Granulomatoză Alergică

Sindromul Churg-Strauss este o afecțiune marcată de inflamația vaselor de sânge. Această inflamație poate restricționa fluxul sanguin către organe și țesuturi, uneori deteriorându-le permanent. Această afecțiune este cunoscută și sub numele de granulomatoză eosinofilică cu poliangiită (GEPA).

Astmul cu debut la adult este cel mai frecvent semn al sindromului Churg-Strauss. Afecțiunea poate provoca, de asemenea, alte probleme, cum ar fi alergii nazale, probleme sinusale, erupții cutanate, sângerări gastrointestinale și durere și amorțeală la mâini și picioare.

Sindromul Churg-Strauss este rar și nu are leac. Simptomele pot fi, de obicei, controlate cu steroizi și alte medicamente imunosupresoare puternice.

Sindromul Churg-Strauss variază foarte mult de la o persoană la alta. Unii oameni au doar simptome ușoare. Alții au complicații severe sau care pun viața în pericol.

De asemenea, cunoscut sub numele de EGPA, sindromul tinde să apară în trei etape și se agravează progresiv. Aproape toți cei cu această afecțiune au astm, sinuzită cronică și număr crescut de globule albe din sânge numite eozinofile.

Alte semne și simptome pot include:

• Pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate
• Dureri articulare și musculare
• Dureri abdominale și sângerări gastrointestinale
• Slăbiciune, oboseală sau o stare generală de rău
• Erupții cutanate sau răni la nivelul pielii
• Durere, amorțeală și furnicături la mâini și picioare

Consultați medicul dacă aveți dificultăți de respirație sau secreții nazale care nu dispar, mai ales dacă sunt însoțite de dureri faciale persistente. De asemenea, consultați medicul dacă aveți astm sau alergii nazale care se agravează brusc.

Sindromul Churg-Strauss este rar, iar este mai probabil ca aceste simptome să aibă o altă cauză. Dar este important ca medicul dumneavoastră să le evalueze. Diagnosticul și tratamentul precoce cresc șansele unui rezultat bun.

Cauza sindromului Churg-Strauss este în mare parte necunoscută. Este probabil ca o combinație de factori genetici și de mediu, cum ar fi alergenii sau anumite medicamente, să declanșeze un răspuns imunitar hiperactiv. În loc să protejeze împotriva bacteriilor și virușilor invadatori, sistemul imunitar vizează țesutul sănătos, provocând inflamații răspândite.

Deși oricine poate face sindrom Churg-Strauss, de obicei, persoanele au în jur de 50 de ani la momentul diagnosticării. Alți factori de risc potențiali includ astmul cronic sau problemele nazale. Genetica și expunerea la alergeni de mediu pot juca, de asemenea, un rol.

Sindromul Churg-Strauss poate afecta multe organe, inclusiv plămânii, sinusurile, pielea, sistemul gastrointestinal, rinichii, mușchii, articulațiile și inima. Fără tratament, boala poate fi fatală.

Complicațiile, care depind de organele implicate, pot include:

• Leziuni ale nervilor periferici. Sindromul Churg-Strauss poate leza nervii din mâini și picioare, ducând la amorțeală, arsură și pierderea funcției.
• Afecțiuni cardiace. Complicațiile cardiace ale sindromului Churg-Strauss includ inflamația membranei care înconjoară inima, inflamația stratului muscular al peretelui inimii, infarct miocardic și insuficiență cardiacă.
• Leziuni renale. Dacă sindromul Churg-Strauss afectează rinichii, se poate dezvolta glomerulonefrită. Această boală împiedică capacitatea de filtrare a rinichilor, ducând la acumularea de produse reziduale în fluxul sanguin.

Pentru a diagnostica sindromul Churg-Strauss, medicii solicită de obicei mai multe tipuri de teste, inclusiv:

• Analize de sânge. O analiză de sânge poate detecta anumite anticorpi din sânge care pot sugera, dar nu pot confirma, un diagnostic de sindrom Churg-Strauss. De asemenea, poate măsura nivelul de eozinofile, deși alte boli, inclusiv astmul, pot crește numărul acestor celule.
• Teste imagistice. Radiografiile și scanările CT pot dezvălui anomalii la nivelul plămânilor și sinusurilor. Dacă apar semne de insuficiență cardiacă, medicul dumneavoastră poate sugera, de asemenea, ecocardiograme regulate.
• Biopsie a țesutului afectat. Dacă alte teste sugerează sindromul Churg-Strauss, este posibil să vi se preleveze o mică mostră de țesut pentru examinare la microscop. Țesutul poate proveni din plămâni sau din alt organ, cum ar fi pielea sau mușchii, pentru a confirma sau exclude prezența vasculitei.

Nu există leac pentru sindromul Churg-Strauss, cunoscut și sub numele de granulomatoză eosinofilă cu poliangiită (EGPA). Dar medicamentele pot ajuta la gestionarea simptomelor dumneavoastră.

Prednisonul, care reduce inflamația, este cel mai frecvent medicament prescris pentru sindromul Churg-Strauss. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie o doză mare de corticosteroizi sau o creștere a dozei actuale de corticosteroizi pentru a vă controla rapid simptomele.

Dozele mari de corticosteroizi pot provoca efecte secundare grave, așa că medicul dumneavoastră va reduce treptat doza până când veți lua cea mai mică cantitate care vă va menține boala sub control. Chiar și doze mai mici luate pentru perioade lungi de timp pot provoca efecte secundare.

Efectele secundare ale corticosteroizilor includ pierderea osoasă, glicemia crescută, creșterea în greutate, cataracta și infecțiile greu de tratat.

Pentru persoanele cu simptome ușoare, un corticosteroid singur poate fi suficient. Alți oameni pot avea nevoie să adauge un alt medicament pentru a-și suprima sistemul imunitar.

Mepolizumab (Nucala) este în prezent singurul medicament aprobat de Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente pentru tratarea sindromului Churg-Strauss. Cu toate acestea, în funcție de severitatea bolii și de organele implicate, pot fi necesare alte medicamente. Exemple includ:

Deoarece aceste medicamente afectează capacitatea organismului de a combate infecțiile și pot provoca alte efecte secundare grave, starea dumneavoastră va fi monitorizată îndeaproape în timp ce le luați.

• Azatioprină (Azasan, Imuran)
• Benralizumab (Fasenra)
• Ciclofosfamidă
• Metotrexat (Trexall)
• Rituximab (Rituxan)

Tratamentul pe termen lung cu corticosteroizi poate provoca o serie de efecte secundare. Puteți minimiza aceste probleme luând următoarele măsuri:

• Protejați-vă oasele. Adresați-vă medicului dumneavoastră despre cât de multă vitamina D și calciu aveți nevoie în dietă și discutați dacă ar trebui să luați suplimente.
• Faceți exerciții fizice. Exercițiile fizice vă pot ajuta să vă mențineți o greutate sănătoasă, ceea ce este important atunci când luați medicamente cu corticosteroizi care pot provoca creștere în greutate. Antrenamentul de forță și exercițiile care implică greutatea corporală, cum ar fi mersul pe jos și joggingul, ajută, de asemenea, la îmbunătățirea sănătății osoase.
• Adoptați o dietă sănătoasă. Steroizii pot provoca niveluri ridicate de zahăr din sânge și, în cele din urmă, diabet zaharat de tip 2. Consumați alimente care ajută la menținerea nivelului stabil de zahăr din sânge, cum ar fi fructele, legumele și cerealele integrale.