Miastenia Gravis

Miastenia gravis (mi-as-TE-ni-a GRA-vis) provoacă slăbiciune și oboseală rapidă a mușchilor pe care îi controlați voluntar. Acest lucru se întâmplă atunci când comunicarea dintre nervi și mușchi se întrerupe.

Nu există leac pentru miastenia gravis. Tratamentul poate ajuta la ameliorarea simptomelor. Aceste simptome pot include slăbiciunea mușchilor brațelor sau picioarelor, vedere dublă, pleoape căzute și probleme cu vorbitul, mestecatul, înghițitul și respirația.

Această boală poate afecta persoanele de orice vârstă, dar este mai frecventă la femeile mai tinere de 40 de ani și la bărbații mai în vârstă de 60 de ani.

Slăbiciunea musculară cauzată de miastenia gravis se agravează atunci când mușchiul afectat este folosit. Deoarece simptomele de obicei se ameliorează cu repausul, slăbiciunea musculară poate apărea și dispărea. Cu toate acestea, simptomele tind să progreseze în timp. De obicei, ating punctul culminant în câțiva ani de la debutul bolii. Miastenia gravis poate afecta oricare dintre mușchii pe care îi puteți controla. Anumite grupe musculare sunt afectate mai frecvent decât altele. La mai mult de jumătate dintre persoanele care dezvoltă miastenie gravis, primele simptome afectează ochii. Simptomele includ: Ptoză, adică lăsarea uneia sau a ambelor pleoape. Diplopie, adică vedere dublă, care poate fi orizontală sau verticală și se ameliorează sau dispare atunci când un ochi este închis. La aproximativ 15% dintre persoanele cu miastenie gravis, primele simptome implică mușchii feței și ai gâtului. Aceste simptome pot: Face vorbirea dificilă. Vorbirea dumneavoastră ar putea suna încetinită sau nazală, în funcție de mușchii afectați. Cauza problemelor la înghițire. S-ar putea să vă sufocați ușor, ceea ce face dificilă mâncarea, băutura sau înghițirea pastilelor. Uneori, lichidele pe care încercați să le înghițiți ies pe nas. Afecta masticația. Mușchii folosiți pentru mestecat s-ar putea obosi la jumătatea mesei. Acest lucru este valabil mai ales dacă ați mâncat ceva greu de mestecat, cum ar fi friptură. Schimba expresiile faciale. De exemplu, zâmbetul dumneavoastră ar putea arăta ca o încruntare. Miastenia gravis poate provoca, de asemenea, slăbiciune la nivelul gâtului, brațelor și picioarelor. Slăbiciunea la nivelul picioarelor poate afecta modul în care mergeți. Mușchii gâtului slabi fac dificilă susținerea capului. Discutați cu furnizorul dumneavoastră de asistență medicală dacă aveți probleme cu: Respirația. Vederea. Înghițirea. Mestecatul. Mersul. Folosirea brațelor sau a mâinilor. Susținerea capului.

Discutați cu furnizorul dumneavoastră de asistență medicală dacă aveți probleme:

• Cu respirația.
• Cu vederea.
• La înghițire.
• La mestecat.
• La mers.
• La folosirea brațelor sau a mâinilor.
• La menținerea capului ridicat.

Mesagerii chimici, numiți neurotransmițători, se potrivesc cu precizie în situsurile receptoare de pe celulele musculare. În miastenia gravis, anumite situsuri receptoare sunt blocate sau distruse, provocând slăbiciune musculară.

Nervii comunică cu mușchii prin eliberarea de substanțe chimice, numite neurotransmițători, care se potrivesc în locuri de pe celulele musculare, numite situsuri receptoare, la joncțiunea neuromusculară.

În miastenia gravis, sistemul imunitar produce anticorpi care blochează sau distrug multe dintre situsurile receptoare ale mușchilor pentru un neurotransmițător numit acetilcolină (as-uh-teel-KOH-leen). Cu mai puține situsuri receptoare disponibile, mușchii primesc mai puține semnale nervoase. Acest lucru provoacă slăbiciune.

Anticorpii pot bloca, de asemenea, o proteină numită tirozin kinază cu receptor specific muscular (TIE-roh-seen KIE-nays), uneori denumită MuSK. Această proteină ajută la formarea joncțiunii neuromusculare. Anticorpii împotriva acestei proteine pot duce la miastenia gravis.

Anticorpii împotriva unei alte proteine, numită proteină înrudită cu lipoproteina 4 (LRP4), pot juca un rol în această afecțiune. Studiile de cercetare au descoperit alți anticorpi, iar numărul de anticorpi implicați va crește probabil în timp.

Unele persoane au miastenie gravis care nu este cauzată de anticorpii care blochează acetilcolina, MuSK sau LRP4. Acest tip de miastenie gravis se numește miastenie gravis seronegativă, cunoscută și sub numele de miastenie gravis negativă la anticorpi. În general, cercetătorii cred că acest tip de miastenie gravis provine încă dintr-o problemă cu autoimunitatea, dar anticorpii implicați pur și simplu nu pot fi găsiți încă.

Timusul, o parte a sistemului imunitar situat în partea superioară a pieptului, sub stern, poate declanșa sau menține producția de anticorpi care duc la slăbiciunea musculară.

Timusul este o parte a sistemului imunitar. Această glandă este situată în partea superioară a pieptului, sub stern. Cercetătorii cred că timusul produce sau ajută la producerea anticorpilor care blochează acetilcolina.

Timusul este mare la sugari și mic la adulții sănătoși. La unii adulți cu miastenie gravis, totuși, timusul este mai mare decât de obicei. Unele persoane cu miastenie gravis au, de asemenea, tumori ale timusului, numite timome. De obicei, timomele nu sunt canceroase, cunoscute și sub numele de maligne. Dar timomele pot deveni canceroase.

Rareori, mamele cu miastenie gravis au copii care se nasc cu miastenie gravis. Aceasta se numește miastenie gravis neonatală. Dacă este tratată imediat, copiii se recuperează de obicei în două luni de la naștere.

Unii copii se nasc cu o formă ereditară rară de miastenie gravis, numită sindrom miastenic congenital.

Factorii care pot agrava miastenia gravis includ:

• Oboseală.
• Boală sau infecție.
• Intervenție chirurgicală.
• Stres.
• Unele medicamente - cum ar fi beta-blocantele, chinidina gluconat, sulfatul de chinidină, chinina (Qualaquin), fenitoina (Dilantin), anestezice și unii antibiotice.
• Sarcină.
• Menstruație.

Complicațiile miasteniei gravis sunt tratabile, dar unele pot pune viața în pericol.

Criza miastenică este o afecțiune care pune viața în pericol. Apare atunci când mușchii care controlează respirația devin prea slabi pentru a funcționa. Este nevoie de tratament de urgență și asistență mecanică la respirație. Medicamentele și terapiile care filtrează sângele ajută oamenii să respire singuri.

Unele persoane cu miastenie gravis au o tumoră în glanda timus. Timusul este o glandă situată sub stern, care face parte din sistemul imunitar. Majoritatea acestor tumori, numite timome, nu sunt canceroase.

Persoanele cu miastenie gravis au o probabilitate mai mare de a prezenta următoarele afecțiuni:

• Tiroidă hipo- sau hiperactivă. Glanda tiroidă din gât secretă hormoni care reglează metabolismul. Dacă tiroida este hipoactivă, este posibil să aveți probleme în a face față frigului, creștere în greutate și alte probleme. O tiroidă hiperactivă poate provoca probleme în a face față căldurii, pierderea în greutate și alte probleme.
• Afecțiuni autoimune. Persoanele cu miastenie gravis pot avea o probabilitate mai mare de a prezenta afecțiuni autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă sau lupusul.

Furnizorul dumneavoastră de servicii medicale vă va examina simptomele și istoricul medical și va efectua un examen fizic. Furnizorul dumneavoastră ar putea utiliza mai multe teste, inclusiv:

Furnizorul dumneavoastră poate verifica sănătatea dumneavoastră neurologică prin testarea:

• Reflexelor.
• Forței musculare.
• Tonusului muscular.
• Simțurilor tactile și vizuale.
• Coordonării.
• Echilibrului.

Testele care ajută la confirmarea diagnosticului de miastenie gravis pot include:

Dacă aveți o pleoapă căzută, furnizorul dumneavoastră ar putea pune o pungă cu gheață pe pleoapă. După două minute, furnizorul dumneavoastră îndepărtează punga și analizează pleoapa căzută pentru a observa o îmbunătățire.

Un test de sânge ar putea arăta anticorpi netipic care întrerup situsurile receptoare unde nervii semnalează mușchilor să se miște.

În acest studiu de conducere nervoasă, furnizorii atașează electrozi la pielea dumneavoastră deasupra mușchilor care urmează să fie testați. Impulsuri mici de electricitate trec prin electrozi. Aceste impulsuri măsoară dacă nervul poate trimite un semnal către mușchi.

În timpul acestui test, nervul este testat de mai multe ori pentru a vedea dacă capacitatea sa de a trimite semnale se înrăutățește cu oboseala. Rezultatele acestui test ajută la informarea unui diagnostic de miastenie gravis.

Acest test măsoară activitatea electrică care circulă între creier și mușchi. Acesta implică introducerea unui electrod de sârmă fină prin piele și într-un mușchi pentru a testa o singură fibră musculară.

Furnizorul dumneavoastră ar putea cere o tomografie computerizată sau o RMN pentru a verifica dacă există o tumoră sau altă problemă la timus.

Aceste teste măsoară dacă afecțiunea dumneavoastră vă afectează respirația.