Malformație Arnold-Chiari

Malformația Chiari nu este frecventă, dar utilizarea crescută a testelor de imagistică a dus la mai multe diagnostice.

Profesioniștii din domeniul sănătății grupează malformația Chiari în trei tipuri. Tipul depinde de anatomia țesutului cerebral care este împins în canalul spinal. Tipul depinde, de asemenea, de existența unor modificări de dezvoltare ale creierului sau coloanei vertebrale.

Malformația Chiari de tip 1 se dezvoltă pe măsură ce craniul și creierul cresc. Simptomele pot să nu apară până la sfârșitul copilăriei sau la vârsta adultă. Formele pediatrice ale malformației Chiari sunt tipul 2 și tipul 3. Aceste tipuri sunt prezente la naștere, ceea ce este cunoscut sub numele de congenital.

Tratamentul malformației Chiari depinde de tip și de simptome. Monitorizarea regulată, medicamentele și chirurgia sunt opțiuni de tratament. Uneori, nu este necesar niciun tratament.

Mulți oameni cu malformație Chiari nu au simptome și nu au nevoie de tratament. Ei află că au malformație Chiari numai atunci când se efectuează teste pentru afecțiuni fără legătură. Dar unele tipuri de malfuncție Chiari pot provoca simptome.

Tipurile mai frecvente de malformație Chiari sunt:

• Tipul 1
• Tipul 2

Aceste tipuri sunt mai puțin grave decât forma pediatrică mai rară, tipul 3. Dar simptomele pot totuși perturba viața.

În malformația Chiari de tip 1, simptomele apar de obicei în copilăria târzie sau la vârsta adultă.

Durerile de cap puternice sunt simptomul clasic al malformației Chiari. Acestea apar, în general, după tuse, strănut sau efort brusc. Persoanele cu malformație Chiari de tip 1 pot experimenta, de asemenea:

• Durere de gât.
• Mers nesigur și probleme de echilibru.
• Coordonare slabă a mâinilor.
• Amorțeală și furnicături la mâini și picioare.
• Amețeli.
• Probleme la înghițire. Acest lucru se întâmplă uneori cu gagging, sufocare și vărsături.
• Modificări ale vorbirii, cum ar fi răgușeala.

Mai rar, persoanele cu malformație Chiari pot experimenta:

• Sunete în urechi, cunoscute sub numele de tinitus.
• Slăbiciune.
• Ritm cardiac lent.
• Curbura coloanei vertebrale, cunoscută sub numele de scolioză. Curbura este legată de afectarea măduvei spinării.
• Probleme cu respirația. Aceasta include apneea centrală în somn, care este atunci când o persoană încetează să respire în timpul somnului.

În malformația Chiari de tip 2, o cantitate mai mare de țesut se extinde în canalul spinal comparativ cu cea din malformația Chiari de tip 1.

Simptomele pot include cele legate de o formă de spina bifida numită mielomeningocel. Malformația Chiari de tip 2 apare aproape întotdeauna cu mielomeningocel. În mielomeningocel, coloana vertebrală și canalul spinal nu se închid corect înainte de naștere.

Simptomele pot include:

• Modificări ale ritmului respirator.
• Probleme la înghițire, cum ar fi gagging.
• Mișcări rapide ale ochilor în jos.
• Slăbiciune la brațe.

Malformația Chiari de tip 2 este de obicei observată cu ultrasunete în timpul sarcinii. De asemenea, poate fi diagnosticată după naștere sau în primele luni de viață.

Malformația Chiari de tip 3 este cel mai grav tip de afecțiune. O parte din partea inferioară a creierului, cunoscută sub numele de cerebel, sau trunchiul cerebral se extind printr-o deschidere în craniu. Această formă de malformație Chiari este diagnosticată la naștere sau în timpul sarcinii cu ultrasunete.

Malformația Chiari de tip 3 provoacă probleme ale creierului și sistemului nervos și are o rată mai mare de deces.

Consultați un profesionist din domeniul sănătății dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră prezentați oricare dintre simptomele care pot fi asociate cu malformația Chiari. Multe simptome ale malformației Chiari pot fi cauzate și de alte afecțiuni. O evaluare medicală completă este importantă.

Malformația Chiari tip 2 este aproape întotdeauna asociată cu o formă de spina bifida numită mielomeningocelă.

Atunci când cerebelul este împins în canalul spinal superior, acesta poate interfera cu fluxul normal de lichid cefalorahidian care protejează creierul și măduva spinării. Lichidul cefalorahidian se poate acumula în creier sau în măduva spinării. Sau poate bloca semnalele transmise de la creier la corp.

Există dovezi că malformația Chiari este ereditară în unele familii. Cu toate acestea, cercetările privind o posibilă componentă ereditară sunt încă în fază incipientă.

La unele persoane, malformația Chiari poate să nu prezinte simptome și nu necesită tratament. La altele, malformația Chiari se agravează în timp și duce la complicații grave. Complicațiile pot include:

• Hidrocefalie. Hidrocefalia apare atunci când se acumulează prea mult lichid în creier. Acest lucru poate cauza probleme cu gândirea. Persoanele cu hidrocefalie pot necesita plasarea unui tub flexibil numit șunt. Șuntul deviază și drenează excesul de lichid cefalorahidian într-o altă zonă a corpului.
• Spina bifida. Spina bifida este o afecțiune în care măduva spinării sau învelișul acesteia nu este complet dezvoltat. O parte a măduvei spinării este expusă, ceea ce poate cauza afecțiuni grave, cum ar fi paralizia. Persoanele cu malformație Chiari tip 2 au, de obicei, o formă de spina bifida numită mielomeningocel.
• Sindromul de cordon tethered. În această afecțiune, măduva spinării se atașează la coloană vertebrală și provoacă întinderea măduvei spinării. Acest lucru poate provoca leziuni grave ale nervilor și mușchilor în partea inferioară a corpului.

Pentru a diagnostica malformația Chiari, medicul dumneavoastră revizuiește istoricul medical și simptomele și efectuează un examen fizic.

Testele imagistice pot ajuta la diagnosticarea afecțiunii și la determinarea cauzei acesteia. Testele pot include:

• Tomografie computerizată (CT). Medicul dumneavoastră poate recomanda și alte teste imagistice, cum ar fi o tomografie computerizată (CT).

O tomografie computerizată (CT) folosește raze X pentru a obține imagini transversale ale corpului. Acest lucru poate ajuta la evidențierea tumorilor cerebrale, leziunilor cerebrale, problemelor osoase și vasculare și a altor afecțiuni.

Imagistică prin rezonanță magnetică (IRM). IRM este adesea utilizată pentru diagnosticarea malformației Chiari. O IRM folosește unde radio puternice și magneți pentru a crea o imagine detaliată a corpului.

Acest test sigur și nedureros produce imagini 3D detaliate ale diferențelor structurale din creier care pot contribui la simptome. De asemenea, poate furniza imagini ale cerebelului și poate determina dacă acesta se extinde în canalul spinal.

O IRM poate fi repetată în timp și poate fi utilizată pentru monitorizarea afecțiunii.

Tomografie computerizată (CT). Medicul dumneavoastră poate recomanda și alte teste imagistice, cum ar fi o tomografie computerizată (CT).

O tomografie computerizată (CT) folosește raze X pentru a obține imagini transversale ale corpului. Acest lucru poate ajuta la evidențierea tumorilor cerebrale, leziunilor cerebrale, problemelor osoase și vasculare și a altor afecțiuni.

Tratamentul pentru malformația Chiari depinde de afecțiunea dumneavoastră. Dacă nu aveți simptome, medicul dumneavoastră poate recomanda să nu urmați niciun tratament, în afară de monitorizare prin examinări și RMN-uri regulate.

Atunci când durerile de cap sau alte tipuri de durere sunt simptomul principal, medicul dumneavoastră poate recomanda medicamente pentru durere.

Malformația Chiari care provoacă simptome este de obicei tratată chirurgical. Obiectivul este de a preveni deteriorarea ulterioară a sistemului nervos central. Intervenția chirurgicală poate, de asemenea, ameliora sau stabiliza simptomele.

În timpul intervenției chirurgicale, învelișul creierului, numit dura mater, poate fi deschis. De asemenea, o plasture poate fi cusută pentru a mări învelișul și a oferi mai mult spațiu pentru creier. Acest plasture poate fi un material artificial sau țesut recoltat dintr-o altă parte a corpului.

Tehnica chirurgicală poate varia, în funcție de faptul că aveți o cavitate plină cu lichid, numită siringomielie, sau dacă aveți lichid în creier, cunoscut sub numele de hidrocefalie. Dacă aveți siringomielie sau hidrocefalie, este posibil să aveți nevoie de un tub numit șunt pentru a drena excesul de lichid.

Intervenția chirurgicală implică riscuri, inclusiv posibilitatea de infecție, lichid în creier, scurgere de lichid cefalorahidian sau probleme cu vindecarea plăgii. Discutați despre riscuri și beneficii cu chirurgul dumneavoastră atunci când decideți dacă intervenția chirurgicală este cel mai potrivit tratament pentru dumneavoastră.

Intervenția chirurgicală reduce simptomele la majoritatea persoanelor. Dar dacă leziunea nervoasă din canalul spinal a avut deja loc, această procedură nu va inversa deteriorarea.

După intervenția chirurgicală, veți avea nevoie de examinări regulate de urmărire cu medicul dumneavoastră. Aceasta include teste imagistice regulate pentru a evalua rezultatul intervenției chirurgicale și fluxul de lichid cefalorahidian.