Ce este boala Castleman? Simptome, cauze și tratament

Boala Castleman este o afecțiune rară care afectează ganglionii limfatici și sistemul imunitar. Aceasta determină creșterea ganglionilor limfatici peste dimensiunea normală și vă poate face să vă simțiți destul de rău, cu simptome precum oboseală, febră și pierdere în greutate.

Această afecțiune nu este cancer, dar implică o creștere anormală a celulelor din sistemul limfatic. Ganglionii limfatici, care în mod normal ajută la combaterea infecțiilor, devin măriți și hiperactivi. Deși boala Castleman este neobișnuită, înțelegerea ei vă poate ajuta să recunoașteți simptomele și să căutați îngrijire adecvată dacă este necesar.

Care sunt tipurile de boală Castleman?

Boala Castleman apare în două forme principale, iar cunoașterea diferenței îi ajută pe medici să aleagă abordarea corectă a tratamentului. Tipul pe care îl aveți afectează modul în care se manifestă afecțiunea și ce simptome puteți experimenta.

Boala Castleman unicentrică afectează doar un grup de ganglioni limfatici într-o singură zonă a corpului dumneavoastră. Această formă este, de obicei, mai puțin severă și adesea nu provoacă simptome în întregul corp. Multe persoane cu acest tip se simt relativ bine și pot observa doar o umflătură sau o tumefiere într-o anumită zonă.

Boala Castleman multicentrică implică mai multe grupuri de ganglioni limfatici în întregul corp. Această formă tinde să provoace simptome mai răspândite și vă poate face să vă simțiți destul de rău. Este mai dificil de tratat deoarece afectează întregul sistem limfatic, nu doar o singură locație.

Care sunt simptomele bolii Castleman?

Simptomele bolii Castleman pot varia semnificativ în funcție de tipul pe care îl aveți. Unele persoane experimentează simptome foarte ușoare, în timp ce altele se simt destul de rău, cu mai multe simptome care le afectează viața de zi cu zi.

Dacă aveți boala Castleman unicentrică, puteți experimenta:

• O umflătură sau o tumefiere nedureroasă la nivelul gâtului, axilei sau inghinei
• Disconfort ușor sau presiune în zona afectată
• Oboseală ocazională sau senzația de oboseală ușoară

Aceste simptome se dezvoltă adesea lent și este posibil să nu vă afecteze semnificativ activitățile zilnice.

Boala Castleman multicentrică provoacă, de obicei, simptome mai evidente în întregul corp:

• Oboseală persistentă care nu se îmbunătățește cu odihna
• Febră care apare și dispare fără o cauză evidentă
• Pierdere în greutate involuntară pe parcursul mai multor săptămâni sau luni
• Transpirație excesivă, mai ales noaptea
• Ganglioni limfatici umflați în mai multe zone ale corpului
• Erupții cutanate sau modificări ale culorii pielii
• Dificultăți de respirație în timpul activităților normale
• Greață sau pierderea poftei de mâncare

Aceste simptome vă pot afecta semnificativ starea de bine de zi cu zi și, adesea, determină persoanele să caute asistență medicală.

Ce cauzează boala Castleman?

Cauza exactă a bolii Castleman nu este pe deplin înțeleasă, dar cercetătorii au identificat mai mulți factori care pot contribui la dezvoltarea acesteia. Sistemul dumneavoastră imunitar joacă un rol central în această afecțiune, deși declanșatorii pot varia.

Pentru boala Castleman unicentrică, cauza rămâne adesea necunoscută. Sistemul dumneavoastră imunitar poate pur și simplu să reacționeze excesiv într-o anumită zonă, determinând ganglionii limfatici să crească mai mari decât în mod normal. Acest tip nu pare să fie legat de infecții sau alți declanșatori specifici în majoritatea cazurilor.

Boala Castleman multicentrică are legături mai ușor de identificat. Un virus numit virusul herpesului uman 8 (HHV-8) este găsit la multe persoane cu această formă, în special la cei care au și un sistem imunitar slăbit. Acest virus poate declanșa răspunsul imunitar anormal care caracterizează afecțiunea.

Alți factori care pot contribui includ afecțiunile autoimune, în care sistemul dumneavoastră imunitar atacă din greșeală țesutul sănătos. Uneori, HIV sau alte afecțiuni care vă slăbesc sistemul imunitar vă pot crește riscul de a dezvolta boala Castleman multicentrică.

Când ar trebui să consultați un medic pentru boala Castleman?

Ar trebui să contactați medicul dumneavoastră dacă observați ganglioni limfatici umflați persistent care nu dispar după câteva săptămâni. Deși ganglionii limfatici umflați sunt adesea cauzați de infecții comune, cei legați de boala Castleman, de obicei, nu revin la dimensiunea normală de la sine.

Solicitați asistență medicală imediat dacă experimentați febră inexplicabilă, pierdere semnificativă în greutate sau oboseală persistentă care vă interferează cu activitățile zilnice. Aceste simptome, mai ales atunci când apar împreună, necesită evaluarea unui profesionist din domeniul sănătății.

Nu așteptați să vă consultați medicul dacă dezvoltați mai mulți ganglioni limfatici umflați în diferite părți ale corpului, cum ar fi gâtul, axilele și inghinea simultan. Acest tipar este mai puțin frecvent în cazul infecțiilor tipice și ar trebui evaluat.

Contactați imediat furnizorul dumneavoastră de servicii medicale dacă experimentați simptome severe, cum ar fi dificultăți de respirație, dureri în piept sau dureri abdominale severe. Deși rare, acestea ar putea indica complicații care necesită atenție urgentă.

Care sunt factorii de risc pentru boala Castleman?

Mai mulți factori vă pot crește probabilitatea de a dezvolta boala Castleman, deși prezența acestor factori de risc nu înseamnă că veți dezvolta cu siguranță afecțiunea. Înțelegerea acestor factori vă poate ajuta pe dumneavoastră și medicul dumneavoastră să fiți atenți la potențialele simptome.

Un sistem imunitar slăbit este cel mai important factor de risc, în special pentru boala Castleman multicentrică. Aceasta include persoanele cu HIV, cele care iau medicamente imunosupresoare sau oricine are afecțiuni care compromit funcția imunitară.

Vârsta poate juca, de asemenea, un rol, deși boala Castleman poate apărea la orice vârstă. Boala unicentrică afectează adesea adulții tineri în anii 20 și 30, în timp ce boala multicentrică este mai frecventă la persoanele peste 50 de ani.

Infecția cu virusul herpesului uman 8 (HHV-8) vă crește semnificativ riscul de a dezvolta boala Castleman multicentrică. Acest virus este mai frecvent în anumite regiuni geografice, inclusiv în părți din Africa și Mediterana.

Bărbații par să fie puțin mai predispuși să dezvolte boala Castleman multicentrică decât femeile, deși motivele acestei diferențe nu sunt pe deplin clare. Cu toate acestea, ambele tipuri de afecțiune pot afecta persoanele de orice sex.

Care sunt posibilele complicații ale bolii Castleman?

Boala Castleman poate duce la diverse complicații, în special dacă nu este tratată corespunzător sau dacă aveți forma multicentrică. Înțelegerea acestor potențiale complicații ajută la explicarea motivului pentru care diagnosticul și tratamentul prompt sunt importante.

Complicațiile frecvente care se pot dezvolta includ:

• Anemie severă care provoacă oboseală extremă și slăbiciune
• Probleme renale care afectează cât de bine vă filtrează rinichii deșeurile
• Disfuncție hepatică care poate provoca îngălbenirea pielii sau a ochilor
• Risc crescut de infecții din cauza disfuncției sistemului imunitar
• Probleme cardiace, inclusiv o inimă mărită sau o bătaie neregulată a inimii
• Complicații pulmonare care pot provoca dificultăți de respirație

Aceste complicații apar deoarece răspunsul imunitar hiperactiv afectează mai multe sisteme de organe din întregul corp.

În cazuri rare, boala Castleman multicentrică vă poate crește riscul de a dezvolta anumite tipuri de limfom, o formă de cancer de sânge. Acest risc este mai mare la persoanele care au și infecție cu HIV sau HHV-8. Cu toate acestea, cu monitorizare și tratament adecvate, această complicație poate fi adesea prevenită sau detectată precoce.

Unele persoane pot dezvolta, de asemenea, o afecțiune numită sindrom POEMS, care afectează mai multe sisteme ale corpului și poate provoca leziuni nervoase, modificări ale pielii și alte simptome grave. Aceasta este o complicație neobișnuită, dar gravă, care necesită un tratament specializat.

Cum se diagnostichează boala Castleman?

Diagnosticarea bolii Castleman necesită mai mulți pași, deoarece simptomele acesteia pot fi similare cu alte afecțiuni. Medicul dumneavoastră va începe cu un examen amănunțit și un istoric medical pentru a înțelege simptomele dumneavoastră și cât timp le-ați avut.

Analizele de sânge sunt, de obicei, primul pas diagnostic. Aceste teste verifică semnele de inflamație, anemie și alte anomalii care apar frecvent în boala Castleman. Medicul dumneavoastră poate testa, de asemenea, infecții specifice, cum ar fi HHV-8 sau HIV, care pot fi asociate cu afecțiunea.

Studiile imagistice îl ajută pe medicul dumneavoastră să vadă ce ganglioni limfatici sunt măriți și unde sunt localizați. Scanările CT sau PET pot arăta ganglionii limfatici umflați din întregul corp și pot ajuta la determinarea dacă aveți boala unicentrică sau multicentrică.

O biopsie a ganglionului limfatic este, de obicei, necesară pentru a confirma diagnosticul. În timpul acestei proceduri, medicul dumneavoastră îndepărtează o mică bucată dintr-un ganglion limfatic mărit pentru a o examina la microscop. Acest test poate identifica în mod definitiv tiparele celulare caracteristice observate în boala Castleman.

Medicul dumneavoastră poate efectua, de asemenea, o biopsie a măduvei osoase dacă suspectează complicații sau are nevoie de mai multe informații despre modul în care afecțiunea vă afectează celulele sanguine. Acest test implică prelevarea unui mic eșantion din interiorul osului pentru a examina celulele care produc sângele.

Care este tratamentul pentru boala Castleman?

Tratamentul pentru boala Castleman depinde de tipul pe care îl aveți și de cât de severe sunt simptomele dumneavoastră. Vestea bună este că există tratamente eficiente pentru ambele forme ale afecțiunii, deși abordarea diferă semnificativ.

Pentru boala Castleman unicentrică, îndepărtarea chirurgicală a ganglionilor limfatici afectați este adesea tratamentul preferat. Această abordare poate fi curativă, deoarece boala este limitată la o singură zonă. Majoritatea persoanelor se simt mult mai bine după operație și nu au nevoie de tratament suplimentar.

Boala Castleman multicentrică necesită un tratament mai complex, deoarece afectează mai multe zone ale corpului dumneavoastră. Planul dumneavoastră de tratament poate include:

• Medicamente de imunoterapie care ajută la reglarea sistemului imunitar
• Medicamente de chimioterapie care controlează creșterea anormală a celulelor
• Medicamente antivirale dacă aveți infecție cu HHV-8
• Corticosteroizi pentru a reduce inflamația și simptomele
• Medicamente de terapie țintită care blochează proteinele specifice implicate în boală

Medicul dumneavoastră va colabora cu dumneavoastră pentru a elabora un plan de tratament care să abordeze simptomele dumneavoastră specifice și starea generală de sănătate.

Rituximab este un medicament utilizat frecvent care vizează celulele imunitare specifice implicate în boala Castleman. Multe persoane răspund bine la acest tratament, experimentând simptome reduse și ganglioni limfatici mai mici. Tratamentul implică, de obicei, administrarea medicamentului prin perfuzie intravenoasă timp de câteva luni.

Dacă aveți HIV împreună cu boala Castleman, tratarea infecției cu HIV cu terapie antiretrovirală este crucială. Controlul HIV poate îmbunătăți semnificativ răspunsul la tratamentul bolii Castleman și poate reduce riscul de complicații.

Cum puteți gestiona simptomele acasă în timpul tratamentului?

Deși tratamentul medical este esențial pentru boala Castleman, există mai multe lucruri pe care le puteți face acasă pentru a ajuta la gestionarea simptomelor și la susținerea sănătății dumneavoastră generale în timpul tratamentului. Aceste strategii vă pot ajuta să vă simțiți mai confortabil și să vă mențineți puterea.

Odihna adecvată este crucială, mai ales dacă experimentați oboseală. Ascultați-vă corpul și nu vă forțați prea tare în zilele în care vă simțiți obosiți. Planificați-vă activitățile pentru momentele în care aveți, de obicei, mai multă energie și nu ezitați să cereți ajutor pentru sarcinile zilnice.

O dietă nutritivă poate ajuta la susținerea sistemului imunitar și la menținerea puterii. Concentrați-vă pe alimente bogate în proteine, vitamine și minerale. Dacă pierdeți în greutate sau aveți o poftă de mâncare slabă, încercați să mâncați mese mai mici, mai frecvente pe parcursul zilei.

Hidratarea este importantă, mai ales dacă experimentați febră sau transpirație. Beți multă apă pe parcursul zilei și luați în considerare băuturile cu electroliți dacă pierdeți lichide prin transpirație.

Monitorizați-vă simptomele și țineți evidența oricăror modificări. Notați când simptomele sunt mai bune sau mai rele și împărtășiți aceste informații echipei dumneavoastră de asistență medicală. Acest lucru îi poate ajuta să vă ajusteze planul de tratament dacă este necesar.

Luați măsuri pentru a preveni infecțiile, deoarece sistemul dumneavoastră imunitar este posibil să nu funcționeze normal. Spălați-vă pe mâini frecvent, evitați locurile aglomerate atunci când este posibil și țineți-vă la curent cu vaccinările recomandate, așa cum vă sfătuiește medicul dumneavoastră.

Cum ar trebui să vă pregătiți pentru programarea la medic?

Pregătirea pentru programarea la medic vă poate ajuta să vă asigurați că profitați la maximum de vizită și să oferiți echipei dumneavoastră de asistență medicală informațiile de care au nevoie. Alocarea unui timp pentru a vă organiza gândurile și întrebările în prealabil poate face programarea mai productivă.

Notați-vă toate simptomele, inclusiv când au început și cum s-au schimbat în timp. Fiți specific în ceea ce privește lucruri precum locația ganglionilor limfatici umflați, cât de severă este oboseala dumneavoastră și dacă ați avut febră sau pierdere în greutate.

Aduceți o listă completă a tuturor medicamentelor pe care le luați, inclusiv medicamente eliberate pe bază de rețetă, medicamente fără rețetă și orice suplimente. De asemenea, notați orice alergii pe care le aveți la medicamente sau alte substanțe.

Adunați-vă istoricul medical, inclusiv orice analize de sânge recente, studii imagistice sau biopsii anterioare. Dacă ați consultat alți medici cu privire la aceste simptome, încercați să obțineți copii ale acestor înregistrări pentru a le împărtăși echipei dumneavoastră actuale de asistență medicală.

Pregătiți o listă de întrebări pe care să i le adresați medicului dumneavoastră. S-ar putea să doriți să aflați despre opțiunile de tratament, potențialele efecte secundare, cât timp ar putea dura tratamentul sau ce să vă așteptați în timpul recuperării. Nu ezitați să întrebați despre orice vă preocupă.

Luați în considerare să aduceți un membru al familiei sau un prieten la programarea dumneavoastră. Vă pot ajuta să vă amintiți informații importante și să vă ofere sprijin emoțional într-un moment care ar putea fi stresant.

Care este concluzia principală despre boala Castleman?

Boala Castleman este o afecțiune rară, dar tratabilă, care afectează ganglionii limfatici și sistemul imunitar. Deși poate provoca simptome îngrijorătoare, cum ar fi oboseala persistentă, febra și ganglionii limfatici umflați, există tratamente eficiente pentru ambele forme ale bolii.

Cel mai important lucru de reținut este că diagnosticul precoce și tratamentul adecvat vă pot îmbunătăți semnificativ perspectiva. Dacă aveți boala unicentrică, îndepărtarea chirurgicală a ganglionilor limfatici afectați poate oferi adesea o vindecare. Pentru boala multicentrică, diverse medicamente pot ajuta la controlul simptomelor și la prevenirea complicațiilor.

Colaborarea strânsă cu echipa dumneavoastră de asistență medicală este esențială pentru gestionarea cu succes a acestei afecțiuni. Monitorizarea regulată, respectarea planului de tratament și menținerea unei comunicări deschise cu medicii dumneavoastră vor contribui la asigurarea celui mai bun rezultat posibil.

Deși viața cu boala Castleman poate fi dificilă, multe persoane continuă să ducă o viață plină, activă cu tratament adecvat. Nu ezitați să solicitați sprijin de la echipa dumneavoastră de asistență medicală, familie și prieteni în timp ce navigați această călătorie.

Întrebări frecvente despre boala Castleman

Este boala Castleman un tip de cancer?

Boala Castleman nu este cancer, deși implică o creștere anormală a celulelor din sistemul limfatic. Este considerată o tulburare limfoproliferativă, ceea ce înseamnă că celulele din ganglionii limfatici se înmulțesc mai mult decât ar trebui. Cu toate acestea, spre deosebire de cancer, aceste celule nu se răspândesc, de obicei, la alte organe în același mod. Acestea fiind spuse, boala Castleman multicentrică vă poate crește uneori riscul de a dezvolta anumite tipuri de limfom.

Se poate vindeca boala Castleman?

Boala Castleman unicentrică se poate vindeca adesea prin îndepărtarea chirurgicală a ganglionilor limfatici afectați. Majoritatea persoanelor care sunt operate pentru acest tip nu experimentează o recidivă. Boala Castleman multicentrică este mai dificil de vindecat complet, dar poate fi, de obicei, controlată bine cu medicamente. Multe persoane cu această formă duc o viață normală cu tratament continuu care le ține simptomele sub control.

Este boala Castleman contagioasă?

Boala Castleman în sine nu este contagioasă și nu poate fi transmisă de la o persoană la alta prin contact ocazional. Cu toate acestea, unele cazuri de boală Castleman multicentrică sunt asociate cu infecții precum HHV-8, care pot fi transmise între oameni. Dacă aveți boala Castleman, nu trebuie să vă faceți griji cu privire la răspândirea afecțiunii la membrii familiei sau la prieteni prin interacțiuni zilnice normale.

Cât timp durează tratamentul pentru boala Castleman?

Durata tratamentului variază semnificativ în funcție de tipul de boală Castleman pe care îl aveți. Pentru boala unicentrică, chirurgia poate fi singurul tratament necesar, recuperarea durând câteva săptămâni până la luni. Boala multicentrică necesită, de obicei, un tratament continuu care poate continua ani de zile. Medicul dumneavoastră vă va monitoriza răspunsul la tratament și poate ajusta medicamentele în timp, în funcție de cât de bine vă descurcați.

Pot copiii să dezvolte boala Castleman?

Deși boala Castleman este mai frecventă la adulți, copiii pot dezvolta această afecțiune, deși este destul de rară la pacienții pediatrici. Când apare la copii, este de obicei forma unicentrică, care tinde să aibă un prognostic mai bun. Dacă vă faceți griji cu privire la simptomele unui copil, cum ar fi ganglionii limfatici umflați persistent sau o boală inexplicabilă, este important să consultați un pediatru care poate evalua situația în mod corespunzător.