Cardiomiopatie Hipertrofică

În cardiomiopatia hipertrofică, peretele muscular al inimii numit sept devine adesea mai gros decât de obicei. Însă îngroșarea se poate produce oriunde în camera inferioară stângă a inimii, numită și ventricul stâng.

Cardiomiopatia hipertrofică (CMH) este o boală în care mușchiul inimii devine îngroșat, numit și hipertrofiat. Mușchiul inimii îngroșat poate face mai dificilă pomparea sângelui de către inimă.

Multe persoane cu cardiomiopatie hipertrofică nu își dau seama că o au. Acest lucru se datorează faptului că au puține sau chiar deloc simptome. Însă, la un număr mic de persoane cu CMH, mușchiul inimii îngroșat poate provoca simptome grave. Acestea includ respirația scurtă și durerea în piept. Unele persoane cu CMH prezintă modificări ale sistemului electric al inimii. Aceste modificări pot duce la bătăi neregulate ale inimii care pun viața în pericol sau la moarte subită.

Simptomele cardiomiopatiei hipertrofice pot include unul sau mai multe dintre următoarele: Durere în piept, mai ales în timpul efortului fizic. Leșin, mai ales în timpul sau imediat după efort fizic sau altă activitate fizică. Senzație de bătăi rapide, fluturări sau pulsații puternice ale inimii, numite palpitații. Respirație scurtă, mai ales în timpul efortului fizic. Multe afecțiuni pot provoca respirație scurtă și bătăi rapide, puternice ale inimii. Este important să faceți un control medical prompt pentru a găsi cauza și a primi îngrijirea potrivită. Consultați medicul dumneavoastră dacă aveți antecedente familiale de HCM sau orice simptome legate de cardiomiopatia hipertrofică. Apelați la 112 sau la numărul de urgență local dacă aveți oricare dintre următoarele simptome mai mult de câteva minute: Bătăi rapide sau neregulate ale inimii. Dificultăți de respirație. Durere în piept.

Multe afecțiuni pot cauza respirație scurtă și bătăi rapide, puternice ale inimii. Este important să faceți un control medical prompt pentru a găsi cauza și a primi îngrijirea potrivită. Consultați medicul dumneavoastră dacă aveți antecedente familiale de HCM sau orice simptome legate de cardiomiopatia hipertrofică.

Apelați 112 sau numărul local de urgență dacă aveți oricare dintre următoarele simptome mai mult de câteva minute:

• Bătăi rapide sau neregulate ale inimii.
• Dificultăți de respirație.
• Durere în piept.

Cardiomiopatia hipertrofică este de obicei cauzată de modificări ale genelor care determină îngroșarea mușchiului cardiac.

Cardiomiopatia hipertrofică afectează de obicei peretele dintre cele două camere inferioare ale inimii. Acest perete se numește sept. Camerele se numesc ventricule. Peretele îngroșat ar putea bloca fluxul sanguin din inimă. Aceasta se numește cardiomiopatie hipertrofică obstructivă.

Dacă nu există o blocare semnificativă a fluxului sanguin, afecțiunea se numește cardiomiopatie hipertrofică neobstructivă. Dar camera principală de pompare a inimii, numită ventriculul stâng, s-ar putea îngroșa. Acest lucru face dificilă relaxarea inimii. Îngroșarea reduce, de asemenea, cantitatea de sânge pe care ventriculul o poate reține și o poate trimite corpului la fiecare bătaie a inimii.

Celulele musculare ale inimii sunt, de asemenea, aranjate diferit la persoanele cu cardiomiopatie hipertrofică. Aceasta se numește dezordine a miofibrelor. Poate declanșa bătăi neregulate ale inimii la unele persoane.

Cardiomiopatia hipertrofică este de obicei transmisă ereditar în familii. Asta înseamnă că este o boală ereditară. Persoanele care au un părinte cu cardiomiopatie hipertrofică au 50% șanse de a avea modificarea genetică care provoacă boala.

Părinții, copiii sau frații și surorile unei persoane cu cardiomiopatie hipertrofică ar trebui să își întrebe echipa de asistență medicală despre testele de screening pentru această boală.

Complicațiile cardiomiopatiei hipertrofice pot include:

• Fibrilație atrială (FA). Un mușchi cardiac îngroșat și modificările structurii celulelor cardiace pot declanșa o bătaie neregulată și adesea foarte rapidă a inimii, numită fibrilație atrială. Fibrilația atrială crește, de asemenea, riscul de cheaguri de sânge, care se pot deplasa la creier și pot provoca un accident vascular cerebral.
• Flux sanguin blocat. La multe persoane, mușchiul cardiac îngroșat blochează fluxul sanguin care iese din inimă. Acest lucru poate provoca dificultăți de respirație la efort, dureri în piept, amețeli și leșin.
• Afecțiune valvulară mitrală. Dacă mușchiul cardiac îngroșat blochează fluxul sanguin care iese din inimă, valva dintre camerele inimii stângi s-ar putea să nu se închidă corect. Această valvă se numește valvă mitrală. Dacă nu se închide corect, sângele se poate scurge înapoi în camera superioară stângă. Aceasta este o afecțiune numită regurgitare mitrală. Ar putea agrava simptomele cardiomiopatiei hipertrofice.
• Cardiomiopatie dilatativă. La un număr mic de persoane cu HCM, mușchiul cardiac îngroșat devine slab și nu funcționează bine. Afecțiunea tinde să înceapă în camera inferioară stângă a inimii. Camera devine mai mare. Inima pompează cu mai puțină forță.
• Insuficiență cardiacă. În timp, mușchiul cardiac îngroșat poate deveni prea rigid pentru a umple inima cu sânge. Drept urmare, inima nu poate pompa suficient sânge pentru a satisface nevoile organismului.
• Leșin, numit și sincopă. O bătaie neregulată a inimii sau blocarea fluxului sanguin pot provoca uneori leșin. Leșinul inexplicabil poate fi legat de moartea cardiacă subită, mai ales dacă s-a întâmplat recent și la o persoană tânără.
• Moarte cardiacă subită. Rareori, cardiomiopatia hipertrofică poate provoca moarte cardiacă subită la persoanele de toate vârstele. Multe persoane cu cardiomiopatie hipertrofică nu își dau seama că o au. Drept urmare, moartea cardiacă subită ar putea fi primul semn al afecțiunii. Se poate întâmpla la tineri care par sănătoși, inclusiv sportivi de liceu și alți adulți tineri activi.

Nu există o modalitate cunoscută de a preveni cardiomiopatia hipertrofică (CMH). Este important să se depisteze afecțiunea prin teste cât mai devreme posibil pentru a ghida tratamentul și a preveni complicațiile. Cardiomiopatia hipertrofică de obicei se transmite ereditar în familii. Dacă aveți un părinte, frate, soră sau copil cu cardiomiopatie hipertrofică, adresați-vă echipei dumneavoastră de asistență medicală dacă screeningul genetic este potrivit pentru dumneavoastră. Dar nu toți cei cu CMH au o modificare genetică detectabilă prin teste. De asemenea, unele companii de asigurări pot să nu acopere testele genetice. Dacă nu se efectuează teste genetice sau dacă rezultatele nu sunt utile, screeningul se poate face cu ecocardiograme repetate. Ecocardiogramele folosesc unde sonore pentru a realiza imagini ale inimii. Pentru persoanele care au un membru al familiei cu cardiomiopatie hipertrofică:

• Se recomandă screening-uri cu ecocardiogramă începând de la vârsta de aproximativ 12 ani.
• Screening-ul cu ecocardiograme trebuie continuat la fiecare 1-3 ani între vârstele de 18 și 21 de ani.
• După aceea, screening-urile se pot face la fiecare cinci ani pe durata vieții adulte. Este posibil să fie nevoie să faceți o ecocardiogramă mai des, în funcție de starea dumneavoastră generală de sănătate și de preferința echipei dumneavoastră de asistență medicală.

Un profesionist din domeniul sănătății vă examinează și vă ascultă inima cu un dispozitiv numit stetoscop. În timpul auscultării inimii se poate auzi un suflu cardiac.

Un membru al echipei dumneavoastră de asistență medicală vă va pune, de obicei, întrebări despre simptomele dumneavoastră, istoricul medical și cel familial. Dacă aveți antecedente familiale ale afecțiunii, se poate recomanda testarea sau consilierea genetică.

Se efectuează teste pentru a verifica inima și a căuta cauzele oricăror simptome.

• Ecocardiogramă. Ecocardiograma este adesea folosită pentru diagnosticarea cardiomiopatiei hipertrofice. Se folosesc unde sonore pentru a crea imagini ale inimii care bate. Acest test arată cât de bine pompează sângele camerele și valvele inimii. O ecocardiogramă poate arăta, de asemenea, dacă mușchiul inimii este mai gros decât ar trebui.
• Electrocardiogramă (ECG sau EKG). Acest test rapid și nedureros măsoară activitatea electrică a inimii. Pe piept și uneori pe brațe și picioare se aplică plasturi lipicioși numiți electrozi. Firele conectează electrozii la un computer, care imprimă sau afișează rezultatele testului. O electrocardiogramă poate arăta bătăi neregulate ale inimii și semne de îngroșare a inimii.
• Monitor Holter. Acest dispozitiv ECG mic și portabil înregistrează activitatea inimii. Se poartă timp de o zi sau două în timp ce vă desfășurați activitățile obișnuite.
• RMN cardiac. Acest test folosește magneți puternici și unde radio pentru a crea imagini ale inimii. Oferă informații despre mușchiul inimii și despre modul în care funcționează inima și valvele inimii. Acest test este adesea efectuat împreună cu o ecocardiogramă.
• Test de efort. Un test de efort implică adesea mersul pe bandă sau pedalatul pe o bicicletă staționară în timp ce inima este monitorizată. Testele de efort ajută la evidențierea modului în care inima răspunde la activitatea fizică.
• Scanare CT cardiacă. Rar, acest test este efectuat pentru a diagnostica cardiomiopatia hipertrofică. Dar poate fi sugerat dacă nu se poate utiliza RMN-ul. O scanare CT cardiacă folosește raze X pentru a face imagini ale inimii și toracelui. Poate arăta dimensiunea inimii.

Obiectivele tratamentului cardiomiopatiei hipertrofice sunt ameliorarea simptomelor și prevenirea morții subite cardiace la persoanele cu risc crescut. Tratamentul depinde de severitatea simptomelor. Dacă aveți cardiomiopatie și sunteți gravidă sau vă gândiți la o sarcină, discutați cu medicul dumneavoastră. S-ar putea să fiți trimisă la un medic cu experiență în sarcini cu risc crescut. Acest medic ar putea fi un perinatolog sau un specialist în medicină materno-fetală. Medicamente Medicamentele pot ajuta la reducerea intensității cu care mușchiul inimii se contractă și la încetinirea ritmului cardiac. În acest fel, inima poate pompa mai bine sângele. Medicamentele pentru tratarea cardiomiopatiei hipertrofice și a simptomelor acesteia pot include: Beta-blocante, cum ar fi metoprolol (Lopressor, Toprol-XL), propranolol (Inderal LA, Innopran XL) sau atenolol (Tenormin). Blocante ale canalelor de calciu, cum ar fi verapamil (Verelan) sau diltiazem (Cardizem, Tiazac, altele). Un medicament numit mavacamten (Camzyos) care reduce solicitarea asupra inimii. Poate trata HCM obstructivă la adulții cu simptome. Echipa dumneavoastră de asistență medicală vă poate sugera acest medicament dacă nu puteți lua sau nu vă îmbunătățiți cu beta-blocante sau verapamil. Medicamente pentru ritmul cardiac, cum ar fi amiodaronă (Pacerone) sau disopiramidă (Norpace). Anticoagulante, cum ar fi warfarină (Jantoven), dabigatran (Pradaxa), rivaroxaban (Xarelto) sau apixaban (Eliquis). Anticoagulantele pot ajuta la prevenirea cheagurilor de sânge dacă aveți fibrilație atrială sau tipul apical de cardiomiopatie hipertrofică. HCM apical poate crește riscul de moarte subită cardiacă. Intervenții chirurgicale sau alte proceduri Mectoemie septală Măriți imaginea Închideți Mectoemie septală Mectoemie septală O mectoemie septală este o intervenție chirurgicală pe cord deschis. Un chirurg îndepărtează o parte din septul îngroșat, supradezvoltat, dintre camerele inferioare ale inimii, numite ventricule, așa cum se arată în inima din dreapta. Mectoemie apicală Măriți imaginea Închideți Mectoemie apicală Mectoemie apicală O mectoemie apicală este o intervenție chirurgicală pe cord deschis pentru tratarea cardiomiopatiei hipertrofice. Un chirurg îndepărtează mușchiul cardiac îngroșat de lângă vârful inimii. Sunt disponibile mai multe intervenții chirurgicale sau proceduri pentru tratarea cardiomiopatiei sau a simptomelor acesteia. Acestea includ: Mectoemie septală. Această intervenție chirurgicală pe cord deschis ar putea fi recomandată dacă medicamentele nu îmbunătățesc simptomele. Aceasta implică îndepărtarea unei părți din peretele îngroșat, supradezvoltat, dintre camerele inimii. Acest perete se numește sept. Mectoemia septală ajută la îmbunătățirea fluxului sanguin din inimă. De asemenea, reduce fluxul invers al sângelui prin valva mitrală. Intervenția chirurgicală poate fi efectuată folosind diferite abordări, în funcție de locația mușchiului cardiac îngroșat. Într-un tip, numit mectoemie apicală, chirurgii îndepărtează mușchiul cardiac îngroșat de lângă vârful inimii. Uneori, valva mitrală este reparată în același timp. Ablație septală. Această procedură folosește alcool pentru a micșora mușchiul cardiac îngroșat. Un tub subțire și lung, numit cateter, este plasat într-o arteră care alimentează cu sânge zona afectată. Alcoolul curge prin tub. Modificările în sistemul de semnalizare electrică a inimii, numite și bloc cardiac, sunt o complicație. Un bloc cardiac trebuie tratat cu un stimulator cardiac. Dispozitivul mic este plasat în piept pentru a ajuta la controlul bătăilor inimii. Defibrilator cardioverter implantabil (ICD). Acest dispozitiv este plasat sub piele, lângă claviculă. Verifică continuu ritmul cardiac. Dacă dispozitivul găsește o bătaie neregulată a inimii, emite șocuri de joasă sau înaltă energie pentru a reseta ritmul cardiac. Utilizarea unui ICD s-a dovedit a ajuta la prevenirea morții subite cardiace, care apare la un număr mic de persoane cu cardiomiopatie hipertrofică. Dispozitiv de terapie de resincronizare cardiacă (CRT). Rareori, acest dispozitiv implantat este utilizat ca tratament pentru cardiomiopatie hipertrofică. Poate ajuta camerele inimii să se contracte într-un mod mai organizat și mai eficient. Dispozitiv de asistență ventriculară (VAD). Acest dispozitiv implantat este, de asemenea, rar utilizat pentru tratarea cardiomiopatiei hipertrofice. Ajută la fluxul sanguin prin inimă. Transplant de inimă. Aceasta este o intervenție chirurgicală pentru înlocuirea unei inimi bolnave cu o inimă sănătoasă de la un donator. Poate fi o opțiune de tratament pentru insuficiența cardiacă în stadiu terminal atunci când medicamentele și alte tratamente nu mai funcționează. Cardiomiopatie hipertrofică și opțiuni de tratament Redare Redare Înapoi la video 00:00 Redare Căutare 10 secunde înapoi Căutare 10 secunde înainte 00:00 / 00:00 Silenț Setări Imagine în imagine Ecran complet Afișați transcrierea pentru video Cardiomiopatie hipertrofică și opțiuni de tratament Steve R. Ommen, M.D., Boli cardiovasculare, Clinica Mayo: Cardiomiopatia hipertrofică este o afecțiune care a fost subdiagnosticată și exagerat de temută în întreaga lume. Numai în Statele Unite, există peste jumătate de milion de persoane care au cardiomiopatie hipertrofică, dintre care multe sunt complet asimptomatice și nu își cunosc diagnosticul. Unele persoane pot muri brusc. Moartea cardiacă subită apare aleatoriu, fără avertisment. Hartzell V. Schaff, M.D., Chirurgie cardiacă, Clinica Mayo: Peste 2/3 dintre pacienți vor avea obstrucție. Iar obstrucția tractului de ejecție ventricular stâng este o indicație pentru operație la pacienții care au simptome. Deci, știm acum că 2/3 dintre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică și obstrucție sunt candidați la intervenție chirurgicală. Dr. Ommen: Cardiomiopatia hipertrofică este cea mai frecventă cardiomiopatie ereditară sau boală a mușchiului cardiac. Oamenii se nasc cu genele pentru aceasta, dar hipertrofia nu pare să înceapă să se dezvolte decât la adolescență, la puseuri de creștere sau mai târziu. Este posibil ca sugarii să se nască cu mușchi cardiaci groși, dar acest lucru este destul de rar și de obicei sunt expresii mai severe ale bolii. Și a fost descrisă și ca neapărând decât la persoanele care au ajuns la a cincea sau a șasea decadă de viață. Deci, cu adevărat, debutul poate fi la orice vârstă. Și cu siguranță, simptomele pot apărea pe tot parcursul vieții. Dr. Schaff: Simptomele comune pe care le au pacienții atunci când au cardiomiopatie hipertrofică obstructivă sunt dispneea, durerea toracică asemănătoare anginei și sincopa. Și, din păcate, unele dintre aceste simptome se dezvoltă atât de lent și pe o perioadă atât de lungă, încât pacienții nu înțeleg cu adevărat cât de limitați sunt. Dr. Ommen: Pentru pacienții care au simptome din cauza cardiomiopatiei hipertrofice, prima linie de terapie este întotdeauna utilizarea managementului medical, medicamente. De obicei, aceasta constă în adăugarea unor medicamente specifice, dar uneori pacienții iau medicamente care le pot agrava situația. Și, astfel, unele dintre cele mai eficiente terapii constau în eliminarea agenților greșiți și apoi, poate, în adăugarea agenților corecți pentru a-i ajuta cu simptomele lor în aval. Pentru pacienții care nu răspund la aceste modificări medicale sau pentru care aceste medicamente au provocat efecte secundare intolerabile, atunci trecem la lucruri precum mectoemia chirurgicală, care poate ameliora mai definitiv simptomele lor. Dr. Schaff: Pacienții care sunt trimiși pentru intervenție chirurgicală au aproape întotdeauna fie un tratament medical eșuat, fie efecte secundare ale medicamentelor care îi limitează la fel de mult ca simptomele cardiomiopatiei hipertrofice. Deci, operația pentru a ameliora obstrucția tractului de ejecție este pentru a ameliora simptomele. Și la unii pacienți, pentru a le permite să renunțe la medicamentele care au efecte secundare nedorite. Dr. Ommen: Mectoemia chirurgicală a fost o operație foarte reușită pentru mulți dintre pacienții noștri. Cu toate acestea, nu este utilizată atât de mult pe cât ar putea fi, în parte datorită percepțiilor anterioare despre riscul crescut al operației, lipsei de disponibilitate universală a chirurgilor care o pot efectua. Dar în mâinile centrelor experte, ratele de complicații sunt foarte scăzute, iar ratele de succes sunt foarte mari. Dr. Schaff: Acum efectuăm o mectoemie septală mai extinsă, care se extinde spre apexul inimii. Și am învățat de-a lungul anilor că această porțiune distală a mectomiei este cea mai importantă în ceea ce privește ameliorarea simptomelor. La puținii pacienți care au avut o a doua operație, care au fost trimiși la noi după ce au avut o operație nereușită, am constatat că mectoemia nu a fost efectuată suficient de departe în ventricul. Nu este vorba de o recrestere a mușchilor. Este doar o operație inițială inadecvată. Dr. Ommen: Cu mectoemia chirurgicală, chirurgul îndepărtează o porțiune din septul hipertrofiat, care îngustează calea sângelui din inimă. Făcând acest lucru, schimbă direcția fluxului sanguin prin ventricul. Permite valvei mitrale să funcționeze normal. Și permite sângelui să părăsească inima fără a crește presiunile sau forțele. Acest mușchi nu recreste în timp. Este o soluție permanentă. Dr. Schaff: Am constatat că este rar necesar să facem ceva la valva mitrală. Iar pericolul de a face ceva la valva mitrală, atunci când se dovedește a fi inutil, este că există șansa de leziuni. Așadar, am prefera să efectuăm o mectoemie septală, să ne deconectăm de bypass, să evaluăm valva mitrală cu o ecocardiogramă în timpul intervenției chirurgicale, înainte de a ne adresa valvei mitrale dacă există regurgitare reziduală. Putem spune dacă regurgitarea mitrală este ameliorată imediat după mectoemie, odată ce aorta este închisă și inima este repornită. Ecocardiograma se efectuează în sala de operație și știm imediat dacă regurgitarea mitrală a fost ameliorată. O operație este disponibilă pentru unii pacienți care au cardiomiopatie hipertrofică neobstructivă. Și aceștia sunt pacienții cu distribuția apicală a hipertrofiei. Unii dintre acești pacienți au insuficiență cardiacă diastolică legată de cavități ventriculare foarte mici. Și la acești pacienți, efectuarea unei mectoemii transapicale pentru a mări ventriculul poate ameliora simptomele de insuficiență cardiacă. Dr. Ommen: Deși vedem rezultate excelente din mectoemia chirurgicală așa cum este efectuată acum, este totuși ceva care ar trebui efectuat doar în centrele de excelență adevărate. Datele recente care au apărut au sugerat că la centrele cu volum scăzut, mediu și chiar așa-zis „volum mare”, există un gradient de mortalitate, adică este cel mai mare la centrele cu volum scăzut și cel mai mic la centrele cu volum mare. Dar chiar și aceste centre așa-zis cu volum mare au rate de mortalitate dramatic mai mari decât cele raportate de centrele de experți adevărate. Și aceasta este o procedură care ar trebui efectuată de cei care sunt foarte familiarizați cu această procedură și efectuează multe dintre ele. Dr. Schaff: La Clinica Mayo, am efectuat peste 3.000 de operații pentru cardiomiopatie hipertrofică. Efectuăm 200-250 de operații în fiecare an. Mortalitatea pentru procedură este mai mică de 1%, în special pentru pacienții care sunt altfel sănătoși. Dr. Ommen: Una dintre cele mai importante părți ale fiecărei interacțiuni pe care o am cu pacienții este să îi ajut să înțeleagă care este riscul lor individual de moarte subită cardiacă și dacă ar putea lua în considerare un defibrilator implantabil. Pacienții noștri care au fost operați au o rată mai mică de moarte subită cardiacă și o rată mai mică de descărcare a defibrilatoarelor dintre cei care le-au avut. Dr. Schaff: Unul dintre lucrurile pe care le-am învățat după efectuarea mectoemiei septale este că incidența aritmiilor ventriculare pare să fie redusă. Și acest lucru este demonstrat în studiile care analizează descărcările defibrilatoarelor și ratele de deces subit. Dr. Ommen: Modelul de transmitere ereditară a cardiomiopatiei hipertrofice este autosomal dominant, ceea ce înseamnă că fiecare dintre copiii unui pacient cu HCM are o șansă de 50/50 de a moșteni această boală. Recomandăm screening-ul pentru toți rudele de gradul întâi, care este fie testarea genetică, fie supravegherea bazată pe ecocardiografie. Atunci când o familie a ales să utilizeze ecocardiografia ca instrument de screening, recomandăm ca rudele adulte de gradul întâi să fie examinate la fiecare cinci ani. Rudele de gradul întâi care sunt adolescenți sau sportivi, le examinăm de obicei la fiecare 12-18 luni. Dr. Schaff: Mectoemia septală vindecă simptomele cardiomiopatiei hipertrofice atunci când ameliorează obstrucția. Dar, desigur, pacienții au în continuare cardiomiopatie hipertrofică, trebuie în continuare să fie urmăriți de medicul lor pentru celelalte probleme legate de cardiomiopatie hipertrofică. Dar, sperăm, sunt scutiți de dispnee, durerea toracică sau amețelile care duc la operație. Mai multe informații Îngrijirea cardiomiopatiei hipertrofice la Clinica Mayo Terapia de ablație Defibrilatoare cardioverter implantabile (ICD-uri) Stimulator cardiac Video: Mectoemie septală și mectoemie apicală Afișați mai multe informații conexe Solicitați o programare

Conectați-vă cu prietenii și familia sau cu un grup de suport. S-ar putea să descoperiți că discutarea cardiomiopatiei hipertrofice cu alte persoane aflate în situații similare poate ajuta. De asemenea, este important să controlați stresul emoțional. Faptul de a face mai multă mișcare și de a practica mindfulness sunt modalități de a reduce stresul. Dacă aveți anxietate sau depresie, discutați cu echipa dumneavoastră de asistență medicală despre strategii care să vă ajute.