mărit poate fi descoperit în timpul unui examen fizic sau al unui test de imagistică pentru o altă problemă. Unii oameni cu boala Castleman unicentrică pot prezenta semne și simptome care sunt mai frecvent observate în boala Castleman multicentrică. Acestea pot include: Febră. Scădere în greutate care se întâmplă fără să încerce. Oboseală. Transpirații nocturne. Umflături. Ficat sau splină mărită. Număr scăzut de globule roșii, numit și anemie. Număr crescut sau scăzut de trombocite. Niveluri crescute de creatinină care apar deoarece rinichii nu funcționează corect. Niveluri mai mari de anticorpi cunoscuți sub numele de imunoglobuline. Niveluri scăzute de proteină sanguină numită albumină. Simptomele formei mai grave de BCM idiopatică numită iBCM-TAFRO sunt: Număr scăzut de trombocite, numit și trombocitopenie. Umflături și lichid în corp, cunoscut sub numele de anasarcă. Febră sau un nivel mai ridicat de proteină C-reactivă, un marker al inflamației. Fibroză reticulinică, care este verificată prin prelevarea unui eșantion de măduvă osoasă. Umflarea organelor, numită și organomegalie. Dacă observați un ganglion limfatic mărit pe partea laterală a gâtului sau la subsuoară, claviculă sau în zona inghinală, discutați cu medicul dumneavoastră. De asemenea, sunați la echipa dumneavoastră de asistență medicală dacă aveți o senzație persistentă de plenitudine în piept sau abdomen, febră, oboseală sau scădere în greutate inexplicabilă.

Dacă observați un ganglion limfatic mărit pe partea laterală a gâtului sau la subsuoară, claviculă sau în zona inghinală, discutați cu medicul dumneavoastră. De asemenea, contactați echipa dumneavoastră medicală dacă aveți o senzație persistentă de plenitudine în piept sau abdomen, febră, oboseală sau pierdere în greutate inexplicabilă.

Nu este clar ce cauzează boala Castleman unicentrică sau boala Castleman multicentrică idiopatică (BCM). Cu toate acestea, se știe că BCM HHV-8 pozitiv apare la persoanele care nu au funcția imunitară tipică din cauza HIV sau a altor cauze.

Boala Castleman poate afecta persoane de orice vârstă sau sex. De obicei, persoanele sunt diagnosticate cu boala Castleman la vârsta adultă, dar aceasta se poate întâmpla la orice vârstă, inclusiv în copilărie.

Nu există factori de risc cunoscuți pentru boala Castleman unicentrică sau boala Castleman multicentrică idiopatică. Infecția cu HIV sau o afecțiune care reduce eficiența sistemului imunitar crește riscul de a dezvolta boala Castleman multicentrică HHV-8 pozitivă.

Persoanele cu boala Castleman unicentrică (BCU) se descurcă, de obicei, bine după îndepărtarea ganglionului limfatic afectat, iar speranța de viață nu este, de obicei, modificată. Dar prezintă un risc crescut de a dezvolta o afecțiune autoimună rară numită pemfigus paraneoplazic. Această afecțiune poate pune viața în pericol. Pemfigusul paraneoplazic provoacă apariția unor bășici în gură și pe piele, care sunt adesea diagnosticate greșit. Deși riscul de a dezvolta pemfigus paraneoplazic este scăzut, este important să fiți verificat pentru această afecțiune dacă aveți BCU.

Boala Castleman multicentrică idiopatică se poate agrava rapid, implicând probleme care pun viața în pericol legate de funcția organelor. Acest lucru necesită îngrijiri critice cu ajutorul unui aparat care ajută la respirație, numit ventilator, și tratamente care ajută la funcționarea organelor, cum ar fi dializa și transfuzii.

Boala Castleman multicentrică pozitivă pentru HHV-8 poate implica infecții care pun viața în pericol și insuficiență de organe. Persoanele care au și HIV/SIDA au, în general, rezultate mai grave.

După revizuirea istoricului medical și efectuarea unui examen fizic detaliat, medicul dumneavoastră curant poate recomanda:

• Analize de sânge și urină. Acestea ajută la excluderea altor infecții sau boli. Aceste teste pot detecta, de asemenea, anemia și modificările proteinelor din sânge care pot fi tipice pentru boala Castleman.
• Investigații imagistice. Aceste investigații pot detecta ganglionii limfatici măriți sau mărirea ficatului sau splinei. Se poate utiliza o tomografie computerizată (CT) a gâtului, toracelui, abdomenului și pelvisului. O tomografie cu emisie de pozitroni, cunoscută și sub numele de PET, poate fi utilizată pentru diagnosticarea bolii Castleman. Scanările PET pot arăta, de asemenea, dacă un tratament funcționează.
• Biopsie ganglionară. Acest test este esențial pentru diagnosticarea bolii Castleman și excluderea afecțiunilor asociate, cum ar fi limfomul. În timpul unei biopsii, o mostră de țesut dintr-un ganglion limfatic mărit este prelevată și examinată într-un laborator.

Tratamentul depinde de tipul de boală Castleman pe care îl aveți. Boala Castleman unicentrică Intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea ganglionului limfatic afectat este tratamentul obișnuit pentru boala Castleman unicentrică (UCD). Dacă ganglionul limfatic se află în piept sau abdomen, poate fi necesară o intervenție chirurgicală majoră. Intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea ganglionului limfatic mărit vindecă de obicei UCD. Cu toate acestea, UCD uneori revine. Dacă intervenția chirurgicală nu este posibilă, este posibil să aveți nevoie de medicamente utilizate în mod obișnuit pentru boala Castleman multicentrică. Dacă medicamentele nu funcționează, radioterapia poate fi o opțiune. Sunt necesare mai multe cercetări privind tratamentul bolii Castleman oligocentrică, dar tratamentul este de obicei similar cu cel al UCD. Probabil că veți avea nevoie de examene de urmărire, inclusiv imagistică și teste de laborator, pentru a verifica dacă boala nu a revenit. Boala Castleman multicentrică HHV-8 pozitivă Rituximab (Rituxan) este de obicei primul tratament pentru MCD HHV-8 pozitiv. Rituximab este foarte eficient, dar uneori sunt necesare medicamente numite antivirale și chimioterapii. Medicamentele antivirale pot bloca activitatea HHV-8 sau HIV, iar chimioterapia poate elimina celulele imune în plus. Boala Castleman multicentrică idiopatică Siltuximab (Sylvant) este de obicei primul tratament pentru MCD idiopatică. În SUA, siltuximabul este singurul medicament aprobat de Food and Drug Administration (FDA) pentru tratamentul MCD idiopatic. Persoanele care se îmbunătățesc după administrarea siltuximabului tind să aibă un tratament pe termen lung de succes. Acest medicament blochează acțiunea unei proteine numite interleukină-6. Organismele persoanelor care au MCD idiopatic produc prea mult din această proteină. Persoanele care sunt grav bolnave cu MCD idiopatic primesc adesea tratament cu medicamente numite corticosteroizi. De asemenea, pot avea nevoie de chimioterapie. Corticosteroizii, cum ar fi prednisonul, pot ajuta la controlul inflamației. Chimioterapia poate elimina celulele imune care provoacă probleme. Când siltuximabul nu funcționează, pot fi utilizate alte tratamente, cum ar fi rituximab (Rituxan) și sirolimus (Rapamune). Mai multe informații Chimioterapie Radioterapie Programați o consultație